Salud

1. MIELOFIBROSIS
PRIMARIA
Rubén Alvarado
Ronald Barreto
Dayana Becerra
Jordy García
Nancy Jácome
Karla Peña
Alejandro Tomás
Jonathan Valladares

2. DEFINICIÓN
Enfermedad de la médula ósea
que afecta a las células
madres hematopoyéticas y se
caracteriza por fibrosis
progresiva del tejido medular y
el desarrollo de hematopoyesis
extramedular.

3. - 0.5 a 1.5 casos por
100.000 habitantes por
año.
- Igual frecuencia en sexo
masculino y femenino si
es primaria.
- Edad media 65 años.
25% casos, MF ocurre posterior a la
policitemia vera o trombocitosis esencial

4. Se caracteriza por:
1. Proliferación clonal mieloide.
- Megacariocitos
- Granulocitos
2. Depósito de tejido conectivo.
3. Hematopoyesis extramedular.
1ra Fase - proliferativa 2da Fase - fibrótica
Reacción Leucoeritroblástica

5. - Se asocia a mutaciones genéticas.
- Estas mutaciones provocan
producción de citoquinas que
activan los fibroblastos y los
osteoblastos produciendo fibrosis
y osteoesclerosis.
Mutaciones directamente implicadas:
JAK2, CARL, MPL
Mutaciones colaboradoras:
IDH1/2, ASXL1, SRSF2, U2AF1, TP53

6. Médula ósea
NORMAL
Médula ósea con
FIBROSIS

7. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
- Disnea
- Palpitaciones
- Fatiga
- Pérdida de peso
- Fiebre
- Diaforesis nocturna
- Hepatoesplenomegalia
Los sitios ectópicos de metaplasia mieloide reportados son
más frecuentes a nivel pulmonar, gastrointestinal, sistema
nervioso central, y síntomas genitourinarios.
30% 20%

8. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

9. LA AFECCIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL PUEDE ESTAR
ASOCIADA CON UN AUMENTO DE LA PRESIÓN INTRACRANEAL POR
LA PRESENCIA DE FOCOS DE HEMATOPOYESIS
EXTRAMEDULARES. ESTOS PUEDEN CAUSAR
DIVERSAS MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS COMO:
• SENSORIO ALTERADO
• DETERIORO MOTOR Y SENSORIAL, INCLUIDA LA COMPRESIÓN
DEL CORDÓN MEDULAR.
• EFECTO DE MASA.

10. LOS SITIOS DE COMPROMISO DEL SNC INFORMADOS INCLUYEN EL
PLEXO COROIDE, LA DURAMADRE (SOBRE LAS CONVEXIDADES
CEREBRALES), A LO LARGO DE LA HOZ DEL CEREBRO Y DENTRO DEL
ESPACIO EPIDURAL DEL CANAL ESPINAL. LA MAYORÍA DE LOS PACIENTES
SON ASINTOMