1. Síndrome de HELLP Dr. José Luis Charles González Residente de Medicina Interna Understanding and managing HELLP syndrome: The integral role of aggressive glucocorticoids formother and child

2. Introducción El síndrome de HELLP, tanto antes como después del parto, constituye una emergencia obstétrica que requiere de conocimientos avanzados y habilidades en el manejo. American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

3. Punto clave Los glucocorticoides potentes usados agresivamente, constituyen la piedra angular en el manejo de pacientes que se considera presentan el síndrome de HELLP. American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

4. Definición SINDROME DE HELLP H = Hemolisis EL = Elevación de enzimas hepáticas LP = Disminución de plaquetas Adjudicado a Louis Weinstein en 1982, que encontró en un modo distinto de presentación de preeclampsia/eclampsia severa. American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

5. Características Anemia hemolítica microangiopatica Trombocitopenia moderada a severa Pruebas de funcionamiento hepático alteradas Todo esto aunado a dolor epigástrico, nausea y vomito Puede existir hipertensión y proteinuria American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

6. Incidencia Es baja, normalmente se presenta en 1-6 de cada 1,000 pacientes. American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

7. Historia natural Usualmente se desarrolla en forma súbita durante el embarazo (27-37 SDG), o en el puerperio inmediato. Es una forma de preeclampsia severa, que puede tener su origen en un desarrollo anormal placentario, funcionamiento anómalo, y estrés oxidativo productor de isquemia. American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

8. Historia natural Todo lo anterior tiende a desencadenar la liberación de factores que en forma sistémica lesionan el endotelio, activando plaquetas, vasoconstrictores y perdida de la relajación vascular normal del embarazo. American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

9. Teoría En pacientes con embarazo y síndrome de HELLP, existe apoptosis en el tejido hepático y actividad citotoxica para los hepatocitos, reportada en suero como “ligando CD95” producido por la placenta, lo cual incrementa el tiempo y la magnitud de la severidad de la enfermedad. American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

10. Diagnostico Paciente embarazada con signos y síntomas de preeclampsia-eclampsia y la triada de anormalidades de laboratorio: Hemolisis Disfunción y daño hepático Trombocitopenia American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

11. Trombocitopenia Puede ser el primer indicador de la enfermedad Leve (150,000-100,000) Moderada (100,000-50,000) Severa (50,000 o menos) American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

12. Morbilidad materna Puede irse al doble (de 11% a mas de 20%) cuando las pacientes con preeclampsia severa tienen trombocitopenia leve, asociada a DHL mayor a 600 y TGO/TGP mayor a 40 American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

13. Hemolisis Otros indicadores de laboratorio que la sugieren: Niveles séricos bajos de Haptoglobina DHL mayor a 600 Aumento de transaminasas Aumento de bilirrubina indirecta Evidencia de eritrocitos destruidos o dismorficos (esquistocitos) Disminución del nivel de hemoglobina y/o hematocrito American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

14. Clasificación de Tennessee HELLP completo o verdadero: Trombocitopenia moderada a severa Disfunción hepática con AST mayor a 70 Evidencia de hemolisis DHL mayor a 600 Bilirrubina indirecta mayor a 1.2 American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

15. Clasificación de Mississippi Clase 1 Trombocitopenia severa (50,000) AST mayor a 70 Evidencia de hemolisis (DHL mayor a 600) American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

16. Clasificación de Mississippi Clase 2 Trombocitopenia moderada (50,000-100,000) AST mayor a 70 Evidencia de hemolisis (DHL mayor a 600) American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

17. Clasificación de Mississippi Clase 3 Trombocitopenia leve (100,000-150,000) AST mayor a 40 Evidencia de hemolisis (DHL mayor a 600) American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

18. Posibilidades diagnosticas La falta de respuesta a la administración de corticosteroides en forma agresiva, especialmente con persistencia de la enfermedad o con presentación en los primeros 7 días del puerperio, deben hacer sospechar de otro tipo de diagnostico. American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

19. Imitadores mas comunes Hígado graso agudo del embarazo (avanzado) Falla renal aguda con necrosis tubular aguda (no el síndrome urémico hemolítico) HELLP tipo 1 que acude en busca de atención medica en forma tardía para inicio de corticosteroides en forma agresiva para prevenir el avance y la disfunción multiorganica LES / Sx antifosfolipido previo sin diagnostico Purpura trombocitopenica autoinmune o trombotica American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

20. Frecuencia Dolor epigástrico o en el cuadrante superior derecho, es el síntoma mas importante que sugiere un síndrome de HELLP, 50% en clase 1, 33% en clase 2, 16% en clase 3, comparados con un 13% de pacientes con preeclampsia severa sin HELLP. Se asocia a nausea o vomito. American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

21. Frecuencia Aproximadamente 10% de los pacientes con HELLP tipo 1 o 2 presentan hematuria macroscópica o microscópica. Existe un 22% mas de probabilidades de edema pulmonar en pacientes con HELLP tipo 1 que en aquellas solo con preeclampsia severa. American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

22. Síntomas visuales / SNC EVC Cambios de estado mental Coma Desprendimiento de retina Hemorragia vítrea Ceguera cortical Algunos son temporales (1-6 meses) American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

23. Problemas renales Falla renal aguda se ha visto en 33-54% de los casos, y esta descrito en algunas ocasiones como la principal causa de morbilidad materna en un reporte de México. American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

24. Problemas hepáticos Hemorragia del hígado o ruptura del mismo afecta solamente al 1% de los pacientes con HELLP tipo 1 o 2. American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

25. Uso de corticosteroides Reduce la morbilidad por infección de un 43% al 18%, reduciendo o eliminando la necesidad de transfusión de derivados sanguíneos. La cesárea lleva al doble el riesgo de infección de un 19 al 41%. American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

26. La cesárea Se asocia a doblar el riesgo para morbilidad materna (cardiopulmonar, coagulopatia, infección) comparada con el parto vaginal. American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

27. Supervivencia Fue del 100% en la experiencia Mississippi en neonatos que pesaron mas de 600grs y llevaron mas de 48 hrs de esteroide antes del parto para maduración pulmonar. Continuar el embarazo después de la semana 26, con esteroides hasta donde sea posible incrementa el grado de supervivencia. American Journal of Obstetrics and Gynecology (2006) 195, 914–34

28. Farmacodinamia Pueden actuar para alterar actividad endotelial y de interacción con el endotelio de las células circulantes incluyendo eritrocitos y plaquetas, interrupción de daño a hepatocitos por el ligando CD95 y para interrumpir la quimiotaxis de citocinas inflamatorias generadas por el sistema inmune.

29. Tratamiento Dexametasona IV mejor que Betametasona IM Dexametasona 12 mgs c/12 hrs IV antes del parto, con el parto llevado a cabo antes de las 24 hrs de la ultima dosis

30. Riesgos del esteroide Maternos: Trombocitopenia, supresión adrenal, infección, enmascarar otros procesos patológicos. Neonato: Bajo peso, microcefalia, supresión adrenal, riesgo aumentado de infecciones

31. Parto Cesárea electiva para mujeres diagnosticadas con síndrome de HELLP, con menos de 30 SDG cuando no se presenta trabajo de parto en forma espontanea Parto vaginal en pacientes de mas de 30 SDG con trabajo de parto activo con ruptura de membranas

32. Fármacos antihipertensivos Labetalol, hidralazina, nifedipino son los agentes mas utilizados y elegidos para tratar la hipertensión aguda, a reserva de llegar a requerir infusión de nitroglicerina.