Este documento describe la enfermedad de Paget, una enfermedad ósea caracterizada por un rápido recambio óseo desordenado. Afecta principalmente a adultos mayores de 55 años y se manifiesta con dolor óseo, deformidades y fracturas. El diagnóstico se basa en exámenes de laboratorio y radiografías que muestran un patrón anormal de remodelación ósea. No tiene cura, pero se trata con bifosfonatos o calcitonina para reducir el dolor y prevenir complicaciones.

1. ENFERMEDAD DE
PAGET

2. ENFERMEDAD DE PAGET
Descubierta en 1877 por
Sir James Paget.

3. La enfermedad de Paget es conocida tambien ,
como OSTEITIS DEFORMANTE.
Es un trastorno óseo que lleva
a tasas muy aceleradas de
recambio óseo, que lleva a
alteraciones de la estructura

4. Las lesiones se caracterizan
por:
 Incremento de la resorción ósea.
 Formación de hueso desordenado.
 Incremento de la vascularidad ósea.
 Osteoclastos atípicos (100 núcleos por célula)

5. La enfermedad de Paget ósea ocupa el segundo
lugar en frecuencia de presentación de las
enfermedades del metabolismo óseo después
de la osteoporosis.
Afecta entre el 1-4% de adultos mayores de 55
años de edad.
Actualmente su etiología se explica
parcialmente por factores genéticos y del medio
ambiente.

6. Epidemiologia

7. Diagnostico
Historia Clínica completa y estudios radiológicos y
bioquímicos.
Es frecuente que el diagnóstico de la Enfermedad de
Paget sea un hallazgo incidental durante el estudio de
otras enfermedades al encontrar:
 Aumento de la fosfatasa alcalina sérica.
 Radiografía de huesos anormal.

8. Factores de Riesgo
Las siguientes condiciones se han relacionado
con la presencia de Enfermedad de Paget ósea.
Ser mayor de 55 años de edad.
Tener ascendencia Europea
Tener un familiar en primer grado esta patología

9. Enfermedad de Paget Ósea como resultado del ritmo
exagerado, desordenado y prolongado de la remodelación
ósea, se puede presentar:
 Expansión ósea
 Fragilidadósea
 Deformidadósea
 Aumento del riesgo de fracturas
 Dolor
Alteración en la distribución de la carga
biomecánica

10. El esqueleto axial es el que se afecta con mas frecuencia:
 Pelvis (70%)
 Fémur(55%)
 Columnalumbar(53%)
 Cráneo (42%)
 Tibia (32%)

11. Los signos y síntomas
Dolor óseo (por osteoartritis)
Síndrome de compresión radicular
Parálisis de nervios craneales
Sordera
Fracturas patológicas (en raras ocasiones)
 Osteosarcoma

12. Auxiliares diagnosico
  Biometríahemátíca
  Químicasanguínea
  Pruebas de función hepática
  Albúmina
  Calcio
  Fósforo
  Niveles de vitamina D

13. Radiografía Simple
Formas iniciales (predominantemente líticas)
 Las fisuras en V de la corteza de los huesos largos
 La osteoporosis circunscrita al cráneo
Etapa intermedia (lítica y esclerótica)
 Engrosamiento cortical
 Perdida del borde óseo cortico-medular
 Acentuación del patrón trabecular
Fase final (principalmente esclerótica)
 El engrosamiento de los huesos largos
 El aumento transversal del hueso
 Esclerosis

14. Gamagrafía Ósea
-Con la gammagrafía ósea con bifosfonatos
marcados con Tc99.
-Tambien se pueden identificar las lesiones de la
Enfermedad de Pget ósea.
-Especificidad de este estudio es muy pobre ya
que numerosas patologías tienen remodelación
ósea

15. TRATAMIENTO

16. El tratamiento de la Enfermedad de Paget ósea
va dirigido a:
 Prevenir la progresión de la enfermedad.
 Limitar el desarrollo de complicaciones
graves.

17. BIFOSFONATOS
CALCITONINA
Lo dividiremos en 2 grupos:

18. BIFOSFONATOS

19. CALCITONINA
DOSIS CALCITONINA
50 a 100 UI al día
-RESISTENCIAS
-USO CRONICO

20. COMPLICACIONES

21. Caso Clinico
El paciente presenta antecedente de dolor
lumbar de características mecánicas en relación
a su trabajo con la bipedestación de 8 horas al
día, con una fosfatasa alcalina de 2.090 UI/l (91-
258). El estudio analítico sanguíneo de
hemograma, VSG, proteína C reactiva, función
hepática, renal, calcio, fósforo, albúmina,
colesterol, triglicéridos, glucosa proteinograma y
antígeno prostático específico (PSA) son
normales.

22. Orina de 24 horas con incremento de
hidroxipolinuria/creatinina: 0,0058 (0,006-
0,0030), y piridinolina/creatinina: 35,82
nmol/mmol (< 32). Orina simple con sedimento y
orina de 24 horas con fosfaturia, calciuria y
magnesiuria normales. La gammagrafía ósea
con metildifosfonato de tecnecio muestra una
captación en hemipelvis izquierda.

24. La radiología simple de hemipelvis izquierda
muestra imágenes osteoblásticas de estructura
anárquica preferente en hueso ilíaco.

26. Fue tratado con 30 mg/día de risedronato
asociado a 1.200 mg de calcio y 800 UI de
vitamina D con descenso de la fosfatasa alcalina
a 219 UI/l. En un control realizado a los dos
años de iniciado el tratamiento la fosfata alcalina
seguía en cifras normales (95 UI/l).

27. DISCUTIR CASO…