La enfermedad de Paget ósea es un trastorno que involucra destrucción y regeneración anormal del hueso, causando deformidad. Se caracteriza por excesiva resorción ósea por los osteoclastos seguida de sustitución del hueso perdido por tejido óseo trabecular dispuesto de manera desorganizada. Afecta principalmente a personas mayores de 50 años y su objetivo de tratamiento es controlar los síntomas y prevenir complicaciones.

2.  Enfermedad que se caracteriza por la DISMINUCIÓN
de la masa ósea.
 Alteración de la microestructura tej. Óseo.
 Mayor fragilidad del hueso.
 Con incremento del riesgo de fractura.

3.  Es la enfermedad metabólica ósea más prevalente.
 La REABSORCION NO es compensada por la
FORMACION de HUESO NUEVO.

4.  Mujeres post menopaúsicas.
 Personas mayores de 60 a 70 años.
 Relación de 3:1 .

8. MODIFICABLES
 El fumar
 El alcohol
 La cafeina
 El peso corporal
 Exposición al sol
(Vit.D)
 Inactividad
 Inactividad
 Farmacos (ej.
Coticoides)
NO MODIFICABLES
 Geneticos
 Edad y sexo
 Raza
 Enfermedades (mala
absorción intestinal,
insuf. Renal,
repiratorias)
 Hormonales

9.  PRIMARIA:
 Juvenil
 Adulto
 Postmenopáusica.
 Senil.
 SECUNDARIA:
 Digestivas: mala absorción
 Endocrinas: disfunción hormonal,
diabetes
 Geneticas: torner marfan

10.  Por farmacos: corticoides, heparina
 Tumores
 Alimenticios: baja ingesta de calcio y vit. D
 Misceláneas: inmovilización, artritis reumatoidea.

12. DIAGNOSTICO Y
EXPLORACIONES
COMPLEMENTARIAS

13. • La anamnesis: debe incluir el interrogatorio
sobre la existencia de enfermedades que acusen
osteoporosis o condiciones clínicas que
constituyan un factor de riesgo.
1. Historia
ginecológica(menarca,
embarazos, periodos de
lactancia, menopausia)
2. Hábitos tóxicos (café,
tabaco, alcohol)
3. Ingesta de lácteos
4. Actividad física
5. Exposición solar
6. Ingesta de fármacos
7. Antecedentes familiares

14. • la exploración física: evaluación detallada del
aparato locomotor el peso y la talla.

15. La osteoporosis NO provoca alteraciones en las
determinaciones HABITUALES de laboratorio.
las determinaciones habituales nos
ayudan a:
• disminución de la densidad de la masa ósea sin
fractura vertebral: buscando descartar posibles
causas de disminución de la densidad. Normalmente
es suficiente realizar hemograma con VSG, fosfatasa
alcalina, creatinina, calcio y fósforos en suero calciuria
y determinación de TSH.
•Presencia de fractura vertebral: para descartar
cuadros que acompañen a las fx, como ser las
neoplasias primarias o metastasicas y mieloma.

16. Normalmente se miden en sangre y orina
diversas enzimas sintetizadas por los
osteoblastos y los osteoclastos..por ejemplo:
•Fosfatasa alcalina en sangre
•Hidroxiprolina en orina

17. La radiografía tiene escasa utilidad en el
diagnostico precoz de la osteoporosis, se trata
de un método poco sensible.

20. La OMS ha definido y clasificado a la osteoporosis
basándose en la puntuación T score y la
prevalencia de fx.
cuadr
o

21. cuadro

23. Indicaciones de densitometria ósea
•Anomalías radiológicas vertebrales
•Fractura previa por fragilidad
•Ttos prolongados con corticoides
•Insuficiencia ovárica prolongada
•Trastorno nutricional grave
•Hiperparatiroidismo primario
•Pct que consulta por riesgo de
osteoporosis o por agrupación de
factores de riesgo

24. Las fracturas
Las osteoporosis es una enfermedad que
cursa de manera asintomática que puede
no ser detectada hasta que no se
produzcan fracturas, ya sea por
mecanismos espontáneos o por
traumatismos leves
•Vertebra
•Cadera
•Antebrazo distal (fx
de colles)
•Costillas
pelvis,humero y tibia

