Este documento presenta el caso de un hombre de 60 años de edad que consulta por disartria progresiva de un mes de evolución. El paciente tiene una historia de 4 años de debilidad muscular progresiva en extremidades inferiores que luego se extendió a las superiores, acompañado de pérdida de peso, disfagia y fasciculaciones. El examen físico muestra atrofia muscular, espasticidad, hiperreflexia y debilidad. Los estudios complementarios sugieren esclerosis lateral amiotrófica. El diagnóstico final es esclerosis lateral

1. Iván Francisco De Paz Mejía
Hospital General San Juan de Dios
Universidad de San Carlos De Guatemala

2. DATOS GENERALES
• Masculino
• 60 años
• Unido
• Agricultor
• Evangélico
• Analfabeta
• Originario de Jalapa
• Residente Puerto Barrios

3. MOTIVO DE CONSULTA
Disartria de 1 mes de evolución

4. HISTORIA DE LA ENFERMEDAD
 Paciente refiere que hace 4 años, inició con
perdida de fuerza muscular en miembros
inferiores , la cual se asoció a sensación de
torpeza en dichos miembros, no le prestó
importancia y decidió no consultar .

5.  Hace 2 a, se adiciona a la sintomatología
previa, marcada debilidad de miembros
inferiores que le dificultó deambular.
 Hace 1 a, notó debilidad de miembros
superiores, que en pocos meses le llevó a
perder la capacidad para elevarlos.

6.  Desde hace 8 meses notó pérdida de peso de
aprox. 48 libras
 Hace 2 meses inició con disfagia
principalmente a alimentos sólidos
 Y cuatro semanas previo a consultar inició
con disartria, razón por la que consultó a
Hospital Nacional de Puerto Barrios de
donde lo refieren.

7. ANTECEDENTES
FISIOLOGICOS
 Dieta basada en líquidos
y comidas blandas, come
2 veces al día
 Micción: 3-4 veces /día
 Defecación: 1 vez / día
 Sueño: 9-10 hrs diarias
de sueño ininterrumpido
PATOLOGICOS
 Médicos: Negativo
 Quirúrgicos: Negativo
 Traumáticos: Negativo
 Alérgicos: Negativo

8. TOXICO MANIAS
 Consumo de alcohol y
tabaco de forma
ocasional durante 40
años, lo suspendió
hace 10 años.
 Uso Gramoxone y
Ranger para cultivos

9. EXAMEN FISICO
 S/V: FC: 76 lpm, FR: 20 x min,
 P/A: 110/80 mm Hg
 Peso: 47 Kg, Talla: 1.65 m, IMC: 17 Kg/ M2
 Paciente conciente, orientado en tiempo,
espacio y persona, colaborador, luce
crónicamente enfermo
 Cabeza: Normocéfalo, pupilas isocóricas,
fotorreactivas, fondo de ojo normal

11.  Boca: Mala higiene oral, ausencia parcial de
piezas dentales, leve eritema faríngeo, se
observan fasciculaciones en ambos bordes de la
lengua
 Cuello: Móvil, simétrico
 Tórax: Simétrico, expandible
 Cardiopulmonar: Dentro de limites normales
 Abdomen: Plano, blando, depresible, no
doloroso a la palpación, ruidos
gastrointestinales presentes

12.  Miembros superiores: Atrofia hipotenar
bilateral y atrofia de músculos de la cintura
escapular
 Miembros inferiores: Adecuados pulsos
periféricos, no edema, atrofia y espasticidad
 Fuerza Muscular:
D I
2 2
3 3

13.  Escala de Folstein: 20 pts
 Sensibilidad superficial y profunda
conservadas
 Marcha: Espástica, pasos cortos, no braceo
 Babinsky bilateral
 Reflejos Osteotendinosos: 3/5 en las 4
extremidades

14. PARES CRANEALES
 Dificultad para inflar los carrillos
 Reflejo nauseoso disminuido
 No puede elevar los hombros
 Incapacidad de lateralizar cabeza por
espasticidad en cuello
 Respuesta palmo-mentoniana positiva en
mano derecha

16. ATROFIA DE CINTURA ESCAPULAR

17. ATROFIA DE CINTURA ESCAPULAR

18. ATROFIA HIPOTENAR

19. ESPASTICIDAD

20. HIPERREFLEXIA

21. FASCICULACIONES

22. DEBILIDAD MUSCULAR

24. LABORATORIOS
HEMATOLOGIA
 Globulos Blancos: 8,600
 Neutros: 90%
 Linfos: 7%
 Monos: 2%
 Hb: 14 g
 Hct: 39%
 PLT: 191,000
 VS: 2 mm/Hr
QUIMICA SANGUINEA
 Glu: 139 mg/dl
 Creat: 0.6 mg/dl
 TGO: 23 U/L
 TGP: 29 U/L
 Na: 140 mmol/L
 K : 4 mmol/L
 Cl: 105 mmol/L
 Proteínas: 6.9 g
 Albumina: 4.2 g

25. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
 TSH: 2 mUI/mL
 T4 libre: 0.91 ng/dL
 T3: 0.6 ng/mL
 VIH: Negativo

26. RX TORAX

27. RMN CERVICAL

30. ELECTROMIOGRAMA
 Potenciales sensitivos normales
 Actividad de denervación difusa
 Denervación activa en lengua y tríceps
 Los músculos con patrón de
reclutamiento mas afectados son los de la
cintura escapular, supra e infraespinosos,
bíceps, tríceps y romboides

32.  Es la enfermedad degenerativa mas frecuente de
neurona motora
 Incidencia aproximada de 2 casos por cada
100,000 habitantes
 Relación hombre – mujer: 1.5: 1
 Edad promedio de inicio 65 años
 Ocurre esporádicamente en el 90-95% de casos
 Hereditaria en 5-10% de casos con patrón
autosómico dominante
 Los mecanismos que llevan al inicio de la
enfermedad se desconocen.

33.  Afecta a la neurona motora a dos o mas niveles
 Neurona motora inferior a nivel del cuerno
anterior de la medula espinal y tallo cerebral,
produciendo debilidad progresiva ,
fasciculaciones, atrofia muscular y trastornos
de la respiración.
 Neurona motora superior corticoespinal a
nivel del giro precentral, produciendo
espasticidad y reflejos anormales (Babisnky).

34.  Existe afección de la neuronas motoras pre
frontales produciendo déficit cognitivo que afecta
principalmente la función ejecutiva, aunque puede
presentarse mala adaptabilidad social y en las
formas completas de ELA puede haber demencia
fronto-temporal

35. NEURONA MOTORA
INFERIOR
 Debilidad
 Fasciculaciones
 Atrofia
NEURONA MOTORA
SUPERIOR
 Reflejos aumentados
 Espasticidad

36. DIAGNOSTICO
 Criterios establecidos por la Asociación de Neurología
 Datos de afección de Neurona Motora Superior
 Datos de afección de Neurona Motora Inferior
 Evidenciar progresión de los síntomas

37. TRATAMIENTO
 Especifico
 Soporte
 Educacional
PRONOSTICO
 Sobrevida de los pacientes es de 3 años a partir del
diagnostico

38. Id y ensenad a todos