Disgenesias do Sistema de Drenagem Lacrimal - parte I

Disgenesias del
Sistema de Drenaje Lagrimal
Eduardo J. C. Soares
Cirugía Plástica Ocular
Mis casos, las conductas y la experiencia.
LEGENDAS : Slides 25, 26 e 27.

DISGENESIAS DEL SISTEMA DE DRENAJE LAGRIMAL
Dis=Alteración & Génesis=Origen, Desenvolvimiento.
- Aisladas
- Asociadas
- Síndromes sistémicos
Bilaterales : 2/3 de los casos
Ref. Familiar : 36 %
V L Alta
V L Baja

Agenesias de la VDL alta
Clasificación
Ausencia total. Coloboma del canto medial.
El SLA fue sustituido por un dermoide.
Conducta : Tubo de Jones

Agenesia del Punto Lagrimal y del Canalículo
Agenesia del Punto Lagrimal y Canalículo
( 4o al 6o mes )
Imperfuración del PL el cual está
cubierto por una membrana fina.
( 7o mes )
Clasificación

Puntos Lagrimales Supernumerarios
Canalículo supernumerario en comunicación con el CC.
Clasificación

Canalículos Superanumerarios
canalículo supernumerario tipo de ranura, situado en el borde
interno del margem y conectado al canalículo inferior normal.
Desembocan en:
Saco Lagrimal
Canal Común
Canalículo
Son Fístulas ???
Clasificación
?

Fístulas
Fístula Congénita del Saco Lagrimal asociada
con Imperfuración del canal lácrimo-nasal.
Clasificación

Divertículos del SL
Divertículo congénito anterior del SL.
Con Obstrucción del CLN.
Clasificación
Diverticulitis
Sin Obstrucción
A
B

Síndrome de la Blefarofimosis
Síndrome de la Blefarofimosis : Aspecto Dacriocistográfico que muestra el alargamiento
de los Canalículos, lo que justifica la epífora. A este niño se le sondearon varias veces en otros servicios
con el diagnóstico de obstrucción a pesar que las Vías Lagrimales estaban permeables.
Clasificación

Imperfuración de la Válvula de Hasner
La publicación de Korchmaros es obra de referencia clásica, que afirma : en
5588 recién nacidos fueron encontrados 54,3% de imperfuraciones.
Clasificación
Agenesias de la VDL baja

Mucoceles del Saco Lagrimal
Mucocele del SL :
A: GP. El Ultrason hecho en la 32a semana muestra la dilatación del SL (Cisto OI).
B: GP. Mucocele bilateral del SL : OI > OD. Aspecto 21 días de nacido.
Clasificación

Dacriocistoceles del Canal Lacrimo-nasal
Dacriocistocele del CLN asociada con Mucocele del SL.
La respiración del niño era con dificultad.
Clasificación

Signos y Sintomas
Epífora : acomete 20% de la población de ninõs durante el primer año de vida.
- Aislada : indica obstrucción de la VLA
- Asociada : Indica obstrucción de la VLB
- Ausente :
Canalículo supernumerario Agenesia de PL y Canalículo
Inferior. Superior normal.

Signos y Sintomas
Epífora :
- Aislada : indica obstrucción de la VLA
- Asociada : Indica obstrucción de la VLB.
- Ausente :
Anquilobléfaro Medial : Agenesia de la VLA.

Signos y Sintomas
Epífora :
- Aislada
- Asociada : Indica obstrucción de la VLB
- Ausente
Dacriocistografia: Ectasia del SL.
Imperfuración de la V. de Hasner. Epífora y Conjuntivitis.
Dacriocistite (reflujo del SL). Abseso del SL.

Signos y Síntomas
Fístulas : drenan en la Piel, Conjuntiva o Senos Paranasales.
- Asintomáticas : por lo general se cierran espontáneamente.
- Sintomáticas : indican obstrucción asociada.
La físluta drena para
el seno maxilar

Divertículos : Asintomáticos
Sintomáticos :
Diverticulitis : Conjuntivitis + Dacriocistitis +
VL permeable
Asociado con Obstrucción de la VLB.
Divertículo en la pared lateral del SL justificando el cuadro
clínico de la Dacriocistitis, a pesar de la ausencia de obstrucción en la VL.
Cuando grandes pueden causar
desplazamiento lateral del G.O.
Signos y Síntomas
Diverticulitis- VL permeable

Mucocele del SL :
Simula hemangioma.
Se comporta como amniocele.
Contenido mucoide grueso.
La compresión es tensa, no drena nada.
Epífora aislada.
Signos y Síntomas

Dacriocistocele del CLN :
Cuadro Clínco de la Obstrucción de la VLB.
Limita la respiración.
Frecuente asociación con Mucocele del SL.
Signos y Síntomas

Confirmación Diagnóstica :
Examen Oftalmo Pediátrico :
Anamnesis
Epífora Intermitente o Constante ?
Condiciones nasales ?
Tratamientos realizados ?
Inspección
Compresión del SL.

