Un 40% de los niños que tienen TDAH suelen presentar de forma asociada trastornos de lenguaje con características distintas según se trate del subtipo hiperactivo-impulsivo o del inatento.
Un 40% de los niños que tienen TDAH suelen presentar de forma asociada trastornos de lenguaje con características distintas según se trate del subtipo hiperactivo-impulsivo o del inatento.
RESUMEN
El propósito de este trabajo presentar un programa de rehabilitación para pacientes afásicos basado en nuestra experiencia. Este programa implica los siguientes componentes: la evaluación, los objetivos y el tratamiento. La evaluación proporciona la información necesaria para la planificación del tratamiento. El objetivo fundamental de este programa es lograr que el paciente pueda satisfacer sus necesidades comunicativas de la vida diaria. El tratamiento comprende la intervención, los procedimientos y el programa terapéutico. Se muestra un ejemplo de programa terapéutico. Finalmente, se comenta el programa de rehabilitación y el aporte al quehacer fonoaudiológico.
SUMMARY
The purpose of this paper is to present a rehabilitation program for aphasic patients that we have created based on our own experience. This program involves the following components: evaluation, objectives and treatment. The evaluation stage provides the necessary information for planning the treatment. The fundamental objective of our program is that the patient satisfy his communicative necessities in daily life. The treatment includes intervention, procedures and the therapeutic program. An example of the therapeutic program will be presented in this paper. Finally, we will comment on the rehabilitation program and the contribution of the speech pathologists.
Discapacidad auditiva. Sistemas de comunicación y competencia verbal. Paragua...Santos Borregón Sanz
En este documento sobre discapacidad auditiva se analizan los distintos sistemas de comunicación desde el prisma de la adquisición de competencias verbales (orales o escritas) y no verbales L.S. (Lengua de Signos o Lengua de Señas, según nomenclatura de países)
Exponemos pautas de desarrollo en el código fonético fonológico, cómo explorar con realismo atendiendo a fonemas y alófonos y cómo intervenir tempranamente con directrices en entorno natural, familia y/o centro escolar.
RESUMEN
El propósito de este trabajo presentar un programa de rehabilitación para pacientes afásicos basado en nuestra experiencia. Este programa implica los siguientes componentes: la evaluación, los objetivos y el tratamiento. La evaluación proporciona la información necesaria para la planificación del tratamiento. El objetivo fundamental de este programa es lograr que el paciente pueda satisfacer sus necesidades comunicativas de la vida diaria. El tratamiento comprende la intervención, los procedimientos y el programa terapéutico. Se muestra un ejemplo de programa terapéutico. Finalmente, se comenta el programa de rehabilitación y el aporte al quehacer fonoaudiológico.
SUMMARY
The purpose of this paper is to present a rehabilitation program for aphasic patients that we have created based on our own experience. This program involves the following components: evaluation, objectives and treatment. The evaluation stage provides the necessary information for planning the treatment. The fundamental objective of our program is that the patient satisfy his communicative necessities in daily life. The treatment includes intervention, procedures and the therapeutic program. An example of the therapeutic program will be presented in this paper. Finally, we will comment on the rehabilitation program and the contribution of the speech pathologists.
Discapacidad auditiva. Sistemas de comunicación y competencia verbal. Paragua...Santos Borregón Sanz
En este documento sobre discapacidad auditiva se analizan los distintos sistemas de comunicación desde el prisma de la adquisición de competencias verbales (orales o escritas) y no verbales L.S. (Lengua de Signos o Lengua de Señas, según nomenclatura de países)
Exponemos pautas de desarrollo en el código fonético fonológico, cómo explorar con realismo atendiendo a fonemas y alófonos y cómo intervenir tempranamente con directrices en entorno natural, familia y/o centro escolar.
Today is Pentecost. Who is it that is here in front of you? (Wang Omma.) Jesus Christ and the substantial Holy Spirit, the only Begotten Daughter, Wang Omma, are both here. I am here because of Jesus's hope. Having no recourse but to go to the cross, he promised to return. Christianity began with the apostles, with their resurrection through the Holy Spirit at Pentecost.
Hoy es Pentecostés. ¿Quién es el que está aquí frente a vosotros? (Wang Omma.) Jesucristo y el Espíritu Santo sustancial, la única Hija Unigénita, Wang Omma, están ambos aquí. Estoy aquí por la esperanza de Jesús. No teniendo más remedio que ir a la cruz, prometió regresar. El cristianismo comenzó con los apóstoles, con su resurrección por medio del Espíritu Santo en Pentecostés.
ACERTIJO DE CARRERA OLÍMPICA DE SUMA DE LABERINTOS. Por JAVIER SOLIS NOYOLAJAVIER SOLIS NOYOLA
El Mtro. JAVIER SOLIS NOYOLA, crea y desarrolla ACERTIJO: «CARRERA OLÍMPICA DE SUMA DE LABERINTOS». Esta actividad de aprendizaje lúdico que implica de cálculo aritmético y motricidad fina, promueve los pensamientos lógico y creativo; ya que contempla procesos mentales de: PERCEPCIÓN, ATENCIÓN, MEMORIA, IMAGINACIÓN, PERSPICACIA, LÓGICA LINGUISTICA, VISO-ESPACIAL, INFERENCIA, ETCÉTERA. Didácticamente, es una actividad de aprendizaje transversal que integra áreas de: Matemáticas, Neurociencias, Arte, Lenguaje y comunicación, etcétera.
Las capacidades sociomotrices son las que hacen posible que el individuo se pueda desenvolver socialmente de acuerdo a la actuación motriz propias de cada edad evolutiva del individuo; Martha Castañer las clasifica en: Interacción y comunicación, introyección, emoción y expresión, creatividad e imaginación.
11. Índice
Prólogo
Capítulo 1. Las deficiencias auditivas
1.1. Qué son las deficiencias auditivas
1.2. Datos sobre incidencia y etiología
1.3. Psicoacústica básica
1.3.1. Cualidades del sonido
1.3.2. Curva de Wegel y campo auditivo
1.4. El sistema auditivo humano: cómo oímos
1.4.1. Oído externo
1.4.2. Oído medio
1.4.3. Oído interno
1.5. Tipos de sordera
1.5.1. Primera variable: localización de la lesión
1.5.2. Segunda variable: momento de aparición
1.5.3. Tercera variable: grado de pérdida auditiva
Cuadro resumen
Caso clínico (Patxi Matos)
Preguntas de autoevaluación
Capítulo 2. La evaluación de la función auditiva, de la comunicación y del
lenguaje
2.1. Introducción: la necesidad de un diagnóstico integrado
2.2. La detección y el diagnóstico precoz: un aspecto de vital importancia
2.2.1. Técnicas de screening auditivo: las OEA y los PEATC
2.2.2. Pruebas subjetivas
2.2.3. La audiometría verbal o logoaudiometría
2.2.4. Protocolo de valoración de la audición en español
2.3. Evaluación de la capacidad comunicativa y lingüística
11
12. 2.3.1. Evaluación de la intención y la modalidad comunicativa
2.3.2. Evaluación de la voz y el habla
2.3.3. Evaluación del lenguaje: semántica y morfosintaxis
Cuadro resumen
Caso clínico (Patxi Matos)
Preguntas de autoevaluación
Capítulo 3. Las prótesis auditivas
3.1. Introducción
3.2. Función y estructura de una audioprótesis
3.3. Procesamiento analógico y digital
3.4. Tipos de prótesis auditivas
3.4.1. Los audífonos o audioprótesis no implantables
3.4.2. Las prótesis auditivas implantables
3.4.3. Ayudas técnicas auditivas
3.5. Una prótesis muy especial: el implante coclear
3.5.1. Estructura y funcionamiento de un implante coclear
3.5.2. El programa de implante coclear: mucho más que una
intervención quirúrgica
3.5.3. Retos de futuro
Cuadro resumen
Caso clínico (Patxi Matos)
Preguntas de autoevaluación
Capítulo 4. Los programas de detección precoz de la hipoacusia
4.1. Introducción
4.2. Evolución y estado de la cuestión
4.3. El funcionamiento de los programas de detección precoz de la hipoacusia
en España
4.3.1. Fase de detección
4.3.2. Fase de diagnóstico
4.3.3. Fase de intervención
4.4. El aprovechamiento, el período crítico auditivo y los implantes cocleares
Cuadro resumen
Preguntas de autoevaluación
Capítulo 5. La intervención en las deficiencias auditivas
12
13. 5.1. La intervención temprana: un aspecto esencial
5.2. Métodos y sistemas de comunicación
5.2.1. Un poco de historia
5.2.2. El Método Verbotonal (MVT)
5.2.3. La Palabra Complementada (LPC)
5.2.4. El Modelo Oral Complementado (MOC)
5.2.5. El Método Bimodal
5.2.6. La dactilología: a caballo entre el oralismo y el gestualismo
5.2.7. La Lengua de Signos
5.3. La estimulación auditiva para la percepción y producción del habla
5.3.1. Bases y principios generales de la estimulación auditiva
5.3.2. El trabajo auditivo con bebés y niños pequeños prelocutivos
5.3.3. El trabajo auditivo con niños implantados después de los
seis años
5.3.4. Técnicas y estrategias para el entrenamiento auditivo
5.4. La Intervención en la lectura
5.4.1. Las bases del acceso al lenguaje escrito
5.4.2. La necesaria creación de imágenes fonológicas
5.4.3. Comprensión y producción de textos
Cuadro resumen
Caso clínico (Patxi Matos)
Preguntas de autoevaluación
Clave de respuestas
Lecturas recomendadas y bibliografía
13
14. Prólogo
Llegar al conocimiento de una lengua es un logro intelectual
extraordinario que realizamos, habitualmente, sin esfuerzo y sin
una instrucción específica.
Las pérdidas auditivas graves que tienen lugar en la infancia llevan consigo alteraciones
comunicativas y cognitivas difícilmente imaginables. La alteración más evidente, y
especialmente dramática, tiene lugar en la primera infancia: una llamativa dificultad para
adquirir, de modo espontáneo y natural, el lenguaje oral, lo que deja a demasiadas
personas en un penoso aislamiento comunicativo. Pero además, esto tiene, a su vez,
otras consecuencias derivadas también devastadoras; genera otra alteración lingüística
especialmente limitante: compromete seriamente el aprendizaje y el uso correcto del
lenguaje escrito. De este modo, muchas personas con sordera han encontrado limitadas
sus posibilidades de aprender de modo autónomo y el acceso a la información lingüística
en cualquiera de sus formatos gráficos. A partir de aquí aparece, en la mayoría de los
casos, un evidente aislamiento informativo y cultural, un menor conocimiento de la
realidad, el aislamiento social, problemas laborales, etc.
Son muchas las investigaciones llevadas a cabo en este campo de estudio durante la
última década y, a la vista de los resultados obtenidos, existe unanimidad en afirmar que
la precocidad en el tratamiento es esencial; especialmente en niños con hipoacusias
congénitas o prelocutivas. Y es que existe una época temprana de la vida, el llamado
período crítico auditivo (que se extiende de los 0 a los 6 años de edad), en el que el
cerebro necesita recibir estimulación auditiva adecuada. Si esto no sucede, si el cerebro
en desarrollo permanece demasiado tiempo en situación de deprivación auditiva, los
daños causados serán irreversibles ya que la introducción de la estimulación auditiva, más
allá de este tiempo, no es capaz de reparar la pérdida de plasticidad neuronal provocada
por la ausencia de estimulación durante este período crítico de la infancia. Es evidente,
pues, la enorme importancia que tiene la estimulación auditiva precoz para la
construcción de la actividad cerebral. Llevamos siglos comprobando las devastadoras e
irreversibles consecuencias, que esta ausencia de estimulación auditiva tiene sobre el
desarrollo de las personas con sordera.
Pues bien, estos y otros hallazgos han hecho que, en los últimos años, se hayan
puesto en marcha programas de detección precoz de la hipoacusia, basándose en la
incidencia de ésta, y en las graves consecuencias que la detección y el diagnóstico tardío
14
15. de la misma tienen para el desarrollo del niño con sordera. Hoy, se considera adecuado
que el diagnóstico se realice en los primeros seis meses de vida, para poder así desde una
edad temprana iniciar la intervención.
Son ya una realidad los excelentes resultados obtenidos por niños con sordera
diagnosticados, implantados y estimulados en los primeros meses de vida. Son niños que
van adquiriendo un lenguaje oral, cualitativa y cuantitativamente, similar al conseguido
por los niños oyentes y en momentos evolutivos muy similares.
