3. Neoplasias quísticas del páncreas
• Suponen el 10% del total de las lesiones
quísticas pancreáticas
• 1% de los tumores del páncreas.
• Cada vez son diagnosticadas con mayor
frecuencia.
• 1990: 15% del volumen de la cirugía
pancreática
• 2004: 25%
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5. Neoplasias quísticas del páncreas
• Más frecuentes en hombres relación 1.5:1
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6. Generalidades
• Todas las neoplasias quísticas pancreáticas son
consideradas como lesiones premalignas
excepto:
Neoplasia quística serosa
• En general todos los tumores quísticos
sintomáticos deben de ser resecados
The American Journal of Surgery 193 (2007)
749-755
10. Cistadenoma
seroso.
Generalidades
•
•
•
•
Tumor benigno (mas común)
Células centroacinares pancreáticas
25% del total de tumores quísticos del páncreas
Afecta predominantemente a mujeres (65-85%)
(3:1)
• 65 años (rango: 35-90 años) La lesión de la abuela
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11. Cistadenoma seroso.
Sintomas.
• asintomático
• diagnosticado de forma incidental
• Síntomas inespecíficos, tales como malestar
epigástrico o masa abdominal
• Nauseas, vómitos, pérdida de peso, dolor en
epigastrio, diarrea
• Pancreatitis recurrentes, hemorragia
gastrointestinal por ulceración duodenal,
hemoperitoneo, peritonitis
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12. Cistadenoma seroso
• Se describen tres variantes tumorales:
a) el cistoadenoma seroso clásico o
microquístico, el más frecuente (60%)
b) la variante oligoquística o
macroquística
c) la variante asociada a la enfermedad de
Von Hippel-Lindau (10%)
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13. Cistadenoma seroso. Histología.
• Monocapa de células cuboideas ricas en
glucógeno PAS+ que tapizan la superficie del
quiste (denominación: cistoadenomas ricos en
glucógeno).
• El estroma quístico es fibroso, muy
vascularizado y ocasionalmente calcificado.
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14. Cistadenoma seroso
• La apariencia de estos tumores en la TAC o la
RMN depende del tamaño de los quistes así
como de la cantidad de tejido estromal
existente.
• Quistes muy pequeños con contenido
estromal grande aspecto sólido (¿Masas
sólidas?)
• Quistes de gran tamaño lesiones quísticas
mucinosas.
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15. Cistadenoma seroso. Diagnóstico
Todos los estudios radiológicos pueden tener 3 patrones:
1. poliquístico: tiene una frecuencia del 70 %, se
caracteriza por la colección de múltiples quistes con
un tamaño variable desde algunos milímetros hasta 3
cm
2. En panal de abejas: se da en 30 % de los casos; el
tumor consiste en numerosos quistes pequeños, con
microlagunas, separados por un tabique fibroso
3. macroquístico: masa bien circunscrita, encapsulada, a
veces mal definida compuesta por algunos
macroquistes o un macroquiste único
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16. Cistadenoma seroso
• Localizan en el cuerpo/cola pancreáticos
• Tumores polilobulados formados por múltiples
quistes (más de 6, translúcidos y de menos de 2
cm de diámetro cada uno de ellos)
• Apariencia típica “en panal de abejas” o “en
esponja” con calcificaciones centrales
• Quistes separados unos de otros por tabiques o
septos fibrosos que irradian desde el centro, con
cicatriz central en forma de estrella en el 10-38%
***patognomónico
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22. Cistadenoma seroso
• Literatura mundial sólo se han descrito 10 casos de degeneración
maligna (Benigno)
• Lento crecimiento, su escasa sintomatología y la gran precisión
diagnóstica preoperatoria por las técnicas de imagen.
• Tratamiento deba consistir únicamente en la observación periódica
• Cirugía sólo está indicada en caso de síntomas o imposibilidad de
diagnóstico diferencial con otras formas tumorales
• En este último caso, el tratamiento consistirá en la resección
pancreática y no en la enucleación.
