Este documento describe los procesos de hemostasia primaria y secundaria, así como varios trastornos hemorrágicos como la trombocitopenia, hemofilia, enfermedad de Von Willebrand y deficiencias adquiridas. Explica los mecanismos subyacentes, manifestaciones clínicas y opciones de tratamiento para estas afecciones.

1. SINDROMESINDROME
HEMORRAGICO.HEMORRAGICO.

2. HEMOSTASIA.HEMOSTASIA.
 Hemostasia primaria: es una respuesta inmediata,Hemostasia primaria: es una respuesta inmediata,
inestable, a la lesión.inestable, a la lesión.
 Hemostasia secundaria: es un proceso mas lento,Hemostasia secundaria: es un proceso mas lento,
pero da por resultados un coagulo de fibrinapero da por resultados un coagulo de fibrina
definitivo.definitivo.

3. Es posible estimar la gravedad de un trastornoEs posible estimar la gravedad de un trastorno
hemorrágico por:hemorrágico por:
 La duración y la intensidad del sangrado enLa duración y la intensidad del sangrado en
respuesta a una provocación hemostática.respuesta a una provocación hemostática.

4. PROBLEMAS HEMOSTATICOSPROBLEMAS HEMOSTATICOS
PRIMARIOS.PRIMARIOS.
 Zonas focales (- 2mm)Zonas focales (- 2mm)
de hemorragia SC.de hemorragia SC.
que no empalidecen aque no empalidecen a
la presión conocidasla presión conocidas
como: petequias.como: petequias.
 Placas mas grandesPlacas mas grandes
(-1cm) se les denomina:(-1cm) se les denomina:
púrpurapúrpura

5.  Zonas extensas de hematoma(+1cm) se les llama:Zonas extensas de hematoma(+1cm) se les llama:
equimosisequimosis

6. ESTUDIOS INICIALESESTUDIOS INICIALES
 Recuento deRecuento de
plaquetasplaquetas
 Tiempo de sangradoTiempo de sangrado
 Tiempo deTiempo de
protrombina (TP)protrombina (TP)
 Tiempo deTiempo de
tromboplastina parcialtromboplastina parcial
activada (TTPa).activada (TTPa).
 Frotis de sangreFrotis de sangre
periféricaperiférica..

7. PRUEBASPRUEBAS
HEMOSTATICASHEMOSTATICAS
 PrimariasPrimarias
 Recuento deRecuento de
plaquetasplaquetas
 Tiempo de sangradoTiempo de sangrado
 EvWEvW
 SecundariaSecundaria
 El TTPaEl TTPa
 El TPEl TP
 El tiempo de trombinaEl tiempo de trombina

8. TRASTORNOSTRASTORNOS
PLAQUETARIOSPLAQUETARIOS..
 HayHay trombocitopeniatrombocitopenia cuando el recuentocuando el recuento
plaquetario es menor de 150,000/ul.plaquetario es menor de 150,000/ul.
 Los pacientes trombocitopenicos no deben serLos pacientes trombocitopenicos no deben ser
sometidos a procedimientos invasivos.sometidos a procedimientos invasivos.
 Están relativamente contraindicados fármacos,Están relativamente contraindicados fármacos,
como :aspirina, aines , y anticoagulantes, quecomo :aspirina, aines , y anticoagulantes, que
alteren aun mas la hemostasia.alteren aun mas la hemostasia.

9. HIPOPRODUCCION DEHIPOPRODUCCION DE
PLAQUETASPLAQUETAS
11- Supresión viral de los megacariocitos por- Supresión viral de los megacariocitos por
diversos patógenos virales humanosdiversos patógenos virales humanos
2- Infiltración de la medula ósea: se establece2- Infiltración de la medula ósea: se establece
el diagnostico por biopsia y cultivo deel diagnostico por biopsia y cultivo de
aspirado de medula ósea.aspirado de medula ósea.
3- Trombocitopenia inducida por fármacos:3- Trombocitopenia inducida por fármacos:
suele ser yatrogena.suele ser yatrogena.

10. HIPERDESTRUCION DEHIPERDESTRUCION DE
PLAQUETASPLAQUETAS
 Se puede deber a consumo o depuraciónSe puede deber a consumo o depuración
inmunológicasinmunológicas
 La trombocitopenia inmuneLa trombocitopenia inmune : es causada por: es causada por
anticuerpos ( inmunoglobulinas G) que se unen aanticuerpos ( inmunoglobulinas G) que se unen a
antigenos de superficie de las plaquetas, lo queantigenos de superficie de las plaquetas, lo que
determina que estas sean eliminadas por el sistemadetermina que estas sean eliminadas por el sistema
retículoendotelial.retículoendotelial.

