demencia

Demencia
Martín Arévalo Flores
www.psiquiatriaymas.blogspot.com

 Es un deterioro progresivo de las funciones cognitivas, que
ocurre sin alteración de la conciencia y afecta el
funcionamiento social y ocupacional.
 La característica esencial es el deterioro cognitivo,
caracterizado por alteraciones de la memoria, atención,
pensamiento y comprensión.
 Otras funciones mentales suelen estar afectadas: estado de
ánimo, personalidad, juicio y comportamiento social.
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Pensamiento Demencial
3
“Es improductivo…el déficit es adquirido y desigual….en algunos aspectos y
en ciertos momentos puede revelar elaboraciones superiores, aunque
ordinariamente sin unidad y congruencia”. “La pobreza del entendimiento es
relativa a la quiebra de los resortes propios de las actitudes y reacciones frente
a los problemas de la realidad: en el deterioro poco avanzado a menudo
persisten más o menos íntegros los recursos apropiados a la acción habitual y
hasta para el trabajo profesional, pero sobre todo los que sirven a la
satisfacción de las necesidades y las rutinas.”
“Se presentan disminuídas o anuladas la claridad del discernimiento, la
seguridad y la amplitud de los actos conjuntivos”. “Manifiesta impotencia para
adquirir conocimientos, para comprender y explicar. Unido a la falta general de
espontaneidad psíquica eficaz, se hace patente el desmedro de la atención, la
memoria y la expresión verbal, en proporción variable, según los casos, con
una marcada tendencia a repetir”
Delgado H. Anormalidades del Pensamiento. En: Curso de Psiquiatría. 6º Edición. Fondo Editorial
de la UPCH, 1993.

 El curso puede ser progresivo o estático, permanente o
reversible.
 Siempre se asume que hay una causa subyacente, aunque,
en raros casos, es imposible determinar una causa específica.
La reversibilidad potencial de determinada demencia está
relacionada con la patología subyacente y de la disponibilidad
y aplicación de un tratamiento eficaz.
 Cerca del 15 por ciento de personas con demencia pueden
revertir el cuadro si el tratamiento se inicia rápidamente.
 Su naturaleza adquirida la distingue del RM, así como su
persistencia la diferencia del delirio o de los estados
confusionales agudos.

 Según los criterios del DSM-IV, se requiere un deterioro
adquirido de la memoria junto a un deterioro adicional en al
menos una de varias áreas (p.e lenguaje, praxia, gnosia,
funciones ejecutivas).
 El deterioro debe interferir con el funcionamiento laboral,
social o con las relaciones interpersonales.
 De todos los pacientes con demencia, el 50 a 60% tienen la
demencia tipo Alzheimer (EA).
 El segundo tipo más común de demencia es la demencia
vascular, que esta relacionada con las enfermedades
cerebrovasculares. La hipertensión predispone a una persona
a la enfermedad.

 Las demencias vasculares representan del 15 al 30 por ciento
de todos los casos de demencia.
 La demencia vascular es más común en personas entre los
60 y 70 años y es más común en hombres que en mujeres.
 Aproximadamente del 10 al 15 por ciento de pacientes tienen
demencia vascular y EA.
 En cuanto a la clínica, puede hablarse de demencia
subcortical o cortical, según las áreas cerebrales donde se
concentran los cambios patológicos y que se corresponden
con los síntomas.
 Con frecuencia existe un grado de solapamiento entre ambas,
tanto en la clínica como en los cambios histopatológicos
subyacentes.

 La EA y la demencia frontotemporal, en sus fases
iniciales y moderadas son ejemplos de demencia
cortical.
 La enfermedad de Parkinson o de Huntington serían
ejemplos de demencia subcortical.
 En cambio es habitual que la demencia vascular tenga
formas córtico-subcorticales.

Demencia subcortical
 Se caracteriza por lentitud de los procesos de pensamiento y de
las respuestas motoras, por la pérdida de espontaneidad, memoria
(más tardía que en la demencia cortical) y por alteraciones del
humor (comúnmente depresión y apatía, aunque también manía).
 Las estructuras cerebrales más afectadas son el tronco cerebral,
los ganglios basales, el tálamo y las proyecciones hacia el lóbulo
frontal de estas estructuras, por lo que es habitual que aparezcan
alteraciones frontales.
 No se presentan síntomas como afasia, apraxia o agnosia, como
aparecen en las demencias corticales.
 La demencia subcortical es más frecuente en la enfermedad de
Parkinson, de Huntington, de Binswanger y la parálisis
supranuclear progresiva.

