Las malformaciones del sistema reproductor femenino incluyen problemas en el desarrollo de los órganos reproductores internos de una niña mientras está en el útero. Estos problemas pueden ser causados por genes defectuosos, drogas durante el embarazo, y ocurren más comúnmente temprano en el desarrollo embrionario. Los síntomas y complicaciones varían dependiendo del problema específico, y el tratamiento incluye cirugía y dilatadores vaginales.

1. MALFORMACIONES DELMALFORMACIONES DEL
SISTEMA REPRODUCTORSISTEMA REPRODUCTOR
FEMENINOFEMENINO
MALFORMACIONES DELMALFORMACIONES DEL
SISTEMA REPRODUCTORSISTEMA REPRODUCTOR
FEMENINOFEMENINO

2. DEFINICIONDEFINICIONDEFINICIONDEFINICION
Son Problemas en los órganos
reproductores de una niña que ocurren
mientras está creciendo en el cuerpo de la
madre.
Los órganos reproductores abarcan
la vagina, los ovarios, el útero y el cuello
uterino.

3. Desarrollo de los órganos en el bebe.Desarrollo de los órganos en el bebe.
Un bebé empieza a desarrollar sus órganos
reproductores entre las semanas 4 y 5 del
embarazo y este desarrollo continúa hasta
la semana 20 del embarazo. El desarrollo
es un proceso complejo y muchas cosas
diferentes lo pueden interrumpir. La
gravedad del problema del bebé depende
de cuándo ocurrió la interrupción. En
general, cuanto más temprano ocurran los
problemas del desarrollo en el útero, más
serio será el problema.

4. Los problemas en el desarrollo de los
órganos reproductores de una niña
pueden ser causados por:
Genes defectuosos o faltantes (defecto genético)
Uso de ciertas drogas durante el embarazo

5. CLASIFICACIO
N
CLASIFICACIO
N
las malformaciones en los genitales femeninos podemos
clasificarlas en cuatro grupos fundamentales, y un último
grupo en el que la confirmación de sexo femenino solo la
dará el estudio cromosómico.
Alteraciones en los ovarios·
Alteraciones en el tracto reproductivo·
Síndromes cloacales·
Alteraciones en la uretra·
Estados intersexuales. Genitales ambiguos·

6. ALTERACIONES EN LOS
OVARIOS
ALTERACIONES EN LOS
OVARIOS
La patología congénita ovárica es poco
frecuente en comparación con la de las
gónadas masculinas. La agenesia de ovario
es una rara afección que suele ir asociada a
la agenesia renal, acompañada a veces de
agenesia de la trompa y del ligamento
ancho. Normalmente la mujer con un solo
ovario es fértil y genotípicamente normal.
La agenesia bilateral de ovarios es muy rara.

7. Alteraciones en el tracto reproductivoAlteraciones en el tracto reproductivo
La agenesia total útero-vaginal conocida
como síndrome de Mayer-Rokitansky-
Kuster-Hauser es consecuencia de un fallo
en el desarrollo y fusión de los extremos
distales de los conductos de Müller antes de
la 8ª semana del desarrollo embrionario.

8. Síndromes cloacales
consiste en la confluencia
perineal de los tractos digestivo,
urinario y genital. Con frecuencia
suele ir asociado a alteraciones a
otros niveles como en el sistema
cardiovascular, renal y digestivo.

9. Hermafroditismo verdadero
Se trata de individuos que presentan
simultáneamente tejido ovárico y
testicular en la conformación interna
de su aparato reproductor.
Es la menos frecuente dentro de la
clasificación de las anomalías de la
diferenciación sexual.
La asignación del sexo debe basarse
cuidadosamente en el grado de
virilización, respuesta hormonal,
contexto familiar y cultural.