La situación actual ofrece, pues, argumentos para observar el futuro de las nuevas
generaciones, con un optimismo nuevo y fundado. La posibilidad de que gran parte de
los niños con sordera profunda bilateral prelocutiva comiencen, precozmente, a adquirir
la lengua oral. Una adquisición aún costosa, pero en un marco de intervención logopédica
que se sitúa, cada vez más, lejos de la lucha –tantas veces perdida– contra la pobreza
cognitiva. Esto no quiere decir que ese proceso sea sencillo, pero la realidad nos muestra
que ha empezado a ser posible.
15
16. 1
Las deficiencias auditivas
1.1. Qué son las deficiencias auditivas
Los términos genéricos sordo, hipoacúsico o deficiente auditivo no son conceptos
unitarios, sino que se refieren a un grupo de personas demasiado heterogéneo para ser
útil y funcional. Por tanto, este capítulo tiene el objetivo de delimitar adecuadamente los
conceptos y acotar los factores que determinan la gran variabilidad interindividual que
esconde la deficiencia auditiva.
Sordera, deficiencia auditiva, discapacidad auditiva o hipoacusia son términos
generales para describir la disminución de la capacidad auditiva. En determinados
ámbitos se utilizan como sinónimos, aunque en contextos escolares y, esporádicamente
rehabilitadores, el término hipoacusia suele reservarse para las pérdidas auditivas leves
que permiten una adquisición del lenguaje oral por vía auditiva, aunque aparezcan ciertas
alteraciones. En esta obra se utilizarán, indistintamente, dichos términos con las
matizaciones de grado necesarias en los momentos oportunos.
La sordera es el resultado de la enfermedad o el funcionamiento incorrecto de un
sistema biológico humano; por lo que el eje central de las soluciones del problema y los
procedimientos deben comenzar en el marco de la clínica. Posteriormente, la actuación
de otros profesionales será también imprescindible. Se trata de una deficiencia discreta,
apenas visible, pero sus consecuencias para el desarrollo del niño que la padece pueden
llegar a ser dramáticas e irreversibles si no se toman las medidas oportunas en cada caso.
Es una realidad que la pérdida de audición en el niño tiene, entre otras consecuencias,
una falta de habilidad en la adquisición del habla, trastornos de la voz y alteraciones en el
uso del lenguaje; esto conlleva un retraso variable en el aprendizaje, así como
repercusiones psicológicas, tanto en su carácter como en su comportamiento, que
dependen de la intensidad y del grado de afección de la vía auditiva.
Esta alteración de la audición podrá ser unilateral o bilateral y, en función de su
intensidad, leve, moderada o grave. El caso extremo, caracterizado por la pérdida
completa de audición, se conoce con el nombre de cofosis. Como es lógico, cuanto más
intensa es una sordera, mayores repercusiones tiene en la vida del individuo que la
16
17. padece. Sin embargo, esta afirmación debe ser matizada teniendo en cuenta otro de los
factores que acabamos de mencionar, ya que una cofosis unilateral produce menos
alteraciones que una pérdida moderada bilateral.
Existe otro factor esencial que determina, de manera extraordinaria, las
consecuencias de una sordera, y que será analizado con detenimiento: el momento
evolutivo en el que ésta se produce. Es obvio que resultan completamente diferentes una
sordera congénita o que sobreviene en los primeros meses de vida (y que va a dificultar o
impedir la adquisición del habla), y una pérdida auditiva acontecida cuando el sujeto ya
ha adquirido el lenguaje. En estos casos se habla de sordera prelocutiva y sordera
postlocutiva, respectivamente.
Resulta imprescindible introducir, en este primer capítulo, un apartado dedicado a
analizar los aspectos fundamentales de la física del sonido, que hemos titulado
psicoacústica básica, con el objetivo de definir y delimitar conceptos que se usarán de
modo recurrente no sólo en los siguientes apartados del presente capítulo, sino también
en los capítulos dedicados al diagnóstico, tratamiento clínico e intervención logopédica.
Es, por tanto, un apartado esencial para entender el alcance de la sordera y los principios
de su evaluación y tratamiento.
Posteriormente, nos adentraremos en el funcionamiento del sistema auditivo humano
para, a continuación, exponer los aspectos esenciales de la fisiopatología de la audición.
Este último apartado pretende delimitar los factores esenciales utilizados para la
clasificación de las diferentes deficiencias auditivas y que definen el tipo de sordera, es
decir, el lugar donde se asienta la lesión, el momento evolutivo en el que tiene lugar dicha
pérdida y el grado medio de pérdida auditiva. Esto, sin embargo, no puede hacernos
perder de vista la gran variabilidad interindividual existente entre diferentes personas con
sordera, incluso contando con un mismo tipo y grado de pérdida auditiva.
1.2. Datos sobre incidencia y etiología
La incidencia de la hipoacusia, según datos de la Organización Mundial de la Salud
(OMS), se sitúa en 5 de cada 1.000 nacidos vivos. La incidencia de hipoacusias
moderadas es del 3 por 1.000 de recién nacidos, y las hipoacusias severas o profundas
afectan a 1 de cada 1.000 recién nacidos. Existen pocos datos de la incidencia de la
hipoacusia en España. Según datos de la CODEPEH (Comisión para la Detección Precoz
de la Hipoacusia), la incidencia es del 7,69% en la población de riesgo, lo que supone 2,8
casos por cada 1.000 nacidos vivos. Las hipoacusias de grado severo o profundo
suponen el 2,13% de la población de riesgo, es decir 0,77 casos por cada 1.000 recién
nacidos vivos.
La mayor parte de los déficits auditivos permanentes presentes en el período
neonatal son congénitos, se deben a alteraciones genéticas hasta en un 80% de los casos.
Otros factores ambientales pueden provocar pérdida auditiva e incluso pueden actuar
17
18. sobre el desarrollo del sistema auditivo durante el embarazo: infecciones congénitas
(toxoplasmosis, rubeola, citomegalovirus, herpes y sífilis, fundamentalmente) o daños
producidos por ototóxicos. Otras causas de lesión del sistema auditivo durante el parto
son los accidentes obstétricos que causen anoxia neonatal, la prematuridad y el bajo peso
al nacer. En los primeros días de vida, cabe destacar los tratamientos con ototóxicos, las
infecciones y los traumatismos).
En nuestro país, según los datos de una investigación realizada en centros
hospitalarios de Madrid, Valencia y Navarra, elegidos por su trayectoria en audiología
pediátrica, y publicada en 1994, los factores de riesgo que más habitualmente cursan con
la sordera son los siguientes: 1) Antecedentes familiares, que darán lugar a las llamadas
sorderas hereditarias, 2) bajo peso al nacer, por debajo de 1.500 gramos, 3)
malformación congénita craneofacial, 4) hiperbilirrubinemia, 5) infección pre o postnatal,
6) ototoxicidad, 7) hipoxia, 8) convulsiones, 9) permanencia en la UCI (Unidad de
Cuidados Intensivos) durante más de 48 horas, provocando sordera en el 50% de los
nacidos pretérmino y en el 1% de los nacidos a término.
Otro estudio es el realizado, desde 1995 a 2000, en el Servicio de ORL del Hospital
de la Santa Creu i Sant Pau de Barcelona. Nos ofrece, entre otros datos, algunos de
especial interés sobre las causas de las sorderas infantiles. En primer lugar, el estudio
señala que la edad de máxima incidencia está entre uno y cuatro años (el 56%): un poco
más de la mitad son niñas (56%) y el resto (el 44%) niños. El tiempo medio transcurrido
entre la sospecha de la hipoacusia o del retraso de la adquisición del lenguaje y la primera
consulta a un profesional es de 2,6 meses. Cabe destacar que en un tercio de los casos se
consultó en el plazo máximo de un mes. En cambio, el tiempo medio entre la primera
consulta y el diagnóstico es mucho más elevado, se sitúa en 9,8 meses. Lo que indica
que, en primer lugar se tarda en detectar y, cuando se realiza la primera consulta, tarda el
diagnóstico.
18
19. Figura 1.1. Etiología de la sordera infantil (n=290). Elaborado a partir de los datos del
estudio realizado en el Hospital de la Santa Creu i San Pau de Barcelona (1995-2000).
Sin embargo, algunas causas pueden no ser detectadas o no estar presentes al nacer.
Las causas hereditarias (sindrómicas o no sindrómicas) y los factores gestacionales o
perinatales (infecciones gestacionales, hipoxia perinatal, etc.) pueden alterar la audición
en edades posteriores. Otras circunstancias como la meningitis bacteriana, el uso de
fármacos ototóxicos, la otitis media recurrente y los traumatismos craneales importantes
son causas documentadas de hipoacusia en la infancia.
Para poder diagnosticar precozmente la deficiencia auditiva, inicialmente se realizó lo
que se conocía como estudio de población de riesgo; esto es, el estudio de los niños que
presentaban una serie de antecedentes en donde el riesgo de hipoacusia era más
frecuente que en la población general. Con esta estrategia sólo se lograba identificar al
50% de los niños con hipoacusia en el momento del nacimiento, motivo por el cual no se
podía considerar aceptable. En la actualidad, la única estrategia aceptable es la conocida
como diagnóstico universal neonatal de la sordera (detección sistemática neonatal),
mediante la cual se evalúa a todos los recién nacidos. El protocolo seguido para ello será
detallado en el capítulo cuatro, dedicado, precisamente, a los programas de detección
precoz de la hipoacusia.
Cuadro 1.1. Principales factores de riesgo de hipoacusia
19
20. Factores de riesgo en recién nacidos
1. Historia familiar de hipoacusia neurosensorial congénita o en la primera infancia
2. Infecciones intrauterinas (citomegalovirus, rubeola, sífilis, herpes,
toxoplasmosis)
3. Malformaciones craneofaciales, incluidas las anomalías del pabellón y conducto
auditivo
4. Peso al nacer menor de 1.500 gramos
5. Hiperbilirrubinemia grave
6. Uso de fármacos ototóxicos
7. Meningitis bacteriana
8. Hipoxia-isquemia perinatal (Apgar de 0 a 4 al minuto, o de 0 a 6 a los 5
minutos)
9. Ventilación mecánica durante más de 5 días
10. Estigmas asociados a síndromes que cursen con hipoacusia
Factores de riesgo en lactantes
1. Meningitis bacteriana u otras infecciones que pueden cursar con hipoacusia
(parotiditis, sarampión)
2. Traumatismo craneal con pérdida de conciencia o fractura craneal
3. Estigmas asociados a síndromes que cursen con hipoacusia
4. Uso de fármacos ototóxicos
5. Otitis media secretora recurrente o persistente
1.3. Psicoacústica básica
En este apartado nos centraremos en una exposición sintética de los aspectos más
relevantes de la física del sonido, con el fin de lograr una mejor comprensión de los
fenómenos psicoacústicos. Nos limitaremos a conceptos esenciales a los que se aludirá en
los apartados de diagnóstico, clasificación e intervención. Es, por tanto, una introducción
básica, pero sustantiva, para entender el alcance de la sordera y los principios de su
tratamiento.
1.3.1. Cualidades del sonido
20
21. Desde el punto de vista físico, el sonido es la consecuencia del movimiento periódico
vibratorio de una fuente sonora; una forma de energía emitida por un cuerpo que vibra.
Este movimiento produce en el medio de propagación –habitualmente el aire– una serie
de variaciones de presión que son, en última instancia, las responsables de la estimulación
del receptor periférico: el oído.
El oído se caracteriza, entre todos los órganos de los sentidos, por su sensibilidad a
las variaciones de presión del medio que nos rodea, llamadas sonidos. Los sonidos son
vibraciones mecánicas del aire producidas, generalmente, a partir de las vibraciones de un
objeto sólido. Cuando un objeto vibra, por ejemplo, a consecuencia de un choque, sus
vibraciones se transmiten a las moléculas de aire que lo rodean. Dichas moléculas, se
comprimen y se expanden rítmicamente y transmiten el movimiento de vaivén a las
moléculas vecinas. Los ciclos de compresión y expansión de las moléculas de aire
constituyen las ondas sonoras que se propagan por el aire a una velocidad de
aproximadamente 230 m/s. Pues bien, el número de ondas emitido por segundo
determina la frecuencia o altura del sonido, mientras que la amplitud de las ondas
determina la intensidad.
A) Frecuencia, intensidad y timbre
En el sonido podemos distinguir tres cualidades o parámetros fundamentales:
intensidad, frecuencia (o tono) y timbre. De estas tres cualidades, las dos primeras son
las que más interesan en audiología.
