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Demencia
Este documento describe la demencia, incluyendo sus causas, anatomía funcional, exámenes auxiliares y tratamientos. Se enfoca en varios tipos específicos de demencia como la enfermedad de Alzheimer, demencia vascular, demencia frontotemporal y demencia por múltiples infartos. Describe los síntomas, factores de riesgo, hallazgos de imagen y patología subyacente de cada uno.
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Demencia
- 1. DEMENCIA Jorge Ernesto dela Mata Flores
- 2. ALGUNAS ABREVIACIONES USADAS ENLAS DIAPOS • AD: Alzheimer’s disease = enfermedad de Alzheimer • DV: Demencia vascular • FTD: Demencia frontotemporal • HD: Enfermedad de Huntington • PD: Enfermedad de Parkinson • DLB: Demencia con cuerpos de Lewy Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 3. ¿QUÉ ES? • Deteriorode los procesos cognitivos que impide la realización de actividades de la vida cotidiana de manera satisfactoria: • Memoria, aprendizaje, juicios de valor y resolución de problemas. • Depresión, apatía,alucinaciones, delirios, agitación e insomnio. • Alteración de circuitos neuronales (NTs) Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 4. ANATOMÍA FUNCIONAL • Víasde neurotransmisores • NA, SRT y DOPA comportamiento y ánimo • ACH atención y memoria • AD: Corteza entorrinal hipocampo neocorteza temporal y parietal (memoria afasia m. espacial) • DV: daño focalizado diseminación • FTD: corteza Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 5. ANATOMÍA FUNCIONAL • Víascorticoestriatales: conducta • Vías orbitofrontocingulares: agresividad, euforia, concentración • Vías materia blanca: desorganización, falta de planificación, flexibilidad cognitiva, daño de la memoria de trabajo • Corteza anterior – cíngulo: apatía, alteración de comunicación verbal y el habla. Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 6. CAUSAS DE DEMENCIA •Gran factor de riesgo: ENVEJECIMIENTO • Reconocer la deficiencia cognitiva leve Jorge Ernesto de la Mata Flores Trastornos degenerativos • AD, PD, DLB, FTD, HD, CJD, PSP, ALS, EM, Complejo de Guam, GSSD Ttno reversibles • Depresión • Alcoholismo • Intoxicación drugs/meds • Hidrocefalia Ttnos crónicos • Infecciones crónicas • Neoplasias • Insuf. Endocrina u otras • Cuadros psiquiátricos • Enf. Autoinmunes Cuadros CV y epilepsia • DV • CARASIL y CADASIL • Epilepsia no convulsiva recurrente
- 7. ANAMNESIS • INICIO: agudo/crónico •Síntomas iniciales • Memoria, fx superiores AD • Personalidad, comportamiento FTD • Alucinaciones visuales, parkinsonismo, delirio, RBD DLB • Antecedentes de apoplejía DV • Rigidez motora y mioclonías CJD • Locomoción DV, PD, DLB, HCNT • Amnesia intensa, psicosis enc. Límbica PN • Antecedente familiar HD, AD/FTD/DLB, priones, enf. autoinmune Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 8. EX. FÍSICO YNEUROLÓGICO • ALTERACIÓN MOTORA: • AD: etapas ulteriores • FTD: rigidez axial,PSP, enf. de motoneurona • DLB: parkinsonismo (+alucinaciones visuales) • Sd. Corticobasal: amnesia asimétrica, rigidez, distonía, movimientos mioclónicos, alien limb • PSP: Rigidez axial, disfagia • CJD: rigidez difusa, mutismo acinético • D + mielo/neuropatía periférica Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 9. EX. COGNITIVO Y NEUROPSIQUIÁTRICO •Minimental TEST • N > 27 ; L > 24 ; M > 10 < G o S • AD: memoria episódica • FTD: fx. Ejecutiva, lenguaje • DLB: fx visuoespacial • DV: fx ejecutiva, psicomotricidad Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 10. LABORATORIO Y EX.COMP. • Hormonas tiroideas, B12, Hgma completo, BHE • TAC/RM • PL • EEG • PET/SPECT • Bx • Perfiles: renal, hepático, paratiroides, suprarrenal • Angiograma,VSG, metales, HIV, toxinas Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 11. