Este documento proporciona información sobre la espina bífida y el mielomeningocele. Describe las características clínicas, los niveles de lesión, las complicaciones y el tratamiento multidisciplinario requerido, incluida la cirugía en las primeras horas de vida para liberar la médula espinal atrapada. También cubre las deformidades, disfunciones y retos funcionales que enfrentan los pacientes, así como la importancia de la terapia física y el tratamiento de otras complicaciones como la hidrocefalia

1. MIELOMENINGOCELE
Boris Gómez Vergara
Felipe Hormazábal Cáceres

2. Generalidades.
Espina bífida, defecto en el
desarrollo de las apófisis
laminares, las cuales no se funden
en la línea media para formar una
apófisis espinosa dorsal unida,
como una expresión de un
desarrollo embriológico alterado
del tubo neural y sus estructuras
adyacentes.

3. Defectos del tubo neural.

4. Espina bífida oculta.
Asintomática y puede Retraso en la
Se presenta en el 5% observarse adquisición de la
de la población . compromiso marcha, disfunción
neurológico vesical y/o sexual.
Clínicamente por
hiperpigmentación Diagnostico por
Quiste pilonidal, sinus radiografía.
dérmico.

5. Espina bífida manifiesta.

6. Meningocele.
Bolsa subcutánea,
4 al 10% de los
Meningoceles contiene meninges
casos
LCR.
Mejor desarrollo
físico- motor. Medula aun
protegida
Control de esfinter

7. Meningocele.
Meningocele
Anterior. Posterior.

8. Mielmeningocele.
La medula espinal
90 a 96% de los Compromete puede estar
casos. medula espinal. dañada o no bien
formada.
Junto a las
meninges y LCR
Hidrocefalia
contenidos en un
saco quístico.

10. Incidencia.
U.S.A 1 por
2000 recién
nacidos vivos.
Reino Unido
4,5 al 8,5 por
1000 recién
nacidos vivos

11. Etiología.
Los eventos teratogénicos causantes de
esta malformación sujetos a debate.
Factor genético mas ambiente.
Falta de acido fólico en la dieta.

12. Prevención.
Acido fólico, vitamina B9.
400 microgramos (0,4 miligramos) de
ácido fólico diariamente.

13. Diagnostico Prenatal.
Determinación de la alfa-fetoproteína.
Valor normal 40 microgramos/litro.
16 a 17 semana de gestación.
Si esta ↑ se realiza una amniocentesis, se confirma
con ECO.

14. Clínica del paciente.
Presencia de parálisis o
Deficiencia motora.
parresia.
Flexión - abducción de
cadera
Flexión - extensión de Tipo fláccida
rodillas
Flexión - extensión de pie

15. Clínica del paciente.
Sensibilidad
Déficit de
superficial y
sensibilidad.
profunda.
Evitar
complicaciones por Niveles difícil de
las presiones o precisar.
quemaduras.

16. Clínica del paciente.
Disfunción vesical.
Presente en todos
Disfunción los pacientes
intestinal.
Intestinales,
Derivados
constipación o
precozmente al
permanente
urólogo.
deposiciones.

17. Clínica del paciente.
Alteraciones de la
regulación neuro- Adolecentes y
vegetativa y adultos
trófica.
Ulceras de difícil
En EEII
manejo.

18. Clínica del paciente.
Deformidades dinámicas o
por desequilibrio muscular,
Alteraciones ortopédicas. se relacionan con el nivel y
extensión de la lesión
segmentaria.
Deformidades estáticas
Deformidades anatómicas dependiente de posturas
asociadas, malformaciones inadecuadas sostenidas por
a distinto nivel fuerzas no musculares,
lesiones altas.

19. Clínica del paciente.
Congenitas, secundarias a
Alteraciones de columna. malformaciones
vertebrales y costales.
Adquiridas, consecuencias
de un desbalance muscular
o secundarias al
compromiso asimétrico de
caderas.

20. Clínica del paciente.
Caderas, desde
Alteraciones de
displasia, luxación
extremidades
unilateral, luxación
inferiores.
bilateral.
Pies, factores
Rodillas, retracciones
posturales,
en flexión y postura
desbalance muscular
de la silla.
o congénitas.

21. Nivel Segmentario
 Dorsal superior
 Dorsal Inferior
 Lumbar Superior
 Lumbar Inferior
 Sacro

22. Nivel – Actividad Muscular Conservada
NIVEL CADERA RODILLA TOBILLO PIE DEDOS
L1 Flx. Débil
L2 Psoas, Ext. Débil
sartorio y Add
L3 Psoas, Ext. Débil
sartorio y Add
L4 TFL, glúteo Ext. Fuerte Tibial anterior Tibial anterior
medio y
mayor
L5 Glúteo mayor Flexión Extensor Músculos
común y el peroneos
hallux (eversión)
S1 Glúteo mayor Flexión Tríceps sural Músculos Extensores de
peroneos los dedos
(eversión)
S2 Glúteo mayor Tríceps sural Flexores
largos de
dedos
S3

23. Nivel – Deformidades
Nivel Raquis CADERA RODILLA TOBILLO-PIE
T6 – Cifosis, escoliosis, Deformidad en Deformidad en Equinovaro
T12 debilidad de Flx, Abd y RI. Flx en
extensores de Subluxación o sedente, genu
luxación
tronco. valgo en carga
cadera en Add.
de peso.
L1 – L3 Escoliosis, Deformidad en Deformidad en Equinovaro
hiperlordosis. Flx, Abd y RI. Flx en
Subluxación o sedente, genu
luxación
valgo en carga
cadera en Add.
de peso.
L4 – Escoliosis, Menor
L5 hiperlordosis tenencia a
deformidad
en flexión.

