Este documento describe diferentes tipos de trombopenia, incluyendo sus causas, síntomas y tratamientos. La trombopenia se define como un recuento de plaquetas por debajo de 100,000 plaquetas/mm3 y puede deberse a una hipoproducción o disminución de la supervivencia de las plaquetas. Las causas incluyen enfermedades de la médula ósea, fármacos, infecciones y trastornos autoinmunes. El tratamiento depende de la causa subyacente.

2. Trombopenia o trombocitopenia
• Se considera trombopenia a la disminución del número de plaquetas por
debajo de aproximadamente 100.000 plaquetas/mm3 .
• Disminuciones inferiores a 50.000 plaquetas/mm3 facilitan el sangrado
postraumático.
• debajo de 20.000 plaquetas, se facilita la aparición del denominado sangrado
espontáneo

3. Etiopatogenia de la trombopenia
• Hipoproducción de plaquetas (trombopenias centrales)
• Disminución de supervivencia plaquetaria (trombopenias periféricas)

4. Hipoproducción de plaquetas (trombopenias centrales)
 Infiltración de la médula ósea, aplasia, enfermedad de Fanconi,
síndrome TAR (trombopenia y ausencia de radio), trombopenia cíclica,
rubéola congénita
• Disminución en el número de megacariocitos.
 Enfermedad de Wiskott-Aldrich, anemias megaloblásticas, síndromes
mielodisplásicos.
• Trombopoyesis ineficaz.

5. Disminución de supervivencia
plaquetaria (trombopenias periféricas)
• Destrucción incrementada de plaquetas (la vida media plaquetaria
normal es de alrededor de 10 días).
• Fármacos, púrpura trombopénica idiopática, púrpura
postransfusional, púrpura inmunológica secundaria , infección por
VIH .

6. • Se produce una destrucción periférica de plaquetas, que ocasiona un
incremento en la formación de las mismas mediante un aumento del
número de megacariocitos
• Es la trombopenia habitual encontrada en los adultos.
Como fármacos causantes de trombopenia se encuentran:
• heparina, etanol, quinidina, difenilhidantoína, sales de oro , TIACIDAS,
estrógenos, quimioterapia.
• El tratamiento consiste en la suspensión del medicamento, y si la
trombopenia es grave, la administración de esteroides.
Púrpura trombopénica inducida por fármacos.

7. • Hiperconsumo plaquetario. Púrpura trombopénica trombótica,
coagulación intravascular diseminada, hemangioma cavernoso,
síndrome hemolítico urémico, infecciones agudas.
• Secuestro plaquetario.
• Hiperesplenismo.

9. ENFERMED
AD
HEMORRA
GICA
INMUNE
DESTRUCCI
ÓN
PREMATUR
A DE
PLAQUETAS
AUTOANTIC
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CLASE IGG
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PLAQUETARI
A
SISTEMA
FAGOCITICO
MONONUCL
EAR
CONTEO
PLAQUETA
RIO ES
MENOR A
50000
PTI

10. CLASIFICACIÓN

11. CAUSAS
INFECCION VIRAL
EJ: HEPATITIS, LUPUS, VIH
Generalmente <15 años
EMBARAZO

12. PATOGENIA

15. SIGNOS Y SINTOMAS
• Petequia o púrpura
• Hematomas inusuales y
con golpes muy leves
• Síntomas de sangrado
persistente en caso de cortes
u otras heridas
• Sangrado de la mucosa
• Sangrados de nariz
frecuentes o muy severos
• Hemorragias en cualquier
localización (por lo general
en el tejido gingival o
menorragia en las mujeres)

16. DIAGNÓSTICO

17. CONSECUENCIAS

18. TRATAMIENTO
ESPLENECTOMIA

19. PURPURA TROMBOCITOPENICA
TROMBOTICA

20. DEFINICION
La purpura trombocitopenia trombotica
es un trastorno de la sangre que actúa
formándolos de sangre coágulos en
pequeños vasos sanguíneos en el
cuerpo y origina una disminución de las
plaquetas.
Su nombre proviene de: purpura porque
se presenta como moretones en la piel,
lo cual es característico de la
enfermedad; tromocitopenica porque
causa la disminución de las plaquetas y
trombotica porque forma trombos.

