MIELOMENINGOCELE
Marisol Tocto Llacsahuanga
MIELODISRAFIAS
La incidencia varía entre 0,2 y 2
por cada 1000 nacidos vivos, con
variaciones regionales y raciales
(Mansouri, 2010).
Se define como un defecto sacular, roto o
íntegro, a nivel dorsal sobre la línea media,
75% de los casos lo hace en la región
lumbosacra.
18º Día de desarrollo a
nivel de la placa neural
aparece una depreción
longitudinal (surco
neural).
22º días la placa neural se
transforma en un tubo
neural, neurulación.
A finales de la 3º sem. La
placa neurla tiene forma de
zapatilla.
Los bordes de la placa
naural se elevan y forman
los pliegues neurales.
La porción media
constituye el surco neural.
El neuroporo anterior
y el posterior cierran a
los 24 y 28 días.
El desarrollo de las
meninges comienza
con el cierre del
neuroporo posterior.
Grupo I: Lesión dorsal
(extremidades flácidas,
deformidad frog-leg).
Grupo II: Lumbar alta
(flexores de cadera y
algunos abductores).
Grupo III: Lesión lumbar
baja (aductores,
cuádriceps, fuertes
algunos tibial anterior).
Grupo IV: Lesión sacra
(gastronemios débiles)
CLASIFICACION
Etiología
La causa del
mielomeningocele
es desconocida.
Fx nutricional
Abuso de consumo
de cocaína.
Patrón de herencia
multifactorial
GEN VANGL 1
factores
ambientales como
la radiación.
Medicamentos:
Valproato
DIAGNOSTICO
Ultrasonido
(Sensibilidad (80%)
Alfafetoproteina (AFP)
(Sensibilidad 90%)
Resonancia Magnetica
(Sensibilidad (80%)
Pérdida del control
de esfínteres
Falta de sensibilidad
parcial o total
Debilidad en las
caderas, las piernas
o los pies de un
recién nacido
* Pie zambo
* Hidrocefalia
CLINICA
PATOLOGÍAS ASOCIADAS
HIDROCEFALIA SINDROME DE ARNOLD – CHIARI II
MENINGITIS
Tratamiento Inicial
 Tratamiento quirúrgico inmediato (cierre).
Antes de las 36 horas para disminuir la
incidencia de las infecciones postQx.
 Información a familiares.
1.- Presencia de paralisis
severa (toraxica o lumbar
alta.)
2.- Circuferencia de la cabea
mas del 90% del percentil.
3.- Cifosis congénita.
4.- Otras anormalidades
congénitas ( corazon y
lesiones severas al
nacimiento.)
CRITERIOS DE
LOBERS
 Inicio de antibioticoterapia**
CEFAOSPORINA 3 G
 Paciente en prono.
 Insición elíptica, orientada a
lo largo de eje.
derivación ventriculoperitoneal.
 Incisión a través del tejido
subcutáneo hasta localizar la
duramadre evertida o fascia.
 Se moviliza la base del saco
hacia la parte medial
hasta que se vea que entra en el
defecto fascial.
 La duramadre se separa
mediante disección y se repliega
a la parte medial a cada lado hasta
llegar al cierre.
 Cierre de la fascia como
capa separada
 Se penetra en el saco mediante
una insición radial del manguito que
rodea la placoda.
 Se reseca la piel en una
circunferencia alrededor de la placoda.
 La placoda queda flotando
libremente dentro de la duramadre
evertida.
 Defectos de gran
tamaño se cierran por
una insición en forma
de S, que permite
utilizar colgajos de
rotación.
 Colgajo romboide en Z,
expansores de tejido o
colgajos miócutáneos a
expensas del dorsal
ancho.
Todo paciente debe continuar con Antibioticoterapia por 48 horas luego de la Qx.
Ulceras de presión.
Complicaciones
Dehiscencia
Infección quirúrgicas.
Alergia al latex
Fracturas
Pronóstico
 La fuerza del cuadriceps esta correlacionada con la capacidad de caminar
en un 98%.
 Dependiendo el nivel es la probabilidad de ser ambulatorio.
 Factores para no deambular: Obesidad, deformidades de cadera, pie y
tobilo escoliosis y por ultimo la edad.
 Lactantes sobrevientes 73% alcanzan inteligencia normal.
 Principal causa de retardo mental es la infección del SNC.
 80% caminan en edad escolar.
NUEVAS PERSPECTIVAS
Compara la reparación intrauterina
con cierre precoz del defecto.
Conclusiones obtenidas:
*Cierre intrauterino disminuye la
aparición de hidrocefalia y de Chiari
II mejora la función motora a los 30
meses de edad, no es asi con la fx
sensitiva ni la incontinencia, siempre
que se realice antes de la semana
25.
Estudio MOMS
Estudio en marcha controlado y
aleatorizado ECA, que intenta
minimizar los problemas del
estudio MOMS e intenta
demostrar las hipótesis
postuladas por éste.
ECA
GRACIAS….!

