Este documento resume las principales anomalías congénitas del aparato urinario. Las anomalías más frecuentes son la agenesia renal, hipoplasia renal, riñón en herradura, reflujo vesicoureteral y megauréter. También describe anomalías de la vejiga como la agenesia vesical, duplicación vesical y divertículos vesicales. En cuanto al tracto genital masculino, se mencionan anomalías como la hipospadia, micropene y curvatura del pene. El documento proporciona detalles sobre la incidencia,

1. ANOMALIAS CONGENITAS
UROLOGIA

2. T E M A : P R I N C I P A L E S A N O M A L I A S C O N G E N I T A S D E
L A P A R A T O U R I N A R I O .

3. Incidencia
Las anomalías congénitas de los riñones y los uréteres
son muy comunes, en el 3% y 4% de la población.
La incidencia de anomalías de la vía urinaria detectadas,
en la ecografía prenatal habitual, encontraron que el 3.2 % de
la población pediátrica presenta alteraciones y que la mitad de
esa tasa requerirá de tratamiento quirúrgico.
De 1 en cada 1200 embarazos existirá alguna anomalía a este
nivel.

4. Patologías mas
frecuentes: Renales:
Agenesia,
Hipoplasia, Riñón
en herradura,
Riñón en torta ,
Ectopia renal.
Uréter: Reflujo
vesicoureteral,
Mega uréter,
Uréter Ectópico,
Vejiga: Agenesia
Vesical,
duplicación
vesical,
divertículos
vesicales,
malformaciones
cloacales.
Uretra: Válvulas
anterior y
posteriores,
duplicacion
uretral.

5. Las malformaciones se originan por :
 Renales:
 - Por alteraciones en el esbozo uretral.(
agenesia).
 - Por Alteraciones en su crecimiento. (
hipoplasia).
 - Por alteraciones en su ascenso y rotación.
(ectopia: riñón pélvico, riñón en torta,
riñón en herradura).

6. Evaluación ecográfica de la vía urinaria.
 Vejiga: Presencia, Aspecto y tamaño.
 Riñones: Presencia Numero, posición aspecto
ecogenicidad, (Quistes), Unilateral o
Bilateral.
 Sistema Colector: Dilatación, Nivel de Obstrucción,
Causa de Obstrucción, Unilateral o Bilateral.

7. Anomalías asociadas con el esbozo ureteral:
Agenesia Renal Unilateral y Bilateral.
La agenesia unilateral es 4 veces mas frecuente que la agenesia
bilateral.
Aparece 1 en cada 1000 recién
nacidos.
Mas frecuente en sexo masculino 2:1.
En caso de ser unilateral la cantidad de liquido amniótico suele ser
normal.
En caso de ser bilateral se presentara el secuencia de Potter, (
anhidramnios, hipoplasia pulmonar, fascies características, epicanto
implantación baja de pabellones auriculares hipertelorismo.).

8. Agenesia
renal
 Causas:
 Ausencia del blastema metanefrógeno.
 Ausencia del desarrollo del esbozo ureteral.
 Ausencia de interacción y penetración del esbozo ureteral en el
blastema metanefrógeno.
 Se ha asociado a VATER:
 Anomalias Vertebrales.
 Atresia Anal.
 Fistula Traqueo Esofágica.
 Defectos del Radio y Anomalías Renales.

9. Riñón Supernumerario
 Riñón
supernumerario
 Poco frecuente
 Pocos cálices y un solo
infundíbulo
 Etiopatogenia:
 Por la presencia de dos
esbozos ureterales que
llegan al blastema
metanefrogeno, que
después se dividen para
formarlos.
 Presencia de dos blastemas

10. Malformaciones asociadas con el crecimiento:
Hipoplasia Renal.
Detección incidental
Hipoplasia bilateral: datos de
insuficiencia renal.
Disminución del numero de
nefronas.
Etiopatogenia: el esbozo ureteral
entra en contacto con la porción
más caudal del blastema
metanefrogeno (por retraso en el
contacto o retraso en el desarrollo
del esbozo ureteral)

11. Malformación asociadas con el ascenso renal.
Ectopia renal
 Uno o ambos riñones están fuera de su situacion
anatómica.
 La incidencia es de 1 : 1200 nacimientos.
 Siendo el riñón de localización pélvica el mas común.
 Localización menos frecuente es de que este de lado
contralateral ( ectopia renal cruzada).
 Y puede llegar a fusionarse : ( ectopia renal cruzada
Fusionada).
 Se asocia a varias alteraciones : Musculoesqueleticas,
Gastrointestinales.

