Este manual fue creado con el propósito de proveer a profesionales de la salud información sobre el diagnóstico y monitoreo de los defectos del tubo neural y otras malformaciones congénitas observables al nacimiento. El contenido que ofrece este documento está diseñado para estandarizar los conceptos y procedimientos para la vigilancia epidemiológica de las malformaciones congénitas observables al nacer en Centroamérica.

2. Capítulo 04
57

3. 58 Capítulo 04

4. Capítulo 04
59

5. 60 Capítulo 04

6. Capítulo 04
61

7. 62

8. 63

9. 64

10. 65
Sistema de Vigilancia de Malformaciones Congénitas
Diagnósticos Bajo Vigilancia y su Código CIE-10
Malformación
Anencefalia
Craneorraquisquisis
Encefalocele
Espina bífida (mielomeningocele, meningocele)
Hidrocefalia congénita sin DTN
Holoprosencefalia
Anoftalmia
Microftalmia
Anotia/Microtia
Tronco arterioso común
Transposición de los grandes vasos
Comunicación interventricular CIV
Canal atrio-ventricular
Tetralogía de Fallot
Atresia de la válvula pulmonar
Estenosis congénita de la válvula pulmonar
Atresia congénita de la válvula tricúspide
Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico
Coartación de la aorta
Conexión totalmente anómala de las venas pulmonares
Paladar hendido
Labio hendido
Labio y paladar hendido
Atresia de esófago sin o con fístula
Ano imperforado
Hipospadias
Genitales ambiguos
Epispadias
Extrofia de la vejiga
Pie equinovaro
Reducción congénita de extremidades
Hernia diafragmática
Onfalocele
Gastrosquisis
Síndrome Down
Códigos CIE-10
Q00.0
Q00.1
Q01.0-Q01.2, Q01.8-Q01.9
Q05.0-Q05.9
Q03,Q03.8,Q03.9
Q04.2;Q87.0
Q11-Q11.1
Q11.2
Q16.0, Q16.1, Q17.2
Q20.0
Q20.3
Q21.0
Q21.2
Q21.3
Q22.0
Q22.1
Q22.4
Q23.4
Q25.1
Q26.2
Q35Q35.9,Q38.5,Q75.4,Q87.0
Q36.0, Q36.1, Q36.9
Q37.0-Q37.9
Q39.0-Q39.2
Q42.2-Q42.3
Q54.0-Q54.9
Q56.4
Q64.0
Q64.1
Q66.0, Q66.8
Q71.1-Q73.8, Q87.2
Q79.0
Q79.2
Q79.3
Q90.0- Q90.2,Q90.9

11. 66

12. 67

13. 68

14. 14

15. Capítulo 03
15

16. 16 Capítulo 03

17. Capítulo 03
17

18. 18 Capítulo 03

19. Capítulo 03
19

20. 20 Capítulo 03

21. Capítulo 03
21

22. 22 Capítulo 03

23. Capítulo 03
23

24. 24 Capítulo 03

25. Capítulo 03
25

26. 26 Capítulo 03

27. Capítulo 03
27

28. 28 Capítulo 03

29. Capítulo 03
29

30. 30 Capítulo 03

31. Capítulo 03
31

32. 32 Capítulo 03

33. Capítulo 03
33

34. 34 Capítulo 03

35. Capítulo 03
35

36. 36 Capítulo 03

37. Capítulo 03
37

38. 38 Capítulo 03

39. Capítulo 03
39

40. 40 Capítulo 03

41. Capítulo 03
41

42. 42 Capítulo 03

43. Capítulo 03
43

44. 44 Capítulo 03

45. Capítulo 03
45

46. 46 Capítulo 03

47. Capítulo 03
47

48. 48 Capítulo 03

49. Capítulo 03
49

50. 50 Capítulo 03

51. Capítulo 03
51

52. 52 Capítulo 03

53. Capítulo 03
53

54. 54 Capítulo 03

55. Capítulo 03
55

56. 56 Capítulo 03

58. 1

60. 1

62. 2

63. 3

64. 4

65. Capítulo 01
5

66. 6
Capítulo 01

67. Capítulo 01
7

68. 8
Capítulo 01

69. Capítulo 02
9

70. 10 Capítulo 02

71. Capítulo 02
11

72. 12 Capítulo 02
Cambios en las tasas de DTN antes y después de la fortificación con ácido
fólico
DTN por 10,000 nacidos vivos
18
16
14
12
10
­41%
­46%
­31%
­45%
­37%
8
­35%
6
4
2
0
Es tados
Unidos
Canadá
Cos ta Rica
Antes de fortificación
Chile
Sur Africa
Puerto Rico
Después de fortificación
Fuente: Adaptado de: Berry R.J y col, Fortification of flour with folic acid. Food and Nutrition
Bulletin vol 31, 2010. The United Nations University.

