La arteritis de células gigantes es una vasculitis inflamatoria que afecta principalmente vasos de mediano y gran calibre en personas mayores de 50 años. Puede causar complicaciones oftalmológicas como pérdida de visión debido a isquemia del nervio óptico. El diagnóstico se basa en los síntomas, exámenes físicos, niveles elevados de proteína C reactiva y velocidad de sedimentación globular, y biopsia de la arteria temporal. El tratamiento consiste en altas dosis de corticoestero

1. Manifestaciones
oftalmológicas de la arteritis
de células gigantes: ACG
Mauricio Giraldo
R de oftalmología

2. Arteritis de células gigantes ACG
• Es una vasculitis inflamatoria que afecta medianos y
grandes vasos
• Edad :mayores de 50 años (común), genero femenino y
factores genéticos
• Complicaciones sistémicas , neurológicas y oftalmológicas

3. ACG
• Llamada también arteritis de la temporal, arteritis craneal,
enfermedad de Horton , arteritis granulomatosa y arteritis
del envejecimiento
• Perdida visual ha sido reportada de un 15-20%

4. Compromiso de otras arterias
• Típicamente afecta las arterias temporales superficiales.
• la arteria oftálmica, arteria ciliar posterior,
• Arterias vertebrales, basilar.
• A. de mediano y gran calibre: aorta , carótida interna,
subclavia, axilar, femorales , iliacas, coronarias, renal
,pulmonar y algunas venas

5. Etiología: iniciadores
• Genético : haplotipo HLA- DR4 (norte Europa y USA)
• Incidencia baja en áfrica (receptor Toll 4)
• Infecciosos: Chlamydia Pneumoniae, Mycoplasma
pneumoniae, parvovirus B19
• Autoinmunes :antígenos en tejido elástico

6. Epidemiologia en > 50 años
• USA: 0,5- 27 casos por 100 mil en > de 50 años
• U.K: 22 casos por 100 mil
• Canadá: 9.4 casos por 100 mil
• Sur de Europa:12 casos por 100 mil
• España: 10 casos 100 mil

7. Epidemiologia: Raza y genero
• Raza blanca , descendientes de Europa del norte
• África y asiáticos menos común
• Latinoamérica : la evidencia reciente esta diciendo que no
es tan infrecuente (faltan estudios )
• Articulo: 257 Biopsias, 1996-2002: positivas 49% hispanos

8. Epidemiologia: Raza y genero
• Mujer vs Hombre 3,7: 1,
• Riesgo en fumadores (6X)
• Riesgo en fumadores (6X)
• Diabéticos : disminuye el riesgo a la mitad
• Edad > 50 años y tiene un pico a la octava decada

9. Polimialgia Reumatica P.R
• Diferentes manifestaciones clínicas
• El mismo proceso o raíz de la enfermedad vs otra diferente?
• Mitad de pacientes con ACG tienen polimialgia reumática
• 15% pacientes con PR, desarrollan ACG

10. Anatomía de las arterias:
sana vs vasculitis
Sana
Vasculitis

11. Fisiopatología

12. FISIOPATOLOGIA
• Mediada primariamente por inmunidad celular
• daño inmunológico: Adventicia, la media y la intima
• Respuesta inflamatoria: compromete lamina elástica interna ,
liberación de citocinas, atraen macrófagos, y células
gigantes multinucleadas, activación LT CD4 h.

13. Fisiopatología
• Inflamación transmural de la adventicia, media e intima
• Infiltrados: linfocitos ,macrófagos y células gigantes
multinucleadas (macrófagos coalescente)
• Hiperplasia mural e inflamación segmentaria 
estrechamiento del lumen arterial produciendo isquemia distal

14. Fisiopatología
• Inflamación Citocinas:
• PDGF (macrófagos y células gigantes, musculo liso),
• VEGF (macrófagos), IL6 (inflamación local), TNF
• Elastina en la lamina elástica interna
• la hiperplasia concéntrica, oclusión e inflamación

15. Neuropatía óptica isquémica
arteritica

16. Manifestaciones clinicas
• Síntomas constitucionales: anorexia, malestar general,
mialgias , sudoraciones nocturnas, perdida de peso
• Cefalea nueva : síntoma inicial 33% , presente 72%
• Dolor en el cuello , torso, hombros , cintura pélvica (similar
a polimialgia reumática) sintoma inicial 25 %, presente 56%