25. Prevención y tto medico
Medidas no farmacológicas
•Practica de ejercicio físico
•Eliminar hábitos tóxicos
•Ingesta adecuada de lácteos o
suplementos de CA
•Exposición solar
•Prevención de caídas
Medidas farmacológicas
•Empleo de terapias hormonales, difosfatos y
calcitonina, disminuyendo la resorción ósea
•Empleo de flúor, parathormona y anabolizantes,
aumentando la formación de hueso
•Vitamina D y calcio

26. Tto kinesico
•Aplicar cualquier agente físico manual o de
electroterapia para aliviar el dolor que el
paciente presente.
•Ejercicios: de suma importancia para
proteger a los huesos, fortalecimiento
muscular, ejercicios de equilibrio.
•Hidroterapia por su bajo riesgo de lesión.
•Caminata, trote.

28.  Nombre alternativo: Osteítis deformante.
 Trastorno que involucra destrucción y regeneración
anormal del hueso causando deformidad.
 Este desorden está usualmente localizado pero en
ocasiones puede ser generalizado.
 Esta enfermedad se caracteriza por:
 excesiva resorción ósea por los osteoclastos
seguida de una sustitución de la médula por un
tejido vascular conectivo fibroso.
el hueso perdido es sustituido por hueso
trabecular dispuesto de una manera
desorganizada.

29. • La prevalencia es igual en hombres que en mujeres, con
ligero predominio de las ultimas.
• La incidencia aumenta con la edad. Más frecuente en >
50 años, media 75 años.
• Baja mortalidad :<1%.

30. • Es de causa desconocida.
• Componente viral:
Infección por Virus: familia Paramixovirus,
Sarampión.
Hipersensibilidad a la 1,25(OH)-D3.

31.  Componente
genético:
 Transmisión 15-30%.
 Un familiar de primer
grado tiene 7 veces mas
riesgo de padecer la
enfermedad.
 Mutaciones en el
cromosoma 5q35 que
codifica para una
proteína: sequestoma 1
(alelo SQSTM1/p62). Esta
proteína modula la
actividad de NF-kB
(modulador de la función
del osteoclasto)
 Patologías
familiares asociadas:
 Hiperfosfatasia
esquelética (mas de
5mg/dl)
 Enfermedad de Paget de
instalación temprana (2º-
3º década)
 Paget juvenil: ausencia o
pérdida de la función de
Osteoprotegerina por
mutación, no puede
inhibir la resorción por
los osteoclastos.

32. • Fase osteolítica: incremento de osteoclastos,
aumento de la resorción por osteoclastos
anormales en las lagunas de Howship.
Activación de osteoblastos.
• Fase Mixta: incremento de osteoclastos y
osteoblastos. Hipervascularización. La matriz
ósea es infiltrada por tejido conjuntivo.
• Fase de esclerosis: incremento de fibrosis y
disminución de la vascularización, fase
“burned out”, hueso esclerótico con actividad
celular casi ausente.

33.  Depende del estadio de la enfermedad y de los
huesos que están implicados.
 En la mayor parte de los casos la enfermedad es
asintomática y es descubierta cuando se realizan
radiografías de cabeza o de pelvis por otros
motivos o por comprobarse una elevación anormal
de la fosfatasa alcalina.

34. • Más frecuente en pelvis, fémur, columna, cráneo y tibia.
• Asintomático inicialmente
• Dolor óseo: en reposo o movimiento (leve o moderado
persistente a la noche), articular, neurológico (radicular,
compresión de médula) o muscular.
• Deformaciones óseas: acortan el miembro afectado,
alteran la articulación adyacente,
• Hipervascularidad: Calor.
• Cefaleas, mareos, vértigo. Cambios del estado mental.
• Afección de columna lumbar y sacro.

36.  Neurológicas:
 Hipoacusia: si afecta el
temporal.
 Oftalmológicas: por
estrechamiento del agujero
óptico, atrofia del nervio
óptico.
 Fracturas:
 Patológicas o traumáticas. La
mas común es la de fémur. La
hipervascularizacion produce
hemorragias importantes.
Mas frecuente son las
fracturas por estrés en la
superficie de las
extremidades deformadas, en
general son asintomáticas y
consolidan normalmente.

