LA HEMOFILIA

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LA HEMOFILIA

2. LA HEMOFILIA
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Es un grupo de trastornos de sangrado por los
cuales la sangre tarda mucho tiempo en coagular.
Existen dos tipos de hemofilia:
•Hemofilia A (hemofilia clásica, o deficiencia de
factor VIII)
•Hemofilia B (enfermedad de Christmas, o
deficiencia de factor IX)

3. CAUSAS.
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Cuando se sangra, suceden una serie de reacciones
en el cuerpo que ayudan a la formación de
coágulos. Este proceso se llama cascada de
coagulación. En el proceso participan proteínas
especiales llamadas factores de coagulación. Usted
puede tener mayores probabilidades de sufrir un
exceso de sangrado si uno o más de estos factores
no están presentes o no están funcionando como
deberían.
La hemofilia es causada por la falta de suficiente
factor de coagulación VIII o IX en la sangre. En la
mayoría de los casos, la hemofilia se transmite de
padres a hijos (hereditaria). La mayor parte del
tiempo, se transmite a los hijos varones.

4. SINTOMAS
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Los signos y síntomas del sangrado espontáneo son los
siguientes:
•Sangrado excesivo e inexplicable por cortes o por
lesiones, o después de una cirugía o de un arreglo dental
•Muchos moretones grandes o profundos
•Sangrado inusual después de las vacunas
•Dolor, hinchazón u opresión en las articulaciones
•Sangre en la orina o en las heces
•Sangrado nasal sin causa conocida
•En los bebés, irritabilidad inexplicable

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Sangrado en el cerebro
Un simple golpe en la cabeza puede provocar sangrado
en el cerebro en algunas personas que padecen hemofilia
grave. Esto ocurre con poca frecuencia, pero es una de
las complicaciones más graves. Estos son algunos de los
signos y síntomas:
•Dolor de cabeza intenso y prolongado
•Vómitos reiterados
•Somnolencia o letargo
•Visión doble
•Debilidad o torpeza repentinas
•Convulsiones o ataques
SINTOMAS

6. Hemofilia hereditaria
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En los tipos más comunes de hemofilia, el gen defectuoso se
encuentra en el cromosoma X. Todas las personas tienen dos
cromosomas sexuales, uno de cada padre. Una niña hereda un
cromosoma X de la madre y un cromosoma X del padre. Un niño
hereda un cromosoma X de la madre y un cromosoma Y del
padre.
Esto significa que la hemofilia casi siempre ocurre en los niños y
se transmite de madre a hijo a través de uno de los genes de la
madre. La mayoría de las mujeres con el gen defectuoso es
simplemente portadora y no tiene signos ni síntomas de
hemofilia. Pero algunos portadores pueden tener síntomas de
sangrado si sus factores de coagulación disminuyen
moderadamente

7. Información para las mujeres
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La hemofilia es causada por un defecto en uno de los
genes encargados de decirle al cuerpo que fabrique los
factores de la coagulación necesarios para formar un
coágulo de sangre. Estos genes se localizan en el
cromosoma X. Todos los hombres tienen un cromosoma
X y un cromosoma Y (XY) y todas las mujeres tienen dos
cromosomas X (XX).

8. Portadoras de hemofilia
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Una mujer que herede un cromosoma X afectado se convierte en “portadora” de la
hemofilia. Ella puede transmitir el gen afectado a sus hijos. Además, una mujer
portadora en ocasiones puede tener síntomas de hemofilia. Es más, algunos
médicos describen en estas mujeres casos leves de hemofilia.
Un proveedor de atención médica debería revisar y proporcionar atención médica
a las mujeres que son portadoras del gen de la hemofilia y que presentan algún
síntoma de este trastorno. La atención médica de buena calidad por parte de
médicos y enfermeros que sepan mucho sobre este trastorno puede ayudar a
prevenir algunos problemas graves. Este tipo de atención especializada se puede
recibir en los centros de tratamiento para la hemofilia (HTC). Un HTC ofrece a las
personas con hemofilia atención médica que aborda todos los temas relacionados
con este trastorno, así como información educativa sobre esta afección. El equipo
médico está compuesto de médicos (hematólogos o especialistas en la sangre),
enfermeros, trabajadores sociales, fisioterapeutas y otros proveedores de atención
médica que están especializados en el cuidado de personas con trastornos
hemorrágicos.

9. Embarazo y parto
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Una mujer que sea portadora del gen de la hemofilia
puede tener niveles bajos del factor de la coagulación VIII
(8) o del factor IX (9) y presentar síntomas de hemofilia.
Durante el embarazo, los niveles de la proteína del factor
de VIII aumentan. Esto puede dificultar la determinación
del nivel del factor de la coagulación y el diagnóstico si la
mujer es portadora, en caso de que el diagnóstico no se
haya hecho antes del embarazo. Los niveles del factor de
la coagulación IX (9) no aumentan durante el embarazo.

10. Embarazo y parto
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Es importante para la salud de la mujer que sus proveedores de
atención médica conozcan si es portadora del gen, de tal manera
que se tomen medidas para que tenga un parto seguro. Si la
mujer está recibiendo atención médica en un HTC, los médicos y
enfermeras de ese centro deberían trabajar de cerca y colaborar
con el médico que la va a asistir durante el parto. Al trabajar
juntos de esta forma, el médico encargado del parto podrá tomar
medidas de seguridad especiales para evitar lesiones en el bebé.
Estas medidas de prevención incluyen no utilizar en lo posible
fórceps o una ventosa obstétrica para ayudar durante el parto.

11. Embarazo y parto
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Si la madre es portadora del gen de la hemofilia, existe la
probabilidad de que el bebé nazca con hemofilia. Se
puede planificar una prueba especial de detección de la
hemofilia antes del nacimiento del bebé para poder tomar
una muestra de sangre del cordón umbilical (que conecta
al bebé con la madre durante el embarazo) para
analizarla y saber inmediatamente si el bebé tiene
hemofilia. También se pueden hacer análisis de sangre
poco después de que nazca un bebé varón. Es
importante saber, tan pronto como sea posible después
del nacimiento, si el bebé tiene hemofilia para que se
puedan tomar medidas especiales que le prevengan
complicaciones hemorrágicas.

12. Después del nacimiento: la madre
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Las madres portadoras del gen de la hemofilia tienen
riesgo de presentar una hemorragia grave después del
parto. Esto se debe a que los altos niveles del factor de la
coagulación VIII durante el embarazo disminuyen
después del parto. Si la mujer tiene niveles bajos del
factor de la coagulación IX, podría sangrar después del
parto o de una cirugía como la cesárea. Algunas mujeres
sangran por el canal del parto por un tiempo prolongado.
Esto se llama hemorragia posparto y puede ser necesario
administrar tratamiento para detener el sangrado

13. PLANIFICACIÓN
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Por eso es muy importante planificar para de esta manera
Brindar cuidado a las mujeres, pues muchas veces los
embarazos les puede ocasionar dificultades refiriéndose a
la hemofilia.

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