Respecto al timbre, digamos solamente que es la cualidad que permite diferenciar
dos sonidos de la misma intensidad y frecuencia emitidos por dos fuentes sonoras
distintas (por ejemplo, dos personas diferentes, dos instrumentos musicales distintos,
etc.); depende, pues, de la naturaleza y forma de los elementos que entran en vibración.
Un claro ejemplo será pensar en una nota concreta (correspondiente, por ejemplo, a
1.000 Hz, lo que supone una misma frecuencia), emitida a la misma intensidad (es decir,
al mismo volumen) por un violín y un piano. Es indudable que, aún siendo un sonido de
igual frecuencia e igual intensidad, las sensaciones sonoras que tenemos son diferentes; el
oído puede percibir claramente su procedencia, gracias a esa cualidad que los diferencia:
el timbre.
21
22. Figura 1.2. Representación de un ciclo completo en una unidad de tiempo. Un ciclo es el
recorrido completo que efectúa una partícula desde su posición central, hasta encontrarse
de nuevo en ella habiendo pasado por su posición de desplazamiento máximo y mínimo.
Como ya se ha apuntado, el tono o frecuencia de un sonido depende del número de
ondas o ciclos completos producidos en un segundo (véanse figuras 1.2 y 1.3). Su unidad
de medida es el hercio o hertz, habitualmente expresado como Hz. Por lo tanto, podemos
decir que la frecuencia (f) equivale al número de oscilaciones completas o hercios por
segundo. Los sonidos de una única frecuencia se llaman tonos puros y se escuchan como
un “pitido”. Así, un sonido puro de 1.000 Hz indica que su onda se repite 1.000 veces
por segundo.
En función de la frecuencia, podemos clasificar los sonidos como agudos o graves.
Los sonidos agudos son aquellos que tienen una frecuencia o un tono altos; por ejemplo,
el sonido de un silbato o una flauta. Los sonidos graves son los que tienen una frecuencia
o un tono bajos; por ejemplo, el sonido de una tuba o el producido por un trueno. Por
tanto, tal y como se puede observar en la figura 1.3, los sonidos agudos se caracterizan
por tener un número muy elevado de ondas por segundo, mientras que los graves tienen
un menor número.
Para que un sonido sea audible por el oído humano, debe tener una frecuencia
comprendida entre 15 y 20.000 Hz. Obviamente, por encima y por debajo de esos
valores existen sonidos (infrasonidos y ultrasonidos) que pueden ser oídos por otras
especies, pero no por el hombre.
22
23. Figura 1.3. La onda superior representa un sonido grave o de baja frecuencia (pocos
ciclos por segundo) y la inferior un sonido agudo o de frecuencia alta (un número más
elevado de ciclos por segundo).
Otra cualidad fundamental del sonido es la intensidad, un concepto físico que puede
expresarse como la amplitud de la onda sonora, es decir, la distancia que existe en una
representación gráfica entre el punto más alto y más bajo de la onda (véanse figuras 1.4
y 1.5).
Figura 1.4. La onda que tiene mayor amplitud (A) tiene más energía (más intensidad o
23
24. volumen).
La unidad de intensidad es el belio o bel (B) –en honor a Alexander Graham Bell–.
Sin embargo, el bel es una unidad demasiado grande y, habitualmente, se utiliza el decibel
o decibelio (dB) que es, obviamente, la décima parte del bel. Algunos ejemplos
relacionados con la voz humana son: cuando susurramos, emitimos la voz
aproximadamente a una intensidad de 10 dB; cuando hablamos en voz baja, la intensidad
se aproxima a los 45 dB; una conversación normal se desarrolla alrededor de los 65 dB y
un grito necesita una intensidad que ronda los 95 dB.
Figura 1.5. La intensidad de un sonido coincide con la amplitud de su onda. Arriba se
representa un sonido de baja intensidad (pocos dB), y debajo un sonido de la misma
frecuencia que el anterior (por ejemplo, la misma nota) ya que poseen el mismo número
de ondas por segundo (Hz) pero con una intensidad mayor (un mayor número de dB).
Es esencial tener presente que esta unidad emplea una escala logarítmica en lugar de
la escala aritmética habitual, parta adaptarse mejor a la respuesta del oído humano. Así,
aunque no existen 0 metros, sí existen 0 dB; ese valor no significa, en una audiometría,
“ausencia de sonido” sino el valor de un sonido concreto. La clave está en que como
referencia se emplea la intensidad sonora a la que, por término medio, los sujetos sin
deficiencias auditivas comienzan a oír. Y, como se deduce de esta definición, habrá
sujetos situados por encima y por debajo de la media; por lo que alguno puede oír
algunas frecuencias a –10 dB o incluso a –20 dB.
Se sabe que cuando un oído normal comienza a oír un tono puro de 1.000 Hz, la
intensidad del mismo es de 0 dB; del mismo modo que un sonido de 1.000 Hz produce
dolor cuando su intensidad es de 140 dB. Esto es crucial para comprender la estructura
de un audiograma e interpretarlo adecuadamente.
24
25. 1.3.2. Curva de Wegel y campo auditivo
El oído humano es capaz de detectar únicamente aquellos sonidos que se encuentran
dentro de un determinado rango de intensidades (aproximadamente de –20 a 140 dB) y
frecuencias (de 15 a 20.000 Hz). Así mismo el oído humano normal comienza a oír un
sonido de 1.000 Hz cuando éste tiene una intensidad de 0 dB. Sin embargo, no reacciona
de igual forma con todas las frecuencias del espectro sonoro. Así, si representamos
gráficamente el umbral auditivo para distintas frecuencias, se puede comprobar cómo, a
medida que elegimos tonos o frecuencias más agudas, o más graves que la de 1.000 Hz,
las intensidades sonoras necesarias para alcanzar el umbral de audición aumentan de
forma progresiva, lo que da lugar a una curva parabólica que se conoce con el nombre de
curva de Wegel (figura 1.6). En primer lugar, puede observarse que la sensibilidad del
oído humano cae bruscamente en ambos extremos de la gráfica, de tal forma que, por
debajo de 1.000 Hz y por encima de 4.000 Hz, el umbral auditivo es claramente superior
al umbral correspondiente a la zona comprendida entre estas dos frecuencias.
El extremo superior del rango dinámico está determinado por el umbral de dolor, el
cual define las intensidades sonoras máximas que puede soportar el oído. Entre 90 y 110
dB observamos una nueva curva, más o menos paralela al umbral doloroso, que
representa el umbral de malestar o de incomodidad sonora, por encima del cual los
sonidos resultan desagradables, y pueden producir lesiones en el oído interno. Además en
la figura puede apreciarse cómo los umbrales de malestar y de dolor varían con las
distintas frecuencias.
El denominado umbral de audibilidad representa la sensibilidad del aparato auditivo;
es decir, el valor mínimo de presión sonora o intensidad que debe tener un tono para que
éste sea apenas perceptible (por ejemplo, de 0 dB para un sonido de 1.000 Hz). Pues
bien, el espacio comprendido entre estas dos curvas constituye el llamado campo
auditivo o campo dinámico, en el cual están contenidos los sonidos situados entre el
umbral auditivo y el umbral doloroso. Por tanto, el oído humano tiene su propia
dinámica, extendiéndose aproximadamente, respecto a la intensidad, desde –20 a 120 dB,
y respecto a las frecuencias, desde 15 a 20.000 Hz, aproximadamente. Se puede
observar, además, el campo conversacional o del lenguaje, donde se encuentra la gama
de intensidades presentes en una conversación normal mantenida a una distancia
aproximada de un metro.
25
26. Figura 1.6. Curva de Wegel y campo auditivo humano.
1.4. El sistema auditivo humano: cómo oímos
El sistema auditivo humano es una estructura compleja que se encarga de recibir,
procesar, e interpretar la información sonora. Su complicada y minúscula anatomía está
destinada a que las ondas sonoras lleguen a excitar las células del órgano de Corti, con el
mínimo de pérdida energética. Consta, en esencia, de tres elementos: el órgano receptor
periférico, unas vías de conducción nerviosa y unas estructuras centrales. El órgano
receptor es lo que denominamos oído y se encarga de convertir la información sonora en
impulsos nerviosos; es decir, una vibración mecánica en una señal eléctrica. Este
mecanorreceptor es doble para facilitar la estereofonía y, con ello, la localización de la
fuente sonora, entre otras razones. Las vías nerviosas se encargan de transportar los
impulsos nerviosos, procedentes de ambos oídos, hasta las áreas primarias auditivas de la
corteza cerebral, donde tiene lugar la sensación auditiva. El oído se encuentra ubicado en
el hueso temporal, que también alberga los órganos receptores del equilibrio, y se
subdivide, a su vez, en tres partes bien diferenciadas:
1. El oído externo, que incluye el pabellón auditivo y el conducto auditivo externo.
2. El oído medio, formado por una cavidad que alberga el tímpano y la cadena de
huesecillos, llamada caja timpánica.
3. El oído interno, formado por el caracol o cóclea.
26
27. Las partes sensibles del oído van alojadas en la parte ósea más dura de la cabeza, el
denominado peñasco.El Conducto Auditivo Externo (CAE, en adelante) y el oído medio
están llenos de aire; por el contrario, el caracol o cóclea contiene líquido.
1.4.1. Oído externo
El oído externo es el colector de las vibraciones aéreas y está formado por el pabellón de
la oreja y el CAE. El pabellón es el encargado de canalizar el sonido hacia el CAE. Como
una trompeta, este último, amplifica la onda sonora que pasa a través del aire del
conducto y choca contra una fina membrana: el tímpano. El tímpano, marca el final del
oído externo y el comienzo del oído medio.
Figura 1.7. Anatomía del oído humano.
1.4.2. Oído medio
27
28. El oído medio debe acoplar dos medios con impedancias diferentes: el aire del oído
externo y los líquidos laberínticos del oído interno. Podemos decir, por tanto, que la
misión del oído medio es adaptar la baja impedancia acústica del medio aéreo exterior a
la alta impedancia hidromecánica del oído interno. Cuando la onda llega al tímpano, éste
vibra lentamente si el sonido es grave (si posee pocos Hz), y rápidamente si el sonido es
agudo (si es un sonido de frecuencia alta o de un número elevado de Hz). La vibración
del tímpano es transmitida, a continuación, al martillo, al yunque y al estribo. Estos tres
huesos minúsculos se mueven como una unidad funcional; actúan como palancas
amplificando aún más el sonido.
Si hubiera líquido en el oído medio, no vibraría la membrana timpánica; los
huesecillos no se moverían y las ondas sonoras no se captarían, produciéndose una
sordera de transmisión o conducción. Eso es lo que ocurre, por ejemplo, en una otitis
serosa; razón por la que, hasta que el líquido no es drenado, la audición normal no se
restablece.
La base del estribo está en comunicación con el oído interno a través de una
membrana elástica llamada ventana oval, sobre la que actúa como un pequeño pistón,
entrando y saliendo al ritmo de las ondas sonoras. La fuerza de la vibración acústica
aplicada a la membrana timpánica, se transmite íntegramente a la membrana oval (que es
la frontera con el oído interno) a través de la cadena osicular; pero al ser la superficie de
la membrana timpánica mucho mayor que la de la ventana oval, la presión de esta última
resulta mucho mayor. Este aumento de presión es el necesario para vencer la alta
impedancia del oído interno (como sabemos, lleno de líquido).
28
29. Figura 1.8. Anatomía del oído medio.
En el oído medio se encuentra, además, la trompa de Eustaquio, que consigue
igualar la presión estática atmosférica aérea del medio exterior con la interna del oído
medio. La cámara del oído interno, llena de líquido, está obturada en forma móvil por
otra membrana, la ventana redonda. Y es que para que un líquido pueda movilizarse
dentro de un armazón óseo inextensible (en este caso, el caracol), se necesita la
existencia de otra estructura elástica que compense los movimientos de la ventana oval: la
ventana redonda, que comunica la rampa timpánica con el oído medio. Así, las ondas
sonoras que llegan a través de los huesecillos, se propagan desde la ventana oval hasta la
ventana redonda que, como consecuencia, comienza a vibrar.
1.4.3. Oído interno
El oído interno es la parte del sistema auditivo encargada de convertir las vibraciones en
impulsos nerviosos y enviar éstos al cerebro. Consta de un conjunto de conductos y
cavidades llamadas laberinto por su compleja estructura geométrica. La parte
relacionada con la audición es el caracol o cóclea.