Demencia cortical
 Se caracteriza por alteración de funciones que dependen del
neo-córtex.
 Son comunes síntomas como deterioro de la memoria
(aprendizaje y evocación), desorientación, alteración del
lenguaje con afasia nominal y deterioro de la comprensión (en
ausencia de disartria), apraxia y agnosia.
 Hay discalculia, afectación del pensamiento abstracto y de la
capacidad de juicio e introspección.
 No existe enlentecimiento ni afectaciones motoras
importantes hasta fases avanzadas.

 En la demencia frontotemporal están preservados en principio
la memoria, la orientación y la praxia, mientras que son
prominentes los trastornos del comportamiento (descuido de
los hábitos, desinhibición, hiperoralidad, tendencia a la
perseveración), así como el cambio de personalidad, con
apatía y falta de motivación.
 El síndrome temporoparietal (representado por la EA) se
caracteriza por un trastorno precoz de la memoria,
desorientación y por un síndrome afaso – apraxo - agnósico.

Causas de Demencia
Degenerativas
Enfermedad de Alzheimer
Demencia con cuerpos de Lewy
Enfermedad de Parkinson
Demencia frontotemporal
Enfermedad de Huntington
Parálisis supranuclear progresiva
Enfermedad de Wilson
Demencia asociada a enfermedad de neurona motora
Infecciosa
Complejo Demencia-SIDA
Enfermedad de Creutzfeldt – Jakob
Neurosífilis
Tóxica
Demencia alcohólica
Demencia post-intoxicación con metales pesados (p.e Pb,
Mg, Bi, Hg)
Demencia post-intoxicación con disolventes orgánicos o
agentes industriales (p.e tolueno, percloroetileno)
Vascular
Demencia multiinfarto
Estado lacunar
Enfermedad de Binswanger
Procesos expansivos
Tumores (primarios o secundarios)
Hematoma subdural crónico
Postencefalopatía
Demencia politraumática
Demencia pugilística
Demencia posthemorragia subaracnoidea
Demencia postanóxica (p.e paro cardíaco,
intoxicación con CO.
Endocrinometabólicas
Hiper/hipotiroidismo
Hiper/hipoparatiroidismo
Sindrome de Cushing
Enfermedad de Addison
Déficit de vitaminas (p.e B1, B6, B12)
Déficit de folatos
11
Carrasco M. Enfermedad de Alzheimer. En: Psiquiatría Geriátrica. Agüera L, Cervilla J, Martín M Editores. 2º Ed.
Masson Elsevier 2006.

Enfermedad de Alzheimer (EA)
 Es una alteración neurodegenerativa de inicio insidioso y
curso progresivo.
 Se caracteriza por la pérdida de memoria y otras funciones
cognitivas, configurando un síndrome demencial, así como
por una serie de síntomas no cognitivos, entre los que
destacan los de tipo depresivo o psicótico, y los trastornos del
comportamiento.
 El tiempo estimado desde el comienzo de la enfermedad
hasta la muerte del sujeto es de 7 – 10 años.
 Entre las características neuropsicológicas destacan:
deterioro progresivo de la memoria y del lenguaje, declive en
las capacidades visuoespaciales y motoras, y alteraciones en
las funciones ejecutivas tales como capacidad de abstracción
y juicio.

 El trastorno de la memoria se caracteriza por alteración de la
capacidad de nuevo aprendizaje y de reproducción de nuevos
contenidos.
 La memoria remota está menos alterada que la reciente, pero
también se afectada conforme progresa la enfermedad.
 Relacionada con la pérdida de memoria aparece una
desorientación en principio temporal y más adelante
topográfica.
 La alteración del lenguaje se caracteriza por afasia nominal,
pérdida de fluidez, tendencia a la repetición y deterioro
progresivo de la comprensión verbal.
 La capacidad de repetición se conserva hasta una fase
avanzada.

 La capacidad de reconocer objetos y caras (agnosia y
prosopoagnosia) está típicamente disminuida.
 La capacidad de planificación, de juicio y de pensamiento
abstracto y otras funciones mediadas por el lóbulo frontal
también se ven afectadas de forma progresiva en la
enfermedad.
 Los trastornos psiquiátricos han sido considerados como
“complicaciones” de las demencias y no como parte del
cuadro clínico.
 Sin embargo, los síntomas no cognitivos son muy frecuentes
en la EA y forman parte inseparable de su clínica.

