Clasificación anemias hemolíticas

1. Clasificación de las
anemias hemolíticas
Kirsy Perez 100145709

2. Clasificación de anemias hemolíticas
Estas se dividen en anemias hemolítica hereditarias y anemias hemolítica
adquiridas.
Anemias hemolíticas hereditarias: Membranopatias, enzimopatias,
hemoglobinopatías, talasemias.
Anemias hemolíticas adquiridas: Mecanismo inmune, mecanismo no
inmune.

3. Membranopatías eritrocitarias
• Defecto proteico de la membrana eritrocitaria, cuya característica común es
producir una alteración de la forma y deformabilidad del eritrocito.
• Presentando esta dos tipos de interacciones, en función al defecto proteico:
Horizontales y verticales.

4. .
Horizontales: Responsables de la estabilidad
global del esqueleto, la interrupción de estas
uniones es causa de eliptocitosis y
piropoiquilocitosis hereditaria.
a) Unión entre alfa y beta espectrina
b) Unión entre la beta espectrina y la proteina 4,1
c) Unión entre la prot3ina 4,1 y la actina
Verticales: las que se establecen entre la espectrina
y las proteínas que la unen a la doble capa. Estas
son causas de la esferosis hereditaria.
a) Unión de espectrina, anquirina y proteína 4,2
b) Unión de espectrina, banda 4,1 y banda 3
c) Unión de espectrina, banda 4,1 y segmentos de
la glicoforinas.

5. Membranopatias de mayor interés
• Esferocitosis hereditaria
• Eliptocitosis congénita
• Estomatocitosis hereditaria
• Acantositosis
• Equinocitosis
• Codocitosis

6. Esferocitosis hereditaria
• También conocida como enf. De Minkowski-Chauffard.
• Eritrocitos esféricos y osmóticamente mas frágiles.
• Frecuente en raza blanca, con una incidencia de 1 por 3000 nacidos vivos en
Europa.
• Cuadro clínico altamente variable, de acuerdo a la proteína afectada, siendo la
mas frecuente el déficit Anquirina-espectrina.

7. Mecanismo molecular
Mutaciones por:
• Déficit de anquirina: Esta une la espectrina a la doble capa lipídica, a través
de la banda 3.
• Déficit banda 3: Disminuye la estabilidad de la unión de esta banda a la
bicapa
• Déficit de espectrina: Compuesta por cadena alfa y beta, mantiene la forma
celular, regula movilidad de las proteínas y da soporte a la capa lipídica.
• Déficit de proteína 4,2: Interviene en la función de la banda 3.

8. Patogenia
Al debilitarse la unión de las capas ,
disminuye la estabilidad, formando
microvesiculas con perdidas de material
lipídico, produciendo una diferencia entre
el área de superficie y el contenido
intracelular, creando así el (esferocito), y
alterando la permeabilidad iónica.
Debido a la deformabilidad disminuida
los eritrocitos no pueden pasar el filtro
esplénico, produciéndose la estasis
esplénica, siendo la fagocitosis
macrofagica la etapa final de destrucción
del esferocito.

9. Enzimopatia eritrocitaria
• Trastornos que afectan diferentes vías del metabolismo eritrocitario.
• Se clasifican en 3:
a) Enzimopatia de la glucolisis anaerobia: Alteran la capacidad energética del
eritrocitos, dificultando formación o utilización de ATP
b) Enzimopatias del metabolismo oxido reductor: Pertenecen a varias vías
metabólicas relacionadas con el mantenimiento del glutatión en estado reducido.
c) Enzimopatia del metabolismo nucleótido: El eritrocito carece de mecanismo para
la síntesis de novo de nucleótidos adenilicos

10. Enzimopatia del metabolismo oxido reductor
• Aquí el eritrocito pierde su poder reductor frente a la acción de diferentes
sustancias antioxidantes, que se generan el interior del eritrocito o el exterior.
Se da por la vía de:
• Las pentosas-fosfato
• Síntesis del glutatión
• Sistema oxido reductor del glutatión

11. Déficit de G6PD
• La función del G6PD es proteger el eritrocito frente agentes oxi8dantes
mediante la catalización el la vía de las pentosas.
• Trasnmsion hereditaria ligada al cromosoma X
• Enzimopatia mas frecuente y conocida.
• Incidencia en hombres, raza negra. Asia y África y lugares relacionadas a la
Malaria

12. .
• Las variantes del déficit de G6PD fueron agrupadas en 5 clases dude acuerdo a
la actividad y sus manifestaciones clínicas