• Alta tasa de complicaciones, y en particular de fístulas, de esta
última técnica.
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23. Neoplasias quísticas
mucinosas.
Generalidades
• > 50% de las neoplasias quísticas pancreáticas
• 84% de los casos, Mujeres alrededor 53 años
de edad (rango: 18-82 años) (20:1) (2)
• Localizados en el 75-95% de los casos en
cuerpo/cola pancreática y que, al igual que las
formas serosas, no comunican con el conducto
pancreático.
1. Cir Esp 2003;73(5):297-308
2. Rev Colomb Cir. 2012;27:63-78
Neoplasias quísticas del páncreas
24. Neoplasias quísticas
mucinosas.
Manifestaciones clínicas
• Sus síntomas de presentación son vagos e
inespecíficos, aunque más frecuentes que en
las formas serosas:
– Dolor abdominal, masa abdominal, pérdida de
peso, fiebre, ictericia (2)
• La presencia de estos síntomas es mucho más
frecuente en caso de malignidad. (1)
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Neoplasias quísticas del páncreas
25. Neoplasias quísticas
mucinosas.
Histología
• Superficie de los quistes está tapizada por una
monocapa de células epiteliales columnares
productoras de mucina que se disponen sobre un
estroma similar al ovárico ocasionalmente
hialinizado (1)
• Ausencia de comunicación con los conductos
pancreáticos (2). Presencia=malignidad
• En el 70% de los casos la capa epitelial es
incompleta (denudación multifocal), lo que
puede dar lugar a falsos negativos en la biopsia
de estas lesiones(1)
1. Cir Esp 2003;73(5):297-308
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Neoplasias quísticas del páncreas
26. Neoplasias quísticas mucinosas
• Histológicamente se diferencian tres tipos
tumorales:
a) el cistoadenoma mucinoso (65%), que es una
lesión benigna sin atipias epiteliales
b) las neoplasias quísticas mucinosas proliferativas
no invasivas (30%), que presentan diferentes
grados de displasia e incluso carcinoma in situ
c) el cistoadenocarcinoma mucinoso invasivo (5%),
que es un tumor maligno de mal pronóstico.
Este último se supone originado desde una
neoplasia quística mucinosa benigna.
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27. Neoplasias quísticas
mucinosas. Diagnostico.
• L a citología debe ser parte de la evaluación
diagnóstica de una neoplasia quística
mucinosa para diferenciarla de un
pseudoquiste pancreático o de otras
neoplasias quísticas
• BAAF guiada por Ecografía: Viscocidad,
citología, medición de amilasa, marcadores
tumorales (ACE)
1. Rev Colomb Cir. 2012;27:63-78
Neoplasias quísticas del páncreas
28. Neoplasias quísticas
mucinosas. Diagnostico.
• Los niveles elevados de antígeno
carcinoembrionario indican una lesión neoplásica
mucinosa, sin determinar si es benigna o maligna
• Los niveles bajos de antígeno carcinoembrionario
sugieren cistadenomas serosos o pseudoquistes.
• Los niveles altos de amilasa se asocian a los
pseudoquistes
• los niveles menores, a tumores papilares
intraductales Mucinosos
• los niveles mucho más bajos, a neoplasias
quísticas mucinosas
1. Rev Colomb Cir. 2012;27:63-78
Neoplasias quísticas del páncreas
30. Neoplasias quísticas
mucinosas. Diagnostico.
• Quiste dominante (madre) con varios quistes mas
pequeños a su alrededor (2)
• Tumores grandes, de más de 1.5-36 cm de diámetro
• Multiloculares, de bordes bien definidos y superficie
lisa, compuestos por varios quistes (normalmente
menos de 6 de más de 2 cm de diámetro cada uno)
rellenos de mucina.
