1) Los tumores óseos más frecuentes son el osteoma osteoide, osteoblastoma, tumor de células gigantes, osteosarcoma y sarcoma de Ewing. 2) El osteosarcoma y sarcoma de Ewing predominan en la infancia y adolescencia y son los tumores óseos malignos más comunes. 3) Los factores de riesgo, presentación clínica, diagnóstico, tratamiento y pronóstico varían según el tipo de tumor óseo.

1. Tumores de crecimiento óseo
Universidad Autónoma de Baja California
Escuela de Ciencias de la Salud
Traumatología y Ortopedia
Valle – Gutiérrez, Andrés

2. Tumores de tejidos blandos
 Los tumores de tejido conectivo, representan un 16.6% de los casos de tumores malignos anuales
en México, sin embargo solo menos de 0.6% tumores primarios de hueso.
 Osteosarcoma y el sarcoma de Ewing son los más frecuentes y predominan en la infancia y
adolescencia, en el caso de los malignos.

3. Tumores óseos
 Neoplasias mesenquimatosas formadoras de hueso, se clasifican según la célula o el tipo de
tejido del que proceden

4. Tumores de tejido conectivo
Óseos
Benigno
Osteocondroma Más frecuentes
Maligno
1ero. Metástasis
de Mama,
Próstata y
Riñón.
2do. Mieloma en
adultos mayores
de 50.
3er. Niños y
Jóvenes, tumor
de Ewing
4to.
Osteosarcoma

5. Neoplasias óseas
La mayoría se presentan en los huesos que más crecen
(fémur, tibia, húmero), en los sitios que más crecen
(metáfisis), y a la edad en que más se crece (14 a 20
años).
En estas condiciones, los tumores adoptan sus
características típicas.

6. Patrones radiológicos
 Los tumores óseos son relativamente poco frecuentes, teniendo una relación 1:3 maligno/benigno.

7. Tumores óseos y su clasificación
 Los tumores del hueso difieren en sus características macroscópicas y morfológicas y varían en
su evolución natural desde inocuos a rápidamente mortales.

8. Clasificación por origen celular

9. Tumores formadores de
hueso
Formación de hueso por las células
neoplásicas.
El hueso tumoral se deposita en forma de
trabéculas entrelazadas con diferente grado
de mineralización.

10. Clasificación de la OMS

11. Tumores esqueléticos

12. Osteoma
Tumor exclusivo de huesos planos de cara y cráneo.
Se dividen en periféricos y centrales.
Pueden protruir hacia la cavidad nasal o craneal.

13. Patología
Se compone de hueso laminar, denso y maduro.
No se considera como tal una neoplasia
verdadera.
Carácter benigno.
Manejo es la remoción quirúrgica con bordes
limpios.

14. Tumores óseos, pueden encontrarse en todo el esqueleto, se
extienden desde la cortical al periostio.
Principalmente en huesos largos y vertebras.
Dolor intenso, especialmente por la noche.
Osteoblastoma y
Osteoma Osteoide

15. Patrónsexo:etario

16. Cuadro Clínico
Osteoma Osteoide
Los osteoma osteoides son <2cm de
diámetro.
El 50% de los casos afectan al fémur
o la tibia.
Mejoran con el uso de ASA.
Osteoblastoma
El osteoblastoma es >2cm
Con más frecuencia afecta la
columna.
Dolor sordo, continuo y no mejora con
salicilatos.

17. Osteoma Osteoide
Nido de Osteoide calcificado, acompañado de
tejido conectivo en aumento sin inflamación.
Se observa una zona esclerótica dentro del
hueso.
Zona radiotransparente redonda pequeña que
puede estar mineralizada en el centro.

18. Osteoblastoma
Nido de Osteoide
calcificado de
mayor tamaño.
Matriz cartilaginosa.
Neoplasia maligna.

19. Manejo
 El osteoma osteoide se trata mediante ablación por radiofrecuencia.
 El osteoblastoma se trata mediante legrado o resección conservadora en bloque.

