8. Solución de continuidad no fisiológica entre ambas aurículas, ambos ventrículos o aurículas
con ventrículos
Consecuencias
Shunt con mezcla de circulación sistémica y pulmonar.
Al nacimiento, shunt izquierda-derecha, con sobrecarga VD
Arritmias por sobredistensión
Insuficiencia cardiaca congestiva.
Hiperaflujo pulmonar con HTP
DEFECTOS SEPTALES
13. Exploración SIV
Interrupción del septo
Bordes brillantes
No siempre shunt o es bidireccional por similar presión
4C subcostal: el que más rendimiento
19. CIV subaórticas
• Las más frecuentes
• La vemos en el mismo plano que la salida aórtica
(5C o tracto de salidaVI), craneal al 4C
• Desplazamiento del septo infundibular: simples o
complejas
• No: AO y AP de buen tamaño
• Anterior:AP de pequeño tamaño
21. CIV subpulmonares
• Muy infrecuentes aisladas (conTGV,VDDS)
• La vemos en el tracto de salida deVD
• Desplazamiento del septo infundibular: simples o
complejas
• No: AP y Ao de buen tamaño
• Posterior: Ao pequeña
23. CIV del septo muscular
• 4C o 5 C sin relación con válvulas AV o sigmoideas
• Mas pequeñas y más difíciles de dg, st apicales,
donde SIV más grueso
• Pueden desaparecer con más frecuencia
• Banda modera divide en
• Trabeculado
• Apicales
29. CIV: completar estudio
Medida: grandes a partir de 5 mm
Número: únicas o múltiples
Extensión o prolongación
30. CIV: asociaciones
Aneuploidías y anomalías genéticas. 10-35% (t21, t18, del 22q-)
Aneuploidías: Más fr en grandes (>50% diámetro Ao) y en las de entrada (similar al CAV)
De salida : descartar del 22 q11
Musculares (visibles únicamente con doppler color) : ¿es necesaria genética?
Anomalías extracardiacas:
También más frecuentes en los grandes defectos.
> fr de aneuploidias
Otras cardiopatías
TOF, VDDS, TGA, EA, CoAo, CAV
31.
32.
33.
34. CIV: asociaciones
Aneuploidías y anomalías genéticas. 10-35% (t21, t18, del 22q-)
Aneuploidías: Más fr en grandes (>50% diámetro Ao) y en las de entrada (similar al CAV)
De salida : descartar del 22 q11
Musculares (visibles únicamente con doppler color) : ¿es necesaria genética?
Anomalías extracardiacas:
También más frecuentes en los grandes defectos.
> fr de aneuploidias
Otras cardiopatías
TOF, VDDS, TGA, EA, CoAo, CAV
35. CIV
Evolución y control prenatal (4-6 s):
De salida: desplazamiento del septo conal
(TOF, CoAo)
Cierre
Desproporción ventricular
ICC- hidrops si grandes y múltiples
36. CIV
Pronóstico bueno en general
Cierre espontaneo frecuente, salvo muy grandes
Excepción: gran tamaño.
Tto
Médico inicial
Quirúrgico si clínica:
Banding
Cierre: parche cirugía abierta o cateterismo
37. DEFECTOS DEL SEPTO INTERAURICULAR (CIA)
Defecto del SIA que comunica ambas aurículas (no FO)
38. CIA
4C normal:
Formen oval (mayor a lo largo de la gestación, hasta 8 mm).
Ribetes o limbus
Septum primum flapeando en AI
39. CIA
Diagnóstico
SIA en 4C
Foramen oval mayor de lo habitual
Limbus menores de lo habitual
Color
Mayor paso de color o en lugares poco habituales
40. CIA TIPO SENO VENOSO
En drenaje de VCS o VCI
A veces asocia DVPAP de las venas pulmonares D
48. CIA: ASOCIACIONES
Alteraciones genéticas: cromosomopatías: 5-15%
Síndromes: Holt-Oram, VACTERL, CHARGE, Alagillie
Alteraciones cardiacas:
Desproporción D-I no explicadas por otra razón
Alteraciones del retorno venoso
TGA, CIV, CAV, TOF
49. CIA: EVOLUCIÓN
Generalmente intrascendentes en el feto.
