Este documento presenta lineamientos para el diagnóstico y tratamiento de la papilomatosis laríngea. Define la papilomatosis laríngea como un tumor epitelial laríngeo benigno causado por los tipos 6 y 11 del virus del papiloma humano. Describe las características clínicas y el manejo quirúrgico de la enfermedad, incluyendo la resección de los papilomas mediante diferentes métodos como instrumentos fríos, láseres o microdesbridador. También discute terapias complementarias como el uso de cido

1. GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE PAPILOMATOSIS LARINGEA
SERVICIO DE OTORRINOLARINGOLOGÍA
HOSPITAL NACIONAL GUILLERMO ALMENARA IRIGOYEN
DR. OMAR GONZALES SUAZO
JEFE DEL SERVICIO DE OTORRINOLARINGOLOGIA
HOSPITAL NACIONAL GUILLERMO ALMENARA IRIGOYEN
DRA. LIZBETH MEZA BERROSPI
SERVICIO DE OTORRINOLARINGOLOGIA
HOSPITAL NACIONAL GUILLERMO ALMENARA IRIGOYEN
LIMA – 2017

2. INDICE
1. INTRODUCCION
2. OBJETIVO
3. CÓDIGO CIE -10
4. CONSIDERACIONES GENERALES
4.1DEFINICIÓN
4.2ETIOLOGÍA
4.3 CLASIFICACIÓN
4.4 ESTADIFICACIÓN
4.5ASPECTOS EPIDEMIOLOGICOS
5. CONSIDERACIONES ESPECÍFICAS
5.1. CUADRO CLINICO
5.2. DIAGNOSTICO
5.2.1 EVALUACIÓN
5.2.2 EXAMENES AUXILIARES
5.2.3 PATOLOGIA CLINICA
6. MANEJO Y TRATAMIENTO
6.1. TUMORES NASOSINUSALES BENIGNOS
6.1.1 PAPILOMA INVERTIDO
6.1.2 NASOANGIOFIBROMA
6.1.3 TRATAMIENTO
6.2. TUMORES NASOSINUSALES MALIGNOS
6.2.1 ABORDAJES QUIRÚRGICOS
6.2.1.1 RESECCIÓN ENDOSCÓPICA DE TUMORES NASOSINUSA-
LES
6.2.1.2 OTROS ABORDAJES
6.2.2 TERAPIA COADYUVANTE
6.2.2.1 RADIOTERAPIA
6.2.2.2 QUIMIOTERAPIA
6.3 CONTROL Y SEGUIMIENTO
7. FLUJOGRAMAS Y CUADROS
8. BIBLIOGRAFIA

3. 1. INTRODUCCIÓN
La papilomatosis respiratoria recidivante (PRR) fue descrita por primera vez
por Sir Morell Mackenzie (1837-1892) en el siglo xix, quien identificó el papi-
loma como una lesión específica de la laringe y de las vías digestivas del
niño. La aparición de la genética molecular en la década de 1990 permitió
identificar el virus del papiloma humano (VPH) como el agente causal. Exis-
ten más de 100 serotipos de VPH, de los que los tipos 6 y 11 son los impli-
cados con más frecuencia. Puede distinguirse entre la PRR juvenil y la PRR
del adulto.
La PRR juvenil comienza en la infancia; las formas de inicio más precoz son
las más graves y extensas. Además de la disfonía, su gravedad se debe al
carácter obstructivo de los papilomas y a su tendencia a extenderse a la
tráquea y los pulmones, lo que puede comprometer el pronóstico vital.
La PRR del adulto provoca esencialmente una disfonía por afectación del
plano glótico. Su gravedad es sobre todo de tipo funcional y se relaciona con
las alteraciones de la voz y sus consecuencias sobre la comunicación; su
principal riesgo vital se asocia con la posible malignización de los papilomas.
2. OBJETIVO
Establecer los lineamientos para el diagnóstico y tratamiento de papilomato-
sis larIngea de tal manera que los médicos que laboran en el servicio puedan
tomar decisiones adecuadas y manejos basados en las opciones terapéuti-
cas existentes en la actualidad.
3. CÓDIGO CIE -10
Nombre: Papilomatosis laríngea
CIE – 10: D14.1
4. CONSIDERACIONES GENERALES
4.1DEFINICIÓN:
La papilomatosis laríngea es tumor epitelial laríngeo benigno.