El caracol es un diminuto órgano membranoso que va alojado en un hueso firme. Es
un tubo enrollado en espiral que se estrecha a medida que se va enrollando, y que
dividido longitudinalmente por dos membranas: la membrana basilar (en ella está situado
el órgano de Corti) y la membrana de Reissner. Si un tubo es dividido por dos
membranas se formarán, evidentemente, tres cavidades; así surgen, en el interior del
caracol, tres conductos (véase figura 1.9):
1. El conducto vestibular o galería superior: lleno de perilinfa y comunicado con
el oído medio a través de la ventana oval.
2. El conducto coclear o conducto del caracol: lleno de endolinfa y en el que se
aloja el verdadero dispositivo de la audición, el órgano de Corti, situado sobre
la membrana basilar.
3. El conducto timpánico o galería inferior: lleno de perilinfa y comunicado con
el oído medio a través de la ventana redonda.
En el órgano de Corti (figura 1.10), se encuentran las células sensoriales (células
ciliadas); una franja de células especialmente sensibles, cuyas ramificaciones van a parar
al nervio auditivo (estato-acústico u VIII par craneal). El líquido de la cóclea, o
endolinfa, baña 30.000 células sensoriales provistas de cilios. Con los choques del estribo
sobre la ventana oval la presión de la endolinfa de la cóclea varía, se pone en
movimiento, lo que hará vibrar las membranas. Las ondas, partiendo de la ventana oval
se dirigen hacia la punta del caracol, allí cambian de dirección (en el helicotrema) y se
29
30. dirigen hacia la ventana redonda. ¿Qué sucede como consecuencia de las vibraciones de
las membranas?
Figura 1.9. Sección transversal del caracol.
Figura 1.10. Disposición del órgano de Corti.
30
31. Las células ciliadas, fijas a la membrana superior, están ancladas por medio de unos
pelos sensoriales a otra membrana en la parte inferior. Cuando vibra la membrana
superior (membrana tectorial), se curvan las pilosidades sensoriales fijas a la membrana
inferior (membrana basilar). Estas fuerzas de gravedad en la pilosidad sensorial
representan el verdadero estímulo de las células. Y es que la célula ciliada, estrechamente
emparentada con la neurona, es un transductor mecánico-eléctrico extraordinariamente
sensible, que convierte la fuerza mecánica en señal eléctrica. Así, los movimientos
ciliares provocan la liberación de un neurotransmisor, la acetilcolina. Cada una de estas
uniones transforman las estimulaciones en impulsos eléctricos que se transmiten a los
nervios auditivos a través de los apéndices nerviosos. De esta manera, la totalidad de los
impulsos se reúnen en los nervios auditivos y son enviados al cerebro.
Como se ha visto, el oído externo y el medio operan con energía mecánica y,
básicamente, la amplifican. El oído interno lo hace con energías mecánica y eléctrica,
convirtiendo la primera en la segunda y es, por tanto, un auténtico transformador
biológico, de tipo mecano-eléctrico, de alta precisión y gran sensibilidad. Es, además, una
estructura extraordinariamente complicada de la que existen aún muchos aspectos por
conocer, a pesar de haber sido, en las pasadas décadas, la parte más estudiada de la
otorrinolaringología.
La arquitectura del interior del caracol permite captar diferentes niveles sonoros de la
manera siguiente: para cada tono (frecuencia), se dispone de una parte determinada del
órgano sensorial; es decir, cada tramo de células está especializado en percibir sonidos de
una determinada frecuencia (distribución tonotópica), registrándose los tonos agudos en
las proximidades de la ventana oval (base) junto a la entrada del caracol, y los tonos
graves en la punta coclear o apex (véase figura 1.11).
31
32. Figura 1.11. Sensibilidad de la membrana basilar a sonidos de diferentes frecuencias
(herzios).
Normalmente, el oído humano puede captar frecuencias desde 15 a 20.000 Hz. Por
debajo y por encima de estos valores se encuentran, como ya se ha apuntado, los
infrasonidos y los ultrasonidos que pueden ser percibidos por otras especies pero no por
el ser humano.
Las células ciliadas de la cóclea, que por cualquier causa sean destruidas, no se
regeneran, lo que impide que el sujeto oiga sonidos de unas frecuencias determinadas,
dependiendo del lugar dañado de la cóclea. El oído diferencia las distintas intensidades
del siguiente modo: la zona de la membrana basilar que reacciona a un sonido, emite
muchos más impulsos cuando la intensidad es elevada que en el caso de intensidades más
bajas. Estos impulsos, incrementados, se transmiten también al cerebro, a través del
nervio auditivo.
La descripción que acabamos de hacer, corresponde a la sensación auditiva en el
cerebro cuando se propaga a través del tímpano; la llamada audición por vía aérea. Sin
embargo, ésta no es la única forma en que el sonido puede llegar al oído interno.
Después de todo, tendremos la sensación de oír si, de alguna manera, el oído interno se
excita, tal y como lo describimos anteriormente. Otra manera de conseguir la excitación
del oído interno es propagando el sonido a través de los huesos (audición por vía ósea).
Al vibrar, el cráneo transmite la energía sonora hasta el oído interno haciendo que el
líquido (perilinfa) también vibre y, de esta manera, también se excita el oído interno (del
modo antes descrito), teniendo como resultado la sensación de haber oído. Esta
diferenciación, entre la audición por vía aérea y por vía ósea, tendrá mucha importancia,
como se verá, en el momento del diagnóstico, debiendo ser tenido en cuenta, también, en
determinados momentos de la intervención. Serán, por tanto, conceptos a los que
aludiremos posteriormente.
Las vías nerviosas comienzan en ambos nervios auditivos (VIII par craneal)
extendiéndose, desde ambos oídos, hasta la corteza cerebral. Se encargan de transportar
y hacer un procesado inicial de los impulsos nerviosos procedentes de ambos oídos, para
lo cual están parcialmente interconectadas.
A modo de síntesis, puede decirse que el sistema nervioso auditivo es un complejo
haz de nervios que se originan en la cóclea y que van hasta la corteza auditiva. De cada
oído procede un nervio que conecta con la corteza auditiva tanto derecha como
izquierda. Esta bilateralidad es un factor clave. Así, cuando se pierde uno de los dos
receptores sonoros, la pérdida cuantitativa global es de tan sólo 3 dB. Por tanto, una
cofosis unilateral tiene muy poca repercusión en el sujeto, siendo la bilateralidad un
factor decisivo a la hora de determinar la repercusión de una deficiencia auditiva. De este
hecho se deriva el carácter logarítmico de la fisiología de la audición, reflejado en que por
un oído no se oye sólo la mitad de lo que se oye por los dos (para las justificaciones
matemáticas de este fenómeno véase Gavilán, 1988: 25-45).
32
33. Figura 1.12. Esquema de la vía auditiva: recorrido de la información desde cada uno de
los oídos hasta la corteza cerebral.
33
34. 1.5. Tipos de sordera
Una vez expuesta la anatomía y fisiología de la audición, vamos a adentrarnos en los
aspectos relativos a la fisiopatología auditiva. Es decir, una vez conocida la función,
vamos a considerar cuáles pueden ser los diferentes trastornos que pueden afectar al
sistema auditivo humano, ya que bajo la denominación común de sordera, deficiencia
auditiva, discapacidad auditiva o hipoacusia, se engloban alteraciones que inciden de
modo muy diferente en el desarrollo del sujeto y en el modo en que éste se va a
relacionar con el entorno.
Son varios los criterios que se utilizan para clasificar las sorderas; utilizaremos aquí
los tres más decisivos con vistas a la intervención logopédica. Esto es, el lugar de la
lesión, el momento en que el sujeto se ha quedado sordo y el grado de pérdida auditiva
que presenta.
Cuadro 1.2. Clasificación atendiendo a diferentes criterios
1.5.1. Primera variable: localización de la lesión
34
35. A) Sorderas de conducción o de transmisión
Se caracterizan por presentar un obstáculo al paso del sonido a través de los
mecanismos de transmisión del oído: conducto auditivo externo, membrana timpánica y
cadena osicular. Se ve afectado, pues, el mecanismo de transmisión del sonido en
cualquier punto, desde el exterior hasta la entrada al oído interno, dificultando o
impidiendo, la normal transmisión del sonido. La función neurosensorial o perceptiva está
completamente intacta.
Son muchas las afecciones que pueden provocar hipoacusias de transmisión. Entre
ellas, inflamaciones del conducto auditivo externo, perforaciones timpánicas, lesiones de
los huesecillos del oído medio, pérdida de su movilidad (anquilosis de la cadena,
otosclerosis), inflamaciones del oído medio (otitis medias) o, incluso, la existencia de
tapones de cerumen, entre otras muchas. Por tanto, las dificultades conductivas son,
generalmente, reversibles pudiendo ser tratadas médica o quirúrgicamente. Así, al estar
alterado el sistema de conducción del sonido (y no el de percepción), las consecuencias
de estas alteraciones suponen una pérdida de energía sonora; una pérdida cuantitativa
que afecta al grado de audición, no a la calidad de la misma (el sujeto puede oír todos los
sonidos ya que la cóclea está intacta, aunque con una intensidad menor). Las pérdidas
auditivas medias no superan los 60 dB.
Como hemos expuesto, los sonidos pueden llegar hasta el órgano de Corti a través
de dos vías: la vía aérea y la vía ósea. Nos referimos al proceso por el cual el sonido de
una fuente sonora (un diapasón, por ejemplo) colocada en algún punto de los huesos del
cráneo, provoca una vibración ósea que se transmite a través del cráneo hasta alcanzar el
oído interno. Al llegar al oído interno, la vibración ósea pone en movimiento los líquidos
laberínticos, que estimulan las células ciliadas del órgano de Corti, dando lugar a una
sensación sonora igual, pero de menor intensidad, que la que tiene lugar cuando el mismo
sonido llega al órgano de Corti por vía aérea, a través del sistema de transmisión habitual
del oído.
Esto quiere decir que, a partir del momento en el que el sonido llega al órgano de
Corti (a través de la vía ósea), el proceso que tiene lugar es exactamente el mismo que el
que se produce en condiciones normales: traducción a señales bioeléctricas y la posterior
interpretación por las áreas corticales correspondientes (véase figura 1.13). Todo esto nos
conduce a una de las características típicas de las sorderas de transmisión (sobre la que
se asienta, en gran medida, el diagnóstico de las mismas): la pérdida auditiva por vía
aérea coexiste con una audición normal por vía ósea.
El pronóstico y el tratamiento de este tipo de problemas auditivos es bueno si lo
comparamos con otro tipo de sorderas. Se solucionará resolviendo el problema mecánico
responsable. Para ello, existen técnicas que van desde la simple extracción de un tapón
de cerumen o el drenaje de la caja del tímpano, hasta las más complejas técnicas
quirúrgicas de reparación de la membrana timpánica y de la cadena osicular.
Generalmente, estos procedimientos consiguen restablecer la transmisión sonora
haciendo desaparecer, así, la hipoacusia. Puede ocurrir, sin embargo, que no se pueda
35
36. resolver la situación de una forma mecánica; en esos casos, siempre queda la posibilidad
de colocar un aparato electrónico que aporte la amplificación suficiente para compensar
la pérdida de energía sonora que se produce por la alteración del sistema de transmisión
(recordemos que en estas sorderas la pérdida es sólo cuantitativa y no cualitativa). Si se
consigue que el sonido llegue al oído interno con la misma intensidad que tendría que
tener en condiciones normales, el problema estará resuelto.
Figura 1.13. Esquema de una sordera de transmisión. La lesión (representada por las
líneas discontinuas) estará en el Conducto Auditivo Externo (CAE), en el tímpano o en la
cadena de huesecillos. Así pues, la audición por vía aérea estará disminuida; la vía ósea,
por el contrario, no presenta ninguna alteración por lo que el sonido llegará al órgano de
Corti en perfectas condiciones, y de ahí a las áreas correspondientes de la corteza
cerebral.
Por estas razones, las sorderas de transmisión van a tener una solución aceptable en
la práctica totalidad de los casos, bien con un procedimiento quirúrgico o bien con una
prótesis auditiva.
