3. ´´Si quieres construir un barco, no reúnas
a la gente para recolectar madera, no le
asignes tareas y trabajos; más bien
enséñales a anhelar la inmensidad
infinita del mar´´
Antonie De Saint-Exupéry
3
4. A.H.F A.P.N.P A.P.P
• MADRE: 25 a, Ama de
casa SANA
• PADRE: 28 a L. Educación
Primaria, alcoholismo
social. SANO
● Familia extensa.
● Habita en una casa de material
perdurable que cuenta con los
servicios basicos.
● Buena Higiene Personal
● LM 24 MESES-A.C. 6 MESES
● ESQUEMA DE VACUNACION
COMPETO
● Previo sano.
4
Originario: Mariano
Esocobedo Munc. Cuitzeo
Alergias: Amoxicilina
Sexo: Masculino
Edad: 2 años 5 meses
ANTECEDENTES
M.E.O.A
A.P
● Control
Prenatal: 8C
5 USG,
● Cesárea:
circular de
cordón
● 4.255 kg y 51
cm.
5. • Palidez + • 11 días: dolor abdominal
postprandial
• Bristol de 4 a 6
USG ABDOMINAL:
HEPATO-ESPLENOMEGALIA
Hígado: 12.7 cm
Bazo: 12.2 cm
5
MOTIVO DE INGRESO
• 6 meses con aumento del
perímetro abdominal
7. 7
Refiere con
Gastroenterología.
• Solicita internamienito
para transfusion 1 CE.
• Hepatitis infecciosa VS
depósito
CORROBORA LA PRESENCIA
DE HEPATO-
ESPLENOMEGALIA
CE PEDIATRÍA
GASTROENTEROLOGÍA
PEDIÁTRICA
IMAGENOLOGÍA
Abordaje:
8. SIN RIESGO VITAL
Triángulo de
evalaucion
pediátrica
Circulación
Apariencia
Respiración
Sin eventualidades.
Circulación
Vía Aerea
Ventilacion
8
Evaluación secundarias:
● Palidez +
● Hepatomegalia 4 cm por debajo del
reborde costal y 12 cm por percusión
total
● Esplenomegalia
Paraclínicos:
● BH: Leu 6.27 HB 7.9 HTCO
27.1 HCM: 19.3 PLAQ 198 mil
Net 46% Linf 46% mono 6%
eso 2.6% grupo y rh: O+
● PCR: 5.8
● PFH: BT 0.8 BD 0.52 BI 0.28
FA 522 AST 434 ALT 198 DHL
286
● QS: GLUCOSA 70 UREA 28
CREAT 0.6 AC URICO 4.6 COL
107 TG 94
● ES: Na 137 K 3.17 Cl 103 Ca 9.4
P 5.1 Mg 1.8
Ingreso a
Urgencias
Pediátricas.
Evaluación
Inicial:
Def
Neurológico
Se transfunde 1 CE
Manejo inicial
9. 9
Laboratoriales de control Solicitan Panel Viral Tamiz Metabólico
Medicina
Interna
BH: Hem 9 g/dl
Tiempos de
coagulación:
INR: 1.44
TP 18.40 seg
TTP: 40.7 seg
PARVOVIRUS
B19: NEGATIVO
EPSTEIN BARR:
IGG/IGM:
POSITIVO
CMV: IGM
NEGATIVO
HAPATITIS A,B,C:
NEGATIVOS
SIN
ANORMALIDADES
12. 12
Toma de Biopsia Hepática
• Pérdida de la arquitectura.
• Patrón nodular.
• Infiltrado inflamatorio linfocitario
escaso.
• Hepatocitos grandes con citoplasma
claro abundante y reforzamiento de las
membranas citoplásmicas.
• Inclusiones citoplásmicas eosinófilas
que en la tinción de PAS son
intensamente positivas.
PATRÓN HISTOLÓGICO
CONCORDANTE CON ENFERMEDAD
POR ALMACENAMIENTO DE
GLUCÓGENO y FIBROSIS GRAVE (F3
METAVIR)
14. Confirmación del diagnóstico.
• DÉFICIT DE ENZIMAS:
RAMIFICANTE AMILO a-1,4-1,6-
GLUCOTRANSFERASA.
¿TRATAMIENTO?
• Trasplante hepático……
• Se da referencia al tercer nivel para
protocolo de trasplante, sin embargo
el paciente no acude por falta de
recursos económicos
15. 1er ingreso a
Urgencias.
No acude a
seguimiento por 1
año, POR LO QUE EL
PACIENTE…..
Hospitalización en
Medicina Interna
Biopsia, diagnóstico y
referencia
15
Seguimiento
17. SIN RIESGO VITAL
Triángulo de
evaluación
pediátrica
Circulación
Apariencia
Respiración
Sin eventualidades.
Circulación
Vía Aerea
Ventilacion
17
Evaluación secundarias:
● Palidez ++++/++++
● Hepatomegalia 2x4x4 y 6 cm por
percusión total.
Esplenomegalia 4 cm debajo del
reborde costal
● Red Venosa colateral
Paraclínicos:
● BH: HEM 2.6 HTC 9.3 PLAQ
151MIL
● PFH: BT 0.6 BD 0.4 BI 0.2 FA
201 AST 197 ALT 197 DHL 298
● Tiempos: TP 32.2 INR 2.5 TTP
54.9 FIB
● QS: GLUCOSA 153 UREA 45
CREAT 0.39 AC URICO 10
● ES: Na 129 K 4.5 Cl 95 Ca 7.6 P
7.8 Mg 2.6
Ingreso a
Urgencias
Pediátricas.
Evaluación
Inicial:
Def
Neurológico
18. 18
ABORDAJE
-Se asegura vía aérea.
-Acceso venoso central izquierdo
-Transfusión de 2 concentrados
eritrocitarios y 1 plasma congelado
-Soluciones calculadas a 1500m2SC
-Plan de inicio de octreótide
19. INTERCONSULTA
GASTROENTEROLOGÍA PEDIÁTRICA
• No movilizar ni recolocar sonda
• No exceder el aporte intravenoso
• Inhibidor de bomba de protonoes (2mg/kg/día)
• Cefalosporina de 2da-3ra generación
• Propranolol cuando se estabilice
Endoscopía diagnóstica y terapéutica cuando
presente estabilidad hemodinámica…..
23. 23
EN LO VENTILATORIO:
Puntas nasales de alto
flujo
Gastro nutricio:
Iniciando el estímulo
enteral cuidando el
síndrome de
realimentación
Pendiente realizar:
Panendoscopía diagnóstica y
terapéutica
1-Ligaduras de várices
esofágicas
2. Esclerosis de várices
gástricas
CONDICIÓN ACTUAL