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Demenciade mayor frecuencia. Más común en occidente. Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 12. GENÉTICA • Gen APP(Cr. 21) • Presenilinas • PS-1 (Cr. 14) S182 AD temprana • PS-2 (Cr. 1) STM2 • Apo (Cr.19) 2, 3, 4 • Otros • CLU recambio sináptico • PICALM endocitosis mediada por clatrina • CR1 eliminación de A Jorge Ernesto de la Mata Flores A42
- 13. PATOLOGÍA • >Degeneración enlób.Temporal medial y lateral y núcleo basal de Meynert. • Microscopía: placas neuríticas y ovillos neurofibrilares (amiloide) • Placas: A, PGs, Apo4, antiquimiotripsina- • APP amiloide • Prot. hiperfosforilada • Neuroquímica • neuronas en núcleo basal de Meynert Ach • Sistemas Glu, 5-HT y neuropéptidos. • Receptores colinérgicos en corteza e hipocampo. Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 15. Jorge Ernesto dela Mata Flores
- 16. CLÍNICA • 8 –10 (1 – 25) ā Jorge Ernesto de la Mata Flores Memoria Cognición Desorientación Lenguaje Apraxia Visuoespacial Juicio de valor y razón Delirio. Sd. Capgras Alteración de la conducta Ttno. Sueño/vigilia Marcha festinante Parkinsonismo- like Incontinencia, inmovilidad, act. Cotidiana ROT, mioclonías, convulsiones g. Desnutrició n, infecciones, broncoasp., TEP, cardiopatía s
- 17. EXÁMENES AUXILIARES • TAC/RM:Atrofia cortical posterior, temportal medial e hipocampo. • SPECT/PET: hipoperfusión/hipometabolismo corteza T-P posterior, NAA, mioinositol • LCR: A42; hiperfosforilada (anciano normal) Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 18. N AD Jorge Ernestode la Mata Flores
- 19. TRATAMIENTO • Antiacetilcolinesterásicos Jorge Ernestode la Mata Flores FÁRMACO DOSIS MX ACCIÓN AD METABOL. DONEPEZILO 10 mg/día Anti-AChE no comp. L I hepático RIVASTIGMINA 6mg 2v/día 9.5 mg/d (P) Anti-AChE; anti- BuChE no comp. L M (PDD) esterasas GALANTAMINA 24 mg/d bid Anti-AChE comp L M hepático TACRINA 20mg 4v/d Anti-AChE; anti- BuChE no comp. No usado hepatotóxico
- 20. TRATAMIENTO • Anti-NMDA glutamatérgicos •MEMANTINA 10mg 2v/d AD (MI) • Tratar síntomas y cuadros acompañantes • Depresión • Convulsiones • Sx. Psiquiátricos • Evitar: anticolinérgicos somníferos o incontinencia Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 21. META-ANALYSIS OF MODIFIABLERISK FACTOR FOR ALZHEIMER’S DISEASE 9 Factores de riesgo modificables: • Obesidad • Estrechez de arteria carótida • Bajo nivel de instrucción • Hiperhomocisteinemia • Depresión • Hipertensión • Consunsión • Fumar • Diabetes tipo 2 (Asia) Jorge Ernesto de la Mata Flores Xu W, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015;0:1–8. doi:10.1136/jnnp-2015-310548 2/3 de población con AD
- 22. META-ANALYSIS OF MODIFIABLERISK FACTOR FOR ALZHEIMER’S DISEASE Efecto protector • Exposicion médica • Estrógenos • Estatinas • Antihipertensivos • AINES • Dieta • Folato • Vitaminas C y E • Café Jorge Ernesto de la Mata Flores Xu W, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015;0:1–8. doi:10.1136/jnnp-2015-310548