B) Sorderas de percepción o neurosensoriales
Las sorderas de percepción o neurosensoriales plantean un problema completamente
distinto al expuesto anteriormente; el daño está en las estructuras del oído interno o en el
nervio auditivo que hace llegar la información al cerebro. Así, en ellas, el sistema de
transmisión funciona perfectamente, lo que permite que el sonido llegue hasta el órgano
de Corti en condiciones óptimas. Si la lesión se asienta en el propio órgano de Corti la
sordera neurosensorial resultante recibe el nombre de coclear (figura 1.14). En caso de
que la lesión se encuentre en el nervio auditivo hablaremos de sordera neurosensorial
retrococlear (figura 1.15). En cualquiera de los dos casos, la situación es claramente
36
37. diferente a la planteada por una hipoacusia conductiva; y esto, por dos razones: 1)
porque las pérdidas resultantes suelen ser estables y permanentes y 2) porque la pérdida
afecta no sólo a la cantidad del sonido (pudiendo llegar a ser una pérdida total) sino que,
además, se acompaña de una alteración cualitativa en la percepción de los sonidos. Nos
estamos refiriendo a sorderas graves ya que las posibilidades de contrarrestar sus efectos
son mucho menores que en el caso de las alteraciones del sistema de transmisión.
En principio, las sorderas neurosensoriales no tienen solución quirúrgica (cabe
apuntar el implante coclear que es una enorme ayuda pero, hoy por hoy, no soluciona el
problema, no cura la sordera) y, por otro lado, la adaptación de una prótesis auditiva
ofrece unos resultados claramente inferiores a los obtenidos en las hipoacusias de
conducción. Las características de ambos subtipos (coclear y retrococlear) son las
siguientes.
1. Las sorderas neurosensoriales cocleares. La mayor parte de las hipoacusias
neurosensoriales son de tipo coclear. Es decir, la lesión que las causa se
asienta en la cóclea, en el interior del caracol. Se trata de una lesión del órgano
de Corti, lo que supone una destrucción o pérdida de un número variable de
células neurosensoriales. Como consecuencia, cuando la vibración de los
líquidos laberínticos llega hasta el órgano de Corti, se encuentra con un
número reducido de elementos «analizadores» del sonido. Así, el proceso de
transformación del impulso mecánico en bioeléctrico no se realiza
adecuadamente, dando, como resultado, una sordera (que puede ser total si la
destrucción de células ha sido masiva). Las características de este tipo de
sordera son claramente distintas a las que apuntábamos en las hipoacusias de
conducción, sobre todo en cuatro aspectos:
a) En primer lugar, se ve gravemente afectada la inteligibilidad. En las
sorderas neurosensoriales no se pierde exclusivamente intensidad
sonora, sino que se produce también y de forma muy importante una
disminución de la inteligibilidad. Esto es lógico, ya que se han destruido
las células responsables de transformar el sonido en señales eléctricas
que codifican un mensaje auditivo; la consecuencia final será una
desestructuración de dicho mensaje auditivo. Por lo tanto, al simple
problema planteado por las sorderas de conducción (disminución de la
intensidad del sonido), habrá que añadir, en este caso, una importante
alteración de la inteligibilidad de los mensajes sonoros. Esta grave
alteración se da igualmente, como veremos, en las sorderas
neurosensoriales de origen retrococlear.
b) Otra característica que comparte con las sorderas retrococleares, y que la
diferencia así mismo, de las sorderas de conducción es que la audición
por ambas vías (aérea y ósea) va a verse igualmente afectada. El
estímulo auditivo llegará en perfectas condiciones hasta la cóclea; es allí
37
38. donde el daño de esta estructura impide una correcta transformación del
estímulo sonoro. Consecuentemente, a partir de aquí el sonido viajará
hasta el cerebro, pero desvirtuado (figura 1.14).
c) Las sorderas neurosensoriales cocleares se caracterizan, además, por
presentar un fenómeno especial, privativo de ellas, que se conoce con el
nombre de reclutamiento positivo. El reclutamiento positivo es uno de
los fenómenos más difíciles de explicar dentro de la fisiopatología de la
audición. Para tratar de entenderlo mejor, vamos a empezar con un
ejemplo: pensemos en personas incapaces de oír una conversación
normal, pero que se sobresaltan si se eleva excesivamente la intensidad
y, además, siguen sin entender lo que se dice. Ese paso de no oír a
molestarles el sonido, está traduciendo la presencia de un reclutamiento
positivo. De modo simplificado, diríamos que las personas con una
sordera neurosensorial coclear con reclutamiento positivo, además de
contar con la pérdida auditiva, perciben los incrementos de intensidad
de forma desproporcionadamente grande; por lo que, llegan al umbral
de audición desagradable antes que las personas sin diferencias auditivas
–es decir, tienen reclutamiento positivo–. En definitiva, es un
incremento desproporcionado de la sensación auditiva. Es importante
tener en cuenta que este fenómeno sólo aparece en las sorderas
cocleares, pero no necesariamente en todas ellas.
d) La cuarta característica diferencial de las sorderas neurosensoriales de
localización coclear es su afectación preferente de las frecuencias
agudas. Aunque esta característica no se presenta sistemáticamente en
todas las sorderas del oído interno, puede comprobarse en cerca del
70% de las mismas, y la razón, como veremos, es estrictamente
fisiológica. Recordemos que, al exponer la fisiología de la audición, se
dijo que la membrana basilar no tiene una estructura homogénea, siendo
así que las frecuencias agudas son codificadas en las porciones iniciales
del caracol, mientras que las frecuencias más graves se perciben en
tramos más internos (figura 1.11). Esta disposición tonotópica tiene
varias repercusiones. Por un lado, las células ciliadas situadas en las
porciones iniciales de la cóclea están más expuestas a ser dañadas en
caso de una infección grave o por la acción devastadora de
medicamentos ototóxicos. Sólo en casos extremos se verá dañada la
membrana basilar en toda su extensión. Por ello, la percepción de las
frecuencias agudas está, en la mayor parte de los casos, gravemente
alterada, estando preservada, sin embargo, la posibilidad de percibir
frecuencias graves (ya que éstas son percibidas en la porción más
interna o apex).
38
39. Figura 1.14. Esquema de una sordera neurosensorial coclear. La lesión representada por
las líneas discontinuas está en el órgano de Corti, la audición estará afectada, sea cual sea
la vía auditiva a través de la cual se transmita el sonido (aérea u ósea).
2. Las sorderas neurosensoriales retrococleares. Aunque el término sordera
neurosensorial retrococlear, en sentido amplio, tenga un significado más
extenso, en la práctica se emplea para referirse a las sorderas producidas como
consecuencia de una lesión del nervio auditivo, desde su salida del caracol
hasta su entrada en el tronco del encéfalo. Son sorderas menos frecuentes que
las cocleares, y se diferencian de ellas por tres características fundamentales:
a) No aparece reclutamiento positivo. Sin embargo, hay que tener en
cuenta que el hecho de que no aparezca no garantiza, por sí solo, que la
sordera sea retrococlear, ya que, como se apuntó en el apartado
anterior, no todas las sorderas cocleares cursan con dicho fenómeno.
b) La inteligibilidad verbal suele ser desproporcionadamente mala en
relación con los umbrales de audición para tonos puros. Por tanto, será
muy frecuente encontrar en la audiometría verbal –en la que se estudia
la inteligibilidad de las palabras– unos resultados mucho peores de lo
que cabría esperar a la vista del resultado de la audiometría tonal
(términos que serán expuestos en el siguiente capítulo).
c) Por último, las sorderas neurosensoriales retrococleares suelen
acompañarse de un fenómeno de adaptación auditiva, consistente en
una disminución de la sensación de sonoridad cuando el oído es
estimulado con un sonido continuo.
39
40. Figura 1.15. Esquema de una sordera neurosensorial retrococlear. La lesión, representada
por la línea discontinua situada en el nervio auditivo, provocará (de igual modo que en la
sordera coclear) una pérdida de audición similar, tanto por vía aérea como por vía ósea.
C) Las sorderas mixtas
Las sorderas de conducción o las neurosensoriales puras no son las más frecuentes.
Un elevado porcentaje de problemas auditivos combinan, en mayor o menor grado,
ambos tipos de hipoacusia. Son las llamadas sorderas mixtas; no tratándose, por tanto, de
un tipo diferente de sordera, sino de deficiencias auditivas en las que se combinan el
componente conductivo y el neurosensorial. Las sorderas resultantes de las
combinaciones posibles son múltiples en función del componente conductivo y
neurosensorial que tenga cada caso. Para determinar la importancia relativa de cada uno
de los dos componentes, es necesario realizar un conjunto de pruebas audiológicas, de
cuyo resultado dependerá la actitud final a adoptar.
1.5.2. Segunda variable: momento de aparición
Es éste un criterio fundamental y definitivo; quizá el más importante para el pronóstico
de la evolución de un niño con sordera, ya que existe una diferencia radical entre los
sujetos que sufren la deficiencia auditiva antes o después de haber adquirido un nivel
aceptable de lenguaje oral. Esto ha llevado a una clasificación que diferencia entre
sorderas prelocutivas y postlocutivas. Sin embargo, se ha ido progresivamente matizando
esta dicotomía inicial, entendiendo que no es similar una sordera congénita o de
nacimiento a la pérdida de la audición cuando el bebé tiene un año y medio o cuando está
a punto de cumplir los tres. Todas estas situaciones encajarían, teóricamente, en la
40
41. definición de prelocutiva y, sin embargo, las consecuencias en uno y otros casos serán
bien distintas. Así pues, entendemos que la subclasificación se hace necesaria con vistas
a un correcto diagnóstico y pronóstico.
A) Sordera prelocutiva
Será toda aquella que sobreviene antes de que el niño haya podido desarrollar el
lenguaje oral. Serán pues prelocutivas todas las sorderas congénitas, o aquellas que, por
diferentes causas, acaecen en los primeros meses o en los primeros años (antes de los 3 o
4 años de edad aproximadamente). Los 3-4 años son una frontera referente, pero no
unánimemente aceptada, desplazándose, en ocasiones, hasta los 5 o, incluso, los 6 años.
Sin embargo, y sea cual sea la frontera superior trazada, en ese período evolutivo se
producen demasiados aprendizajes psicolingüísticos para poder mantener la unidad de
dicha categoría. Por ello, es frecuente el uso de los términos sordera congénita,
prelocutiva y pericolutiva diferenciando, así, distintos grados de conocimiento y
adquisición del lenguaje por parte del niño con sordera. Y es que, como es obvio, la
adquisición del lenguaje es un proceso lento y dilatado, que se prolonga durante bastantes
años, siendo recorrido por los diferentes niños con distintos ritmos. Dos niños de tres
años de edad pueden tener muy diferentes niveles de adquisición del lenguaje, por lo que
a veces establecer estas diferencias diagnósticas resulta realmente complicado.
Además, sea cual sea la frontera que marca el límite entre una categoría y otra (pre
y postlocutivos) siempre habrá casos que estén en esos límites imprecisos, haciendo muy
difícil el diagnóstico diferencial. En esos casos frontera, entendemos que más importante
que la etiqueta en sí será la descripción cualitativa de los logros psicolingüísticos
alcanzados por el niño en el momento concreto en el que sobreviene la pérdida.
Cuadro 1.3. Diferenciación, dentro de la categoría clásica prelocutiva, entre:
congénita, prelocutiva y perilocutiva
Clasificación de la deficiencia auditiva: momento de actuación del factor causal
Congénita Antes de los 3 primeros meses de vida.
41
42. Prelocutiva Antes de la aparición del lenguaje o, aproximadamente,
entre los 3 meses y los 2 años de vida.
Perilocutiva Aproximadamente entre los 2 y los 5 años de vida.
Postlocutiva
Posterior a la adquisición del lenguaje o, después de los 5
años de vida.
Es cierto que un niño de, por ejemplo, 4 años ha desarrollado ya un cierto nivel de
lenguaje comprensivo y expresivo, posee representaciones fonológicas de la lengua oral;
sin embargo, las estructuras sintácticas, semánticas y fonológicas son aún precarias y no
están suficientemente asentadas, por lo que la regresión, en caso de sobrevenir una
sordera grave, es prácticamente inevitable.
Las consecuencias de las sorderas prelocutivas son graves, en ocasiones gravísimas,
tanto más cuanto antes se produzca y mayor sea el grado de pérdida que presente la
sordera, como en el caso de las sorderas prelocutivas profundas.
B) Sordera postlocutiva
La sordera será postlocutiva cuando el sujeto sufra una lesión auditiva por un
traumatismo, enfermedad vírica, etc., después de haber traspasado esa frontera imprecisa
de los 3, 4 o 5 años. Las consecuencias serán más graves cuanto más cerca de esta
frontera inferior se produzca la sordera, y serán progresivamente menores a medida que
se produzca en etapas evolutivas más avanzadas. Los efectos de la sordera, propiamente
dichos, se deberán estudiar fundamentalmente en sujetos con sordera prelocutiva, ya que
los resultados obtenidos con las postlocutivas no son generalizables.