11. PURPURAPURPURA
TROMBOCITOPENICA INMUNE.TROMBOCITOPENICA INMUNE.
 Se debe a la producción de anticuerposSe debe a la producción de anticuerpos
antiplaquetarios.antiplaquetarios.
 La trombocitopenia aislado en ausencia de otrasLa trombocitopenia aislado en ausencia de otras
causas sugiere el diagnostico de PTI.causas sugiere el diagnostico de PTI.

12. PTI.PTI.
 La manifestación típica es la hemorragiaLa manifestación típica es la hemorragia
muco cutánea leve que evoluciona en variasmuco cutánea leve que evoluciona en varias
semanas.semanas.
 Las pruebas serologicas para detectarLas pruebas serologicas para detectar
anticuerpos antiplaquetarios no son útiles.anticuerpos antiplaquetarios no son útiles.
 Ancianos Biopsia de medula óseaAncianos Biopsia de medula ósea

13.  Tratamiento: se inicia tratamiento conTratamiento: se inicia tratamiento con
glucocorticoidesglucocorticoides
Prednisona: 1mg/kg/d, v.oPrednisona: 1mg/kg/d, v.o
 Se debe hospitalizar a los pacientes conSe debe hospitalizar a los pacientes con
hemorragia potencialmente fatal.hemorragia potencialmente fatal.

14.  Indicar tratamiento conIndicar tratamiento con
glucocorticoidesglucocorticoides
parenteralesparenterales
(metilprednisolona 1-2(metilprednisolona 1-2
g/día IV durante 3g/día IV durante 3
días), inmunoglobulinadías), inmunoglobulina
IV y transfusiones deIV y transfusiones de
plaquetas.plaquetas.

15. TROMBOCITOPENIATROMBOCITOPENIA
INDUCIDA POR HEPARINA.INDUCIDA POR HEPARINA.
 Es un estado de hipercoagulabilidad asociado conEs un estado de hipercoagulabilidad asociado con
trombosis venosa o arterialtrombosis venosa o arterial
 En pacientes que reciben heparina SC, laEn pacientes que reciben heparina SC, la
necrosis de la piel puede ser un signo de TIH.necrosis de la piel puede ser un signo de TIH.

16. La TIH aparece 5 o mas días después de laLa TIH aparece 5 o mas días después de la
exposición a heparinaexposición a heparina
En caso de exposición previa puede sobrevenir aEn caso de exposición previa puede sobrevenir a
los 2 días.los 2 días.
Rara vez se produce 2 semanas después de deRara vez se produce 2 semanas después de de
tratamiento con heparina.tratamiento con heparina.

17. DIAGNOSTICO.DIAGNOSTICO.
 La caída recuento plaquetario en mas del 50% oLa caída recuento plaquetario en mas del 50% o
hasta un nivel de menos de 100,000/ul durante elhasta un nivel de menos de 100,000/ul durante el
tratamiento con heparina por cualquier vía, sin otratratamiento con heparina por cualquier vía, sin otra
causa de trombocitopenia, sugieren el diagnostico.causa de trombocitopenia, sugieren el diagnostico.

18. PURPURAPURPURA
TROMBOCITOPENICATROMBOCITOPENICA
TROMBOTICA.TROMBOTICA.
 Se caracteriza por agregaciónSe caracteriza por agregación
plaquetaria en laplaquetaria en la
microcirculacionmicrocirculacion

19. PURPURA TROMBOCITOPENICAPURPURA TROMBOCITOPENICA
TROMBOTICA.TROMBOTICA.
 El cuadro clínico consisteEl cuadro clínico consiste
en:en:
*Trombocitopenia por*Trombocitopenia por
consumoconsumo
*Anemia hemolítica*Anemia hemolítica
microangiopatícamicroangiopatíca
*Fiebre*Fiebre
*Disfunción renal*Disfunción renal
*Déficit neurológico*Déficit neurológico
fluctuante.fluctuante.

20.  La trombocitopenia y la anemia microangiopatíaLa trombocitopenia y la anemia microangiopatía
son suficientes para establecer el diagnostico.son suficientes para establecer el diagnostico.
 Tratamiento: el pilar del tratamiento consiste enTratamiento: el pilar del tratamiento consiste en
recambio plasmático.recambio plasmático.
El agregado de glucocorticoides se ha convertido enEl agregado de glucocorticoides se ha convertido en
practica estándar.practica estándar.

