3. El lupus eritematoso sistémico (LES) es la
enfermedad autoinmune prototipo, esta
asociada con la producción de autoanticuerpos
y con el depósito de complejos inmunes. Es una
enfermedad inflamatoria crónica
multisistémica y, por lo tanto, presenta un
espectro muy amplio de manifestaciones
clínicas, con un curso y presentación
heterogéneo caracterizado por remisiones y
exacerbaciones.
¿QUE ES?
4. EPIDEMIOLOGIA
Varía a través del mundo. Se estima que afecta a más de 5 millones de personas
en el mundo; sin embargo, en México no existen indicadores epidemiológicos.
Ocurre predominantemente en mujeres jóvenes, en edad reproductiva. La edad
de inicio más frecuente es entre 20 y 40 años de edad; la relación
mujer:hombre es 9:1; y en niños y adultos mayores 2:1. Los pacientes del género
masculino y los niños tienen un curso más agresivo y mayor incidencia de
manifestaciones graves de la enfermedad; en contraste, estas últimas dos
características se reducen cuando el LES ocurre después de los 50 años
(también denominado LES tardío)
5. PATOGENIA
El LES es una enfermedad que hasta el
momento es multifactorial, con base
autoinmune caracterizada principalmente por la
producción de diversos autoanticuerpos, la
mayoría dirigidos contra componentes del
núcleo celular. La producción de dichos
anticuerpos involucra múltiples facetas de la
respuesta inmune.
6. FISIOPATOLOGIA
Se presenta en individuos con cierta
predisposición por medio de
desencadenantes o triggers
(ambientales, químicos, hormonales)
que actúan directamente o mediante
cambios epigenéticos que favorecen una
reacción autoinmune.
7. ETIOLOGIA
Factores ambientales: parecen ser los más importantes, incluida la luz
ultravioleta (UV-B). Procesos infecciosos (virales y bacterianos, principalmente):
el mayormente descrito es el virus Epstein-Barr. Factores químicos: algunas
aminas aromáticas, fármacos (hidralazina, procainamida, clorpromazina,
isoniazida), el humo de tabaco. El consumo de grandes cantidades de grasas
saturadas o de alfalfa se asocian con el desarrollo de LES.
8. ETIOLOGIA
Componentes hormonales: en relación con la predominancia del género
femenino en edad reproductiva, hay múltiples informes que destacan la
importancia de las hormonas y el eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal(HHS); el
LES rara vez se presenta antes de la pubertad o después de la menopausia.
10. SIGNOS Y SINTOMAS
La enfermedad suele manifestarse e iniciar con síntomas inespecíficos como:
Fatiga
Malestar general
Aftas
Artralgias
Artritis
Dermatosis fotosensible
Fiebre
Linfadenopatía
Pérdida de peso
Derrame pleural por serositis
Cefalea
Parestesias, ojo seco
Fenómeno de Raynaud
Caída del cabello
Eritema malar (ala de mariposa)
11. COMPLICACIONES
Complicaciones renales: el LES puede causar
daño renal grave, insuficiencia renal crónica,
necesidad de diálisis o trasplante.
Complicaciones cardiovasculares: el LES
puede causar estenosis valvular, pericarditis
constrictiva, aneurismas, infarto de miocardio,
hipertensión pulmonar, endocarditis
infecciosa, entre otras.
Complicaciones neurológicas: el LES puede
causar hidrocefalia, hematoma subdural,
compresión medular, accidente
cerebrovascular, convulsiones, demencia,
depresión, psicosis, entre otras.
12. COMPLICACIONES
Complicaciones hematológicas: el LES puede
causar anemia hemolítica, trombocitopenia,
coagulación intravascular diseminada, trombosis
venosa profunda, embolia pulmonar, entre otras.
Complicaciones pulmonares: el LES puede causar
hemorragia alveolar, neumotórax, fibrosis
pulmonar, neumonía, tuberculosis, entre otras.