4. 4.2ETIOLOGÍA:
Etiología viral
Los tipos 6 y 11 del VPH son los que se identifican con más frecuencia en los
papilomas de las vías respiratorias; son los mismos tipos del virus que están
implicados en los condilomas genitales; en ocasiones, se identifica una coin-
fección por los dos tipos virales. Existen muchos subtipos de VPH 6 y 11;
estos subtipos podrían asociarse a formas de diversa gravedad y evolucióń.
Los VPH de tipo 11 parecen estar asociados a formas de mayor gravedad
que los tipos 6. El grupo que contiene los VPH 16 y 18 se relaciona con un
mayor riesgo de malignización tanto a nivel respiratorio como genital. El
grupo de los VPH 31 y 33 presenta un riesgo intermedio. En cada tipo de
VPH existen varios subtipos.
4.3. CLASIFICACIÓN
La clasificaciónn dela papilomatosis laríngeas desacuerdo a la edad de pre-
sentación:
Papilomatosis juvenil
Papilomatosis en adulto.
4.4 ESTADIFICACIÓN
La estatificación de la papilomatosis laríngeas de acuerdo a estructuras que
compromete.
4.5ASPECTOS EPIDEMIOLOGICOS
Los papilomas son los tumores benignos más frecuentes de la laringe en la
infancia y la segunda causa de disfoníáa infantil (despuéśs de los nódulos de
las cuerdas vocales).
La incidencia y la prevalencia de la PRR no se conocen con detalle. En Es-
tados Unidos, se diagnostican 80-1.500 nuevos casos anuales de PRR juve-
nil (PRRJ). La incidencia se estima en 4,3 por 100.000 niños y 1,8 por
100.000 adultos. La incidencia era de 0,24 por 100.000, con una prevalencia
de 1,11 por 100.000. Estas estimaciones son mucho más bajas que, en otros
estudios, diferencia que se atribuiría a una sobreestimación en las publica-
ciones previas.
La PRR puede comenzar en la infancia o en la edad adulta, con extremos de
edad de entre 1 día de vida y 84 años. La PRR se divide en dos formas por
lo general diferentes: la «juvenil», que se desarrolla en niños menores de 12
años de edad y la «adulta» (PRRA), que se manifiesta a partir de los 12 años.

5. La forma juvenil se manifiesta en la mayoríáa de las ocasiones entre los 2 y
los 4 años; el 75% de los casos se diagnostica antes de los 5 años, sin pre-
disposición en función del sexo. Es más agresiva que la forma adulta y más
activa cuanto más precoz es su edad de comienzo.
Se manifiesta por disfonía. Cuanto menor es la edad de aparición, mayor es
el riesgo de obstrucción de las vías respiratorias. El inicio antes de los 3 años
de vida se asocia a un riesgo 3,6 veces mayor de recurrir al menos a cuatro
intervenciones quirúrgicas anuales y el riesgo es 2 veces mayor si hay dos
localizaciones anatómicas afectadas. Asimismo, los niños que presentan una
papilomatosis con una extensió́ n rápida tienen una forma que se manifiesta
antes que aquéllos con una forma estable o que evoluciona hacia la regre-
sión. Se han descrito casos aislados de un predominio en primogénitos, en
niños nacidos en madre primípara o en los pertenecientes a un bajo nivel
socioeconómico.
La PRRA comienza después de los 12 años; el pico de incidencia se sitúa
entre los 20 y los 40 años de vida, con un leve predominio masculino. Es
menos activa y más localizada, afectando al plano glótico y, dentro de éste,
a la mitad anterior de las cuerdas vocales.
5. CONSIDERACIONES ESPECÍFICAS
5.1. CUADRO CLINICO
Las formas clínicas de la PRRJ y de la PRRA se distinguen por su expresión
clínica, su progresión y su gravedad.
- Presentación clínica de la papilomatosis respiratoria recidivante y juvenil
El período medio que transcurre entre las primeras manifestaciones clínicas
y el diagnóstico es de 1 año. El primer sitio donde aparecen los papilomas es
el plano glótico y la disfonía que señala a esta localización es el primer signo.
No obstante, en los niños la disfonía suele quedar en un segundo plano y el
diagnóstico no se sospecha hasta que se llega al estadio de estridor asociado
a la obstrucción por los papilomas.
- Presentación clínica de la papilomatosis respiratoria recidivante del adulto
La disfonía es el síntoma principal de las RPP del adulto y se relaciona con
la afectación glótica predomi- nante. La disfonía suele ser precoz y los papi-
lomas aparecen sobre todo en el tercio anterior de las cuerdas vocales. Es
infrecuente que aparezca disnea cuando el paciente recibe tratamiento.
Gravedad de las papilomatosis respiratorias recidivantes juvenil y del adulto