73. Capítulo 02
13

74. 1
1. Malformaciones del sistema
nervioso central
a. Defectos del tubo neural
i) Anencefalia
(Q00.0)
Anencefalia, Fuente: CDC/NCBDDD

75. 2
iii) Encefalocele
(Q01)
Encefalocele, Fuente: CDC/NCBDDD

76. 3
iv) Espina bífida
(Q05)
Espina Bífida, Fuente: CDC/NCBDDD

77. 4
b) Hidrocefalia congénita sin DTN
(Q03)
Hidrocefalia, Fuente: CDC/NCBDDD

78. 5
c) Holoprosencefalia
(Q04.2)

79. 6
2. Malformaciones
de los ojos
a. Anoftalmia
(Q11.1)
Anoftalmia, Fuente: foto cortesía del International Prosthetic Eye Center, India

80. 7
b. Microftalmia
(Q11.2)
Microftalmia,. Fuente: foto cortesía del International Prosthetic Eye Center, India

81. 8
3. Malformaciones
de los oídos
Microtia
(Q17.2)
Anotia
(Q16.0, Q16.1)
Microtia I
Microtia II
Microtia III
Anotia, Fuente: CDC/NCBDDD
Anotia

82. 9
4. Malformaciones
del sistema
cardiovascular
Cardiopatías congénitas
Corazón normal, Fuente: CDC/NCBDDD

83. 10
a. Tronco arterioso común
(Q20.0)
Tronco arterioso común. Fuente: con permiso de Cardiopatias Congenitas.Net

84. 11
b. Transposición de los
grandes vasos
(Q20.3)
Transposición de los grandes vasos Fuente: CDC/NCBDDD

85. 12
c. Comunicación interventricular
CIV (Q21.0)
Comunicación interventricular, Fuente: CDC/NCBDDD

86. 13
d. Canal atrio-ventricular
(Q21.2)
Canal atrio-ventricular, Fuente: CDC/NCBDDD

87. 14
e. Tetralogía de Fallot
(Q21.3)
Tetralogía de Fallot, Fuente CDC NCBDDD

88. 15
f. Atresia de la válvula pulmonar
(Q22.0)
Atresia de la válvula pulmonar, Fuente: con permiso de Cardiopatias Congenitas.Net

89. 16
g. Estenosis congénita
de la válvula pulmonar
(Q22.1)
Estenosis de la válvula pulmonar, Fuente: con permiso de Cardiopatias Congenitas.Net

90. 17
h. Atresia congénita
de la válvula tricúspide
(Q22.4)
Atresia de la válvula tricúspide, Fuente: con permiso de en.wikipedia.org/wiki/File:Tricuspid_atresia.svg

91. 18
i. Síndrome del corazón
izquierdo hipoplástico
(Q23.4)
Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, Fuente: CDC/NCBDDD

92. 19
j. Coartación de la aorta
(Q25.1)
Arco Aórtico
Coartación
Coartación de la aorta, Fuente: Dibujo cortesía de Miguel Saavedra, Chitré-Panamá

93. 20
k. Conexión totalmente anómala
de las venas pulmonares
(Q26.2)
Regreso total anómalo de la vena pulmonar, Fuente: Con permiso de Kramestaywell

94. 21
5. Malformaciones
orofaciales
a. Paladar hendido o
paladar fisurado
(Q35, Q38.5, Q75.4, y Q87.0)
Paladar hendido, Fuente: CDC/NCBDDD

95. 22
b. Labio hendido o labio fisurado
(Q36)
Labio hendido, Fuente: CDC/NCBDDD

96. 23
c. Labio y paladar hendido o
fisurado
(Q37)
Labio hendido, Fuente: CDC/NCBDDD
Paladar hendido Fuente: CDC/NCBDDD

97. 24
6. Malformaciones congénitas del esófago
Atresia de esófago sin o
con fístula traqueoesofágica
(Q39.0- Q39.2)
Atresia de esófago sin o con fístula traqueoesofágica, Fuente: CDC/NCBDDD

98. 25
7. Malformaciones
del tracto
genitourinario
a. Ano imperforado
(Q42.2-Q42.3)
Ano imperforado, Fuente: cortesía Dr. Javier Escalante Cateriano www.cirujanoinfantil.com.ar Argentina

99. 26
b. Hipospadias
(Q54)
Dibujo cortesía de Miguel Saavedra, Chitré-Panamá

100. 27
c. Genitales ambiguos
(Q56.4)
Genitales Ambiguos, Foto: cortesía de la Dra. Janelle Aby, Clinical Associate Professor, Pediatricsm Stanford University

101. 28
d. Epispadias
(Q64.0)
Epispadias Fuente: Dibujo cortesía de Miguel Saavedra, Chitré-Panamá

102. 29
e. Extrofia de la vejiga urinaria
(Q64.1)
Extrofia Vesical Fuente: Dibujo cortesía de Miguel Saavedra, Chitré-Panamá

103. 30
8. Malformaciones
músculo esqueléticas
a. Pie equinovaro
(Q66.0, Q66.8)
Pie Equinovaro Fuente: CDC/NCBDDD

104. 31
c. Hernia Diafragmática
(Q79.0)
Hernia diafragmática, Fuente: con permiso de Lucina Foundation

105. 32
d. Onfalocele
(Q79.2)
Onfalocele, Fuente: CDC/NCBDDD

106. 33
e. Gastroquisis
(Q79.3)
Gastrosquisis, Fuente: CDC/NCBDDD

107. 38
9. Malformaciones
cromosomáticas
y genéticas
Síndrome de Down
(Q90)
Síndrome Down, Fuente: CDC/NCBDDD

108. Como apoyo al Plan Nacional de Reducción
de la Mortalidad Materna, Perinatal y Neonatal