1.5.3. Tercera variable: grado de pérdida auditiva
La deficiencia auditiva no es, obviamente, un trastorno de todo o nada, sino una cuestión
de grados. Se han publicado diversas clasificaciones, que varían en el número de tipos
42
43. señalados y en los márgenes de éstos. Destacamos dos: la de la Organización Mundial
para la Salud (OMS), que señala cuatro categorías y la marcada por el Bureau
International de Audiologie et Phonologie (BIAP). Esta última es la referencia más
habitual utilizada en los centros de diagnóstico. Diferencia seis categorías iniciales que
son, a su vez, subdivididas (véase cuadro 1.4) en función de la pérdida tonal media en la
vía aérea en las frecuencias de 500, 1.000 y 2.000 Hz sobre el mejor oído. Esta
subcategorización, muy precisa en las sorderas profundas, permitirá matizaciones de gran
utilidad para la toma de decisiones audiológicas, logopédicas, educativas, etc.
Esta diferenciación está fundada en el grado de pérdida auditiva, y tiene
implicaciones diferentes en los individuos, marcando entre ellos diferencias muy notables
sobre todo en su futuro desarrollo lingüístico. Debemos apuntar, en principio, que la
clasificación de las deficiencias auditivas en función del grado de pérdida media es fruto
de un diagnóstico audiológico previo, del que hablaremos en el capítulo siguiente. Así,
para determinar el grado medio de pérdida auditiva se tienen en cuenta dos elementos
básicos: la intensidad, medida en decibelios (dB), y el rango de frecuencias a las que
afecta, medidas en Hercios (Hz). La OMS recomienda que la sensibilidad auditiva sea
determinada utilizando el nivel medio de umbral auditivo (medido en dB) para estímulos
tonales puros de 500, 1.000 y 2.000 Hz. Conviene además recordar que la energía del
habla humana se produce entre las frecuencias de 500 y 4.000 Hz, fundamentalmente.
Por lo tanto, cuanto mayor sea la pérdida auditiva, y cuanto más afecte a las frecuencias
mencionadas (frecuencias conversacionales), mayores repercusiones directas tendrá
sobre el desarrollo del lenguaje y del resto de procesos.
Cuadro 1.4. Clasificación de las sorderas en función del grado de pérdida auditiva
media según la Organización Mundial de la Salud y el Bureau International de
Audiologie et Phonologiel.
43
45. Figura 1.16. Zonas o bandas de intensidades que delimitan los diferentes grados de
pérdida auditiva. Cuando la pérdida media (medida en dB, en ordenadas) se encuentra en
la banda blanca estamos ante una audición normal. Si el perfil se sitúa por debajo de esos
valores, estaremos ante algún grado de pérdida auditiva. El grado de sordera será tanto
mayor cuanto más abajo aparezca el perfil de la audiometría. Los restos auditivos estarán
situados en los valores que se encuentran, en cada caso, por debajo del perfil del
audiograma.
De todos modos, en la práctica cotidiana se utilizan como referencia los criterios
BIAP. El método para determinar la pérdida auditiva media se realiza a partir de los dB
de sordera en cada una de las frecuencias conversacionales; por tanto, el cálculo que se
expone a continuación requiere haber realizado una audiometría tonal (cuyos
fundamentos serán expuestos en el siguiente capítulo). Así, un modo para determinar la
incapacidad auditiva puede ser la aplicación de la fórmula siguiente:
45
46. En esta fórmula, el cálculo para obtener la pérdida de dB promedio se realiza
conociendo los dB de sordera en cada una de las frecuencias conversacionales (500,
1.000, 2.000 y 4.000 Hz). Es un resultado rápido de obtener, sin embargo, en ocasiones
nos encontramos con cálculos realizados a partir de la fórmula siguiente en la que, como
puede verse, se ha eliminado el umbral de audición de la frecuencia 4.000 Hz:
Aún se mantiene la subdivisión clásica, en función del grado de pérdida auditiva,
establecida por Lafon:
a) Hipoacusia leve o ligera: es la pérdida comprendida entre 20 y 40 dB. Los
niños con esta pérdida captan el habla y aprenden a hablar espontáneamente
de forma correcta, aunque pueden tener dificultad para percibir el habla lejana
o la voz baja; por ello, suelen pedir la repetición de ciertos mensajes. Estas
pérdidas suelen pasar desapercibidas y en algunos casos son el origen de
dificultades de aprendizaje ya que determinados elementos del habla pueden
no ser adecuadamente percibidos. El uso de una prótesis adecuada (audífono)
o equipos de FM les permite seguir una escolarización normal.
b) Hipoacusia media: la pérdida se sitúa entre los 40 y 70 dB, por lo que habrá
dificultades para seguir una conversación normal (especialmente si hay más de
dos interlocutores) y será imposible oír la voz susurrada o el habla lejana. Por
tanto, el uso de prótesis auditiva junto con una temprana estimulación e
intervención logopédica serán claves para desarrollar espontáneamente el
lenguaje y seguir una escolarización sin grandes problemas. Suele ser
frecuente, sin embargo, la presencia de distorsiones al articular ciertos
fonemas consonánticos, limitaciones semánticas y ciertos problemas en la
construcción de las frases.
c) Hipoacusia o sordera severa: en este caso la pérdida se sitúa entre los 70 y 90
dB; el lenguaje no se adquiere de modo espontáneo. La amplificación y la
intervención logopédica son absolutamente necesarios para desarrollar el
lenguaje en todos sus aspectos: fonético, morfosintáctico, semántico y
pragmático.
d) Hipoacusia o sordera profunda: son pérdidas superiores a 90 dB, en las que no
es posible percibir el lenguaje por vía auditiva. Así, la adquisición del mismo
no se produce de forma espontánea, sino que requiere de una estructurada e
46
47. intensiva intervención logopédica, convirtiéndose en un aprendizaje
intencional. Del mismo modo, es absolutamente imprescindible el uso de
prótesis auditiva o la colocación del implante coclear. Los apoyos visuales al
habla resultarán también útiles para paliar, en la medida de lo posible, las
alteraciones fonético-fonológicas, semánticas y morfosintácticas.
Las posibilidades de percepción de los sonidos del habla son, por tanto, una función
de la intensidad por la frecuencia del sonido. A “estas posibilidades de audición”
utilizables se las denomina restos auditivos. La utilización de los restos auditivos en la
educación de los niños con sordera es importantísima; cada vez más, en la medida en
que van mejorando las posibilidades técnicas de amplificación y modificación de los
parámetros del sonido. Lógicamente, la utilización de los restos auditivos pasa,
necesariamente, por un diagnóstico adecuado de los mismos. Las técnicas audiométricas
modernas permiten, cada día más, un diagnóstico preciso.
Sin duda, el grado de pérdida auditiva es una variable que afecta, directamente, a las
ejecuciones de los niños con sordera en los diferentes procesos psicológicos. Al igual que
ocurría con el momento en que se adquiere la sordera, cuanto mayor sea la pérdida
auditiva, peores serán los resultados funcionales en el individuo. Las posibilidades de
reeducación de las sorderas leves o medias son mucho mayores que las de las severas y
profundas. Así, las sorderas severas o profundas prelocutivas han tenido históricamente
unas consecuencias devastadoras para el desarrollo global de los niños que las padecen.
Sin embargo, en la última década esta realidad ha cambiado, ofreciendo en la actualidad
unas perspectivas mucho más esperanzadoras.
Cuadro resumen
• Términos utilizados: sordera, hipoacusia, discapacidad auditiva y
deficiencia auditiva
• Cualidades del sonido:
– Intensidad: amplitud de la onda sonora (dB)
– Frecuencia: tono, número de ciclos por segundo (Hz)
– Timbre: en función de los materiales que entran en vibración
• Partes del oído:
– Oído externo
– Oído medio
– Oído interno
• Fisiología de la audición: cómo oímos
• Tipos de sordera
a) Por el lugar de la lesión:
1. De conducción:
Se altera la transmisión mecánica del sonido (conducto
47
48. auditivo, tímpano, cadena osicular)
Reversibles, buen pronóstico
2. De percepción o neurosensoriales
Daño en las estructuras del oído interno o en el nervio auditivo
Pérdidas resultantes estables y permanentes
o Coclear: lesión en el órgano de Corti Coclear: lesión en
el órgano de Corti
o Retrococlear: lesión en el nervio auditivo
3. Mixtas: combinan componentes conductivo y neurosensorial
b) Por el momento en el que ocurre:
1. Prelocutiva: tiene lugar antes de que el niño haya adquirido las
bases del lenguaje oral
2. Postlocutiva: tiene lugar después de la adquisición del lenguaje oral
c) Por el grado de pérdida auditiva:
1. Ligera: de 21 a 40 dB
2. Media: de 41 a 70 dB
3. Severa: de 71 a 90
4. Profunda: de 91 a 119
5. Cofosis: pérdida total, más de 120 dB
Caso clínico (Patxi Matos)
Informe médico
J. M. R.
Fecha de nacimiento: 28/09/2007
Domicilio: Bilbao (Vizcaya)
Fecha de consulta al centro implantador: 5 de mayo de 2009
Anamnesis
Niño de 21 meses de edad diagnosticado de hipoacusia neurosensorial profunda
bilateral, intervenido quirúrgicamente hace un mes con el fin de realizar implante coclear
bilateral. En noviembre de 2008 los padres notaron la deficiencia auditiva; un mes antes
había padecido un episodio de bronquiolitis. En diciembre de 2008, se le realiza la prueba
de potenciales evocados de estado estable y no se encuentra ninguna respuesta en el
oído derecho y entre 90 y 100 dB en el oído izquierdo. El TAC en ambos oídos ofrece la
48
49. siguiente información: dilatación de ambos acueductos del vestíbulo.
Preguntas de autoevaluación
1. Señala la afirmación correcta.
a) La gama de frecuencias que puede percibir el oído humano va de 150 a
10.000 Hz.
□
b) Respecto a la intensidad, la dinámica del oído humano se extiende de
20 a 120 dB.
□
c) Las células ciliadas se encuentran alojadas en el interior de la cóclea. □
d) Las sorderas cocleares y retrococleares tienen una sintomatología
idéntica difiriendo, solamente, respecto al lugar de la lesión.
□
e) Por la gravedad de la lesión, las hipoacusias se clasifican en
prelocutivas y postlocutivas.
□
2. Señala la afirmación correcta.
a) Debido a la distribución tonotópica de la cóclea, tanto las frecuencias
agudas como las graves pueden ser percibidas en el extremo más
interno del caracol.
□
b) Se llama cofosis a la pérdida auditiva profunda que afecta a un solo
oído.
□
c) Gran parte de las sorderas de conducción tienen una pérdida media
superior a 60 dB.
□
d) En las sorderas neurosensoriales retrococleares, la inteligibilidad verbal
suele estar desproporcionadamente alterada en relación con la
percepción de tonos puros.
□
e) En las sorderas perceptivas se altera la transmisión mecánica del
sonido.
□
3. Señala la afirmación correcta.
a) En la clasificación de las sorderas establecida por la OMS se
diferencian cinco tipos.
□
b) En la clasificación de las sorderas establecida por el BIAP los márgenes
de las sorderas severas están entre las pérdidas medias de 71 y 90 dB.
□
49
50. c) Las frecuencias más utilizadas para calcular la pérdida auditiva media
son: 250, 500 y 1.000 Hz.
□
d) En la actualidad, gracias al implante coclear, las sorderas
neurosensoriales pueden ser reversibles.
□
e) Según los criterios del BIAP, las pérdidas auditivas ligeras van de 30 a
40 dB.
□
4. Señala la afirmación correcta.
a) Las áreas auditivas de la corteza cerebral son las encargadas de convertir las
vibraciones mecánicas en impulsos nerviosos.
□
b) Las células ciliadas están fijadas a la membrana tectorial y a la membrana
basilar.
□
c) El apex es la zona más cercana a la ventana oval. □
d) Las células ciliadas pueden regenerarse siempre que la lesión haya tenido
lugar en los primeros años de vida.
□
e) La frecuencia de un sonido está en función de los materiales que entran en
vibración.
□
50
51. 2
La evaluación de la función
auditiva, de la comunicación y del
lenguaje
2.1. Introducción: la necesidad de un diagnóstico integrado
Una condición esencial para poder ofrecer y garantizar respuestas adecuadas a las
personas con sordera es, sin ninguna duda, una valoración precoz, global y rigurosa de
todas sus necesidades. Y es que evaluación e intervención son dos aspectos íntimamente
ligados, dos momentos de un mismo proceso. Así, todo programa de intervención
logopédica debe estar precedido y guiado por una correcta y rigurosa evaluación. Aquí se
hará referencia a la evaluación de la audición, de la comunicación en general y del
lenguaje oral en particular.