10. Falla según etapa embriológica
(desarrollo, fusión y reabsorción).
Tipo I: Agenesia–hipoplasia
Tipo II: Utero Unicorne
Tipo III: Utero Didelfo
Tipo IV: Utero Bicorne
Tipo V: Utero Tabicado
Tipo VI: Ut e r o Ar c u a t
Tipo VII: Utero asociado a
dietilestilbestrol DES

11. SÍNTOMAS
Los síntomas varían de acuerdo con el problema específico y
pueden abarcar:
Falta de desarrollo de las mamas, Protuberancia en el área
estomacal, generalmente debido a sangre o moco que no puede
salir, Flujo menstrual que ocurre a pesar del uso de un tampón
(un signo de una segunda vagina), Dolor o cólicos mensuales sin
la menstruación, Ausencia de menstruación (amenorrea),
Abortos espontáneos o nacimientos prematuros repetitivos
(puede deberse a un útero anormal)

12. Diagnóstico clínico
Es el diagnóstico que se ha llevado a cabo clásicamente, su
realización se basa en las características clínicas de la
malformación, aunque debería de incluir:
· Exploración física.
· Antecedentes familiares.
· Evolución embarazo.
· Historia clínica dirigida.
· Cariotipo.
· Pruebas complementarias: Imagen (ecografía,
tomografías)
· Analíticas (determinaciones hormonales)

13. Complicaciones
Las anomalías de la cloaca pueden causar complicaciones
potencialmente mortales al nacer.
Igualmente, se pueden desarrollar complicaciones potenciales si el
diagnóstico se hace tarde o en forma equivocada. Se pueden encontrar
que niños con genitales ambiguos a quienes se les asigna un género
tienen órganos internos relacionados con el sexo opuesto a aquel con el
cual fueron criados. Esto puede causar sufrimiento psicológico intenso.
Los problemas sin diagnosticar en el aparato reproductor de una niña
pueden llevar a infertilidad y dificultades sexuales.
•Endometriosis
•Dar a luz demasiado pronto (parto prematuro)
•Protuberancias abdominales dolorosos que requieren cirugía
•Abortos espontáneos repetitivos

14. Los exámenes pueden abarcar:
Endoscopia del abdomen
Niveles hormonales, especialmente
testosterona y cortisol
Ecografía o IRM
Electrolitos en suero y orina

15. TRATAMIENTO
Los médicos recomiendan a menudo la cirugía para
las niñas con problemas de desarrollo de los órganos
reproductores internos. Por ejemplo, una vagina obstruida
normalmente puede corregirse con la cirugía.
Si la bebé no tiene vagina, el médico puede prescribir un dilatador
cuando la niña llegue a la vida adulta. Un dilatador es un
dispositivo que ayuda a estirar o ensanchar el área donde se
supone que está la vagina.

16. . El reconocimiento oportuno es importante, particularmente
en los casos de genitales ambiguos. Debe pensarse muy bien
antes de asignar un género: eso significa, antes de decidir si el
bebé será niño o niña. El tratamiento debe incluir asesoría para
los padres y, finalmente, para el niño.
El tratamiento de anomalías de la cloaca normalmente involucra
múltiples cirugías complejas para arreglar cualquier problema
con el recto, la vagina y el aparato urinario. Si la anomalía
congénita causa complicaciones potencialmente mortales, la
primera cirugía se hace poco después el nacimiento.

17. Prevención
En su mayor parte, no existe una forma de prevención
conocida.
Las mujeres embarazadas deben ser extremadamente
cuidadosas de no manipular ninguna sustancia que
contenga hormonas masculinas.
Igualmente, es importante que una mujer embarazada
verifique antes de tomar cualquier tipo de medicamento
o suplementos como prasterona.

18. CONCLUSIÓN
Si bien las malformaciones uterinas son de relativa baja
frecuencia en la población general, se presentan en una
alta proporción en pacientes con mala historia
reproductiva, especialmente en mujeres con abortos
recurrentes.
Una de las variedades con mayor falla reproductiva son
los úteros tabicados, los cuales a su vez corresponden
casi a la mitad de los casos de las malformaciones
uterinas, y que tienen la particularidad de presentar una
dramática mejoría con la metroplastía histeroscópica
que es una técnica quirúrgica relativamente poco
invasiva.

19. En las últimas Jornadas de la Sociedad de Ultrasonografía en
Medicina y Biología realizadas en abril del presente año, se
propuso la creación de un centro de pacientes
portadoras de MU a cargo del grupo de interés en
ultrasonografía ginecológica de la SOCHUMB, con el objeto de
tener una estadística multicéntrica nacional, además de poder
capacitar correctamente a los ultrasonografistas para el
diagnóstico de la malformacion uterina.