 Al comienzo de la enfermedad son típicos los cambios de
personalidad, por lo general apatía o disminución de intereses
previos, junto con una acentuación de rasgos premórbidos,
que puede aparecer en el 70% de los casos.
 Los síntomas depresivos son frecuentes, especialmente en
los estadios iniciales y medios.
 Los trastornos del contenido de pensamiento alcanzan el
30%, mientras que la presencia de alucinaciones se sitúa en
el 15%.
 Hay otros trastornos, como la agresividad (20%) o la
dromomanía (70%), trastornos del sueño (20%), del apetito
(30%) y del impulso sexual (10%).

 Los síntomas neurológicos aparecen en la última fase de la
enfermedad y consisten en rigidez generalizada,
incapacidad para la marcha y la deglución, incontinencia
y aparición de reflejos primitivos.
 Las causas de muerte más frecuentes son la aspiración y la
sepsis por infección respiratoria o urinaria.

Diagnóstico
 El diagnóstico definitivo exige la presencia de un cuadro
clínico similar al descrito y la confirmación anatomopatológica
de la enfermedad.
 Con el diagnóstico clínico y la exclusión de otras causas de
demencia se consigue una fiabilidad diagnóstica confirmada
por la autopsia del 85 – 90%
 La TAC o RMN pueden ser normales o mostrar signos de
atrofia en especial del lóbulo temporal y del hipocampo.

18
American Psychiatry Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders
4th Edition.

 Las técnicas funcionales (SPECT, RMf, PET) muestran una
disminución característica de la actividad cerebral
temporoparietal, con una afectación frecuente del lóbulo frontal,
sobre todo en estados avanzados de la enfermedad.
 Se han encontrado hasta la fecha 3 tipos de mutaciones
específicas para la EA.
 Se trata de mutaciones en el gen que codifica la proteína
precursora de amiloide (PPA) en el cromosoma 21, o de
mutaciones en los cromosomas 1 y 14, en genes denominados
presenilina 1 y 2.
 Otra forma de alteración genética que predispone a la aparición
precoz de la EA es la trisomía del cromosoma 21 (síndrome de
Down).

20
Cummings J, Mega M. Neuropsychiatry and Behavioral
Neuroscience

21
Cummings J. Alzheimer`s Disease. N Engl J Med
2004;351:56-67

Epidemiología
 La EA comienza de manera habitual a edad avanzada, en
general luego de los 60 años (en el 90% de los casos),
aunque excepcionalmente puede comenzar antes, incluso a
los 30 años.
 La prevalencia para la población mayor de 65 años se
encuentra entre el 6 y 8%, cifra que se duplica cada 5 años a
partir de dicha edad.
 Por lo tanto más del 30% de los mayores de 85 años estarían
afectados.
 Los factores de riesgo bien establecidos para la EA son: edad,
genotipo Apo-E-ε4 y la presencia de historia familiar de
demencia.

Inhibidores de la colinesterasa usados comúnmente en el
tratamiento de la EA
Agente Dosis inicial Dosis Final Comentario
Donepezilo 5 mg/d 10 mg/d Dosis única diaria, pocos
efectos adversos.
Galantamina 4 mg b.i.d 8 – 12 mg b.i.d Dos dosis diarias.
Modulación alostérica del
receptor nicotínico e
inhibidor de la colinesterasa
Rivastigmina 1.5 mg b.i.d 3 – 6 mg b.i.d Dos dosis diarias.
Inhibición de la
butirilcolinesterasa.
Metabolismo no hepático.
Monitorear pérdida de peso
23
Modificado de: Cummings J, Mega M. Neuropsychiatry and Behavioral
Neuroscience

24
2004;351:56-67

25
2004;351:56-67

Demencia vascular (DV)
 Se considera un síndrome con patogenia multifactorial y
patología vascular heterogénea.
 El nexo común sería su origen relacionado con patología de la
pared vascular o alteración del flujo cerebral por distintos
mecanismos.
 En las series anatomopatológicas de pacientes con demencia,
la prevalencia puede alcanzar el 25% de los casos.
 Las formas puras son poco frecuentes, siendo habitual la
coexistencia con hallazgos patológicos de la EA.
 Los factores que han demostrado estar significativamente
asociados con DV son edad avanzada, HTA, historia previa de
ictus, DM, consumo de alcohol, hematocrito elevado, obesidad,
cardiopatías y sexo masculino.

 La DV afecta principalmente a los vasos cerebrales pequeños
y medianos, los cuales se ocluyen y producen múltiples
lesiones en el parénquima.
 Las características de la DV son muy variables y puede incluir
formas predominantemente corticales (afasia, amnesia,
agnosia, apraxia) o formas principalmente subcorticales
(lentitud, depresión, olvidos, deterioro cognitivo).
 La presencia de signos y síntomas focales neurológicos, el
inicio agudo, la fluctuación cognitiva, así como la
heterogeneidad de los síntomas cognitivos, son típicas de la
DV secundaria a infartos corticales aterotrombóticos y
cardioembólicos de mediano o grueso calibre.