6. Existen varias formas de definir desde el punto de vista clínico la gravedad
de la PRR y suele hacerse por la frecuencia de las intervenciones quirúrgicas
para mantener las vías respiratorias permeables. No obstante, esta definición
depende de la subjetividad del cirujano a la hora de valorar el cuadro.
Además, la resección frecuente de pequeños papilomas no es más agresiva
que la escisión más distanciada de papilomas más extensos y voluminosos.
Otros indicadores de gravedad son: la afectación subglótica, la necesidad de
traqueoto- mía y la malignización.
5.2. DIAGNOSTICO:
5.2.1 EVALUACIÓN:
El diagnóstico de papilomatosis laringea, es confirmado por anatomía pato-
lógica. Sin embargo, el acercamiento diagnóstico inicia con la anamnesis y
un examen físico exhaustivo.
5.2.2 EXAMENES AUXILIARES:
La evaluación laringea con cuadro clinico.
Endoscopia laringea. evaluación laringea, evidenciando lesiones de aspecto
papilomatoso.
5.2.3 PATOLOGIA CLINICA:
El diagnóstico final de papilomatosis lar viene dada por el diagnóstico
anátomo patológico, sea pre, intra o post operatorio.
6. MANEJO Y TRATAMIENTO
Tratamiento quirúrgico
La resección de los papilomas: Constituye el tratamiento básico. Existen di-
ferentes métodos para extirpar los papilomas, mediante instrumentos fríos
clásicos (pinzas y tijeras), con láseres diversos (CO2, potasio titanil fosfato
[KTP], de colorante) o mediante microdesbridador. Con independencia del
método utilizado, la finalidad de la resección quirúrgica es mantener la per-
meabilidad de las vías respiratorias y conservar o restaurar la voz.
La traqueotomía: Puede ser necesaria a pesar de los tratamientos quirúrgi-
cos o complementarios, sobre todo cuando es difícil recurrir a estos últimos.
Se atribuye a la traqueotomía y las intubaciones el hecho de favorecer la
extensión de los papilomas, pero esto no se ha demostrado.

7. 6.2.2 TERAPIA COPLEMENTARIA
6.2.2.1 Cidofovir
El cidofovir es un nucleótido análogo de la citosina, se han descrito pocos
efectos secundarios después de la utilización intralesional de cidofovir. Los
efectos secundarios consisten en nefrotoxicidad y en su potencial car-
cinógeno.
6.2.2.2 Otros tratamientos complementarios
Tratamiento antirreflujo
La utilidad del tratamiento antirreflujo y antiácido para limitar la proliferación
de los papilomas se lleva debatiendo desde hace más de 10 años. La expo-
sición crónica a las enzimas gástricas y a los ácidos provoca una inflamación
epitelial que favorecería la proliferación de los papilomas.
Celecoxib
El celecoxib es un antiinflamatorio no esteroideo utilizado en reumatología.
Debido a su accióńn inhibidora de la ciclooxigenasa-2, las células infectadas
por el VPH proliferan menos.
Vacuna terapéutica HspE7
Se ha desarrollado una vacuna terapéutica, utilizando las proteínas virales
E6 y E7 como antígeno diana. La proteína HspE7 derivada del bacilo de Cal-
mette-Guérin (BCG) se une a la proteína E7 del VPH de tipo 16. Un estudio
de fase II ha demostrado una reducción significativa de la papilomatosis.
6.2.2 TRATAMIENTO PROFILÁCTICO
La vacuna cuadrivalente (Gardasil) protege contra los VPH 6, 11, 16 y 18.
6.3 CONTROL Y SEGUIMIENTO
El seguimiento es necesario para la detección de recurrencias y manejar se-
cuelas quirúrgicas. Para el control se recomienda endoscopía laringea.

8. 7. FLUJOGRAMAS Y CUADROS
Figura 1. ALGORITMO DE MANEJO DE PAPILOMATOSIS LARINGEA
6.7. Flujograma

9. 8. BIBLIOGRAFIA:
1.Práctica de la otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello; Prado calros, Arrieta
Gómez,Editorial panamericana. Tratado de otorrinolaringologia de Cabeza y Cuello;
C. suarez, Ed. Panamericana.
2. Larson DA, Derkay CS. Epidemiology of recurrent respiratory papillomatosis. APMIS
2010;118:450-4.
3. Derkay CS, Wiatrak B. Recurrent respiratory papillomatosis: a review. Laryngoscope
2008;118:1236-47.
4.Gallagher TQ, Derkay CS. Recurrent respiratory papillomatosis: update 2008. Curr
Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2008;16:536-42.
5. Campisi P, Hawkes M, Simpson K. Canadian juvenile onset recurrent respiratory
working group. Laryngoscope 2010; 120:1233-45.