MALFORMACIONES CONGENITAS RIÑON Y VIAS URINARIAS

1. MALFORMACIONES
CONGÉNITAS Y VIAS URINARIAS
Jorge Gustavo Sánchez Fuentes
Erick Garcia Morales
John Pastor Chambi

2. MALFORMACIONES CONGÉNITAS
Y VIAS URINARIAS
Estas van a ser alteraciones de las vías urinarias que
ocurren durante el desarrollo embrionario, debido a
factores genéticos, medioambientales, y en algunos
casos desconocidos.
Las malformaciones anatómicas congénitas del aparato
urogenital son más frecuentes que las de cualquier otro
aparato o sistema.

3.  Provienen del mesodermo intermedio, se forman 3 tipos de
riñones
 PRONEFROS: Redumentario no funcional
 MESONEFROS: Funcional por poco tiempo
 METANEFROS: Forman el riñon permanente
(Las afecciones en esta zona son los productores de las
malformaciones)
Causa#1 de enfermedad renal terminal en la infancia (en país
sub-desarrollado)
30% de los casos de malformaciones están asociados a otras
anomalías
EMBRIOGENESIS

4. EN PARENQUIMA
DISPLASIA RENAL:
 tejido renal con patrón normal
 Dependiendo del porcentaje del parénquima funcional define la
gravedad
 Generalmente unilateral
DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA
-Variación grabe de la displacía renal generalmente unilateral y
compensa el riñon
-El riñon presenta varios quistes.
-puede producir HTA si hay sobreproducción de renina
- El pronostico es dependiendo de la masa renal funcional

5. AGENECIA RENAL BILATERAL
 NO hay formaciones de riñones ni uréteres
 Es compatible con la vida
 Presenta facies de potter y otras malformaciones asociadas
AGENECIA RENAL UNILATERAL
 Monorreo con ausencia de uréteres en el 50-80% de los casos
 Son compatibles con la vida y se encuentran casualmente
 Hay hipertrofia compensatoria del riñon viable
HIPOPLASIA RENAL
 Reducción del tamaño de un riñón por menor cantidad de nefronas
 No es destrucción renal asi nacen y hay compensación del riñon de tamaño
normal

6. CLASIFICACION Y DESCRIPCIÓN DE LAS
MALFORMACIONES
A nivel de los uréteres tenemos las siguientes :
REFLUJO VESICULO – URETERAL
 Anomalia mas frecuente de los uréteres.
Sintomas : infecciones de vías urinarias de
repetición, enuresis (puede ser nocturna o
diurna)
 Se clasifican por grados:
• Grado I y II : se vigila, ya que puede
desaparecer con el crecimiento normal del
niño.
• Grado III, IV y V: son quirúrgicos, puede
haber estenosis
La orina fluye
en sentido
contrario ( de
vejiga a
uréteres)

7. ESTENOSIS URETERAL
 en la unión pieloureteral
 Presencia de hidronefrosis grave = puede causar
infecciones de vías urinarias de repetición =
compromiso parenquimal = puede producir
Enfermedad Renal Crónica
DUPLICACION RENAL
 Es benigno y de hallazgo ocasional
 Pueden existir infecciones de vías urinarias con
frecuencia.
 Se dividen en:
• Completa: llegan a la vejiga como 2 uréteres
• Incompleta: se bifurcan antes de llegar a la
vejiga
A nivel de la vejiga tenemos :
EXTROFIA VESICAL
 La Vejiga se protruye hacia el exterior por
defecto en el desarrollo de la pared abdominal
 Sx de abdomen en ciruela pasa (Prune Belly)

8. A nivel de la uretra tenemos :
VÁLVULA DE URETRA POSTERIOR (VUP)
 Creación de membranas en uretra que provoca un estancamiento
de la orina y reflujo urinario
 Sólo se presenta en varones
 patología obstructiva grave porque puede causar hidronefrosis

9. MIGRACION EMBRIONARIA
ECTOPIA RENAL: durante el ascenso del riño por la
bifurcación entre las arteria umbilicales un riñón no logra
atravesar situándose en la pelvis.(6ta semana gestación)
Si no hay compresión ni obstrucción de flujo puede
funcionar normal

10. RIÑON EN HERRADURA:
Los riñones son presionados y quedan en una
cercanía tal durante su paso por la bifurcación
arterial, que sus polos inferiores se fusionan. (a nivel
de vertebras lumbares inferiores, art. Mesentérica
impide su ascenso.
* puede haber función renal normal pero se asocia a
problemas vasculares, estenosis uretral o reflujo
vesiculo-ureteral.
* Se presentan mas comúnmente las infecciones
urinarias