• Suelen presentar en su interior septos y proyecciones
papilares, observándose ocasionalmente
calcificaciones periféricas a modo de “cáscara de
huevo”.
• Paredes gruesas (1)
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Neoplasias quísticas del páncreas
32. Neoplasias quísticas
mucinosas. USG.
• Tumoración quística bien circunscrita en el
cuerpo y la cola del páncreas.
• Contornos irregulares en su pared, tabiques,
nódulos murales y calcificaciones. (hallazgos
similares a otros)
• Necesaria la evaluación con tomografía o
resonancia magnética
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Neoplasias quísticas del páncreas
34. Neoplasias quísticas
mucinosas. TAC.
• Lesiones hipodensas rodeadas de tejido
parenquima pancreático
• Forma redonda bien circunscrita
• Calcificaciones curvilineas periféricas o en su
interior, aspecto tabicado (malignidad)
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Neoplasias quísticas del páncreas
35. Tumor quístico mucinoso. Tomografía
computadorizada,
de abdomen contrastado en un
paciente con cistadenoma mucinoso
(8 x 10 x 9.5 mm), se observa lesión
quística ovalada de paredes
bien definidas de pocos milimetros
de espesor. En el interior de
la lesión se observan lesiones
quísticas mas pequeñas
39. Neoplasias quísticas
mucinosas. IRM.
• Lesión quística hiperdensa en T2
• Diferentes grados de intensidad en T1 por
proteidas de mucina
• Gadolineo: pared quística, tabiques y nódulos
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Neoplasias quísticas del páncreas
40. Neoplasias quísticas mucinosas
• Todas estas lesiones deben ser resecadas:
resección pancreática parcial
(pancreatectomía distal o Whipple).
• Ocasiones enucleaciones (lesiones benignas)
(cistoadenomas mucinosos) cabeza
pancreática o proceso uncinado en enfermos
alto riesgo quirúrgico
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41. Neoplasias quísticas mucinosas
• Seguimiento postoperatorio estricto, independientemente del
diagnóstico patológico final
• Alto potencial maligno de estos tumores y a la imposibilidad de
efectuar un examen histológico completo.
• La diferenciación entre los tres tipos histológicos es de gran
importancia pronóstica, pues si bien la resección es el tratamiento
de elección para las tres formas tumorales
• En las dos primeras es curativa pero no en la tercera, en la que el
pronóstico es mucho peor, con tasas de supervivencia a los 5 años
del 50-72%
• La resección “potencialmente curativa” es posible casi en el 65% de
los casos, pues se trata de tumores de crecimiento expansivo y no
infiltrativo, y al hecho de que hasta en un 64% de los casos no existe
afectación ganglionar.
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42. Neoplasia quística
solidopapilar o tumor de
Frantz
• Esta neoplasia, (Frantz en 1959)
• Tumor muy raro (500 casos).
• Afecta en el 93% de los casos a mujeres jóvenes con
una edad media de 26 años (rango: 8-60 años)
• Cursa de forma totalmente asintomática, por lo que su
presencia es descubierta incidentalmente.
• Dolores intensos de instauración brusca secundarios a
hemorragias intraquísticas, o a molestias leves
relacionadas con su tamaño, pues suele tratarse de
tumores grandes, de entre 3 y 18 cm de diámetro.
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43. Neoplasia quística
solidopapilar o tumor
de Frantz
• Los tumores pueden localizarse a cualquier nivel
en la glándula pancreática
• Más frecuencia en el cuerpo/cola (64%).
• En la TAC se describen como masas grandes bien
definidas de cápsula gruesa muy vascularizada.
• El componente quístico es hiperdenso, con una
característica presencia de áreas de hemorragia.
• Son blandos y bien delimitados, con
degeneración hemorrágica quística en el interior.
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48. Neoplasia quística solidopapilar o
tumor de Frantz. Histología.
