El documento describe la osteomalacia del adulto y el raquitismo, trastornos de la mineralización ósea causados por deficiencia de vitamina D. El raquitismo ocurre en huesos en crecimiento y causa ensanchamiento de placas de crecimiento, mientras que la osteomalacia ocurre en huesos maduros y causa dolor óseo, debilidad muscular y fracturas espontáneas. El tratamiento para ambos incluye suplementos de vitamina D y calcio.

1. TRAUMATOLOGIA Y ORTOPEDIA

2. Osteomalacia del adulto: “ Afección desmineralizante difusa” del esqueleto Caracterizada por una acumulación de hueso poco mineralizado, o no mineralizado Es un defecto del hueso una vez que en este se han cerrado las placas epifisiarias.

3. Raquitismo: Ocurre en hueso en crecimiento (niños) La mineralización anormal ósea en crecimiento afecta la transformación del cartílago en hueso en la zona de calcificación provisional. La duración normal del período de mineralización resulta de aproximadamente 20 a 25 días

4. Como resultado, en esta región aparece profusión de cartílago desorganizado. Sin mineralizar y en degeneración. Origina ensanchamiento de la placa epifisiaria con ampliación Radiològicamente se observa zona radiolúcida ensanchada

5. Abombamiento e irregularidad de las uniones epífisis-metàfisis Esto ocasiona ensachamientos en forma de collar a lo largo de las uniones costrocondrales “ Rosario Raquìtico” Tumefacciones en los extremos de huesos largos

6. Tipos de raquitismos u osteomalacias

7. La causa màs conocida de mineralización ósea anormal es la deficiencia de vitamina D La vitamina D: Asegura que las concentraciones de calcio y fosfato en el medio extracelular sean adecuadas para la mineralización. Permite a los osteoblastos producir una matriz ósea que pueda mineralizarse

8. La vitamina D Se obtiene de alimentos animales Exposición de la piel a la luz solar Las necesidades diarias son de 400-800 UI El raquitismo y la osteomalacia: Son poco comunes en países africanos y latinoamericanos Es común en países asiáticos como la India y Arabia, las ropas cubren la mayor parte de la piel Las personas vegetarianas o que suprimen por completo las garasas

9. Anomalías histológicas de la osteomalacia Para establecer el diagnostico se debe hacer una biopsia de hueso. Único que puede mostrar trastorno de la mineralización El aumento de la superficie o del volumen osteoide no basta para establecer el diagnostico de Osteomalacia Define un estado de hiperosteoidosis En la osteomalacia disminuye la velocidad de mineralización El hueso mineraliza mal y con lentitud lo que origina capas de osteoide amplias ( > 12 mm)

10. Parámetros histomorfomètricos de la formación ósea y la mineralización en Osteomalacia Aumentados 23 MLT (días) Disminuidos 0.09 BFR (  m 3 /  m 2 /dl) Disminuidos 0.72 Velocidad de mineralización (  m/dl) Disminuidos 13.5 Superficie marcada (%) Disminuidos 3.4 Superficie osteoblàstica (%) Aumentados 10 Espesor osteoide (%) Aumentados 15.9 Superficie osteoide (%) Aumentados 3.1 Volumen osteoide (%) Osteomalacia Valores normales

11. Raquitismo La presentación clínica depende de la edad del paciente De la causa El niño puede estar apático, inclinado sobre un costado, débil, hipotónico y con falla en el crecimiento Cabeza blanda y algo deformada con suturas amplias

12. Retardo en la erupción de los dientes Dientes que broten pueden presentar hoyuelos o estar mal mineralizados El aumento del tamaño y el ambobamiento de las uniones costrocondrales producen “rosario raquítico” en el tórax Surco de Harrison

13. Osteomalacia Solo las formas más severas de osteomalacia pueden diagnosticarse basándose únicamente en datos radioclínicos En los demás casos para llegar al diagnostico seguro debe realizarse biopsia Manifestaciones clínicas Dolores óseos localizados en el raquis, costillas y pelvis Deformaciones en piernas Debilidad muscular

