El paciente de 8 años presenta una lesión litica en el fémur distal izquierdo que podría ser un traumatismo de 3 meses antes. Las pruebas muestran aumento de captación en la metafisis distal, inicialmente diagnosticado como encondroma. Una nueva RMN revela encondromatosis múltiple, una forma rara de la enfermedad de Ollier que causa encondromas cartilaginosos múltiples en un solo hueso, en este caso de forma metafiso-epifisaria. La enfermedad de Ollier puede

1. Sesion COT 17/06/10 Equipo Pie-Infantil

2. Paciente de 8 a Sin AP de interes Lesion litica a nivel de femur distal izq Dudoso traumatismo 3 meses antes

4. Dismetrie radiologica 1,5 cm Gamma: aumento de captacion a nivel de metafisis distal con caracteristicas benignas

5. Dg inicial :Encondroma Nueva RMN Encondromatosis multiple Enfermedad de Ollier mono-ostotica metafiso-epifisaria

6. Los encondromas son tumores cartilaginosos benignos en el interior del canal medular metáfiso-diafisiario. Están formados por cartílago normal persistente que no ha sufrido osificación encondral a partir del molde cartilaginoso o la fisis. La enfermedad de Ollier es una enfermedad sistémica con encondromas cartilaginosos múltiples ipsilateral, 3% de los tumores benignos 1:100 000 El síndrome de Maffuci es de presentación rara, con hemangiomas subcutáneos y múltiples encondromas. Es habitual la degeneración maligna en la edad adulta

7. Evolución natural deformidades angulares, rotaciones discrepancias de longitud Type 1 Type 2 Type 3 Type 4 Type 5

8. -

9. 8a 1,5 cm dismetria 11a 2,5cm dismetria 13a 4,5 cm dismetria

13. 14 meses post iq – dismetria 3 cm