17. Manifestaciones clinicas
• Fatiga y malestar general (inicio 20%, presente 56% )
• *Claudicación de la mandíbula (inicio 4%, presente 40 %)
• Fiebre (inicio 11% , presente 35%)
• Dolor a la palpación suave del SCALP (peinado, gafas)
• Tos , dolor de garganta 17%

18. Otras manifestaciones clinicas
• Claudicación extremidades 8%
• AITS 4-7%
• Síndrome del túnel del carpo 5%
• Parestesia de la lengua 2%
• Síntomas mielopaticos <1%

19. Otras manifestaciones clinicas
• Síntomas psicóticos , dolor facial, necrosis del Scalp (**)
• Eventos vertebro basilares, estado comatoso.
• Problemas audio vestibulares
• Dolor del conducto auditivo
(**)

20. Manifestaciones oftalmológicas
• Alrededor del 50 % de pacientes con ACG
• Amaurosis fugax en un 10% (inicio 2%)
• Disminución de la agudeza visual unilateral 8%, >20/200
• Daño permanente la agudeza visual hasta en un 20%
• Escotoma centellante 5%, Diplopía o Ptosis 2%

21. Examen físico
• Órgano y sistema afectado por la vasculitis isquémica
• Cabeza , cuello , oftalmología y el examen neurológico
• 50% de pacientes > signos de inflamación de la arteria
temporal superficial : edema, eritema, dolor , nódulos ,
engrosamiento pulsación disminuida (presione el Scalp)

22. Examen físico
• Dolor a la palpación de la carótida (carotidinia) 15%
• Soplo carotideo 10-20%, axilar y braquial

23. Examen físico oftalmologico
• Agudeza visual , pupilas (defecto pupilar aferente)
• MEO: Parálisis del 6 PC
• Campimetría
• BMC y segmento anterior
• Segmento posterior : normal ….. Pero 

24. Examen físico oftalmológico
• Neuropatía óptica isquémica anterior NOIA (5-10%): disco
óptico edematoso, con o sin hemorragias del disco
• Ocurre por trombosis inflamatoria de las arterias ciliares
posteriores cortas
• Edema del disco óptico es modesto (3 Dioptrías)

25. Examen físico oftalmológico
• Si es retro bulbar PION : neuropatía óptica isquémica
posterior .
• palidez del disco y la atrofia del disco son en días
posteriores sin el antecedente de papilitis

26. Examen físico oftalmológico
• Oclusión arteria central de la retina OACR (5%)
• Oclusión de rama venosa ORACR
• Isquemia coroidea
• Diplopía, nistagmos, oftalmología internuclear,
• Síndrome de Horner , trombosis de arteria cilio retiniana

27. Diagnósticos diferenciales
• Síntomas inespecíficos = muchos diagnósticos diferenciales
• Tener cuidado con la ceguera : falla medico legal
• Polimialgia reumática
• Granulomatosis de Wegener ,
• Poliarteris nodosa

28. Diagnósticos diferenciales
• L.E.S
• Artritis reumatoide
• Arteritis de Takayasu
• Amiloidosis
• Sinusitis , problemas dentales , ACV, disección de carótida ,
• Infecciones sistémicas, neoplasias , vasculitis , AITS
• OACR, AVCR, ORVC, ORACR

29. Criterios diagnósticos
• Edad > 50 años.
• Cefalea nueva o localizada .
• Dolor en región temporal a palpación o pulsación
disminuida
• VSG elevada > 50
• Biopsia de la temporal : vasculitis granulomatosa

30. Utilidad de la VSG y la PCR en
diagnostico ACG
• VSG: se encuentra > 50 mm, algunos casos > 100 mm
• Del 7-20% :normal , no correlaciona con la severidad
• La VSG aumenta con la edad y es mas alta en mujeres
• Puede haber no concordancia entre la PCR y la VSG
• Hombres: años/2 , mujeres (edad+10/2)