14. Debilidad muscular Miopatìa proximal predominante en los miembros inferiores Causa dolores musculares Marcha contorneante Datos electromiogràficos e histológicos musculares carecen de especificidad Enzimas musculares normales

15. Factores que explican el compromiso muscular de la osteomalacia son: El hiperparatiroidismo secundario, causante de un compromiso muscular de origen neurógeno La carencia de vitamina D o de sus metabolitos implicados en la función muscular

16. La hipotonía muscular puede originar un pronunciado abombamiento del abdomen Marcha tambaleante

17. La manifestación radiológica màs característica de la osteomalacia es la seudofractura Fisura o estría de Looser-Milkman Costillas, ramas púbicas, escápula y huesos largos, en particular extremidad superior del fémur Puede progresar hacia una fractura completa Una línea de Looser en el borde externo del omóplato

18. Diáfisis femoral de una paciente con osteomalacia hipofosforémica de presentación adulta, en la que pueden observarse las líneas de Looser, zonas de transparencia, usualmente de escasos milímetros de longitud transversales al eje del hueso y que en ocasiones, como ocurre en la de la parte interna, se acompañan de una proliferación perióstica dolorosa.

19. En la osteomalacia el volumen trabecular óseo total por lo general es normal, o puede incluso estar aumentado. La hiperistoidosis hace que el volumen trabecular óseo calcificado a menudo este disminuido.

20. Manifestaciones humorales Las anomalías humorales que se observan en la osteomalacia dependen de la etiología. Las màs frecuentes son: Hipocalcemia Hipofosfatemia Aumento de las fosfatasas alcalinas

21. Hipocalcemia Se observa especialmente en las osteomalacias carenciales o por un trastorno del metabolismo de la vitamina D, en cuyo caso afecta al 60% de los pacientes. Ausente en las osteomalacias hipofosfatemicas Se debe a un déficit de la absorción intestinal y de la movilización ósea de calcio Consecuencia de la carencia de metabolitos activos de la vitamina y de la 1,25 (OH) 2 D 3 1,25 (OH)2D3= 1,25 -dihidroxicolecalciferol

22. Hipofosfatemia Se observa en alrededor del 70% de los casos de osteomalacias carenciales Se explica por: Disminución de la reabsorción de los fosfatos resultante del hipoparatiroidismo secundario Disminución de la absorción intestinal de calcio

23. Aumento de las fosfatasas alcalinas Fenómeno característico Se observa en 90 % de las osteomalacias carenciales No se sabe el mecanismo responsable del aumento de la fosfatasa alcalina en la osteomalacia.

24. Osteocalcina Proteína no colagènica del hueso Tiene residuos del acido gammacarboxiglutamico Se sintetiza en los osteoblastos En las carencias de vitamina D, su nivel aumenta

25. Hiperparatiroidismo secundario Se caracteriza por aumento de la PTH Siempre presente en la osteomalacia carencial Es consecuencia de: Hipocalcemia Carencia de metabolitos de vitamina D, que ejercen una fuerte acción inhibitoria directa sobre la secreción de las glándulas paratiroides

26. Datos de laboratorio: Niveles bajos de vitamina D Niveles bajos de fósforo sèrico Fosfatasa alcalina elevada Calcio urinario bajo Aumento de la PTH Aumento de fósforo urinario

27. Tratamiento Raquitismo: Vitamina D Aceite de hígado de bacalao 3 000 UI Calcio Leche cada 100 ml contienen 120 mg

28. Osteomalacia: Vitamina D2 o D3 500 a 3000 UI/día Lactato de calcio La curación completa con desaparición de las anomalías clínicas y humorales requiere de unos 6 meses

29. Otras medidas: Suplemento de calcio oral 1-1.5 g/día Hipofosfatemia Fosfatos por vía oral 1 a 3 g/día

30. Corrección de la acidosis Aporte de sales alcalinas de calcio (carbonato de cal) Bicarbonato Osteomalacias por acumulación de tóxicos Aluminio Desferrioxamina

31. Diagnóstico diferencial: Osteoporosis Hipoparatiroidismo Hipertiroidismo