LES

1. LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO
INTEGRANTES
● CASTRO FLORES CLARA ISABEL
● HERRADA VALDIVIEZO NAOMI
● MAJUAN RIVERA KEILY HAIDEE

2. ¿Qué es?
Epidemiología
Etiopatogenia y
genética
➢ Una enfermedad inflamatoria
multisistémica de carácter
crónica.
Se produce una lesión tisular
patológica por depósitos de
autoanticuerpos e inmunocomplejos.
más frecuente y más
agresivo)
FACTORES
GENÉTICOS
Tiene mayor prevalencia
(0,4-5%) entre los familiares
de pacientes que en la
población normal
El patrón relacionado con el HLA-B8,
HLA-DR3 y HLA-DR2 a través de un
alelo defectuoso C4AQO que es el
factor genético más relacionado.
Déficits de factores del complemento
(C2 y C4) Están relacionadas con las
convertasas.
Factores
ambientales
Mujeres un 90% se cree que está relacionado
con la Influencia hormonal en edad fértil se
da mayor frecuencia de LES y en pacientes
con síndrome de Klinefelter
Como la UVB, virus,
farmacos (procainamida y
hidralazina
Trastornos en
la regulación de
la inmunidad
Alteraciones en
los linfocitos B y
su relación con
los anticuerpos
Factores
geneticos
Factores
hormonales
(entorno
estrogenico)
Factores
ambientales
(farmacos, Rx. Uv)
Alteración
linfocitos CD4
Pérdida supresión
de linfocitos B
Pérdida supresión
de linfocitos CD8
Producción exagerada
de anticuerpos
Relacionados
- Gran cantidad de anticuerpos
antinucleares (ANA)
➔ Predileccion en mujeres en
edad fertil
➔Proporcion de mujeres y
hombres es de 6;1
➔ Raza negra
(es 3 veces
➔ Prevalencia en Europa,
EEUU, y Africa.
(HLA-DR2, DR3)

3. FISIOPATOLOGÍA
Factores ambientales
Apoptosis celular
Celulas
plasmaticas
ADN + histonas + proteínas
Autoantígenos
(antigenos nucleares)
Autoanticuerpos
(Ac. antinucleares)
Capilares de la piel
Inciden en la célula
provocando
En donde
Reconocen las
partículas como:
Es una reacción
autoinmune
atacarlas
Atacan partículas que proceden
del interior del núcleo
En el LES se unen a las
partículas del propio organismo
Inmunocomplejos Ag-Ac
Activación del sistema
de complemento
Atrae otra ves más células
sistema inmunitario
Inflamación de los
tejidos inmunitarios
Dará lugar a
una reacción
Sintomatología del LES
Origen de la
HIPERSENSIBILIDAD
TIPO III
Estas reacciones se
le llama
Autoanticuerpos
Se producen
Eritrocitos,
leucocitos y otras
estructuras
contra
Van hacer destruidas
(fagocitosis)
Síntomas
adicionales
HIPERSENSIBILIDAD TIPO II

4. MECANISMOS DE LESIÓN TISULAR
AUTOANTICUERPOS
Destrucción de eritrocitos,
plaquetas y leucocitos
Pasar por la barrera
hematoencefálica (BHE) y llegar
al encéfalo, ygenerar reacción
con neuronas y receptores
neurotransmisores (NT)
- Anemia hemolitica
- Trombocitopenia
- Cytopenias
Formación de
inmunocomplejos
Activación de complemento
Depósitos de unión
dermoepidérmica
Disminución de los
componentes
(Hipocomplemententenia)
Deposito glomerular
Manifestaciones
neuropsiquiátricas
Nefritis lúpica
Depósitos de vasos
sanguíneos
Vasculitis
Producción
Ocasionar
pueden
Van a resultar
Traducir
habrá Generará
Responsables
Tambien
Generar
Tam
bien
Generá
encontraremos