Dacriocistografia (DCG):
- esencial para definir la presencia o ausencia de la obstrucción.
- distinguir si el cuadro clínico es obstructivo o funcional.
- distinguir los casos de Buen pronóstico de los casos de Mal pronóstico.
- indicar los procedimientos terapeuticos con una mayor probabilidad de éxito.
- esencial para diagnosticar fístulas, divertículos y tumores.
Indicada formalmente en los casos de sondajes anteriores fracasados.

Grupo I ( Con Obstrucción ) – 48 v.l. : 53.9%
Grupo II ( Sin Obstrucción ) – 41 v.l. : 46.1%
Importancia de la DCG :
Soares EJC, França VP.
Importancia de la DCG en el tratamiento
de la Obstrucción Lagrimal del Recién
nacido. Arq Bras Oftalmol. 1987;
50(6):225-36.
• Rinitis . . . . . . . . . 36,58%
• Ectasias del SL. . . 26,82%
• Divertículitis
• Fístulas
• Otras
(ya sondadas 1 o más veces).Total - 89 v.l.
Rinitis Alérgicas
Ectasia del SL con VL permeable.

Endoscopia nasal:
- Diagnóstico y tratamiento de las alteraciones nasales causando bloqueo en la desembocadura del CLN.
- Es útil para probar el éxito del Sondaje y realizar la Entubación de la Via Lagrimal.
La asociación de Servicios Oftalmológicos y Otorrinológicos ha traído numerosos beneficios
para el paciente, aumentando el porcentaje de éxitos por medio de mejoras técnicas, creadas
por la unión de las dos especialidades.

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LEGENDAS :
01 - Las Disgenesias del Sistema de Drenaje Lagrimal de Drenagem pueden ocurrir como fallas en cualquier etapa del desarrollo.
Cuanto mais precoce es el comienzo, más grave es la deformidad.
02 - Afectan las Vias Lagrimales Altas (VLA) : Puntos Lagrimales PL, Canalículos y Canal Común CC, como tambiém las Vias Lagrimales
Bajas (VLB) : Saco Lagrimal SL y Canal Lagrimo-Nasal CLN. Están aisladas, asociadas o todavia haciendo parte de síndromes sistémicos
(40%). Son más freqüentemente bilateraies (2/3) y la referência familiar es positiva en 36% de los casos.
03 - La Agenesia total de la VLA es causada por la falta de fusión de los procesos nasal y maxilar durante las primeras etapas del
desarrollo, dando lugar a los Colobomas de las fisuras fetales 2, 3 y 4 de Tessier.
4 – La Agenesia total del Punto Lagrimal y del Canalículo ocurren entre lo 4º y lo 6o mes, causada por una interrupción del crecimiento
de la columna sólida ectodérmica o de una falla en la canalización de los segmentos más altos. La Imperfuración del PL es más común,
que aparece tardiamente en nel 7º mes y es caracterizada por la presencia de una fina membrana que cubre el ostium de la papila
lagrimal.
05 - La maioria de los Puntos Lacrimales Supranumerarios son unilaterales, situados en la margen de los párpados inferiores,
medialmente al PL normal, y se integran en el lumen del canalículo. Excepcionalmente corresponden a una apertura de un Canalículo
Supranumerario que drena para el Saco Lagrimal (SL) o para el Canal Comum (CC).
06 – Los Canalículos Supranumerarios puedem drenar para el Saco Lagrimal (SL), Canal Común (CC) o para el próprio Canalículo,
siendo también considerados como verdaderas Fístulas de estas estruturas, porque son histológicamente similares.
07 - Cuando se originan en nel SL, las fístulas también pueden tener la apertura situada en la piel, unos pocos milímetros por debajo del
canto medial.
08 - Los Divertículos del SL se caracterizan por una dilatación cística que se comunica con el SL A : el cuadro clínico era de dacriocistitis.
B : abcesso de divertículo; la via lacrimal era permeable.
09 – En la Síndrome de la Blefarofimosis los canalículos se presentan muy alargados, algunas veces al doble de la longitud normal, lo
que dificulta el flujo de lágrima y justifica la epífora, comúnmente mal interpretada como obstructiva.
10 - La Imperfuración de la Válvula de Hasner ocurre como un bloqueo del ostium de drenaje del CLN por una membrana o por
residuos celulares acumulados en la porción fiinal del ducto. Es la agenesia más frecuente del recién nacido..