24. Factores que afectan la
Deambulación

25. MMC Dorsal
 Inervación de músculos de miembros superiores,
cuello, y de algunos de los músculos torácicos
está afectada.
 Los movimientos voluntarios de los miembros
inferiores están conservados.
 Deformidades de tronco y EEII.
 Los pacientes con malformaciones torácicas
tienen mayor incidencia de complicaciones a
nivel del SNC y déficits cognitivos.

26. MMC Dorsal Superior
 La gran mayoría no logran marcha.
 Inicio tardío de marcha con órtesis pelvipedia.
 Manejo de la incontinencia vesical y
efecatoria.
MMC Dorsal Inferior
 Inicio tardío de la marcha
 Algunos terminan en silla de ruedas en la
adultez
 MMII deben estar alineados, sin
deformidades posturales

27. MMC Lumbar Alto
 Alteración en la fuerza muscular Flx y Add de la
cadera. Ausencia de movimientos en los grupos
Flx y Abd de la cadera, como de las rodillas y los
tobillos.
 Logran marcha con órtesis
 Deambuladores domiciliarios
 Gran consumo energético,
elección de silla de ruedas
en adultez (99%).
 Comúnmente obesos

28. MMC Lumbar Bajo
 Buena función motora de los Flx de cadera y
cuádriceps, compromiso variable de los Abd de
la cadera y DF del pie, con ausencia completa de
la fuerza en los PF.
 Marcha con o sin bastones
 Deambuladores comunitarios
 Mayor complicación urológica
y digestiva

29. MMC Sacro
 Se encuentra conservada la fuerza muscular
de cadera y rodillas, con afección variable de
los PF.
 Gran mayoría logran marcha
 Problema de sensibilidad
en pies.

30. Complicaciones Asociadas
 Neurológicas
 Hidrocefalia
 Médula Anclada
 Malformación de Arnold Chiari (Descenso el cerebelo
que entorpece o bloquea total o parcialmente el flujo del líquido
cefalorraquídeo)
 Meningitis
 Retardo mental
 Malformación Dandy-Walker (Ensanchamiento el
cuarto ventrículo, entorpece el flujo y produce acumulo excesivo
de LCR)

31. Hidrocefalia
 70 – 90% de los casos
 Aumento patológico el liquido céfalo
raquídeo. Dilatación del sistema ventricular
causa atrofia por presión.
 Hidrocefalia comunicante: Aumento del líquido
por disminución de la reabsorción o
sobreproducción.
 Hidrocefalia no comunicante: Obstrucción en la
circulación del líquido.

32. Hidrocefalia
 En los bebés con hidrocefalia, esto provoca que la fontanela
(área blanda) protruya y que la cabeza sea más grande de lo
esperado. Los síntomas iniciales también pueden ser:
 Ojos que parecen mirar hacia abajo, Irritabilidad, Convulsiones,
Suturas separadas, Somnolencia, Vómitos.
 Los síntomas que pueden ocurrir en niños mayores pueden
abarcar:
 Llanto breve, chillón y agudo, Cambios en la personalidad, la memoria
y en la capacidad para razonar o pensar, Cambios en la apariencia
facial y en el espaciamiento de los ojos, Estrabismo o movimiento
oculares incontrolables, Dificultad para la alimentación, Somnolencia
excesiva, Dolor de cabeza, Irritabilidad, control deficiente del
temperamento, Pérdida del control vesical (incontinencia urinaria),
Pérdida de la coordinación y problemas para caminar, Espasticidad
muscular (espasmo), Crecimiento lento (niño de 0 a 5 años),
Movimientos lentos o restringidos, Vómitos.

33. Médula Anclada
 20-50% de los casos
 Crecimiento columna ósea / médula espinal.
 En los bebes con MMC la medula se puede
adherir.
 Cuando la columna ósea crece, la médula
espinal se puede estirar; esto daña la médula
espinal tanto por estirarla directamente como
por interferir en su irrigación sanguínea.
 Perdida de fuerza, deterioro vésico-intestinal,
espasticidad y desarrollo de escoliosis.

34. Complicaciones Asociadas
 Osteoporosis (reposo prolongado)
 Alteraciones nutricionales (obesidad)
 Escaras (apoyos prolongados)
 Pubertad precoz (20% de los casos)
 Complicaciones urológicas
 Deformidades

35. Tratamiento.
Consiste el liberar la
Quirúrgico en las
Multidisciplinario medula y colocarla en su
primeras horas de vida.
canal vertebral.
El tratamiento cuando se
Evita infección y acompaña de hidrocefalia Se deben tratar
deterioro de la medula y es también quirúrgico. Se deformidades de la
tejido nervioso. drena el excedente por columna si las hubiera
los ventrículos cerebrales.
Terapia física.