Mielomeningocele

  • 1.
  • 2.
  • 3.
    La incidencia varíaentre 0,2 y 2 por cada 1000 nacidos vivos, con variaciones regionales y raciales (Mansouri, 2010). Se define como un defecto sacular, roto o íntegro, a nivel dorsal sobre la línea media, 75% de los casos lo hace en la región lumbosacra.
  • 4.
    18º Día dedesarrollo a nivel de la placa neural aparece una depreción longitudinal (surco neural). 22º días la placa neural se transforma en un tubo neural, neurulación. A finales de la 3º sem. La placa neurla tiene forma de zapatilla. Los bordes de la placa naural se elevan y forman los pliegues neurales. La porción media constituye el surco neural. El neuroporo anterior y el posterior cierran a los 24 y 28 días. El desarrollo de las meninges comienza con el cierre del neuroporo posterior.
  • 5.
    Grupo I: Lesióndorsal (extremidades flácidas, deformidad frog-leg). Grupo II: Lumbar alta (flexores de cadera y algunos abductores). Grupo III: Lesión lumbar baja (aductores, cuádriceps, fuertes algunos tibial anterior). Grupo IV: Lesión sacra (gastronemios débiles) CLASIFICACION
  • 6.
    Etiología La causa del mielomeningocele esdesconocida. Fx nutricional Abuso de consumo de cocaína. Patrón de herencia multifactorial GEN VANGL 1 factores ambientales como la radiación. Medicamentos: Valproato
  • 7.
  • 8.
    Pérdida del control deesfínteres Falta de sensibilidad parcial o total Debilidad en las caderas, las piernas o los pies de un recién nacido * Pie zambo * Hidrocefalia CLINICA
  • 9.
  • 10.
  • 11.
    Tratamiento Inicial  Tratamientoquirúrgico inmediato (cierre). Antes de las 36 horas para disminuir la incidencia de las infecciones postQx.  Información a familiares.
  • 12.
    1.- Presencia deparalisis severa (toraxica o lumbar alta.) 2.- Circuferencia de la cabea mas del 90% del percentil. 3.- Cifosis congénita. 4.- Otras anormalidades congénitas ( corazon y lesiones severas al nacimiento.) CRITERIOS DE LOBERS
  • 13.
     Inicio deantibioticoterapia** CEFAOSPORINA 3 G  Paciente en prono.  Insición elíptica, orientada a lo largo de eje. derivación ventriculoperitoneal.
  • 14.
     Incisión através del tejido subcutáneo hasta localizar la duramadre evertida o fascia.  Se moviliza la base del saco hacia la parte medial hasta que se vea que entra en el defecto fascial.
  • 15.
     La duramadrese separa mediante disección y se repliega a la parte medial a cada lado hasta llegar al cierre.  Cierre de la fascia como capa separada  Se penetra en el saco mediante una insición radial del manguito que rodea la placoda.  Se reseca la piel en una circunferencia alrededor de la placoda.  La placoda queda flotando libremente dentro de la duramadre evertida.
  • 16.
     Defectos degran tamaño se cierran por una insición en forma de S, que permite utilizar colgajos de rotación.  Colgajo romboide en Z, expansores de tejido o colgajos miócutáneos a expensas del dorsal ancho. Todo paciente debe continuar con Antibioticoterapia por 48 horas luego de la Qx.
  • 17.
    Ulceras de presión. Complicaciones Dehiscencia Infecciónquirúrgicas. Alergia al latex Fracturas
  • 18.
    Pronóstico  La fuerzadel cuadriceps esta correlacionada con la capacidad de caminar en un 98%.  Dependiendo el nivel es la probabilidad de ser ambulatorio.  Factores para no deambular: Obesidad, deformidades de cadera, pie y tobilo escoliosis y por ultimo la edad.  Lactantes sobrevientes 73% alcanzan inteligencia normal.  Principal causa de retardo mental es la infección del SNC.  80% caminan en edad escolar.
  • 19.
    NUEVAS PERSPECTIVAS Compara lareparación intrauterina con cierre precoz del defecto. Conclusiones obtenidas: *Cierre intrauterino disminuye la aparición de hidrocefalia y de Chiari II mejora la función motora a los 30 meses de edad, no es asi con la fx sensitiva ni la incontinencia, siempre que se realice antes de la semana 25. Estudio MOMS
  • 20.
    Estudio en marchacontrolado y aleatorizado ECA, que intenta minimizar los problemas del estudio MOMS e intenta demostrar las hipótesis postuladas por éste. ECA
  • 21.

Notas del editor

  • #14 **Si tras las 76 horas de nacimiento no se ha resuelto la disrafia, esta lesión este o no este rota debe considerarse colonizada por bacterias habitantes normales de piel, por lo que se deben iniciar antibióticos (CEFALOSPORINAS 3º GENERACION).
  • #17 Todo paciente debe continuar con Antibioticoterapia por 48 horas luego de la Qx.
  • #18  Mortalidad operatoria es del 2%  14% a los 10 años.  Sin cierre inmediato 50% mueren dentro de 6 semanas.  Principal causa de muerte es la meningitis, ventriculitis y los sobrevivientes por falla renal.