Este documento describe la espina bífida, una malformación del tubo neural que puede variar desde leve hasta grave con parálisis e incapacidad neurológica. Explica que en el mielomeningocele, la médula espinal y meninges se hernían a través de un defecto en la columna vertebral en la región lumbar. El documento también cubre las complicaciones asociadas como hidrocefalia, vejiga neurogénica y riesgo de infección, así como el diagnóstico prenatal, tratamiento y objetivos de rehabilitación

2.  Espina bífida: malformación del tubo
neural que presenta variaciones, desde
el tipo oculto sin hallazgos, hasta la
columna vertebral completamente
abierta con incapacidad neurológica
grave y muerte.

3. En este tipo de
espina bífida, el
saco que protruye
puede contener :
 meninges
(meningocele),
 médula espinal y/o
raíces nerviosas
(mielomeningocele)
.

4. El LCR empuja y el tejido
nervioso esta en contacto con
una zona intermedia, una
membrana fina, llamada
epitelio de transición; cuando
no existe esta membrana el
tejido nervioso está en
contacto con la piel.
(favoreciendo el riesgo de
infección y daño del sistema
nervioso central). Esta
patología suele abarcar de 3 a
6 segmentos vertebrales.

5. Cuando el contenido
herniario es la médula y las
meninges recibe el
nombre de
mielomeningocele la
médula forma una placa y
las meninges quedan
reducidas a la piamadre,
delante de la médula. El
defecto incluye la región
lumbar, puesto que esta es
la ultima región del tubo
neural en cerrarse.

7. EMBRIOPATOLOGIA DEL MIELOMENINGOCELE
La falla en el cierre en cualquier punto del tubo
neural, lleva a la formación de un defecto, que
produce un escape de LCR del sistema
ventricular primitivo, con lo que hay una falta de
distensión de la vesícula rombencefálica y una
disminución del efecto inductivo en el
mesodermo circundante con el resultado
inmediato de una fosa posterior pequeña en la
que las estructuras cerebelosas y del tronco
están hacia abajo y otras están herniadas hacia
arriba.

8. Complicaciones asociadas
Vejiga neurogénica, colon espástico, mayor riesgo
de infecciones urinaria,
Incontinencia de esfínteres, parálisis fláccida y
arrefléxica .
Reflujo vésicoureteral, hidronefrosis y fracaso renal
lo que constituye el principal factor de
morbimortalidad en estos niños.

9. Complicaciones asociadas
Muy frecuentemente estos niños
desarrollarán hidrocefalia y el síndrome
de Chiari tipo II, que consiste en la
herniación de estructuras de la parte
más baja del cerebelo (las amígdalas
cerebelosas ) y el tronco cerebral a
través del forámen magno de modo que
algunas partes del cerebro alcanzan el
canal espinal engrosándolo y
comprimiéndolo.

10.  Prevención primaria. En la etiología de este
defecto se reconocen varias causas como el
consumo de ácido valproico, durante el
embarazo e ingesta insuficiente de ácido
fólico durante el período pre y
periconcepcional.
 Reconocemos la importancia del papel
preponderante del ácido fólico en la
prevención de los DTN.

11.  Se basa en la evaluación clínica y el estudio
ecográfico trimestral de las gestantes.
 El diagnóstico ecográfico prenatal de MMC
requiere un meticuloso examen
ultrasonográfico mediante el barrido de la
columna vertebral fetal.
 El diagnóstico es posible en el segundo
trimestre del embarazo, pero el 64% se
diagnosticó en el tercero por el alto
porcentaje de comienzo tardío de control
prenatal.

12.  También se utilizan pruebas bioquímicas como
el dosaje de alfa feto proteína que es la
proteína dominante en la fase embrionaria
 Cualquier defecto abierto del tubo neural
permite que se filtren cantidades muy superiores
de alfa feto proteína hacia el líquido amniótico
y suero materno.
 Esta se dosa mejor entre las semanas 14 a 18 de
la gestación. Los falsos positivos pueden estar
dados por: errores en el cálculo de la edad
gestacional, muerte fetal, embarazo múltiple,
isoinmunización Rh, sangrados.

13. Unificar los criterios para:
 diagnóstico prenatal.
 Seguimiento.
 Decisión del momento y la vía de
finalización del parto
 Derivación del RN para su tratamiento
quirúrgico ulterior .
 Manejo de información entre el equipo y
los padres, contención del paciente y su
familia a cargo de psicólogos
especialmente entrenados.

14.  Consigue la total adaptación social del
enfermo

15.  Existe una conocida base genética, el
riesgo de aparición de una espina bifida
cuando se tiene un hijo afectado es de
1 sobre 20. el riesgo aumenta de 1 sobre
10 cuando son los hijos afectados y
posteriormente aumenta hasta de 1
sobre 4.

16. MENINGITIS
DEFORMIDADES
NEUROLOGICAS
ASOCIADAS
CUTANEAS
ESPINA HIDROCEFALIA
BIFIDA

17.  Se observan en la
región lumbo sacra.
 Se encuentran signos
de inflamación de la
piel adyacente,
observándose pelos
que protruyen en el.
 Otros son manchas
pilosas desde un
pequeño pinacho
hasta una cola de
caballo, lipomas
subcutáneos, etc.