En un primer momento, la deficiencia auditiva deberá ser diagnosticada desde un
punto de vista audiológico, tanto cuantitativa como cualitativamente, como paso previo a
su tratamiento médico-quirúrgico, técnico (ajuste de las audioprótesis y/o programación
del implante) y logopédico. Por ello, en este capítulo se comienza con cuestiones
relativas al diagnóstico audiológico, es decir, a la medición de la audición. Se hace
especial hincapié en la necesidad de una exploración y detección precoces y en la puesta
en marcha, en los últimos años, de programas de detección precoz de la hipoacusia, y se
detallan las características de las pruebas más utilizadas en la actualidad.
La valoración audiológica, que diagnostica la función auditiva, ofrece datos
esenciales que, sin embargo, deberán ser interpretados a la luz de otros aspectos. Así,
una vez que la pérdida auditiva ha sido detectada y valorada, el principal interés de la
evaluación será analizar el impacto y las consecuencias que dicha pérdida puede tener
tanto en la percepción como en la producción del lenguaje oral. Y es que la valoración de
la deficiencia auditiva deberá ser una evaluación necesariamente global, donde se
consideren, de forma completamente interrelacionada, factores clínicos y audiológicos,
aspectos psicolingüísticos, la capacidad cognitiva de cada sujeto, así como las
51
52. características comunicativas y estimuladoras del entorno, entre otras. Si bien resulta
imposible abordarlas en toda su complejidad, se intentará resaltar aquellos aspectos que
resultan esenciales y de especial relevancia para la posterior intervención logopédica.
Por ello se exponen, en un segundo apartado, las pruebas que integran actualmente
los protocolos de valoración auditiva más utilizados en España; pruebas pensadas y
diseñadas para la población con deficiencia auditiva, siendo habitualmente utilizadas en
los centros de diagnóstico, implantación y rehabilitación. Se indican explícitamente
pruebas utilizadas en la valoración auditiva postimplante coclear, ya que el desarrollo de
los implantes cocleares como técnica de tratamiento de la hipoacusia neurosensorial
profunda bilateral ha creado la necesidad de establecer nuevas formas de valoración
auditiva (formas que pueden también ser utilizadas con sujetos no implantados).
Por último, se dedica un apartado a los aspectos generales de la evaluación de la
comunicación y del lenguaje oral. Sin ánimo de profundización, se exponen los aspectos
fundamentales que deben observarse en cada uno de los niveles susceptibles de análisis,
bien a través del registro de muestras de lenguaje espontáneo o bien a través del uso de
pruebas estandarizadas. Hay que apuntar, sin embargo, que son muy pocas las pruebas
que están adaptadas a la población con sordera, razón por la cual deberán ser utilizadas
con mucha cautela.
2.2. La detección y el diagnóstico precoz: un aspecto de vital importancia
Por regla general, la detección de la sordera se ha venido realizando tardíamente, cuando
ya algunas de las alteraciones derivadas de dicha pérdida se ponían de manifiesto. Los
padres solían ser, en muchos casos, quienes, tras observar reacciones anómalas,
consultaban con el pediatra, que generalmente se encargaba de orientar hacia un centro
de diagnóstico. Sin embargo, este proceso ha conllevado, con demasiada frecuencia, una
demora entre la detección y el tratamiento. La realidad venía demostrando que la
secuencia de pasos que seguían gran parte de los padres con un bebé con sordera, desde
que aparecían las primeras sospechas, hasta la confirmación del diagnóstico de sordera,
era demasiado larga y, además, entre cada una de las etapas podía llegar a pasar un
tiempo considerable. Esta situación provocaba un retraso entre la detección, el
diagnóstico, la adaptación de las prótesis auditivas y la intervención logopédica, y
comprometía el desarrollo y la óptima evolución del lenguaje del niño. Y es que sin
programas específicos de detección precoz de la hipoacusia congénita, tanto en los
estudios procedentes de la Comunidad Europea como en los realizados en Estados
Unidos (Joint Committee on Infant Hearing) la edad media de diagnóstico se situaba
alrededor de los 3 años.
Son muchas las repercusiones de un diagnóstico tardío de la sordera; algunas de las
más importantes pueden ser:
52
53. – Graves alteraciones en la adquisición del lenguaje oral.
– Desaprovechamiento de las prótesis auditivas o implante coclear.
– Retraso y déficit en el aprendizaje lector.
– Bajo rendimiento escolar.
– Limitada expresión del pensamiento.
– Desigualdad socio-educativa-laboral y aislamiento social.
La detección y diagnóstico de la pérdida auditiva, tan necesarios para una óptima
estimulación e intervención temprana, no comportan, sin embargo, la utilización de
medios técnicos muy costosos, sino que son esencialmente una cuestión de política
sanitaria y formación del personal especializado. De hecho, puede realizarse una primera
detección desde los primeros días del nacimiento, lo cual permite, en caso de indicios de
sordera, efectuar pruebas de potenciales evocados auditivos del tronco cerebral
(PEATC), necesarios para el diagnóstico. Este tipo de diagnóstico, basado en la
valoración electrofisiológica de las respuestas de audición, se va perfeccionando de forma
constante. Los PEATC informan sobre las respuestas en cada oído, principalmente en los
tonos agudos, que son, en general, los más afectados en las sorderas profundas.
En los últimos años, se han puesto en marcha programas de detección precoz de la
hipoacusia basándose en la incidencia de ésta y en la repercusión que supone el
diagnóstico tardío de la misma (Monsalve y Batalla, 2006). Se considera adecuado que el
diagnóstico de la hipoacusia se realice en los primeros seis meses de vida para poder
iniciar, en esta edad, la intervención logopédica. Este objetivo se logra con más
frecuencia cada día y de manera más generalizada, gracias a los programas de screening
auditivo que comenzaron realizándose en la población de riesgo. Se basan en las
directrices que preconiza el Joint Committee on Infant Hearing en Estados Unidos, que
desde 1971 viene realizando múltiples revisiones y establece los indicadores de alto riesgo
auditivo en la etapa prenatal, perinatal y postnatal. En España, en 1996, la Comisión para
la Detección Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH) elaboró un protocolo para la
detección en recién nacidos con indicadores de riesgo (véase figura 2.1).
El screening auditivo en población con factores de riesgo ha sido la estrategia más
utilizada; es decir, se estudiaba a los niños que presentaban una serie de factores en los
que el riesgo de hipoacusia era más frecuente que en la población general, tales como
antecedentes familiares, infecciones gestacionales, bajo peso al nacer, malformaciones
craneofaciales, hiperbilirrubinemia grave, exposición a ototóxicos durante la gestación,
etc. Dicho screening auditivo tiene un inconveniente: identifica sólo al 40-50% de los
casos de hipoacusia, dato considerado suficiente para justificar el screening universal,
como así lo preconizan el European Consensus Development Conference on Neonatal
Hearing Screening (celebrado en Milán en 1998), la Academia Americana de Pediatría
(1999) y la Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia (CODEPEH) en 1999.
Esquemáticamente, podemos considerar la existencia de dos grandes grupos de
pruebas auditivas:
53
54. – Subjetivas (acumetría, audiometría tonal, vocal y verbotonal).
– Objetivas (otoemisiones acústicas, potenciales evocados, electrococleografía,
impedanciometría y timpanometría, entre otras).
Las primeras, requieren la colaboración voluntaria y activa del sujeto que se está
explorando; mientras que las segundas no necesitan de dicha colaboración. Tanto unas
como otras pueden ser liminares y supraliminares, según busquen el umbral inferior o
superior del campo auditivo, respectivamente. A continuación se exponen los
fundamentos de algunas de ellas, especialmente de aquéllas que requieren ser
interpretadas por el logopeda.
2.2.1. Técnicas de screening auditivo: las OEA y los PEATC
Las técnicas de screening auditivo más utilizadas son las otoemisiones acústicas (OEA) y
los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral (PEATC).
A) Las otoemisiones acústicas
En 1978, el físico inglés David Kemp descubrió el fenómeno de las otoemisiones
acústicas. Dicho hallazgo constituyó un acontecimiento importante ya que cambió
sustancialmente lo que hasta el momento se conocía sobre el funcionamiento de la
cóclea. Las otoemisiones son señales acústicas originadas en la cóclea, bien de forma
espontánea o bien provocadas mediante estímulos. A su vez, las provocadas se clasifican
según el tipo de estímulo en:
– Transitorias (breves estímulos auditivos o clip).
– Específicas (un tono puro continuo).
– De productos de distorsión (dos tonos puros continuos).
El principio de las otoemisiones acústicas se basa en que el oído humano responde a
los distintos estímulos generados desde el exterior, con la emisión de sonidos muy débiles
originados en la cóclea. Son las células ciliadas externas las que, a través de su
movimiento, generan las otoemisiones. Esto se traduce en vibraciones del tímpano de
baja intensidad que son registradas y amplificadas por un analizador de otoemisiones. Por
tanto, el hecho de determinar la presencia de emisión nos informa del funcionamiento
normal de la cóclea, equivalente a umbrales de audición menores de 30 dB. La técnica
cuenta con muchas ventajas comparada con otros métodos objetivos, por ejemplo, los
potenciales evocados auditivos, ya que éstos dependen de la maduración de la vía
auditiva. Por el contrario, las OEA pueden ser realizadas durante los primeros días de
54
55. vida del bebé. Son consideradas de gran valor para el diagnóstico y la detección precoz
de hipoacusias congénitas. La posibilidad de realizarlas después de las 48 horas de vida
las convierte en el único estudio audiológico que se puede implementar desde las
primeras horas de vida.
La evaluación se realiza introduciendo una sonda en el conducto auditivo externo.
Una vez que se ha asegurado el completo sellado del conducto, se comienza la
estimulación sonora. El equipo cuenta con un micrófono que amplifica las otoemisiones y
las convierte en señal eléctrica. Después, transforma esta señal en un gráfico donde
puede interpretarse el resultado del estudio. El analizador de otoemisiones acústicas está
conectado a un ordenador que registra los datos, los procesa, y almacena los resultados
de los estudios realizados. También tiene filtros para eliminar ruidos parásitos, como los
respiratorios, los ruidos del medio ambiente o los producidos por los movimientos
propios del niño. El estudio se puede realizar desde las primeras 48 horas de vida y sin
límites de edad. El registro de las otoemisiones analiza exclusivamente la función coclear,
de ahí que su aplicación sea cada vez más importante para la detección de hipoacusias
neurosensoriales.
Cuadro 2.1. Algunas ventajas y aplicaciones de las otoemisiones acústicas (OEA)
Ventajas
• Rápidas
• No invasivas
• Repetibles
• Objetivas
• Simples en cuanto a su técnica
• Permiten detectar hipoacusias mayores de 30 dB
• Detectan si la pérdida es uni o bilateral porque evalúan cada oído por
separado
Aplicaciones
• Screening en neonatos
• Diagnóstico específico de la función coclear
• Diagnóstico diferencial entre lesiones cocleares y retrococleares
• Monitoreo de ototoxicidad
• Monitoreo de hipoacusias inducidas por un ruido
• Investigación de susceptibilidad al ruido y simulación en pericias
• Diagnóstico de hidropesía endolinfática
• Pacientes difíciles de evaluar mediante pruebas subjetivas
55
56. En la actualidad las OEA se consideran la principal técnica de screening auditivo por
su bajo coste y por ser una técnica que requiere poco tiempo de realización (oscila entre
2 y 3 minutos para cada oído). Además, posee una alta sensibilidad y especificidad,
aunque también presentan una serie de limitaciones al ser utilizada como técnica de
screening. Requiere que el niño esté dormido y debe realizarse en una sala con escaso
ruido ambiental, ya que el registro se ve afectado tanto por el ruido del ambiente como
por el ruido biológico generado por el niño. Es aconsejable realizarla a partir del tercer
día de vida porque, en el primer y segundo día, el CAE suele estar ocupado por detritus
(y hay que tener en cuenta que el registro se afecta cuando el conducto y el oído medio
están ocupados). Pero la principal limitación de la técnica de OEA es el no detectar
lesiones retrococleares; es decir, no detecta la neuropatía auditiva. La neuropatía
auditiva se define como una pérdida auditiva en la que las otoemisiones acústicas están
presentes, pero con anomalías en los potenciales evocados auditivos. La incidencia de
neuropatía auditiva en la población infantil no está establecida. El Joint Committee on
Hearing sugiere como factores de riesgo de neuropatía auditiva: antecedentes familiares
de hipoacusia infantil, haber estado en una unidad de cuidados intensivos o tener
hiperbilirrubinemia. Por tanto, en estos casos, aunque las OEA ofrezcan resultados
normales, debería completarse el screening auditivo con potenciales evocados auditivos
de tronco cerebral (PEATC).