12. RIÑON EN HERRADURA.
 Aparece con una incidencia del 0.01 al 0.25%.
 No rotan de manera adecuada y con frecuencia
tienen obstrucción ureteropelvica.
 Hay una fusión temprana del blastema
metanefrogeno habitualmente en los polos
inferiores.
 Lo que da aumento en la incidencia de infecciones y
de formación de cálculos.

13. Riñón en herradura.

14. Anomalías del uréter distal.
 -Reflujo vesicoureteral.
 -Mega uréter.
 Ureterocele.
 -Uréter Ectópico.

15. Anomalías del uréter distal.
 Reflujo Vesico ureteral:
 Es una de las mas frecuentes malformaciones congénitas, del aparato
urinario , se estima que del 0.5 a 1% de los niños tienen reflujo.
 Es la regurgitación de la orina desde la vejiga hacia el
uréter, y atraves de el hacia arriba hasta el riñón.
 Se origina por una anormalidad de la maduración de la unión
vesicoureteral que es donde se encuentra la mecanismo de válvula
anti reflujo.
 Túnel submucoso ureteral distal corto
 Alteración del mecanismo de válvula.
 Asociado a válvulas uretrales posteriores o duplicación completa del
TU

16. Reflujo Vesico ureteral:
 Predisposición a:
 Infecciones urinarias
 Nefropatía por reflujo : causa falla renal.
 Dx:
 Cistouretrografía miccional
 Cistografía nuclear
 Detección de hidronefrosis, hidroureteronefrosis,
dilatación del doble sistema colector: US posnatal
 Mas frecuente en mujeres 5:1.

17. Megauréter
 Dilatación parcial o total del uréter debida a mal funcionamiento de su segmento terminal:
existe un defecto en el desarrollo de las fibras musculares de orientación longitudinal del
uréter terminal, por lo que hay una zona que no se relaja e impide el flujo normal de la orina
a la vejiga.
 Normal: 5 mm
 Mayor a 7 mm se considera como Megauréter.

19. Megauréter.

20.  Dx: se realiza mediante US y UROGRAFIA
EXCRETORA.
 Tx: Controles ecográficos para valorar la
hidronefrosis renal así como tratamiento de
infecciones urinarias. Y tratamiento Qx esta
indicado en obstrucciones comprobadas.

21. Uréter Ectópico:
 Inserción ectópica se debe migración anormal ureteral y
resulta en ectopia caudal.
 Es mas frecuente en mujeres, y en riñón supernumerario.
 Mujeres: vejiga baja, uretra, vestíbulo, vagina, útero, conducto
de Gardner o quiste.
 Hombres: vejiga baja, uretra posterior, vesículas seminales,
conductos deferentes, conducto eyaculador.
 Asociación con duplicación ureteral completa (70%)
 Cada segmento tiene su propio orificio ureteral en vejiga (regla
de Weigert-Meyer)

22. Anomalías del uréter distal

23. Duplicación del sistema colector.
 Es la Malformacion congénita mas frecuente del
aparato urinario con una incidencia del 0.5 al 10% de
todos los recién nacidos.
 Se divide en completa cuando existe duplicación de
sistemas colectores así como de uréteres y estos
tienen un orificio propio en la vejiga.
 Incompleta: cuando los uréteres se unen y entran en
la vejiga a través de un solo orificio ureteral.

24. Duplicidad del Uréter.
 Se da porque surgen dos muñones ureterales,
del conducto de wolf, que crecen
independientemente hasta alcanzar una parte
del metanefros.

25. En la incompleta los dos ureteros se unen en forma de «Y»
antes de llegar a la vejiga y desembocan en un orificio
único.
En la completa existe dos ureteros totalmente separados,
que drenan el mismo riñón pero por meatos vesicales
distintos.
El uréter que drena el hemiriñon superior, desemboca mas
abajo en relación al que drena el hemiriñon inferior, que
desemboca cranealmente.

26. Doble sistema ureteral incompleto.
UROGRAFIA EXCRETORA

27. Ureterocele
Se cree que el causante del
Ureterocele es la obstrucción
del mismo a nivel distal por
defecto en la reabsorción de
membranas, que ocasionara
uereterohidronefrosis del riñón
ipsilateral.
Cx: esta relacionado con la
infección urinaria en
ocasiones se puede palpar
una masa lumbar o un
globo vesical, puede
también puede también
protruir atraves del meato
uretral.
Dx: Mediante US y
Urografía Excretora dando
una imagen en «cabeza
de cobra».