31. Utilidad de la VSG y la PCR en
diagnostico ACG
• PCR: origen hepático
• Se eleva antes que la VSG
• Mas sensible (98%) y un poco mas especifica (75%) que la
PCR,
• Se afecta menos con la edad , Pedir PCR y VSG juntos

32. Laboratorios
• Alfa 2 globulina: reactante de fase aguda
• No es muy especifico para ACG : 72%
• IL6: es sensible , pero poca disponibilidad
• Hemograma : anemia normocitica normocromica (hb 11)
• Trombocitosis: con una media de 427

33. Laboratorios
• Pruebas de función hepática : ALT y fosfatasa alcalina se
elevan un 20-30 %
• Factor reumatoideo, ANAS, crioglobulinas : normales o
escasamente elevados

34. Biopsia y arteritis de la temporal
• Es superficial , mínimo 2 cm , es el gold STD
• Sensibilidad 15-87%, Especificidad 100%
• Falso negativo con una BX: 10-15%
• Falso negativo con segunda BX: 5-10%
• Riesgos > daño brazo temporal del NN facial, dolor ,infección

35. Imagenología
• Campos Visuales : escotomas , defectos altitudinales ,
defectos nasale s , escotomas central
• Eco doppler de vasos temporales : signos del halo oscuro
que es el edema de los vasos

36. Imagenología
• Angiografía cerebral : sensibilidad del 10-20 % ,
• no es el procedimiento de elección , se observa estenosis
• RMN : para evaluar la arteritis cervico-cefalica , áreas de
infarto , aneurisma de aorta , costo mas elevado
• Complicaciones de un procedimiento invasivo y de medio de
contraste

37. Corticoides
• Prednisolona de 40 a 60 mg + biopsia
• Daño visual o neurológico : 80-100 mg (2-4 sem)
• Bajar de 10 en 10 cada 2 semanas  20 mg
• Seguir de cerca las primeras 72 horas
• Alternativa: pulsos de metilprednisolona

38. Corticoides
• Síntomas mejoran rápido a las 72 horas
• Disminuye la VSG (seguimiento de la enfermedad)
• Descenso muy gradual
• Recurrencias en el 25-60% de los casos
• Por lo menos 2 años (hasta 5 años), efectos adversos

39. tratamiento
RAM Corticoides :diabetes , HTA, fracturas , miopatía, infección
• Ciclofosfamida: poca experiencia , pulsos cada mes
• Azatioprina : 1.5-2.7 mg/ kg /día
• Metrotexato (MTX): 15-25 mg semana, Ciclosporina.
• Inhibidores TNF: Infliximab , Ethanercept (investigación )
• Adalimumab , tocilizumab: reportes de caos

40. Resumen tratamiento

41. Otras preguntas
• No restricciones en la actividad , ni la dieta
• Manejo multidisciplinario con Reumatología
• Dar calcio con vitamina D para proteger de osteoporosis
• Protector gástrico , vacunar influenza y neumococo
• Bajas dosis de ASA

42. Pronostico
• Es bueno con la terapia adecuada
• Síntomas mejoran en días
• Corticoides 4-6 semanas con descenso gradual, promedio
del tratamiento son 2 años (algunos hasta 5 años)
• Morbilidad por corticosteroides: fracturas, miopatía, psicosis.

43. Pronostico
• Disminución de la AV a pesar del tratamiento , mal
pronostico: edema del disco óptico, edad avanzada , PCR alta
• Si hay NOIA arteritica : Recuperación es mala
• Recurrencia : Diagnostico a edades mas tardias, Genero
femenino, VSG muy alta al inicio , bajas dosis de
corticosteroides

44. Pronostico
• En no tratados:
• NOIA 15%, disminución AV, amaurosis Alteraciones en el
• SNC 30% : TIAS, polineuropatias, ACV (1,28), demencia
multiinfarto
• Otras: IAM (2x), Aneurisma de aorta, isquemia intestinal .
Enfermedad vascular periférica

45. Educación a el paciente
• Educarlo en los síntomas de la enfermedad,
• Importancia de su medicación.
• Efectos adversos de la medicación
• Necesidad de monitoreo y controles médicos
• Consultar de inmediato si se presentan síntomas visuales.

46. GRACIAS!