20. Tumor de células
gigantes
Tumor benigno principalmente.
Una variante del tumor de células gigantes que adquiere
un comportamiento maligno, en 10% de los casos.
Se conoce como Osteosarcoma de células gigantes.

21. Tumor de células gigantes
Más común en pacientes orientales, arriba de los
20 años o en niños.
Más común en femeninas.
Afección de huesos largos, en su zona
metafisiaria y epifisiaria.

22. Clínica y Paraclínica
Fracturas patológicas, dolor óseo e inhibición
del crecimiento.
Imágenes de lesiones líticas y expansivas en la
zona epifisiaria.
Sin lesión perióstica.

23. Patogenia

24. Anatomía Patológica
Apariencia quística, necrótica y hemorrágica, con
trabéculas fibrótica.
Células mesenquimatosas multinucleadas, con o sin
formación de Osteoide.
Se piensa que son osteoclastos, por lo que la IHQ
revelara ALP, Marcadores histoliticos, receptor para
calcitonina y RANK-L.

25. Manejo del tumor de células gigantes
 Radioterapia, solo en casos de que sea
imposible su resección.
 Resección en bloque, con remplazo o
relleno de hueso con injerto artificial o
aloinjerto.

26. Metástasis
Principalmente a pulmón por vía hematógena.
Solo en estadios III de los Osteoclastomas.
Se aprecia un pleomorfismo, atipia nuclear,
mitosis, formas nucleares bizarras.

27. Osteoblastoma maligno
Tumor diferenciable histológicamente por presentar células
de diferenciación osteoblástica de aspecto epiteloide.
Se habla de transformación a Osteosarcoma.

28. Osteosarcoma
Tumor óseo primario maligno más frecuente.
Aparece generalmente en las diáfisis de huesos largos.

29. Patrónsexo:etario

30. Genética,alteraciones
enelP53yRB
Traumarepetitivo
Cuerposextrañoso
prótesis
Lesionesóseas
preexistentesyPaget
Radiacióno
Quimioterapia
Dinovo
FactoresdeRiesgo

31. Localización
 Más frecuente en las metáfisis óseas de huesos largos
 Fémur distal
 Tibia proximal
 Humero proximal
 Más rara en huesos planos.
 Hueso iliaco y acetábulo
Múltiples

32. Patogenia del tumor

33. Clínica
Inicio gradual y
progresivo de dolor
e inflamación.
Dolor óseo tras
ejercicio o nocturno.
Restricción de la
motilidad de la
articulación.
Fractura patológica

34. Diagnostico

35. Reacción perióstica:
 (a) Laminar “ en capas de cebolla”.
 (b) Espiculada “ en cepillo”.
 (c) Espiculada “ en rayos de sol”.
 (d) Triángulo de Codman en
Osteosarcoma convencional de metáfisis
distal tibial.

36. Imagenología: Reacción perióstica maligna
RayosdeSol
Capasdecebolla
Espículas finas de hueso debidamente calcificado Delgadas láminas calcificadas paralelas a la
superficie perióstica en la zona tumoral.

37. Otras imágenes
 Lesiones con destrucción de la cortical ósea.

38. Anatomía Patológica: Biopsia Ósea
Diagnostico
definitivo
Buena Muestra
Comunicación entre
Clínico – Radiólogo -
Patólogo

39. Apariencia macroscópica
 Dependerá de la celularidad y tipo.
 Puede presentarse como hueso
aparentemente normal intramedular,
quístico, hemorrágico.
 Destrucción de la corteza y elevación del
periostio.
 Extender a tejidos blandos hasta ulcerar
piel o articulaciones.

40. Aspecto microscópico:
Células pleomorficas y bizarras con núcleos
hipercrómicos.
Cúmulos en palomitas de maíz.
Aspecto papilar o cartilaginoso.
La formación de trabéculas basófilas como hifas.
Osteoide esparcido masivamente.

41. Sarcoma osteoblástico (50%) Sarcoma condroblástico (25%)
Sarcoma fibroblástico (25%)
Tiposcelulares

42. Estudios complementarios
Gammagrafía ósea con fosfato 99mTc
Serie ósea y TAC/RM para valorar invasión y
metástasis.
Analítica completa previa a envió a Oncología
Medica y Quirúrgica.

43. Otras pruebas de imagen
A: Rx AP. Lesión expansiva de localización subperióstica.
B: Rx AP. Exostosis en cortical de la tibia proximal.
C: TAC axial. Lesión parosteal.

44. Metástasis
 Hematógena:
 Pleuropulmonar.
 Otros huesos.
 Corazón.

45. Clasificación

46. Manejo: Oncología Médica
 Es muy sensible a la quimioterapia en
estadios tempranos.
 Prequirúrgico.
Metotrexate
• Citostatico
Adriomicina
• Intercala al
DNA
Cisplatino
• Antimitotico

47. Analítica
 Fosfatasa Alcalina:
 44 -147 UI/L
 Asocia a metástasis.
 Deshidrogenasa Láctica:
 105 – 133 UI/L
 Necrosis celular.
Seguimiento
Hemorragia y
necrosis tumoral es
buen pronostico al
tratamiento.

48. Manejo Quirúrgico
Amputación con desarticulación.
Salvar la extremidad en casos de que el margen
sea más de 5 cm.
Remplazo con endoprotesis tumorales

49. Valoración del tratamiento
 Volumen, edad, localización, elevación DHL,
subtipo histológico y grado.

50. Pronostico
A 5 años la supervivencia es muy variable, de
20% a 70% en la mayoría de las series.
Factores que aumentan la mortalidad:
• Paget
• Tumores del esqueleto axial
• Celularidad tipo telangectasica o de células
pequeñas
• Aneploidia y mutaciones en el DNA.

51. Sarcoma de Ewing
La familia de tumores del sarcoma de Ewing comprende el sarcoma de
Ewing y el tumor neuroectodérmico primitivo, que son tumores de
célula redondas malignos primarios del hueso y las partes blandas

52. Patogenia
Tienen una translocación en el gen EWS
localizado en el cromosoma 22 y en un gen que
codifica un factor de transcripción de la familia
ETS.
El gen ETS afectado con más frecuencia es FLI1,
formando parte de una translocación (11;22)
(q24;q12).

53. EpidemiologíadelSarcoma

54. Datos clínicos
Tumor puede similar una osteomielitis, dolor,
fiebre y leucocitosis.
Aumento de volumen.
Predilección por los huesos largos y axiales.
Son generalmente intramedulares y generalmente
hacen una reacción en capas de cebolla.

56. Anatomía Patológica
Surgen en la cavidad medular, invaden la cortical, el periostio y las
partes blandas.
El tumor es blando, pardo-blanquecino y contiene zonas de hemorragia
y necrosis.

57. Microscopia
Formado por láminas de células redondas
pequeñas uniformes.
Tiene escaso citoplasma, puede ser claro, por
contenido abundante de glucógeno.

58. Metástasis
 Principalmente es pleuropulmonar.
 Luego a otros huesos, principalmente del
macizo facial y cráneo.
 Por ultimo SNC.

59. Manejo medico
• 4 a 6 ciclos
• Base del tratamiento
• Etopoxido- Ifosfamida

60. Manejo multimodal

61. Nuevos manejos quirúrgicos
 Escisión del tumor, con remplazo por endoprotesis artificiales.
 Bordes sanos de 4 cm del tumor.
 No amputativa.

62. Pronostico
 Va de un15% sin tratamiento hasta un
75% aprox. de supervivencia a los 5 años,
con un adecuado manejo.
 Mismos factores de mal pronostico que el
Osteosarcoma:
 Tipo histológico
 Alteraciones genéticas
 Expansión a tejidos blandos
 Metástasis
 Diferenciación neural

63. Bibliografía
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Sistema Nacional de Vigilancia Epidemiológica. Perfil Epidemiológico de los tumores malignos en México. México, 2012: Ciudad de
México, 2012.