El hallazgo de las OEA representó no sólo una nueva forma de interpretar la
fisiología coclear, sino también su aplicación como prueba clínica de valoración de la
función auditiva.
B) Los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral
Mediante la técnica de los potenciales evocados es posible registrar la actividad
eléctrica de los distintos electrogeneradores de la vía auditiva. Los Potenciales Evocados
Auditivos de Tronco Cerebral (PEATC) pueden ser empleados como técnica de
screening auditivo, ya que poseen una sensibilidad y especificidad óptimas, pero los
equipos son costosos y sofisticados, por lo que su coste es superior al de las OEA, así
como el tiempo de realización. Requieren un mayor entrenamiento del técnico que realiza
la prueba, aunque en la actualidad se han desarrollado versiones automatizadas que
facilitan la exploración para el screening.
56
57. Figura 2.1. Protocolo para la realización de programas de screening auditivo en
población de riesgo según la Comisión para la Detección Precoz de la Hipoacusia.
Se liberan una secuencia de estímulos acústicos especiales (clicks, burst, o Iogon)
breves y sincrónicos, y se registran inmediatamente la actividad de la vía mediante
electrodos de superficie o intraóticos. Los registros son promediados por el equipo
informático para obtener trazados donde pueden identificarse distintas ondas
correspondientes a los elementos de la vía auditiva.
En los potenciales evocados auditivos, se distinguen los de corta latencia
(registrados durante los primeros 10 min tras el estímulo), los de latencia media
(aparecen entre 10 y 50 min tras el estímulo) y los de larga latencia (50-500 min). En
los de larga latencia, influyen variables atencionales y cognitivas, por lo que tienen su
principal aplicación en psicofisiología y en neuropsicología experimental. En el
diagnóstico audiológico se utilizan, principalmente, los de corta latencia o PEATC.
El procedimiento consiste en enviar al oído, a través de auriculares, un estímulo
sonoro en forma de clip repetido unas 2.048 veces y registrar, por lo general con ayuda
de electrodos de superficie, la actividad neuroeléctrica del nervio auditivo y de las vías
57
58. auditivas centrales, que se presenta en los primeros 10-15 min tras cada estímulo para
extraer el trazado promedio.
Las ondas vienen determinadas por sus respectivas latencias. Las latencias y la
configuración de las ondas del PEATC maduran progresivamente, desde el tercer
trimestre de gestación hasta el final del primer año de vida extrauterina, para alcanzar, en
esta edad, valores similares a los del sujeto adulto. Como regla general, la patología de
oído medio y del nervio auditivo retrasa y deprime, conjuntamente, todas las ondas del
PEATC, aunque el intervalo I-V suele mantenerse normal. En cambio, la enfermedad
localizada en el tronco cerebral hace que las primeras ondas del PEATC y sus latencias
puedan ser normales, alterándose a partir de las correspondientes a la estación troncular
donde se encuentre la lesión, lo cual facilita el diagnóstico topográfico neurológico.
Las aplicaciones clínicas más usuales de esta técnica son la detección del umbral
auditivo y el diagnóstico topográfico de las hipoacusias neurosensoriales con especial
referencia a las de tipo retrococlear. Los PEATC poseen una alta sensibilidad para el
diagnóstico de patología retrococlear, pero su especificidad es baja, dado que no se
detecta con seguridad la onda I en muchos casos; además, si bien los PEATC sirven para
determinar el umbral auditivo para las frecuencias medias y altas (entre 2.000 y 4.000
Hz, que son las que componen la mayoría de los sonidos lingüísticos), no se registran, en
cambio, de forma fiable, las respuestas a estímulos de baja frecuencia; por eso, la
ausencia de respuesta en esta prueba no permite sentar el diagnóstico de cofosis. Otras
pruebas, como la audiometría conductual, la electrococleografía, las otoemisiones
acústicas y los potenciales evocados de estado estable multifrecuenciales han de permitir
complementar la información obtenida con los PEATC.
En la actualidad, los progresos tecnológicos y científicos han propiciado un avance
general respecto a la edad de la detección. La mayoría de los niños se diagnostican hoy
entre los 6 y los 12 meses de vida, observándose diferencias significativas entre los niños
detectados, diagnosticados y tratados durante el primer año de vida, respecto de los
detectados y estimulados más tardíamente.
El protocolo editado en 1996 por la CODEPEH preconiza la detección precoz de la
hipoacusia en neonatos con factores de riesgo a través de un protocolo combinado OEA
y PEATC para, posteriormente, aconsejar la implantación universal. En España, la puesta
en marcha de programas de detección y diagnóstico precoz es, desde hace años, una
realidad que se abordará en el capítulo 4.
2.2.2. Pruebas subjetivas
A) La acumetría instrumental
La acumetría instrumental es una de las pruebas esenciales a la hora de diferenciar
58
59. entre una hipoacusia de transmisión y una hipoacusia neurosensorial. Es una prueba que
valora de forma cualitativa el estado funcional de la audición a través de los diapasones.
Son varias las pruebas que pueden realizarse con los diapasones; sin embargo, sólo dos
de ellas gozan de una difusión generalizada e internacional: La prueba de Rinne y la
prueba de Weber.
1. La prueba de Rinne. Su objetivo es comparar la audición por vía aérea y por
vía ósea de cada oído por separado. En primer lugar, se explora la audición
por vía aérea. Para ello, se hacer vibrar adecuadamente el diapasón, se acerca
su extremo en “U” al conducto auditivo externo, sin tocar en ningún punto y
evitando que entre en contacto con el pelo. Se pregunta entonces a la persona
si oye el sonido. Si la respuesta es afirmativa, se pasa a explorar la vía ósea; si
la respuesta es negativa, habrá que repetir este primer paso haciendo vibrar el
diapasón con más fuerza hasta que sea audible por vía aérea.
Para estudiar la audición por vía ósea, se apoya el diapasón –en este caso, el
extremo que tiene una sola rama– sobre la apófisis mastoides. Se pregunta al
sujeto si percibe el sonido. En caso afirmativo se pasa a explorar, de nuevo, a
la vía aérea. En caso negativo, hay que comenzar, otra vez, percutiendo con
más fuerza el diapasón.
Después de este proceso, los resultados de la prueba de Rinne se expresan con dos
palabras: positivo o negativo. En el cuadro 2.2 se resume cómo serán los
resultados de esta prueba en función del tipo de sordera.
Cuadro 2.2. Resultados del Rinne en función del tipo de sordera
2. La prueba de Weber. Esta prueba compara la audición por vía ósea en los dos
oídos de forma simultánea. Puede realizarse con diapasón o con el vibrador
del audiómetro. Para ello, suele colocarse la rama única del diapasón en
contacto con algún punto de la cabeza, situado en la línea media del cuerpo,
en ese eje imaginario que divide el cuerpo en una mitad izquierda y una
59
60. derecha. El lugar más utilizado para realizar la prueba de Weber es la frente,
pero también la nariz, el mentón o los dientes. Con el diapasón colocado en el
punto elegido, se pregunta a la persona explorada si oye el diapasón, y por qué
oído lo oye. Si no percibe el sonido, es necesario volver a hacer sonar el
diapasón con más fuerza hasta conseguir un sonido de mayor intensidad, que
sea fácilmente perceptible. El Weber se expresa en función del lado por el que
se oye, y se relaciona con los tipos de sordera del modo sintetizado en el
cuadro 2.3.
Cuadro 2.3. Resultados de la prueba de Weber en función del tipo de sordera
Quizá resulte paradójico lo que ocurre en las sorderas de transmisión: el sujeto oye
mejor por el oído más enfermo; esto, sin duda, merece una breve explicación. Vamos a
servirnos, para ello, de un ejemplo (Gavilán, 1988). Vamos a imaginar un sujeto con una
importante hipoacusia de transmisión del oído derecho, al que se está realizando una
prueba de Weber en un ambiente más bien ruidoso. Hacemos sonar el diapasón y se lo
colocamos en la frente. Le preguntamos que por qué lado lo oye. La respuesta: el oído
derecho. Pues bien, en ese caso tenemos un Weber que lateraliza el oído derecho, es
decir, al oído “malo”, al oído enfermo. Decíamos que estábamos explorando en un
ambiente más bien ruidoso, la audición por vía ósea de un sujeto con una importante
hipoacusia de transmisión unilateral derecha. Veamos qué sucede en cada uno de los
oídos de este sujeto cuando se le coloca el diapasón. El oído izquierdo –el sano– está
siendo estimulado por vía aérea con el ruido ambiental, al tiempo que recibe el estímulo
del diapasón por vía ósea. Por tanto, oirá el diapasón mientras su sonido sea más intenso
que el ruido ambiental. Sin embargo, dejará de percibir el diapasón en el instante en el
que el ruido del ambiente supere en intensidad al sonido del diapasón. En ese momento
se dice que el ruido ambiental enmascara el sonido del diapasón. El oído derecho –el
60
61. enfermo en este ejemplo– también está siendo estimulado por vía aérea con el ruido
ambiental. Pero la hipoacusia de transmisión, impide que el ruido que le llega por vía
aérea ejerza una acción efectiva de enmascaramiento sobre el sonido que le llega por vía
ósea. Es muy sencillo: supongamos que el ruido ambiental es de 30 dB y la hipoacusia de
transmisión derecha es de 50 dB. Esto quiere decir que, cualquier sonido necesita más de
50 dB de intensidad para que pueda percibirlo por vía aérea a través del oído enfermo.
Por lo tanto, un ruido ambiental de 30 dB no afecta en absoluto al oído derecho,
sencillamente, porque no puede oírlo. Por eso, y en consecuencia, oye el diapasón mejor
por el oído enfermo que por el sano.
Pero pensemos qué sucedería si la prueba se realizase en un ambiente absolutamente
silencioso, en una cámara especialmente diseñada para absorber el sonido, en una cámara
anecoica. Sucedería exactamente lo mismo: el sujeto oiría el diapasón por el oído “malo”.
Sigamos, de nuevo, la explicación de Gavilán (1988: 190). Pensemos que la energía
vibratoria del diapasón llega al caracol y pone en movimiento los líquidos laberínticos,
pero parte de esa energía se va a dispersar, por vía retrógrada, desde el propio caracol
hasta el conducto auditivo externo a través del estribo-yunque-martillo-tímpano. Es decir,
se produce un fenómeno inverso al de la audición normal, por el cual parte de la energía
–mínima, pero con valor– que había alcanzado el oído interno por vía ósea, se pierde a
través de las estructuras del oído medio hacia el exterior del organismo. Por tanto,
cuando la vibración del diapasón mueve los líquidos del caracol del oído enfermo del
sujeto de nuestro ejemplo, parte de esa energía intenta escapar por vía retrógrada; pero si
el mecanismo de transmisión del sonido está alterado, el sonido no podrá salir hacia fuera
y esa energía se quedará en el oído interno, lo que da como resultado un estímulo de
mayor intensidad en el oído enfermo que en el sano, con el resultado ya conocido: el
sujeto oye mejor el diapasón por el oído enfermo. Esta lateralización al oído “malo” es
uno de los datos que confiere mayor valor a la prueba de Weber.
Para terminar, haremos un breve apunte respecto a los resultados de las sorderas
neurosensoriales. En este caso, está dañado el aparato auditivo a partir del órgano de
Corti y, en consecuencia, los sonidos que llegan a él sufren un procesamiento defectuoso,
tanto si se transmiten por vía ósea como por vía aérea. En consecuencia, las vibraciones
óseas en el lado sano dan lugar a una sensación sonora más intensa que en el oído
enfermo, por lo que el diapasón lateraliza al oído sano.
B) La audiometría tonal liminar y la interpretación del audiograma
El término audiometría implica –a diferencia de la acumetría– un estudio
cuantitativo de la audición. La audiometría tonal liminar emplea tonos puros de distintas
frecuencias para determinar los umbrales auditivos de un sujeto. Para ello, se utiliza
principalmente, aunque no exclusivamente, un aparato llamado audiómetro, que va a
estimular el oído en una gama de frecuencias e intensidades. Las frecuencias más
utilizadas son 125, 250, 500, 1.000, 2.000, 4.000 y 8.000 Hz y las intensidades van,
61