Si son muy grandes, ICC y arritmias por sobrecarga (similar a aurícula única)
Cierre espontáneo en primeros años de vida.
Tratamiento.
Ninguno en la mayoría si asintomáticos.
Sintomáticos: diuréticos, cardiotónicos y cierre percutáneo (colocando dispositivo) o quirúrgico
(endoscópico o abierto)
50. DEFECTOS DEL SEPTO AURICULOVENTRICULAR (CAV)
20% de los fetos con CC
5% de los RN con CC
51. CAV COMPLETO
Defecto septal amplio: CIV + CIA + alteración en válvulas AV.
4C
Gran defecto central (diástole)
CIA tipo OP
CIV de entrada
No vemos cruz cardiaca
Válvula AV en hamaca (sístole)
53. CAV COMPLETO
Eje corto biventricular:
Válvula AV única (en hamaca)
2 valvas puente (anterior y posterior)
2 valvas posterolaterales
Otra anterolateral en zona VT
54. CAV COMPLETO
Corte 4C:
Aspecto de AI mayor y VI menor que en feto
sano (inserción valvular)
Corte 5C:
TSVI elongado (cuello de ganso)
56. CAV CLASIFICACIÓN
Completo:
CIV+CIA+ válvula única.
Transicional:
CIA+2 orificios valvulares al mismo nivel + CIV (puede cerrarse)
Incompleto, parcial o CIA OP:
CIA + válvulas separadas al mismo nivel con cleft mitral
57. Completo:
CIV+CIA+ válvula única.
Transicional:
CIA+2 orificios valvulares al mismo nivel + CIV (puede cerrarse)
Incompleto, parcial o CIA OP:
CIA + válvulas separadas al mismo nivel con cleft mitral
CAV CLASIFICACIÓN
*
+
AD
VD
VI
AI
59. CAV: ESTUDIO
Tamaño de los ventrículos:
Balanceado o simple. Asociado a T21
Disblanceado o complejo: Asociado a isomerismo y bloqueo. Puede evolucionar a hidrops
61. CAV: ESTUDIO
Tamaño de los ventrículos:
Balanceado o simple. Asociado a T21
Disblanceado o complejo: Asociado a isomerismo y bloqueo. Puede evolucionar a hidrops
Tamaño de la CIV, importante para la cirugía (subcostal)
Grado de insuficiencia valvular
Plano 5C: asociación Fallot o VDDS
DD: SCIH, CIV muy grandes, VCSI persistente a seno coronario
62. CAV: ASOCIACIÓN
Cromosomopatías: muy frecuente (hasta 50%). Estudio genético. Más fr en canal completo y aislado
(sin otras malformacioes)
Síndromes: Ellis Van Creveld, Holt-Oram, VACTERL
Otras cardiopatías: Isomerismos, cardiopatías conotruncales (TOF, VDDS), arritmias (bloqueos)
Otras alteraciones estructurales: estudio morfológico
63. CAV: ASOCIACIÓN
Cromosomopatías: muy frecuente (hasta 50%). Estudio genético. Más fr en canal completo y aislado
(sin otras malformacioes)
Síndromes: Ellis Van Creveld, Holt-Oram, Vacterl
Otras cardiopatías: Isomerismos, cardiopatías conotruncales (TOF, VDDS), arritmias (bloqueos)
Otras alteraciones estructurales: estudio morfológico
64. CAV: EVOLUCIÓN
Sobrecarga auricular por insuficiencia valvular.
ICC. Hidrops
HTP postnatal por hiperaflujo: sintomáticos al nacimiento
Disbalance ventricular hasta SCIH (mayor mortalidad intraútero)
Arritmias
Evolución intraútero: control cada 4-6 s
65. CAV: PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
Pronóstico:
Sintomáticos al nacimiento por hiperaflujo pulmonar e ICC
Tto:
Médico
Cirugía 3-6 meses:
Cierta morbilidad
Septación con parches y división valvular
Banding previo en ocasiones por HTP