5. LUPUS FARMACOLOGÍCO
Caracteristicas
Síntomas
● LES en respuesta
a que se le dio un
medicamento
Hidralazina Hiperrtención
arterial
Proclaidamida Antiarritmico
Isoniazida
Tratamiento
para la TBC
El paciente puede
venir con un Rash
malar/discoide
Úlceras orales o
de la nasofaringe
Fotosensibilidad
Cuando la piel se
hiperpigmenta tras la
exposición del sol
más de lo normal.
Arltralgias EXAMENES
- anticuerpos en contra de los
neutrófilos (ANA)
- Anticuerpos en contra de
las histonas (es muy clásico)
El LES se puede presentar varias semanas e incluso años
después de haber consumido los medicamentos

6. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Manifestaciones sistémicas:
95%
● Fiebre
● Astenia
● Pérdida de peso
● Malestar general
● Fatiga extrema
● Febrícula / fiebre
● Pérdida de peso
● Dolor
músculo-esquelético
Manifestaciones musculoesqueléticas
● 95%
● Poliartritis MCF! No erosiva migratoria
● Deformidad de Jaccoud: Desviación cubital
● Osteonecrosis avascular en: alcohólicos,
corticoterapia
● Común al debut de la enfermedad y en las recaídas
● Artritis simétrica que afecta articulaciones pequeñas
de las manos, carpos y rodillas
● Dx diferencial con AR
● Nódulos subcutáneos (10%)
Manifestaciones hematológicas: 85%
● Leucopenia ( LINFOPENIA)
(Neutropenia)
● Ac anti-linfocito y anti-neutrófilo
● Anemia por enfermedad crónica
● Anemia hemolítica (Sind. Evans)
● Trombocitopenia autoinmune / Sx de
Evans
Manifestaciones cutáneas: 80-90%

7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Manifestaciones
cardiovasculares
1. CARDITIS LÚPICA
PRIMARIA
● Pericarditis 25%
● Miocarditis 5%
● Endocardio
(válvulas)
● Arterias coronarias
2. AFECCIÓN CV
SECUNDARIA
● Aterosclerosis
coronaria prematura
y acelerada
MANIFESTACIONES
NEUROPSIQUIÁTRICAS
● Psicosis
● Convulsiones
● Trastorno cognitivos:
más frecuentes.
Hemorragia Alveolar
● Es poco frecuente (1-2%)
● CAPILARITIS
AUTOINMUNE
● 50% autopsias: depósito
de IgG, de C3 y/o de
complejos inmunes
● Disnea y Hemoptisis
● Anemia aguda
● Hipoxemia progresiva
● Mortalidad elevada
Manifestaciones
Pleuropulmonares
Afección a varios niveles:
● Pleuritis
● Derrame pleural
● Parénquima pulmonar
(neumonitis)
● Arterias pulmonares
● Bronquiolos
● Hemidiafragmas
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES
● Inespecificas (anorexia, náuseas, dolor leve, diarrea)
● Vasculitis con hemorragia o perforación
● Ascitis
● Alteraciones en la concentración de enzimas hepáticas

8. COMPROMISO RENAL

9. AUTOANTICUERPOS

10. CRITERIOS LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

11. TRATAMIENTO DE LUPUS
.uso de protectores solares
.control dietético
.pérdida de peso
.ejercicio físico
.evitar el consumo de tabaco
y las situaciones de estrés
MEDIDAS HIGIENICOSANITARIA.
Los AINE se utilizan principalmente para
el tratamiento sintomático de
manifestaciones musculoesqueleticas de
la enfermedad, fiebre y serositis
y están recomendados para periodos
limitados de tiempos en casos con bajo
riesgo de complicaciones
Antiinflamatoria no esteroideos
(AINE)

12. TRATAMIENTO DE LUPUS
Han constituido en el
tratamiento del LES
debido a la capacidad
antiinflamatoria y
inmunosupresora.
Glucocorticoides
En tratamientos de mantenimiento a largo
plazo presentan una elevada toxicidad
provocando:
● Osteoporosis
● síndrome de Cushing
● Diabetes
● incremento del riesgo de infecciones
incremento de peso
● glaucoma y cataratas
Se recomienda una dosis ≤5
mg/día de prednisona (o
equivalente) y suspender el
tratamiento lo antes posible.