- 23. Incremento de riesgo •Químico: Hiperhomocisteína • Condición psicológica: depresión • Condiciones pre-existentes • Debilidad o consunción • Ateroesclerosis carotídea • HTA • PAD baja • Diabetes tipo 2 en asiáticos • Bajo nivel instructivo • IMC alto o bajo en adultez • Trastornos del sueño* Jorge Ernesto de la Mata Flores META-ANALYSIS OF MODIFIABLE RISK FACTOR FOR ALZHEIMER’S DISEASE Xu W, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015;0:1–8. doi:10.1136/jnnp-2015-310548 *Alzheimer’s Association - Baumgarta, Carrillo et al: Alzheimer’s & Dementia – (2015) 1-9
- 24. Condiciones pre- existentes que disminuyenriesgo • Artritis • Cardiopatía • Síndrome metabólico • Cáncer • IMC alta en adultez mayor • Actividad cognitiva • Fumar (Occidente) • Bebedor OH leve a moderado • Estrés • Actividad física* • Entrenamiento cogintivo* Jorge Ernesto de la Mata Flores META-ANALYSIS OF MODIFIABLE RISK FACTOR FOR ALZHEIMER’S DISEASE Xu W, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015;0:1–8. doi:10.1136/jnnp-2015-310548 *Alzheimer’s Association - Baumgarta, Carrillo et al: Alzheimer’s & Dementia – (2015) 1-9
- 25. • “La enfermedadde Alzheimer es una manifestación de atrofia cerebral debido a muchos factores diferentes, y no solo a la acumulación de placas y ovillos fibrilares.” • “Teoría del polígono dinámico” -Dr. Majid Fotuhi Jorge Ernesto de la Mata Flores META-ANALYSIS OF MODIFIABLE RISK FACTOR FOR ALZHEIMER’S DISEASE Xu W, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015;0:1–8. doi:10.1136/jnnp-2015-310548
- 26. DEMENCIA VASCULAR Causa máscomún de demencia en Asia Surge con ECV Tratamiento: Evitar nuevas lesiones isquémicas.Tratar F.R. Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 27. DEMENCIA POR MÚLTIPLES INFARTOS •Múltiples ictus Déficits cognitivos • Dependiente de volumen cortical comprometido. • Es posible el déficit repentino • Factores de riesgo: HTA, DM, coronariopatías,ateroesclerosis • Ex. Físico: signos de focalización • *Angiopatía cerebral amiloide: riesgo DV, AD o ambos Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 28. ENF. DIFUSA DELA SUSTANCIA BLANCA (BINSWANGER) • Dx: RM + demencia • RM: Anormalidades bilaterales de sust. Blanca subcortical • Dx. Diferencial: • Leucodistrofia metacromática del adulto (arilsulfatasa A) • LEMP • Inicio puede ser gradual y de evolución lenta. Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 29. ENF. DIFUSA DELA SUSTANCIA BLANCA (BINSWANGER) NEURO Confusión, apatía,ansiedad, memoria,psicosis Juicio de valor,orientación, actividades cotidianas Alteraciones conductuales MOTOR Sx piramidales y/o cerebelosos Incontinencia urinaria c/s sx. Seudobulbares Convulsiones y espasmos mioclónicosJorge Ernesto de la Mata Flores
- 30. ENF. DIFUSA DELA SUSTANCIA BLANCA (BINSWANGER) • *CADASIL (gen Notch 3) • Demencia progresiva, 5ª - 7ª década • Varios miembros de familia.Antecedentes de migraña y ACV lagunares a repetición (sin HTA) • Bx. Cutánea:gránulos arteriolares • Mitocondriopatías Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 31. DEMENCIA FRONTOTEMPORAL Suele comenzar >50ā Inicio con trastornos conductuales Tto: sintomático Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 32. PATOLÓGÍA • Atrofia focalde la corteza frontal, insular y temporal. • Puede comenzar unilateral y luego extenderse. • Gliosis, microvacuolización y pérdida neuronal con inclusiones • 90% TDP-43 y • 10% FUS • Inervación SRT cortical; relativo ACh Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 33. PATOLÓGÍA ENFERMEDAD DE PICK •Ttno degenerativo progresivo neocorteza frontal anterior y temporal. • Inclusiones intraneuronales citoplasmáticas argirófilas y afines a • Con clínica FTD • Patología 1ª Degeneración lobular frontotemporal • FTLD – tau • FTLD – TDP-43 • FTLD – FUS Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 34. GENÉTICA • Autosómica dominante(Cr. 17) • MAPT patía • GRN progranulina • Prot. Con valosina (Cr. 9) • CHAMP2b (Cr. 3) • TDP-43 (Cr. 9) y FUS (Cr. 16) • ELA familiar • ELA + FTD • FTD Jorge Ernesto de la Mata Flores Acompañadas de características Parkinsonianas FTD familiar