 Es posible también que los infartos sean secundarios a
hipoperfusión o hipóxicos. Las lesiones de vasos de pequeño
calibre, de localización fundamentalmente subcortical, presentan
una clínica más insidiosa, y son infrecuentes los signos focales
 Algunas características neuro-conductuales, incluyendo retraso
psicomotor, labilidad emocional y cambios de personalidad, con
apatía, están presentes en la mayoría de los casos.
 Apoyarían al diagnóstico de DV:
 Inicio brusco en los siguientes 3 meses tras un ictus
 Curso escalonado o fluctuante
 Historia de caídas frecuentes o trastornos de la marcha
 Signos neurológicos focales
 Cambios de humor, depresión, labilidad emocional.

29
American Psychiatry Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders
4th Edition.

 No hay neuroimágenes patognomónicas de DV.
 Las lesiones observadas pueden ser:
 Infartos múltiples en los territorios de las arterias cerebrales anteriores y
posteriores, en áreas de asociación parieto-temporal y temporo-occipital.
 En zonas fronterizas carotideas frontales superiores y parietales
 Infartos lacunares (infartos pequeños < 1.5 cm en ganglios basales o
sustancia blanca) o leucoaraiosis extensa (hipodensidades en la TAC o
lesiones hiperintensas en la RMN).
 El tratamiento de la DV se debe dirigir a resolver la patología
de base y prevenir eventos isquémicos futuros.
 La disartria y afasia puede mejorar con la terapia del habla y
lenguaje, mientras que el tratamiento con inhibidores de la
colinesterasa también puede ser de beneficio.

 En el examen físico se pueden encontrar soplos carotídeos,
anomalías en el fondo de ojo, o aumento de las cámaras
cardíacas.
31
Escala de Isquemia de Hachinski
Puntuació
n
Comienzo súbito
Progresión escalonada
Curso fluctuante
Confusión nocturna
Personalidad preservada
Depresión
Quejas somáticas
Labilidad emocional
HTA
Historia de ictus
Ateroesclerosis asociada
Síntomas neurológicos
focales
Signos neurológicos focales
2
1
2
1
1
1
1
1
1
2
1
2
2
EA < ó = 4
DV > ó = 7
Casos dudosos: 5 ó 6

Demencia fronto–temporal (DFT)
 La demencia frontotemporal (DFT), como la EA, afecta
primariamente a las estructuras corticales.
 Comienza a partir de finales de la adultez o posteriormente y
cursa a través de una serie de etapas.
 La afasia no fluente progresiva, demencia semántica y
desinhibición son las tres características reconocidas de la DFT.
 Las características neuropsiquiátricas más prominentes en la
DFT son la apatía y desinhibición.
 En comparación con los pacientes con EA, las personas con
DFT tienen mayor afectación de la memoria, cálculo, deterioro
visuo-espacial y alteraciones más extravagantes de la
personalidad.

 Ambas enfermedades producen afasia, pero los pacientes con
DFT tienen mayor tendencia a presentar “estereotipias verbales”
(perseveración), repitiendo las mismas historias o bromas una y
otra vez.
 Los cambios de humor, incluyendo irritabilidad, depresión y
euforia inmotivada pueden estar presentes. Algunos pacientes
presentan un afecto distante o incongruente con risas
inmotivadas.
 La falta de empatía, falta de preocupación por los sentimientos
de los demás y la emotividad restringida son comunes.
 Algunas características del síndrome de Klüver-Bucy
(hipeoralidad, hipersexualidad, agnosia) pueden aparecer en las
primeras etapas de la DFT, mientras que se limitan a las etapas
tardías de la EA.

 El EEG y las pruebas imagenológicas son normales en las etapas
iniciales de la DFT, pero conforme progresa la enfermedad puede
aparecer enlentecimiento en el EEG y anormalidadades focales
frontales y/o temporales en las estudios por imágenes.
 En los exámenes de AP, se encuentra en los cerebros de
pacientes con DFT atrofia focal que afecta a los lóbulos frontales o
temporales anteriores.
 Histológicamente existe gliosis y pérdida neuronal en el lóbulo
frontal y en el temporal. La sutancia blanca subcortical puede estar
comprometida.
 Los cuerpos de Pick se encuentran en la enfermedad de Pick que
es un subtipo de enfermedad de DFT.
 El tratamiento de la DFT se dirige al control de la conducta y la
prevención de complicaciones secundarias.

