Las malformaciones genitourinarias son uno de los grupos más frecuentes de anomalías del desarrollo y ocurren en 1-2% de los recién nacidos. Incluyen agenesia renal congénita, rotación anormal de los riñones, riñones ectópicos, riñón en herradura, extrofia de vejiga, epispadias e hipospadias. Es importante reconocer estas malformaciones precozmente ya que muchas son susceptibles de corrección quirúrgica.

1. MALFORMACIONES
UROGENITALES
Dra. Febe Hernández Vargas

2. • Es de gran importancia reconocer
precozmente las malformaciones
genitourinarias, especialmente porque un
buen número de ellas son susceptibles de
corrección quirúrgica. Las malformaciones
genitourinarias constituyen uno de los grupos
más frecuentes de las
anomalías del desarrollo en el hombre, su
frecuencia es similar a la de las cardíacas:
ocurren en 1-2% de los recién nacidos.

3. • Las malformaciones congénitas inherentes a
las unidades renales y conductos ureterales
están asociados directamente con el brote
ureteral o divertículo metanéfrico y sus
eventuales defectos en la morfogénesis

4. • AGENESIA RENAL CONGÉNITA:
• Puede ser lateral (izquierda o derecha) con
una frecuencia de 1:1000 o bilateral con
frecuencia de 0.3:1000; la agenesia renal
congénita unilateral, se caracteriza por no
presentar sintomatología; mientras que la
agenesia renal congénita bilateral es
INCOMPATIBLE CON LA VIDA

5. ROTACIÓN ANORMAL
• Los riñones efectúan un proceso de traslación
y rotación en el período comprendido entre la
6ta. y 9na. semana. Ascienden desde la pelvis,
donde los hilios renales son ventrales, hasta el
abdomen, en su pared posterior y por detrás
del peritoneo, donde los hilios renales quedan
enfrentados por la línea media debido a una
rotación de 90 grados en sentido
anteromedial.

6. RIÑONES ECTOPICOS
• Puede afectar a uno o a ambos, por lo general
se los encuentra en posición inferior y casi sin
rotar. Casi todos los riñones ectópicos se
localizan en la pelvis, éstos suelen ser muy
cercanos el uno del otro y pueden dar origen a
una masa esférica (riñón discoide ó en torta).
Se atribuye esta patología congénita a un
ascenso defectuoso, por lo que se suele
encontrar riñones pélvicos.

7. RIÑÓN EN HERRADURA
• Con frecuencia de 1:600; los polos se fusionan
(los inferiores casi siempre). El gran riñón en U
se ubica en el hipogastrio, debajo de la raíz de
la arteria mesentérica inferior la cual es
responsable de detener el ascenso normal.

8. • Esta patología no produce síntomas. Ya que el
sistema colector se desarrolla de manera
normal y los uréteres entran en la vejiga como
debe ser. Si se viera comprometido el flujo
urinario, podrían aparecer síntomas de
obstrucción, infección o ambos

9. • EXTROFIA DE VEJIGA :
• Es una malformación muy poco frecuente (un
caso de cada 10000 a 50000 nacimientos), y
afecta principalmente a varones. Esta
anormalidad congénita se caracteriza por la
exposición y protusión de pared posterior de la
vejiga.

10. EPISPADIA
• ES LA FALTA DE FUSION DE LA URETRA QUE SE
ABRE EN EL DORSO DEL PENE
• COMPLETA: AFECTA EL CUELLO VESICAL SE
ACOMPAÑA DE ICONTINENCIA VESICAL
• INCOMPLETA

11. • Esta malformación se caracteriza por un
orificio uretral externo ectópico en la
superficie dorsal del glande o cuerpo
peneano. Puede ser consecuencia de
interacciones ectodermo-mesenquimatosas
inapropiadas durante el desarrollo del
tubérculo genital

13. EPIDEMIOLOGIA
• FRECUENCIA ES 1: 20000-30000

14. TRATAMIENTO QUIRURGICO
• QUIRURGICO
• DESPUES DE LOS DOS AÑOS DE VIDA

15. HIPOSPADIAS
• ES EL DESARROLLO INCOMPLETO DE LA
URETRA EN SU CARA VENTRAL QUE
OCACIONA QUE EL MEATO SE ENCUENTRE
ANTES DE SU SITIO NORMAL
• LOCALIZACION DESDE EL GLANDE HASTA EL
PERINE

16. •
•
•
•
. Hipospadias del glande
· Hipospadias peneano
· Hipospadias escrotogeneano
· Hipospadias perineal

17. ETIOLOGIA
• Las hipospadias se debe a la producción
inadecuada de andrógenos por parte de los
testículos fetales o a receptores inadecuados
para las hormonas. Estos defectos comportan
una falta de canalización del cordón
ectodérmico del glande o la falta de unión de
los pliegues urogenitales; como consecuencia
de ello, se produce la formación incompleta
de la uretra esponjosa (peneana).

18. HIPOPADIAS

19. • Esta malformación se caracteriza por un
orificio uretral externo ectópico en la
superficie dorsal del glande o cuerpo
peneano. Puede ser consecuencia de
interacciones ectodermo-mesenquimatosas
inapropiadas durante el desarrollo del
tubérculo genital.