Mucopolisacaridosis

DEFINICION ,[object Object],[object Object],[object Object]

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CAUSA GENETICA ,[object Object],[object Object]

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FACTOR HEREDITARIO ,[object Object],[object Object]

4- Esquema que representa la probabilidad y variabilidad genética en los muchos síndromes este esquema puede utilizarse para la musopolisacaridosis donde el factor hereditario es importante en la determinación de la enfermedad. ,[object Object]

TIPOS DE MUCOPOLISACARIDOSIS ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

SINDROME DE HURLER ,[object Object],[object Object]

5- Imagen que muestra las ubicaciones de las articulaciones en el cuerpo humano estos sitios anatómicos son afectados en el síndrome de hurler pues allí se posan los metabolitos inmaduros y generan daño de la articulación y dolor 6- Imagen que muestra el corazón principal órgano afectado en el síndrome de hurler puesto que se genera una insuficiencia cardiaca congestiva porque el corazón se hipertrofia por defecto en la alfa-L-iduronidasa lisosómica ,[object Object]

SINDROME DE HUNTER ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

7- Imagen que muestra una de las manifestaciones mas comunes del síndrome de hunter la cual es la evidencia de retraso mental no severo en pacientes niños mayor población afectada por este síndrome 8- Otra consecuencia de padecer el síndrome de hunter es la hiperactividad en niños y un marcado déficit en la atención y un problema de aprendizaje ,[object Object]

CLINICA Y DIAGNOSTICO ,[object Object]

9- Imagen que muestra la afectación ocular como manifestación del padecimiento de mucopolisacaridosis esto en consecuencia al cumulo de metabolitos intermedios no procesados por el organismo en el tejido ocular ,[object Object]

TRATAMIENTO ,[object Object],[object Object]

10 aunque el tratamiento para la mucopolisacaridosis es netamente paleativo y para el manejo de las manifestaciones y afecciones, recientemente el trasplante de hígado ha surgido como una alternativa para corregir los errores en el metabolismo de la mucopolisacaridosis ,[object Object]

11 Estructura histológica de la medula organo que se ha indicado para trasplante p.ra tratamiento de la mucopolisacaridosis puesto que el papel que cumple en el forjamiento de células multipotentes estudios recientes aproximan el origne de los síndromes en la maduración de células. ,[object Object]

Articulo 1 Mucopolisacaridosis tipo I con desenlace fatal durante un evento anestésico. Informe de un caso anatomopatológico tomado de: Acta Pediatrica de Mexico; nov/dic2008, Vol. 29 Issue 6, p315-318, 4p, 3 Color Photographs, 1 Black and White Photograph CITA: Rodríguez-Herrera R, de León-Bojorge B. Mucopolisacaridosis tipo I con desenlace fatal durante un evento anestésico. Informe de un caso anatomopatológico. (Spanish). Acta Pediatrica de Mexico [serial on the Internet]. (2008, Nov), [cited August 2, 2011]; 29(6): 315-318. Available from: MedicLatina. http ://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/detail?vid=7&hid=105&sid=6ff475b4-6037-4aa3-9802-fcbe6d9ffa68%40sessionmgr110&bdata=Jmxhbmc9ZXMmc2l0ZT1laG9zdC1saXZl#db=lth&AN=38707824

Articulo 2 Diagnóstico clínico y bioquímico de un caso de mucopolisacaridosis tipo I. tomado de: Revista Biomedica; may-ago2008, Vol. 19 Issue 2, p116-120, 5p, 1 Color Photograph, 2 Black and White Photographs CITA: Campos-Hernández D, Monaga-Castillo M, Herrera-Vallejera D, Pampín-Delgado Y, Alonso-Jiménez E, Morales-Peralta E. Diagnóstico clínico y bioquímico de un caso de mucopolisacaridosis tipo I. (Spanish). Revista Biomedica [serial on the Internet]. (2008, May), [cited August 2, 2011]; 19(2): 116-120. Available from: MedicLatina. http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/detail?vid=7&hid=105&sid=6ff475b4-6037-4aa3-9802-fcbe6d9ffa68%40sessionmgr110&bdata=Jmxhbmc9ZXMmc2l0ZT1laG9zdC1saXZl#db=lth&AN=34993398

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12 Imagen tomada del articulo que anteriormente se describió muestra una Cromatografías en capa fina de mucopolisa-cáridos excretados en orina. Carril 1: control negativo, carril 2: paciente, carril 3: patrones de mucopolisacáridos, carril 4: control positivo. C: sulfato de condroitina, H: sulfato de heparán. ,[object Object]

Articulo 3 Mucopolisacaridosis con afectaciones del sistema nervioso tomado de: Revista Mexicana de Neurociencia; mar/abr2006, Vol. 7 Issue 2, p150-155, 6p CITA: C. M, S. G, C. Z, Monteagudo A. G. Mucopolisacaridosis con afectaciones del sistema nervioso. (Spanish). Revista Mexicana de Neurociencia [serial on the Internet]. (2006, Mar), [cited August 2, 2011]; 7(2): 150-155. Available from: MedicLatina. http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/detail?vid=7&hid=105&sid=6ff475b4-6037-4aa3-9802-fcbe6d9ffa68%40sessionmgr110&bdata=Jmxhbmc9ZXMmc2l0ZT1laG9zdC1saXZl#db=lth&AN=20673490

Articulo 4 Pesquisaje neonatal y selectivo para algunos errores congénitos del metabolismo en Villa Clara Tomado de: Revista Cubana de Pediatría; ene-mar2007, Vol. 79 Issue 1, p9-14, 6p CITA: Villasante C, Margolles A. Pesquisaje neonatal y selectivo para algunos errores congénitos del metabolismo en Villa Clara. (Spanish). Revista Cubana de Pediatría [serial on the Internet]. (2007, Jan), [cited August 2, 2011]; 79(1): 9-14. Available from: MedicLatina.. http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/detail?vid=7&hid=13&sid=6ff475b4-6037-4aa3-9802-fcbe6d9ffa68%40sessionmgr110&bdata=Jmxhbmc9ZXMmc2l0ZT1laG9zdC1saXZl#db=

Articulo 5 Uso de vectores derivados de virus adenoasociados para el tratamiento de la enfermedad de Morquio A. Tomado de: Universitas Médica; jul-sep2009, Vol. 50 Issue 3, p356-379, 24p, 1 Diagram, 1 Chart, 3 Graphs CITA: ALMÉCIGA-DÍAZ C, RUEDA-PÁRAMO M, ECHEVERRI O, MONTA˜O A, TOMATSU S, BARRERA L. Uso de vectores derivados de virus adenoasociados para el tratamiento de la enfermedad de Morquio A. (Spanish). Universitas Médica [serial on the Internet]. (2009, July), [cited August 2, 2011]; 50(3): 356-379. Available from: MedicLatina. http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2079/ehost/detail?vid=7&hid=13&sid=6ff475b4-6037-4aa3-9802-fcbe6d9ffa68%40sessionmgr110&bdata=Jmxhbmc9ZXMmc2l0ZT1laG9zdC1saXZl#db=lth&AN=47143709

BIBLIOGRAFIA ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

REFERENCIA DE ILUSTRACIONES Y GRAFICAS ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

REFERENCIA DE ILUSTRACIONES Y GRAFICAS ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

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