28. Ureterocele
Urografía Excretora.

29. Válvulas ureterales:
Es una Malformacion
obstructiva, se trata
de repliegues
mucosos, con
soporte muscular, y
que obstruyen el flujo
ureteral.
Pueden encontrarse
en todo el trayecto
ureteral, pero se han
encontrado con
mayor frecuencia en
el segmento medio.
El tratamiento
consiste en la
extirpación del
segmento afectado.
Afecta sólo a los RN
del sexo masculino y
se produce en
aproximadamente
uno de cada 8.000
nacimientos.

31. • MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE VEJIGA

33. • Ausencia completa de la
vejiga urinaria.
• Muy grave e infrecuente
• Incompatible con la vida
en varones
• La uretra no se forma o
está atrésica
• Uréteres terminan en el
útero, vagina o vestíbulo
en la mujer. Ultrasonido donde no se visualiza la
vejiga, cuerpos cavernosos, ni
estructuras müllerianas.

34. • Corresponde a una vejiga de
poca capacidad y paredes finas.
• La vejiga ha perdido su
capacidad de reservorio.
• Se reimplantan los uréteres o
se reconstruye el cuello
vesical
para crear un funcionamiento
normal.
• Ultimo recurso: cistoplastia de
ampliación.
Urografía excretora que muestra
cuatro sistemas colectores
derechos y tres izquierdos, que
terminan lateralmente a la
vejiga hipoplasica.

35. • Se trata de una serie
de malformaciones
que dividen a la vejiga
en dos o más
compartimentos.
• Alteración
desarrollo
urorrectal
en el
del septo
entre la
quinta y séptima
semana de gestación.
1. Duplicidad vesical completa
2. Duplicidad incompleta
3. Tabique sagital completo
4. Tabique sagital incompleto

36. Cistouretrograma retrográdo
en proyección lateral a través
de las distintas aperturas
uretrales muestra dos vejigas,
una anterior (A) y otra
posterior (B).
5. Tabique frontal completo
6. Tabique frontal incompleto
7. Vejiga multilocular
8. Vejiga en “reloj de arena”.

37. PENE, URETRA, HIPOSPADIA

38. Valvulas uretrales anteriores Dilataciones ureterales o divertículos
proximales a la valvula
• Obstrucción de la salida de la vejiga.
• Incontinencia posterior a la micción
e infección.
• Es posible que haya enuresis
Diagnostico
La uretroscopia y la
cistouretrografía
muestran la lesión
tratamiento
La electrofulguración
endoscópica corrige de
manera eficaz la
obstrucción.
Posterior

39. FÍSTULAS URETRORRECTAL Y VESICORRECTAL

40. tratamiento

41. Apenia
La ausencia congénita del pene es demasiado rara. En este trastorno la
uretra suele abrirse en el perineo o dentro del recto.
A los pacientes debe considerárseles para su asignación al género
femenino. Debe pensarse también en la castración y la vaginoplastia,
junto a tratamiento con estrógenos a medida que el niño se desarrolla.

42. Megalopene

43. Micropene
 Es una anomalía más común y se ha
atribuido a deficiencia de
testosterona que produce
crecimiento deficiente de órganos
que son destino de esta hormona.
 Un pene más pequeño que dos
desviaciones estándar de la norma
se considera micropene.
 Los testículos son pequeños y con
frecuencia no descienden.
 Otros órganos, incluido el escroto,
pueden verse afectados.

44. Hipospadia
es una anomalía
congénita por la que
el pene no se desarrolla
de la manera usual.
Esta malformación es
debida a una fusión
incompleta de los
pliegues uretrales, lo
que da lugar a que el
meato urinario no se
localice al final del
glande.
el meato uretral se abre
en el lado ventral del
pene
el prepucio no se
desarrolla a veces
totalmente, sino que
forma una capucha
sobre la cima del glande,
quizás con adherencias
al glande. El glande
puede estar achatado y
hendido por debajo,
inclinándose hacia abajo
debido a la estrechez del
tejido dentro del tronco
Anomalía: curvatura

45. • Dificultad para dirigir el choro urinario
• Curvatura del pene causa doblamiento
ventral ya arqueado del tallo peneano (
evitar el coito)
• Miccion sentada
• Posible Causa de infertilidad
Síntomas
Enderezamiento de pene (elimina la curvatura) +
erección artificial en sala
Reparación con colgajos aislados en prepucio y
placas uretrales con incisión
El Injertos de mucosa oral, considerado injerto
primario
Tratamiento

46. Curvatura del pene sin hipospadia
es causada por uretra corta,
tejidos fibrosos que rodean el
cuerpo esponjoso, o ambos.
La apertura uretral se encuentra en posición
normal en el glande, sólo que el pene se dobla
con la erección, con lo que se evita la
penetración satisfactoria .
Si el pene tiene
longitud adecuada, la
superficie dorsal puede
acortarse:
1) Al escindir porciones elípticas de la túnica
albugínea en el dorso del pene, a cualquier
lado de la línea media.
2) Al hacer cortes transversos en una posición
similar y luego cerrarlos en sentido
longitudinal, con lo que se acorta el dorso.
Debe escindirse por completo el tejido fibroso que se
encuentra relacionado con la uretra y el cuerpo esponjoso.