37.  Relación con parathormona: hay ocasiones que se
presentan con hipercalcemia:
 En un Paget poliostótico: puede producirse
hipercalcemia e hipercalciuria.

38.  Articulares:
 Artrosis
 Cardiovasculares:
 ICC por aumento de la
fracción de eyección por
el hiperflujo de casos
poliostóticos muy
extensos.

39.  La complicación más grave
es la degeneración
sarcomatosa. Los sarcomas
más frecuentes se observan
en el fémur, el húmero, el
cráneo, los huesos faciales
y en la pelvis.

40.  Historia clínica
 Laboratorio
 Centellograma
 Radiografías
 TAC
 RMN
 Biopsia

41. • Parámetros de resorción ósea:
 Incremento hidroxiprolina, piridinolina, deoxipiridinolina,
N-telopéptido (NTX) C-telopeptido (CTX).
• Parámetros de formación ósea:
 Fosfatasa alcalina, osteocalcina.
• Hipercalcemia (en fracturas, inmovilización,
Hiperparatiroidismo primario, metástasis) no en Paget
ya que la formación ósea esta aumentada.
• PTH: en Hiperparatiroidismo primario,IRC y deficiencia
de Vit D.
• Calcitonina: normal.
• Vit D: normal pero la 24,25 OH Vitamina D está baja.

42. • Centellograma óseo con
Tc99: muy sensible pero
inespecífico. Útil para
evaluar la extensión.

43.  Fases osteolítica: huesos largos forma de V
invertida, osteoporosis en cráneo.
 Fase osteoblástica: engrosamiento cortical,
perdida de distinción entre medula y cortical.
 Fase esclerosis: engrosamiento de huesos
largos, incremento del tamaño del hueso,
esclerosis.

44.  Tibia con lesión en V
invertida.

45.  Cráneo con
engrosamiento cortical
y áreas de
osteoporosis.
 Puede producirse
complicaciones más
serias de la enfermedad
cuando el crecimiento
óseo en la base del
cráneo comprime el
cerebelo.

47. • TAC: para diagnóstico diferencial, evaluación de artrosis,
lesión maligna, compromiso neurológico, punción .
• RMN: para evaluar complicaciones.
• Biopsia: ayuda a descartar metástasis

48.  Muchos pacientes no requieren tratamiento por estar la
enfermedad localizada y ser asintomática, comienza a ser
necesario cuando hay complicaciones como dolor
persistente en algunos huesos, compresión neural,
deformidades óseas que afectan la marcha, hipercalciuria
severa con o sin formación de cálculos renales y la
repetición de fracturas.

49.  Tratamiento ortopédico, analgésicos, calcio y vitamina D
 Calcitonina: Inhibición de la resorción ósea por unión al
receptor del osteoclasto. Reduce la vascularización,
controla la hipoacusia, reduce el numero de osteoclastos y
osteoblastos, disminuye la fibrosis medular.
 Bifosfonatos: Inhiben la resorción ósea. Disminuye la
actividad osteoclástica.
Disminuye enzimas lisosomales.
Disminuye numero de osteoclastos y su reclutamiento.
Disminuye producción de ácidos.

50.  Fracturas.
 Deformidades: realización de osteotomías cuando
provoquen dolor de difícil control o se asocien con
fisuras óseas.
 Artropatía pagética: artroplastia cuando la
sintomatología no se controle de forma eficaz con
tratamiento médico.
 Neuropatías y mielopatías por atrapamiento.
 Degeneración neoplásica.

51.  El objetivo del tratamiento será el control de los
síntomas. Lo que se intenta conseguir es la
prevención de futuras complicaciones con una
intervención terapéutica precoz.

52.  Tratamiento ortésico, dispositivos auditivos,
bastones, etc., que ayudarán a mejorar la calidad
de vida de los pacientes.
 Electroterapia antiálgica, masoterapia,
termoterapia, movilizaciones activas suaves,
hidroterapia, crenoterapia.