LEGENDAS :
11 - La Mucocele del SL es una anomalía del desarrollo que puede ser comprobada en la vida prenatal, pero en general es observada en el nacimiento como
una tumefación quistica, tensa, azulada, no compresíble y sin signos inflamatórios. Es formado durante la vida intrauterina con la acumulación progresiva de
material mucoide en el SL cuando ocurre una obstrucción simultánea en nel CLN y nel CC, impedindo la evacuación para la cavidad nasal y el reflujo para la
superfície ocular.
12 - No son raros los casos de mucoceles del SL que se comunican con las dacriocistoceles del canal lagrimo-nasal.
Las denominaciones Mucocele y Dacriocistocele son específicas; no deben ser usadas de manera indiscriminada para describir casos con distensión del SL y
del CLN.
13 – La epífora es el síntoma más frecuente en los niños durante el primer año de vida, pero hay casos de disgenesias que coexisten con una drenaje normal y
completa ausencia de síntomas.
14 – El cuadro clínico de las obstrucciones congénitas aisladas de las VLA, se manifiesta solamente por epífora, con ausencia de los signos y síntomas de la
dacriocistitis.
15 - Cuando otras manifestaciones estan presentes, la epífora hace parte de un cuadro clínico más complejo que advierte a las asociaciones con anomalias de
la VLB, lo que ocurre en casi 80% de los casos.
16 - Las Fístulas del SL pueden ser asintomáticas y cerrar espontáneamente cuando lo CLN funciona normalmente. Sin embargo, se hay un impedimiento bajo
de la drenaje, la fístula drena el contenido causando irritación incómoda en la piel. En estes casos todo el trajeto de la fistula debe ser resecado después de
hacer el tratamiento adequado de la obstrucción del CLN.
17 - Los Divertículos pequeños observados en VL sin obstrucción, son muy difíciles de diagnosticar porque son asintomáticos; aparecem sólo en las
radiografías. Sin embargo, los Divertículos puedem se comportar como sacos lagrimales accesorios en donde la lágrima se acumula y se infecta facilmente,
provocando un cuadro clínico similar en todos los aspectos a una dacriocistitis. La diverticulitis debe ser siempre recordada en los casos de vias permeables
con inflamación recurrente en el área del SL.
18 - La Mucocele del SL se comporta como una amniocele. La dilatação eleva el área ínfero-medial de la órbita que muestra un aspecto que simula
hemangioma. Es tensa a compresión, sin tener ninguna evacuación del contenido a través de los canalículos o del CLN.
19 – La Dacriocistocele, que es una dilatación quística de la porción extrema del CLN, causa también una epífora constante con el mismo cuadro clinico de la
Imperfuración de la Válvula de Hasner. No es raro estar asociada con la Mucocele del SL. En algúnos casos eses quistos pueden alcanzar mayores tamaños y
restringir la respiración del niño.
20 – Un niño con signos y sintomas de Disgenesia de las VL debe ser objeto de un cuidadoso Examen Oftalmo-Pediátrico, con dedicación especial a la
anamnesis. La constatação de uma epífora intermitente, con auséncia de reflujo del SL, esto ayuda a diferenciar clínicamente un bloqueo funcional de la
obstrucción verdadera porque en esta la epífora es constante.

21 - La Dacriocistografia (DCG) es el examen propedéutico más importante. Es considerado esencial para definir la presencia ou auséncia de una obstrucción,
distinguir el cuadro clínico obstructivo del funcional, distinguir los casos de Buen prognóstico de los casos de Mal prognóstico y especialmente indicar los
procedimientos terapeuticos que tengan mayor posibilidade de éxito.
LEGENDAS :
22 – Nuestros estudios dacriocitográficos demostraron que, sólo en 54% de los casos, las manifestacioness clínicas fueram causadas por obstrucciones
verdaderas. En 46.1 % de casos la VL era pérmeable, con otros problemas que simulaban el cuadro clínico de la obstrucción lagrimal congénita, como ectasia
del SL, diverticulitis, rinitis alérgica, y otras más. Se concluye que el diagnóstico diferencial bien hecho orienta la indicación del procedimiento necesário.
23 - Actualmente crece muy la importancia de la Endoscopia Nasal en el Diagnóstico y Tratamiento de las alteraciones nasales con bloqueo lagrimal en la
desembocadura del CLN. La asociación de los Servicios Oftalmológicos y Otorrinológicos, han traído numerosos benefícios para el paciente con afecciones de
las VLB, aumentando el porcentaje de cura a través de las mejoras técnicas creadas por la unión de las dos especialidades. Además la Endoscopia es útil para
comprobar el éxito de la Sondajem y para facilitar la Entubación de la Via Lagrimal. Es indispensáable para hacer la reseción de las dacriocistoceles.
24 - Site

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