18.  Afectan el movimiento y sensibilidad.
 Desde el nacimiento se puede
apreciar parálisis flácida irreversible
debajo de zona lesional.
 Variaciones en los reflejos tendinosos
 Respuesta plantar en extensión.
 No hay control de esfínteres vesical y
rectal

19.  De tipo bacteriano, se produce en los
niños con un seno dermico que se
extiende hasta la duramadre, que
puede localizarse en cualquier zona e
incluso ser múltiple.

20.  Deformidades músculo esqueléticas de
los miembros inferiores; pie equino
varo, luxación de caderas.

21.  Se desarrolla 80% de los niños.
 Se produce por bloqueo
circulatorio en el acueducto, el
LCR no puede ser reabsorvido
y la presión comienza a
elevarse.
 De no controlar produce
Retraso mental y motor por
lesión cerebral.
 Controlar irritabilidad, fiebre,
bradicinesia, espasticidad en
MMII, perdida de la
sensibilidad, etc.

22.  Por encima de L1 : ortesis vertebral
toracolumbar (OTLS) con ortesis para rodilla
tobillo pie (ORTP) y ortesis de guía para la
cadera (OGC)
 Por debajo de L2 : (OTLS con ORTP) y ortesis
lumbosacra (OLS)
 Por debajo de L3-L4: OLS con ORTP, ORTP
exclusivamente.
 Por debajo L5: ORTP u ortesis tobillo pie
(OTP)
 Por debajo de S1: OTP

24.  Entrenar al niño para alcanzar el máximo de autonomía e
independencia, así como el control de esfínteres.

25. NIVEL PRONOSTICO OBJETIVOS
TORACICO ALTO
insuficiencia vida en silla de - intentar
musculatura tronco ruedas sedestación estable.
(erectores dorsales y - mantenimiento de
abdominales) articulación libre,
escaso equilibrio en evitar rigideces
sedestación sin articulares.
apoyo. - manejo
desviaciones de independiente de la
raquis (escoliosis silla de ruedas.
paralitica) - capacidad
independiente para
las act. de avd.
- ser socialmente
sociables.

26. NIVEL PRONOSTICO OBJETIVOS
TORACICO BAJO
Buena musculatura Bipedestacion con Potenciar
de tronco ortesis. sedestacion.
sedestación estable. Silla de ruedas para Los mismos para
Desviaciones de desplazamientos. toracico alto
raquis.

27. NIVEL PRONOSTICO OBJETIVOS
LUMBAR ALTO L1-L2
musculatura flexora Capacidad de Mantenimiento de
y adductora de marcha con aparatos articulaciones libres.
cadera de potencia largos y bastones Evitar flexo de cadera
variable. para y rodilla.
la actitud de las rrii desplazamientos Posición vertical y
tienden a la flexión y cortos. marcha con aparato.
adduccion de Silla de ruedas para Manejo
caderas. el resto de act. independiente con la
problemas de silla de ruedas.
centraje de caderas.
Luxacion DE
CADERAS.

28. NIVEL PRONOSTICO OBJETIVOS
LUMBAR BJO L4-L5
musculatura flexora Capacidad de Prevención y control
y adductora de marcha por todo tipo de las deformidades
cadera. de terrenos con ortopédicas a nivel
Cuadricep con fuerza aparatos cortos. de pies.
normal. Habitualmente no Marcha habitual.
Isquiotibiales precisan bastones. Independencia
internos con La marcha es de personal.
potencia variable. tredelemburg
Insuficiencia con
tibial anterior

29. NIVEL PRONOSTICO OBJETIVOS
NIVEL SACRO S1-S5
Potencia muscular a Capacidad de Prevención y control
nivel de gluteos marcha sin ortesis. de las deformidades
abductores y Pies talos. y retracción
extensores de cadera. Dedos en garra. tendinosa con la
Potencia ayuda de férulas si es
musculatura de pies. preciso.
Marcha habitual.

30.  Se necesita de un equipo
multidisciplinario, para esto se requieren
de especialistas en obstetricia,
diagnóstico por imágenes, neonatología,
pediatría, neurocirugía, ortopedia,
urología, psicología, Terapista fisico y
asistencia social.

31.  La cirugía intrauterino entre la 19 y 25 semanas
de gestación permite minimizar el compromiso
neurológico, evitando que continúe la acción
toxica del liquido amniótico sobre la medula y
favorece un mejor desarrollo del cerebro
previniendo la del desarrollo de arnold chiari y
por tanto la hidrocefalia.
 La hidrocefalia es tratada con una válvula de
derivación de liquido cefalorraquídeo desde
los ventrículos laterales hasta el abdomen es
frecuente el reemplazo por obstrucción o por
crecimiento del niño

32.  Preservación de la función pulmonar
 Preservar una columna estable sobre la
pelvis
 Lograr estabilidad en la posición sedente
 Lograr adecuado crecimiento en tronco y
minimizar la aparición de curvas
 Mejorar el autoestima y el aspecto estético
 Lograr pie plantígrado evitando las
deformidades

33.  Evitar la ingesta de tóxicos y fármacos
teratógenos en el período periconcepcional.
 Dieta equilibrada.
 Aporte de folatos (acido folico)desde el
período preconcepcional, al menos tres meses
antes de la concepción y hasta doce semanas
de la gestación.
 Ingesta de acido fólico diariamente de 400
miligramos en mujeres de edad fértil
 Aumentar el consumo de cereales, vegetales
verdes legumbres, cítricos
 Control especial de peso en obesas, diabetes.

34. GRACIAS