- 35. CLÍNICA CONDUC TA • Apatía,euforia, ttnoalimentación,compulsiones, anhedonia. Anosognosia. LENGUAJ EY MOTOR • Disartria,afasia,oftalmoplejía,distonía,disfagia, fasciculaciones PLANIFI CACIÓN Y JUICIO DE VALOR • Memoria generalmente intacta según pruebas cognitivas.Anosognosia. DEMENC IA SEMÁNT ICA • Pérdida del significado,agnosia asociativa multimodal DEMENC IA • Deficiencia en la capacidad visuoconstructiva,cálculo y memoria espacial.Traslapes:FTD, PSP, CBD,ELAJorge Ernesto de la Mata Flores IZQ DER Afasiaprogresiva primariaconvariantes nofluidaysemántica Alteraconductasocial. empatía,euforia, antisocial
- 36. PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA Enf. Degenerativaque afecta tronco cerebral, ganglios basales, estructuras límbicas y algunas zonas de corteza Sin tratamiento. Escasa rpta. a L-DOPA Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 37. PATOLOGÍA • hiperfosforilada ovillos neurofibrilares en estructuras subcorticales y neocorticales • Morfopatologías gliales + astrocitos • Cambios neuropatológicos corticales vinculados con AD Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 38. CLÍNICA SD. OCULOMOTOR OFTALMOPARESIA SP CAMBIOS DE PERSONALIDAD SUTILO DE TIPO EJECUTIVO CAÍDAS Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 39. CLÍNICA • Disartria, disfagia,rigidez axial simétrica • Conservación de reflejos oculocefálicos • Traslape con FTD que suele anteceder al sd. Motor • Conducta/emoción • Juicio • Aprendizaje, memoria, fluidez verbal • Dificultad ejecutiva, acciones seriadas y cambios de tarea. Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 40. DEGENERACIÓN CORTICOBASAL Evolución lenta Sin tratamiento JorgeErnesto de la Mata Flores
- 41. PATOLOGÍA • Gliosis ypérdida neuronal intensas en corteza y núcleos basales (sust. Negra y estriatopálida) • Neuronas globosas acromáticas + con placas astrocíticas sobreexpresión en sust. Blanca subcortical (fibrillas y cuerpos oligodendroglobales) Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 42. • Neuroimagen funcionalsistema post sináptico (SPECT con 123I- banzamida, PET con 11C-racloprida) Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 43. CLÍNICA • Comienzo unilateral rigidez, distonía y apraxia de MMSS • Sd. Progresivo • conducta, ejecutivo • Lenguaje, parkinsonismo simétrico • Bilateralidad disartria, marcha lenta, temblor intencional, demencia Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 44. DEMENCIA EN PARKINSON JorgeErnesto de la Mata Flores
- 45. PATOLOGÍA • Cuerpos deLewy: PAS+ y ubiquitina+; Ac. Contra sinucleína • Cuerpos de Lewy en • núcleos específicos de tronco cerebral • sust. Negra • Amígdalas • circunvolució del cíngulo • Neocorteza • Colinérgico fluctuaciones, atención, alucinaciones visuales • + placas A y ovillos NF AD con LB (uso de antiacetilcolinesterásicos) Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 46. CLÍNICA ENF. PARKINSON DEMENCIA Y SD. NEUROPSIQ UIÁTRICO Jorge Ernestode la Mata Flores PDD DLB PDD y DLB son antecedidos o acompañados por sx. De tronco y sustancia negra Cuerpos de Lewy en tronco sust. Negra sist. límbico corteza.
