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ENFERMEDAD
DE VON
WILLEBRAND
ETIOLOGÍA
El factor de von Willebrand se
codifica en el cromosoma 12 y
es desarrollado en las células
endoteliales y en los gránulos
alfa de las plaquetas. Además,
participa de manera
fundamental en la hemostasia
primaria y secundaria.
PATOGENIA
DE LA
ENFERMEDAD
DE VON
WILLEBRAND
• La afectación de la coagulación en
la hemostasia,es el principal cambio
morfológico que se presenta con la
enfermedad de von willebrand.
• Equimosis en la piel
• Hematomas
• metrorragias
• ropensión a los moretones
• Epistaxis
•
La estructura de la proteína del VWF está formada por varios dominios
repetidos en el orden D1-D2-D’-D3-A1-A2-A3-D4-B1-B2-B3-C1-C2-CK.
vías de secreción
vía constitutiva
VÍA REGULADA
2
1
ENFERMEDAD DE
VON WILLEBRAND
BASES
enfermedad de von
willebrand
tipo
1
tipo 2 tipo 3
¿cómo se hereda la
enfermedad de von willebrand?
•
•
•
•
•
REFERENCIAS
Bibliográficas
• Hernández-Zamora, E. (2015, 1 mayo). Enfermedad de von Willebrand, biología molecular y
diagnóstico | Cirugía y Cirujanos. Medline. https://www.elsevier.es/es-revista-cirugia-cirujanos-139-articulo-enfermedad-von-
willebrand-biologia-molecular-
S0009741115000687#:%7E:text=La%20enfermedad%20de%20von%20Willebrand%20es%20el%20trastorno%20hereditario%20m%C3%A1s,12%2C%20en%2
0la%20regi%C3%B3n%20p13.
• ·National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities, Centers for Disease Control and
Prevention. (2020, 26 octubre). ¿Qué es la enfermedad de Von Willebrand? | CDC. Centers for
Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/vwd/facts.html
REFERENCIAS
Bibliográficas
• Cómo se hereda la enfermedad de Von Willebrand | CDC. Centers for Disease Control and
Prevention. (2018). Recuperado el 8 de junio de 2021 2021, desde https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/vwd/inherited.html.
• 4. Tipos de enfermedad de von Willebrand > Enfermedad de von Willebrand > Lo básico >
HoG Handbook > Hemophilia of Georgia. Hog.org. (2019). Recuperado el 8 de Junio de
2021, desde https://www.hog.org/handbook/esp/article/1/7/types-of-von-willebrand- disease.
• 5. Hernández-Zamora, E. (2015, 1 mayo). Enfermedad de von Willebrand, biología
molecular y diagnóstico | Cirugía y Cirujanos. Medline. https://www.elsevier.es/es- revista-cirugia-cirujanos-139-articulo-enfermedad-von-willebrand-biologia-
molecular- S0009741115000687#:%7E:text=La%20enfermedad%20de%20von%20Willebrand%20e
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  • 2. ETIOLOGÍA El factor de von Willebrand se codifica en el cromosoma 12 y es desarrollado en las células endoteliales y en los gránulos alfa de las plaquetas. Además, participa de manera fundamental en la hemostasia primaria y secundaria.
  • 3.
  • 5. • La afectación de la coagulación en la hemostasia,es el principal cambio morfológico que se presenta con la enfermedad de von willebrand.
  • 6. • Equimosis en la piel • Hematomas • metrorragias • ropensión a los moretones • Epistaxis •
  • 7.
  • 8. La estructura de la proteína del VWF está formada por varios dominios repetidos en el orden D1-D2-D’-D3-A1-A2-A3-D4-B1-B2-B3-C1-C2-CK.
  • 9.
  • 10. vías de secreción vía constitutiva VÍA REGULADA 2 1
  • 11.
  • 12.
  • 15. ¿cómo se hereda la enfermedad de von willebrand?
  • 18. REFERENCIAS Bibliográficas • Hernández-Zamora, E. (2015, 1 mayo). Enfermedad de von Willebrand, biología molecular y diagnóstico | Cirugía y Cirujanos. Medline. https://www.elsevier.es/es-revista-cirugia-cirujanos-139-articulo-enfermedad-von- willebrand-biologia-molecular- S0009741115000687#:%7E:text=La%20enfermedad%20de%20von%20Willebrand%20es%20el%20trastorno%20hereditario%20m%C3%A1s,12%2C%20en%2 0la%20regi%C3%B3n%20p13. • ·National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities, Centers for Disease Control and Prevention. (2020, 26 octubre). ¿Qué es la enfermedad de Von Willebrand? | CDC. Centers for Disease Control and Prevention. https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/vwd/facts.html
  • 19. REFERENCIAS Bibliográficas • Cómo se hereda la enfermedad de Von Willebrand | CDC. Centers for Disease Control and Prevention. (2018). Recuperado el 8 de junio de 2021 2021, desde https://www.cdc.gov/ncbddd/spanish/vwd/inherited.html. • 4. Tipos de enfermedad de von Willebrand > Enfermedad de von Willebrand > Lo básico > HoG Handbook > Hemophilia of Georgia. Hog.org. (2019). Recuperado el 8 de Junio de 2021, desde https://www.hog.org/handbook/esp/article/1/7/types-of-von-willebrand- disease. • 5. Hernández-Zamora, E. (2015, 1 mayo). Enfermedad de von Willebrand, biología molecular y diagnóstico | Cirugía y Cirujanos. Medline. https://www.elsevier.es/es- revista-cirugia-cirujanos-139-articulo-enfermedad-von-willebrand-biologia- molecular- S0009741115000687#:%7E:text=La%20enfermedad%20de%20von%20Willebrand%20e s%20el%20trastorno%20hereditario%20m%C3%A1s,12%2C%20en%20la%20regi%C3 %B3n%20p13.