Complicaciones gastrointestinales: el LES puede
causar perforación intestinal, obstrucción
intestinal, colitis isquémica, hepatitis
autoinmune, pancreatitis, entre otras.
Complicaciones musculoesqueléticas: el LES
puede causar osteonecrosis, fracturas
patológicas, deformidades articulares, artritis,
miositis, entre otras.
13. COMPLICACIONES
Complicaciones cutáneas: el LES puede causar
erupciones, úlceras, vasculitis, alopecia,
calcinosis, entre otras.
Complicaciones oculares: el LES puede causar
uveítis, escleritis, queratitis, retinopatía,
cataratas, glaucoma, entre otras.
Complicaciones infecciosas: el LES puede
aumentar el riesgo de infecciones por bacterias,
virus, hongos y parásitos, especialmente en
pacientes que reciben medicamentos
inmunosupresores.
Complicaciones neoplásicas: el LES puede
aumentar el riesgo de algunos tipos de cáncer,
como linfoma, leucemia, cáncer de tiroides,
cáncer de pulmón, entre otros.
14. DIAGNOSTICO
La clave para un diagnóstico exitoso es la integración de una historia clínica
completa y pruebas de laboratorio bien seleccionadas. La artritis inflamatoria del
LES puede asemejarse en gran medida a la de la AR, lo que se complica además por
el hecho de que entre 20 y 30% los pacientes con LES tienen FR positivo. De igual
manera, el lupus del SNC puede tener gran similitud con la esclerosis múltiple. El
diagnóstico del LES se basa en la clínica y no existe una prueba única para
establecerlo; el diagnóstico puede orientarse con base en los criterios de
clasificación de la enfermedad
15. TRATAMIENTO QUIRURGICO
El tratamiento quirúrgico del LES se reserva para casos muy
específicos, como complicaciones renales, cardíacas,
neurológicas o vasculares que no responden al tratamiento
médico
16. TRATAMIENTO
El belimumab: Es un anticuerpo monoclonal que reconoce y se une
específicamente a BLyS. El BLyS estimula los linfocitos B para que
produzcan anticuerpos frente a los núcleos celulares del propio
organismo, lo cual es una parte integral del proceso de la enfermedad en
el LES.
Los corticoesteroides son otros fármacos usados de manera tópica
para las manifestaciones cutáneas, en dosis bajas por vía oral para la
enfermedad con actividad menor y en dosis altas para la enfermedad con
actividad mayor.
17. TRATAMIENTO
Los medicamentos antipalúdicos son eficaces para el control de los
síntomas cutáneos, musculoesqueléticos y sistémicos leves del LES.
Los AINES se utilizan para las manifestaciones clínicas leves junto con los
corticoesteroides en un intento de disminuir los requerimientos de este
tipo de fármacos.
Los inmunosupresores (agentes alquilantes y análogos de la purina) se
emplean por su efecto sobre la función inmunitaria. Estos fármacos se
reservan casi siempre para los pacientes que tienen formas graves de LES y
que no han respondido a las medidas conservadoras.
19. Hidroxicloroquina: Es un antipalúdico que modula el sistema inmunitario
y reduce la inflamación. La dosis habitual es de 200 a 400 mg al día, en una
o dos tomas, con un peso molecular de 335,88 g/mol.
Su farmacodinamia consiste en inhibir la presentación de antígenos, la
producción de citoquinas y la activación de los linfocitos T.
Su farmacocinética implica una buena absorción oral, una amplia
distribución tisular, un metabolismo hepático y una eliminación renal y
biliar
20. Prednisona: Es un corticoesteroide que suprime el sistema inmunitario y
reduce la inflamación. La dosis depende de la actividad del LES, y puede variar
desde dosis bajas (<7,5 mg/día) hasta dosis altas (30-100 mg/día o bolos
intravenosos de 1 a 5 días).
Su farmacodinamia consiste en unirse a los receptores de glucocorticoides e
inducir la transcripción de genes antiinflamatorios e inmunosupresores.