21. EPIDEMIOLOGIA
• La incidencia en la ultima década se a estimado a 3.7 casos por año por
millo de personas, siendo mas frecuente en mujeres que en hombres 3:2
• La forma heredada de PTT es llamada Síndrome de Upshaw-Schülman,
generalmente asociado a la deficiencia de enzima ADAMTS13
• Los pacientes con esta deficiencia desarrollan un PTT en ciertas
situaciones clínicas (por ejemplo, infecciones) con incremento en los
niveles del factor von Willebrand.
• Se ha reportado una cantidad de casos que representan alrededor de un
5-10% del total de casos de PTT

22. fisiopatología
Depositos
antigenos en los
vasos sanguineos
Inmunidad
celular
Produccion de
anticuerpos
contra
antigenos
Activacion del
sistema de
complemento
Daño endotelial
Agregacion
plaquetaria
Aumento del
factor de Von
willebrand

23. CLINICA
 Anemia
 Trombocitopenia
 Alteración neurológica
 Fiebre y disfunción renal
• Sangrado en la piel o membranas mucosas.
• Anemia
• · Cambios en el estado de conciencia.
• · Confusión.
• · Fatiga fácil.
• · Mialgias y artralgias
• · Fiebre.
• · Dolor de cabeza.

24. • · Frecuencia cardíaca sobre 100 latidos
por minuto.
• · Palidez
• · Manchas purpurinas en la piel
producidas por pequeños vasos
sangrantes cerca de la superficie cutánea
(púrpura).
• · Dificultad respiratoria
• · Cambios en el habla.
• · Debilidad
• · Color amarillento de la piel (ictericia).

25. DIAGNOSTICO
· Nivel de actividad de ADAMTS 13.
· Bilirrubina.
· Frotis de sangre.
· Nivel de creatinina.
· Nivel de deshidrogenasa láctica (DHL).
· Conteo de plaquetas.
· Análisis de orina.
· Electroforesis para el factor de Von Willebrand

26. Diagnostico diferencial
Lupus eritematoso
Artritis
Sindrome de anticuerpo
antifosfolipidicos
Vasculitis

27. TRATAMIENTO
• Se utiliza el intercambio de plasma para remover los
anticuerpos que están afectando la coagulación de la
sangre y también reponer la enzima faltante. Este
tratamiento se repite diariamente hasta que los
exámenes de sangre muestran mejoría.
• Esplenectomía
• Corticoides:0,5 mg/Kg/día vía oral
 Inmunosupresores ciclofosfamida 1-5 mg/Kg/día. :
ciclosporina, tacrolimus, sirolimus
Vincristina, Antiagregantes, Inmunoglobinas a altas dosis

28. Otras enfermedades de la
hemostasia primaria

29. Enfermedad de Von Willebrand
• Diátesis hemorrágica hereditaria más
frecuente
• Anomalías cuantitativas y/o cualitativas del
factor vW
• En el laboratorio existe alteración de la
adhesión plaquetaria con ristocetina

30. Formas clínicas
Casos leves:
aparece tras
cirugía o
traumatismos
Característico un
tiempo de sangría
prolongado con
plaquetas
normales
Disminución de la
concentración de
factor Von
Willebrand
Actividad reducida
del factor VIII

31. Síntomas
Sangrado de
las encías
Hematoma
s
Erupción
cutánea
Hemorragias
nasales

32. Clasificacion:
La EvW tipo 1: forma más común. FvW menores a los
normales. Los síntomas generalmente son muy leves.
es posible presente hemorragias graves.
La EvW tipo 2: defecto en la estructura del FvW. La
proteína del FvW no funciona adecuadamente,
provocando una actividad menor a la normal. Los
síntomas generalmente son moderados.
La EvW tipo 3: la más grave. Tienen muy poco o no
tienen FvW. Los síntomas son más graves. Pueden
presentar hemorragias en músculos y articulaciones,
algunas veces sin ser provocadas por una lesión.

33. Adquiridas
• Anticuerpos contra el factor vW
• Lupus eritematoso sistémico
• Gammapatías monoclonales
• Procesos linfoproliferativos o
hipernefroma
• La expresión clínica más
frecuente de esta enfermedad es
el sangrado ORL y las equimosis.

34. Diagnóstico
• 1: Historia personal de hemorragias mucocutaneas
excesivas
• 2: Historia familiar de hemorragias excesivas
• 3: Pruebas de laboratorio de hemostasia
consistentes con la EVW
• Tiempo de Sangria
• Nivel de factor VIII
• Conteo de Plaquetas

35. Tratamiento
• Crioprecipitados
• Acetato de desmopresina (DDAVP) aumenta la
liberación de factor vW

36. Telangiectasia hemorrágica hereditaria
(enfermedad de Rendu-Osler-Weber)
• trastorno autosómico dominante
• consistente en una malformación
vascular congénita
• vasos reducidos a un simple endotelio
• sin soporte anatómico ni capacidad
contráctil
• Producen dilataciones vasculares
• telangiectasias
• Fístulas arteriovenosas, que sangran
espontáneamente o tras traumatismo
mínimo

37. • lesiones en la mucosa nasal
labios, encías, lengua, boca
• a veces no visibles hasta la
edad adulta
• tracto gastrointestinal,
genitourinario,
Traqueobronquial.
• Sangrados múltiples de
repetición de todas estas
diferentes localizaciones.
• anemia ferropénica si el
sangrado no es aparente.

38. •Gracias