• Histológicamente se caracterizan por:
a) la mezcla de áreas sólidas con seudoquistes y estructuras
seudopapilares y hemorrágicas
b) la presencia de una delicada red microvascular que forma
seudorrosetas que se suelen acompañar de estroma mixoide o
hialinizado
c) la presencia de células eosinófilas PAS+ o “espumosas”, que
poseen un perfil inmunohistoquímico mixto mesenquimal,
endocrino y epitelial.
Posible origen de esta neoplasia se han postulado varios tipos
celulares, entre los que destacan las células ductales, acinares,
endocrinas y pluripotenciales. Extrapancreático, posiblemente
gonadal.
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50. Neoplasia quística solidopapilar o
tumor de Frantz
• El tratamiento de elección es la resección,
normalmente
• una pancreatectomía distal.
• Bajo grado de malignidad, y tras su resección se
observan largas supervivencias.
• 15% de los casos presenta un comportamiento
clínico muy agresivo, con invasión de tejidos
peripancreáticos, recurrencia local o metástasis a
distancia.
• Incluso en estos casos, el pronóstico es excelente.
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51. Neoplasia intraductal papilar
mucinosa
• tipo tumoral caracterizado por la proliferación de
células mucinosas en forma de papilas a nivel
ductal con hiperproducción de moco
• 1982 – 1996
• 2-7% de los tumores pancreáticos
• Hombres alrededor de los 68 años de edad
(rango: 40-80 años)
• Clínica de pancreatitis crónica clásica tales como
dolor epigástrico crónico, episodios repetidos de
pancreatitis aguda, esteatorrea, diabetes, etc.
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52. Neoplasia intraductal
papilar mucinosa
• Afecta predominante el la cabeza y el proceso
uncinado
• Macroscópicamente :
a) la que afecta predominantemente al
conducto pancreático principal (main duct
type, MDT) (75%)
b) la que afecta a ramas secundarias (branch
duct type, BDT)
c) Tipo mixto
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53. Neoplasia intraductal
papilar mucinosa
• 30-60% de las NIPM son malignas en el
momento de su diagnóstico
• Diferentes grados de displasia, lo que
confirma su potencial premaligno
• tumores con múltiples focos, cada uno de
ellos con diferente grado de diferenciación
• carácter multifocal o difuso
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54. Neoplasia intraductal
papilar mucinosa.
Variedad MDT
• la más frecuente (75%)
• localiza en la cabeza de páncreas
• genera una importante dilatación ductal
corporocaudal retrógrada.
• En el 67-100% de los casos es maligna
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55. Neoplasia intraductal
papilar mucinosa.
Variedad BDT
• A nivel del proceso uncinado
• Pacientes más jóvenes
• No genera grandes dilataciones ductales sino
que da lugar a una imagen de
“bronquiectasias” o “racimo de uvas” muy
característica.
• 0-47% de los casos son malignos
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56. Diagnostico por CPRE
• Triada típica:
a) dilatación quística del conducto
pancreático
b) mucina intraductal o
intraquística
c) papila abombada por donde
emana abundante moco.
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60. Resección quirúrgica
• a) éste es el único tratamiento con potencial
curativo, dado que se trata de una
enfermedad premaligna y no existen
modalidades terapéuticas alternativas
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64. Referencias:
• Documento descargado de http://http://zl.elsevier.es el
11/10/2013. Copia para uso personal, se prohíbe la
transmisión de este documento por cualquier medio o
formato. Cir Esp 2003;73(5):297-308
• Rev Colomb Cir. 2012;27:63-78 Neoplasias quísticas del
páncreas
• Evaluación imaginológica de las lesiones quísticas del
Páncreas .IMAGING EVALUATION OF PANCREATIC CYSTIC
LESIONS. Rev Colomb Radiol. 2010; 21(2):2882-900
• Cáncer y tumores quísticos del páncreas - Drs. J. Targarona, R.
Garatea, L. Barreda, P. Tapia
• Rev. gastroenterol. Perú v.32 n.2 Lima abr./jun. 2012