- 47. CLÍNICA • Sensibilidad aperturbaciones metabólicas delirio y alucinaciones visuales infección, fármacos, L-DOPA • Delirio fluctuante • Conservación relativa de la memoria, déficit visuoepacial y ejecutivos Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 48. OTRAS CAUSAS DEDEMENCIA Jorge Ernesto de la Mata Flores
- 49. Jorge Ernesto dela Mata Flores INFECCIOSA SY PRIONES HEREDITARIAS, DEGENERATIVAS Y/O ALMACENAMIEN TO ENF. EXTRANEUROL ÓGICA (Metab., sistém., psiqu.) SUSTANCIASY DIETA EFECTO MASA •HIV,LMP y otras encefalitis virales •Neurosífilis •Enf. De Creutzfeld- Jakob •Enf. Huntington •TEC repetitivo •Amnesia global transitoria •Complejo de Guam •Leucodistrofia metacromática •Adrenoleucodistrofi a (ALD) •CADASIL •Lipofuscinosis neuronal ceroidea (NCLS) METABÓLICAS •Hipotiroidismo •Hepatopatía •Insuf. Renal •Insuf. Respiratoria SISTÉMICA •Vasculitis •Vasculitis aislada de SNC (Angitis granulomatosa) PARANEO •Encefalitis límbica PN •Encefalitis PN anti-R(NMDA) PSIQUIÁTRICA •Amnesia psicógena •Estado de fuga CONSUMO •Alcoholismo crónico (+desnutrición existente; enf. De Marchiafava- Bignami) •Exposición crónica a metales (Pb, Hg, As, Al) DEFICIENCIA •B1: Encefalopatía de Wernicke; Sd. Korsakoff •B3 y B6 •B12: Degeneración combinada subaguda •Neoplasias •Hidrocefalia normotensa •Hidrocefalia ex vacua
- 50. TIPS CLÍNICOS • ENF.CREUTZFELD-JAKOB • ENF. HUNTINGTON • ENF. MARCHIAFAVA-BIGNAMI Jorge Ernesto de la Mata Flores DEMENCIA + FOCALIZACIÓN CORTICAL + RIGIDEZ + ESPASMOS MIOCLÓNICOS COREA + PERTURB. CONDUCTA + DÉFICIT EJECUTIVO SD. IDIOPÁTICO DEMENCIAL + CONVULSIONES + DEGENERACIÓN CINGULAR
- 51. TIPS CLÍNICOS • HIDROCEFALIANORMOTENSA (Tri “Hakim-Adams”) • ENF. HUNTINGTON • ENCEF.WERNICKE SD. KORSAKOFF Jorge Ernesto de la Mata Flores MARCHA ANORMAL + DEMENCIA + INCONTINENCIA URINARIA COREA + PERTURB. CONDUCTA + DÉFICIT EJECUTIVO CONFUSIÓN + ATAXIA + AMNESIA ANTERÓGRADA
- 52. GRACIAS Jorge Ernesto dela Mata Flores