47. Difalia
Se produce como consecuencia de algún fallo en la formación de los
órganos genitales durante el desarrollo del feto, concretamente
durante el primer mes de gestación 4-6sem
su probable causa es una duplicación longitudinal de la membrana cloacal, pudiendo
incluir más de 3 columnas del mesodermo primitivo que haya migrado en dirección
central alrededor de las 2 membranas cloacales, formando finalmente 2 tubérculos
genitales

48. EPISPADIA

49. CONCEPTO

59. CRIPTORQUIDEA

68. DIAGNOSTICO
• CLINICO
• IMAGEN: ECO, TAC, RM, ANGIORESONANCIA
• LAPAROSCOPIA EXPLORADORA

69. TRATAMIENTO

71. HIDROCELE
Es la acumulación patológica de líquido entre la capa
parietal y visceral de la túnica vaginal. Su aparición suele
ser progresiva y puede ser uni o bilateral.

72. FISIOPATOLOGIA
Durante el 1er trimestre del
embarazo el testículo y el epidídimo
fetal atraviesan en el trayecto
inguinal para llegar al escroto
El conducto peritoneovaginal se
cierra formando la túnica vaginal
del testículo.
su superficie serosa
produce líquido y es
reabsorbido de manera
rápida y constante gracias
al amplio
Existen causas del aumento de
producción de líquido como la
infección y traumatismos, en tanto la
disminución de la reabsorción suelen
ser de origen idiopático.
En los lactantes el origen es congénito debido al
cierre tardío del conducto peritoneovaginal
sistema venoso y
linfático del
cordón
espermático

73. • RECIEN NACIDO
• ADULTO
a) Acumulación del líquido normal alrededor del testículo. Esto
puede ocurrir debido a que el cuerpo produce demasiado líquido o
éste no drena bien.
b) Inflamación o lesión del testículo o el epidídimo
• Epididimitis tuberculosa
• Traumatismo
• Tumor testicular
Depende de la edad del paciente
ETIOLOGIA

74. TIPOS DE
HIDROCELE
Nacimiento
Se resuelve antes de
los 12 meses
Cierre incompleto de
la túnica vaginal

75. CLINICA
• Hinchazón testicular que suele ser
indolora.
• Sensación de pesadez en el escroto.
• En algunos casos, la inflamación puede
ser peor por la mañana que por la
noche.

76. La palpación de la bolsa escrotal nos
revelará un aumento de tamaño regular y
simétrico del hemiescroto afecto. La
palpación del testículo suele ser
dificultosa, al estar rodeado por el
hidrocele.
EXAMENES
DIAGNOSTICOS

77. EXAMENES DIAGNOSTICOS
Técnica basada en el examen de la
transparencia de la bolsa escrotal, al
aplicarle una fuente de luz potente en la
pared posterior de la misma
TRANSLUMINACION TESTICULAR
(TT)
Si la atraviesa = TT POSITIVA
No la atraviesa= TT NEGATIVA

78. En jóvenes entre 18 y 35 años con aparición espontánea
del hidrocele, tenemos que tener esto muy en cuenta y
solicitar siempre en estos casos una ecografía testicular.
ECOGRAFIA

79. TRATAMIENTO
QUIRURGICO
La mayoría de hidroceles congénitos se resuelven
antes de los 12 meses después de la reabsorción del
liquido
• Hidrocele voluminoso
• Hidrocele mayor a 12-18 meses
• Asociado a hernia inguinal
PUNCIÓN
ESCLEROTERAPIA

80. DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
• Atrofia testicular
• Hemorragia.
• Infección del contenido
• Espermatocele
• Hematocele
• Varicocele
• Tumores del cordón epidídimo o
testiculares
COMPLICACIONES

81. VARICOCELE
Es la dilatación varicosa de las venas espermáticas y/o
plexo pampiniforme que ocurre por una incompetencia
valvular venosa y/o aumento de presión intravascular
que condiciona la existencia de un reflujo retrógrado en
la vena espermática.