21. HIPERESPLENISMO.HIPERESPLENISMO.
 Es un síndrome caracterizado por esplenomegalia yEs un síndrome caracterizado por esplenomegalia y
secuestro de hasta el 90% de las plaquetassecuestro de hasta el 90% de las plaquetas
circulantes.circulantes.
 tratamiento.: control de la enfermedad de base.tratamiento.: control de la enfermedad de base.

22. TRASTORNOS HEMORRAGICOSTRASTORNOS HEMORRAGICOS
HEREDITARIOS.HEREDITARIOS.
 La hemofilia A y B, formas ligadas al cromosomaLa hemofilia A y B, formas ligadas al cromosoma
X, representan el 99% de los casos y son causadasX, representan el 99% de los casos y son causadas
por deficiencia de los factores VIII o IXpor deficiencia de los factores VIII o IX..

23. HEMOFILIA A (HEMOFILIA CLASICA).HEMOFILIA A (HEMOFILIA CLASICA).
 Representa el 85% de los casosRepresenta el 85% de los casos
 El nivel de factor VIII impone el fenotipo clínico:El nivel de factor VIII impone el fenotipo clínico:
Grave: (actividad menos del 1%)Grave: (actividad menos del 1%)
Moderado: (actividad del 1-5%)Moderado: (actividad del 1-5%)
Leve: (actividad mayor del 5%).Leve: (actividad mayor del 5%).

24. HEMOFILIA GRAVE.HEMOFILIA GRAVE.
 Provoca episodiosProvoca episodios
espontáneos deespontáneos de
hemorragia de 2-4hemorragia de 2-4
veces por mes.veces por mes.
 Las manifestacionesLas manifestaciones
son típicas de unson típicas de un
trastorno detrastorno de
coagulación.coagulación.

25. TRATAMIENTOTRATAMIENTO..
 Reemplazo de factores.Reemplazo de factores.
 Las manifestaciones clínicas y los principiosLas manifestaciones clínicas y los principios
terapéuticos de la hemofilia B son similares a los deterapéuticos de la hemofilia B son similares a los de
la hemofilia A. la gravedad depende de los nivelesla hemofilia A. la gravedad depende de los niveles
de factor IX.de factor IX.

26. ENFERMEDAD DE VONENFERMEDAD DE VON
WILLEBRAND.WILLEBRAND.
 Es el trastorno hereditario mas comúnEs el trastorno hereditario mas común
 El FvW tiene dos funciones importantes:El FvW tiene dos funciones importantes:
-Favorecer la adherencia de las plaquetas a las-Favorecer la adherencia de las plaquetas a las
paredes vasculares lesionadasparedes vasculares lesionadas
-Estabilizar el factor VIII plasmático.-Estabilizar el factor VIII plasmático.

27. MANIFESTACIONES CLINICAS.MANIFESTACIONES CLINICAS.
 Hemorragia muco cutánea:Hemorragia muco cutánea:
EpistaxisEpistaxis
MenorragiaMenorragia
Hemorragias gastrointestinal yHemorragias gastrointestinal y
Hematomas fáciles.Hematomas fáciles.
Tratamiento: normalizar los niveles de FvW: Rco yTratamiento: normalizar los niveles de FvW: Rco y
factor VIII.factor VIII.

28. TRASTORNOS DETRASTORNOS DE
COAGULACION ADQUIRIDOS.COAGULACION ADQUIRIDOS.
 Deficiencia de vitamina K:Deficiencia de vitamina K:
Las manifestaciones son: sangrado y prolongaciónLas manifestaciones son: sangrado y prolongación
del TP.del TP.

29. TRATAMIENTOTRATAMIENTO..
 Se indica reemplazo de vitamina “k” a pacientesSe indica reemplazo de vitamina “k” a pacientes
con hemorragia o asintomáticos con TPcon hemorragia o asintomáticos con TP
prolongado, se debe evitar la vía intramuscular.prolongado, se debe evitar la vía intramuscular.
 Fitonadiona 10-20mg/d v.oFitonadiona 10-20mg/d v.o
 El plasma fresco congelado es apropiado si losEl plasma fresco congelado es apropiado si los
parámetros de coagulación son alteradosparámetros de coagulación son alterados

30.  Se administran crioprecipitado para laSe administran crioprecipitado para la
hipofibrinogenemia grave.hipofibrinogenemia grave.
 Se indican transfusiones de plaquetas para laSe indican transfusiones de plaquetas para la
hemorragia en caso de trombocitopenia o recuentohemorragia en caso de trombocitopenia o recuento
inferior a 20,000/ul.inferior a 20,000/ul.