La proteína tau es uno de los principales
componentes de los cuerpos de Pick
Los cuerpos de Pick son intensamente
argirofílicos y están formados por
inclusiones citoplasmáticas de filamentos
rectos.
35
http://www.iqb.es/neurologia/atlas/toce6.htm

Demencia con cuerpos de Lewy (DCL)
 Es un trastorno degenerativo cerebral caracterizado por la pérdida
de neuronas y la aparición de cuerpos de Lewy en la corteza, el
sistema límbico, el diencéfalo y el tronco encefálico.
 Se desarrolla un cuadro clínico progresivo que cursa con síndrome
demencial, junto con otras manifestaciones psiquiátricas, y
alteraciones del sistema motor extrapiramidal.
 La edad media de presentación es de 60 años, aunque pueden
presentarse casos mucho más tarde, hasta los 90 años.
 El curso es más rápido que en la enfermedad de Alzheimer, con
una supervivencia media de 8.5 años.
 Los rasgos clínicos esenciales son: presencia de un síndrome
demencial con fluctuaciones, síntomas psicóticos y el
parkinsonismo.

 El síndrome demencial puede ser de inicio insidioso o sub-agudo,
y tiene rasgos corticales y subcorticales.
 Se caracteriza por la afectación de las funciones ejecutivas de
tipo frontosubcortical, memoria, fluidez verbal, y praxis
constructiva y visuoespacial.
 El déficit de memoria no es tan notable como en la EA.
 Existe un déficit grave de la capacidad de atención, que
condiciona un rendimiento muy variable en las pruebas
cognitivas.
 En algunos pacientes se han descrito variaciones superiores al
50% en la puntuación en el MMSE en el mismo día.
 Las alucinaciones visuales están presentes en el 46% de los
pacientes a lo largo del curso de la enfermedad, y con frecuencia
(36%) constituyen manifestaciones precoces.

 En cuanto a los síntomas parkinsonianos, suelen aparecer
una vez que el deterioro cognitivo está establecido.
 Los síntomas extrapiramidales más comunes son rigidez y
bradicinesia, aunque también se pueden presentar hipofonía,
amimia o trastornos posturales o de la marcha.
 El temblor de reposo no es habitual.
 Hay otros síntomas con gran importancia clínica, pero que no
son muy específicos como la incontinencia precoz, trastornos
autonómicos (p.e hipotensión), caídas, síncopes, mioclonías y
alteraciones del sueño REM.

 Pueden aparecer alucinaciones de otros sentidos en el 19% de
los pacientes (p.e auditivas, olfatorias o táctiles), así como
delusiones bien estructuradas sobre la base de las alteraciones
perceptivas en el 65% de los casos.
 Los síntomas depresivos son frecuentes (33 – 50%) y tienen
mayor prevalencia que en la EA.
 Se ha descrito una mayor prevalencia de DCL en hombres que
en mujeres, con una proporción de 1.5:1 en las series de
autopsias.
 Aunque el síndrome demencial es el rasgo clínico inicial en la
mayoría de los casos, no es raro que se inicie con síntomas
neuropsiquiátricos (en especial alucinaciones) o fluctuaciones en
el nivel de conciencia.

 Actualmente los criterios de diagnóstico más empleados son:
40
*McKeith IG el al, for the Consortium on Dementia with Lewy bodies: Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of
dementia with Lewy bodies (DLB): Report of the consortium on DLB international workshop. NEUROLOGY 1996; 47: 1113-1124.

Tratamiento
 Las pautas generales para el tratamiento de la DCL son
similares a las planteadas para la EA.
 La presencia de un importante déficit colinérgico en la DCL
hizo sospechar en la efectividad de los fármacos inhibidores
de la colinesterasa usados en la EA. Esta hipótesis comenzó
a confirmarse posteriormente.
 En cuanto al tratamiento de los síntomas psicóticos, hay que
actuar cautelosamente dada la sensibilidad especial a los
neurolépticos que presentan alrededor del 30% de los
pacientes con DCL.

 Por lo general los antipsicóticos atípicos (AA) se toleran mejor,
están indicados en el tratamiento de los síntomas psicóticos
de la DCL.
 El empleo de los AA no está exento de la norma general de
empleo de dosis bajas diarias al inicio (p.e 0.5 mg de
risperidona, 2.5 mg de olanzapina, 25 mg de quetiapina) e ir
subiendo de forma muy gradual con monitorización clínica
rigurosa.

43
Los cuerpos de Lewy se localizan en los núcleos
subcorticales y en la corteza cerebral. Los subcorticales
son del tipo clásico, con un nucleo central y halo claro
periférico.
http://www.iqb.es/neurologia/atlas/toce6.htm

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