Las principales causas de hipoacusia incluyen infecciones congénitas o postnatales, traumatismos, hiperbilirrubinemia, uso de ciertos antibióticos, prematuridad, factores genéticos y malformaciones. Las causas genéticas, que incluyen trastornos autosómicos recesivos y dominantes así como mitocondriales, representan al menos el 50% de los casos. Otros indicadores de riesgo son antecedentes familiares, infecciones durante el embarazo, bajo peso al nacer y agentes o