Su farmacocinética implica una buena absorción oral, una unión a proteínas
plasmáticas, un metabolismo hepático y una eliminación renal
21. Azatioprina: es un inmunosupresor que inhibe la síntesis de ácidos nucleicos
y la proliferación de células inmunitarias. La dosis habitual es de 1 a 3
mg/kg/día, con un peso molecular de 277,27 g/mol.
Su farmacodinamia consiste en convertirse en un metabolito activo, el 6-
mercaptopurina, que interfiere con la síntesis de purinas y el ciclo celular.
Su farmacocinética implica una absorción oral variable, una unión a proteínas
plasmáticas, un metabolismo hepático y una eliminación renal
22. Micofenolato de mofetilo: es un inmunosupresor que inhibe la síntesis
de guanosina y la proliferación de linfocitos B y T. La dosis habitual es
de 1 a 3 g/día, en dos tomas. Su farmacodinamia consiste en convertirse
en un metabolito activo, el ácido micofenólico, que inhibe la enzima
inosina monofosfato deshidrogenasa. Su farmacocinética implica una
buena absorción oral, una unión a proteínas plasmáticas, un
metabolismo hepático y una eliminación renal y biliar
23. Belimumab: es un anticuerpo monoclonal que se une al factor
estimulante de linfocitos B (BLyS) e impide su interacción con los
receptores de los linfocitos B. La dosis habitual es de 10 mg/kg cada 2
semanas durante las primeras 3 dosis, y luego cada 4 semanas, por vía
intravenosa. Su farmacodinamia consiste en reducir la supervivencia y la
diferenciación de los linfocitos B, especialmente los autoreactivos. Su
farmacocinética implica una baja depuración, un gran volumen de
distribución y una larga vida media
24. INTERVENCIONES DE
ENFERMERIA
• Valorar el estado físico, psicológico y social del paciente.
• Educar al paciente y a su familia sobre el lupus, su tratamiento, sus posibles efectos
secundarios y las medidas de autocuidado que debe seguir.
•Administrar los medicamentos prescritos por el médico, como analgésicos,
antiinflamatorios, corticoides, inmunosupresores, etc., y vigilar su adherencia, eficacia y
tolerancia
• Monitorizar los signos vitales, los análisis de sangre y orina, las pruebas de imagen , para
detectar posibles alteraciones o complicaciones
• Aliviar el dolor y la inflamación articular, muscular o cutánea, mediante el uso de frío o calor
local, masajes, movilización pasiva.
•Prevenir las infecciones, mediante el lavado de manos, el uso de mascarilla, el aislamiento si
es necesario, la vacunación
•Facilitar la comunicación, la expresión de emociones y la participación del paciente en su
cuidado, mediante la escucha activa, la empatía, el respeto,
25. CASO CLINICO
Paciente de 25 años de edad, sexo masculino, que acude al médico por presentar fiebre,
artralgias, mialgias, fatiga, rash malar, alopecia y úlceras orales. Se le realiza un examen físico
que revela linfadenopatía cervical, esplenomegalia, eritema en alas de mariposa, lesiones
eritematosas en el cuero cabelludo y mucosas, y signos de derrame pleural. Se le solicita un
análisis de laboratorio que muestra anemia normocítica normocrómica, leucopenia,
trombocitopenia, elevación de la velocidad de sedimentación globular, hipocomplementemia,
proteinuria, cilindruria, y positividad para anticuerpos antinucleares, anti-Sm, anti-ADN de
doble cadena y anticardiolipina. Se le realiza una radiografía de tórax que confirma la
presencia de derrame pleural bilateral. Se le diagnostica LES con afectación cutánea, articular,
renal, pulmonar y vascular. Se le inicia tratamiento con corticoides, antipalúdicos e
inmunosupresores. Se le indica también una dieta equilibrada, hidratación adecuada,
protección solar y evitar el tabaco y el alcohol. Se le brinda apoyo psicológico y educación
sobre su enfermedad.