82. ETIOLOGIA
Válvulas
incompetentes en la
vena espermática
izquierda
Diferencias en la
presión hidrostática
Incremento del flujo
arterial en el
testículo en la
pubertad
Elevados niveles de
oxido nítrico
Alteración de las
fibras musculares
lisas

83. PATOLOGIA
ESPERMATOGENESIS
ES AFECTADA
Aumento de formas
patológicas de
espermatozoides
Disminución de la
motilidad
Disminución de la
densidad
BIOPSIAS MUESTRA
ANORMALIDADES
Disfunción de células de
Leydig
Descenso del número de
espermatogonias
Edematización del epitelio
germinal

84. CLINICA
• Aumento de tamaño del hemiescroto
izquierdo
• Pesadez o dolor sordo a nivel escrotal que
aumenta con el esfuerzo o la bipedestacion
CLASIFICACION

85. EXAMEN FISICO
• Varices con consistencia de una “bolsa de gusanos” que se
descomprime cuando el paciente está en decúbito dorsal
• Evaluación precisa el volumen la consistencia para ver si el
varicocele está afectando negativamente el crecimiento
testicular
ECOGRAFIA

86. FLEBOGRAFIA ESPERMATICA
La mas fiable para el Dx. orientativa en la elección de la
técnica quirúrgica.
Es muy útil ante las recidivas, ya que permite verificar la
posible presencia de venas colaterales.
Venografía normal: una vena testicular solo
se ve hasta el ligamento inguinal y en el
cordón espermático
Varicocele: Vena ampliada con reflujo en
porciones abdominales, inguinales, escroto
o en la pelvis de la vena espermática

87. INDICACIONES PARA EL TRATAMIENTO
• Adolescentes con detención en el crecimiento del testículo
• Adolescentes con alteraciones el espermiograma con varicocele de
grado 3
• Adolescentes con clínica de dolor ,pesadez y edema testicular
• Adolescentes con varicocele bilateral

88. TRATAMIENTO
SUBINGUINAL
Con este abordaje, justo debajo del anillo inguinal
externo, se encuentran una mayor cantidad de venas, la
arteria testicular está con más frecuencia rodeada por
una red de venas muy pequeñas que deben ligarse y suele
hallarse dividida en dos o tres ramas, lo que dificulta la
identificación y su preservación

89. • Se efectúa a través de una
pequeña incisión sobre el
conducto inguinal, el cual se
abre desde el anillo inguinal
externo para obtener acceso al
cordón justo por debajo del
anillo interno. Las venas
espermáticas internas se ligan
y se seccionan. El conducto
deferente y sus vasos se
preservan.
Inguinal (Ivanissevich)

90. • Se efectúa un incisión de 4 cm
a nivel de la espina ilíaca. Se
efectúa la ligadura
retroperitoneal que puede ser
efectuada mediante una
ligadura en masa de los vasos
espermáticos
• Se preserva la art. Testicular
• Una desventaja de este
abordaje es la incidencia
elevada de recurrencia
Retroperitoneal (palomo)

91. • Ligadura de la vena espermática tienen como
principal objetivo lograr una adecuada visualización
de la arteria espermática, independizándola de las
ramas venosas que tienen que ser ligadas y
seccionadas.
Laparoscopia

92. DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
• Hernia inguinal
• Hidrocele
• Hernia epiploica
• El quiste del cordon
• El quiste epididimario
COMPLICACIONES • Recurrencia
• Aparición de linfocele
• Lesión de la arteria
testicular

93. FIMOSIS
• Es un trastorno en que el
prepucio no puede retraerse
sobre el glande
FISIOLOGICA
ETIOPATOGENIA
Se presenta en casi el 100% de los RN
90% fimosis fisiológica se resuelve
espontáneamente antes de los 3 años
A los 14 años el 1% aun lo presenta
PATOLOGICA
Destaca la Balanitis xerotica (Liquen
atrófico del prepucio) es una
dermatitis prepucial crónica

94. Secundaria a la
cicatrización del prepucio
Por una tracción brusca
(microtraumas a nivel del
anillo prepucial)
Infecciones balanoprepuciales
a la repetición o balanitis
xeroticas

96. CUADRO CLINICO
• Esclerosis anular distal del prepucio con
decoloración blanquecina o formación de placas
• estrechez prepucial
• irritación
• disuria
• incluso aveces sangrado

97. TIPOS DE PREPUCIO SEGÚN KAYABA

98. COMPLICACIONES

99. TRATAMIENTO
TECNIAS QUIRURGICAS
CIRCUNCISION
TRATAMIENTO MEDICO
Crema a base de corticoides
INDICACIONES PARA CIRUGIA
(MENOR DE 1 AÑO)
• Infecciones urinarias
• Balanopostitis
• Parafimosis
• Razones religiosas