13. TRATAMIENTO DE LUPUS
se recomienda iniciar el tratamiento
con antipalúdicos desde el momento
del diagnóstico, Cloroquina y,
especialmente, hidroxicloroquina
son fármacos de elección para la
mayoría de pacientes con LES.
ANTIPALUDICOS.
Utilizado para
prevención del daño
orgánico irreversible,
de la trombosis y de la
pérdida de masa ósea.
usarlos durante el
embarazo se ha asociado con
una reducción en la
actividad de la enfermedad
sin ocasionar daños al
feto.
La dosis óptima de
hidroxicloroquina no está definida,
pero la pauta habitual solo ser entre
200- 400 mg/día

14. TRATAMIENTO DE LUPUS
fármacos inmunosupresores a los pacientes que no responden al tratamiento con
antipalúdicos ni glucocorticoides o a los pacientes en que no se puede reducir
la dosis de esteroides por debajo de las que serían aceptables en un tratamiento
crónico.
Inmunosupresores
El grupo de fármacos
inmunosupresores para el
tratamiento del LES incluye
ciclofosfamida, micofenolato de
mofetilo, azatioprina y metotrexato

15. TRATAMIENTO DE LUPUS
Es un agente alquilante que se utiliza en casos de LES con afectación orgánica
grave, especialmente en casos de nefropatía lúpica, vasculitis cerebral o
hemorragia alveolar
CICLOFOSFAMIDA
La pauta habitual de
ciclofosfamida en
pacientes con LÉS es de
750 mg/m2/mes en
infusión intravenosa
durante un periodo de
6 meses
El uso de ciclofosfamida está
limitado por su toxicidad,
puesto que puede ocasionar
cistitis hemorràgica,
mielosupresión, aumento del
riesgo de neoplasias y de
infecciones oportunistas, e
infertilidad, la cual se asocia
a la dosis y la edad.

16. TRATAMIENTO DE LUPUS
MICOFENOLATO DE MOFETILO
Es un inhibidor de la síntesis de
DNA, hecho que evita la
proliferación de los linfocitos B y T;
está aprobado para la profilaxis del
rechazo agudo en el trasplante.
La dosis inicial de MMF recomendada en el
tratamiento de inducción es de 1g/día por vía oral
(en 2 tomas), que hay que aumentar
progresivamente en 2 semanas hasta dosis de
2-2,5 g/día (en 2 o 3 tomas diarias la dosis de
mantenimiento recomendada es de 1,5-2 g/ día,
repartidos en 2 tomas.
Generalmente es muy tolerado, a pesar de que
los acontecimientos adversos más habituales son
náuseas, dolor abdominal y diarrea; también se
han descrito casos de leucopenia, infecciones
oportunistas y aplasia medular.

17. TRATAMIENTO DE LUPUS
AZATIOPRINA
La azatioprina es un análogo de la
purina que inhibe la síntesis de
DNA y por lo tanto la proliferación
linfocitaria.
Se utiliza habitualmente en casos
de anemia hemolítica grave y
trombocitopenia y para el
mantenimiento de la respuesta en
la nefropatía lúpica como
alternativa a MMF a dosis de 1,5-2
mg/kg/día

18. TRATAMIENTO DE LUPUS
METOTREXATO
La pauta habitual de metotrexato
en el tratamiento del LES es de
7,5-25 mg/semana por vía oral o
intramuscular, pero se recomienda
asociarlo con la administración de 5
mg/semana de ácido fólico por vía
oral, como mínimo, con un día de
diferencia entre los dos
El metotrexato es un análogo del ácido fólico que inhibe la síntesis de purines y por lo tanto de
DNA y RNA; es de utilidad principalmente en el tratamiento de pacientes sin afectación
orgánica y con manifestaciones cutáneas o artritis asociadas a LES

19. MUCHAS
GRACIAS!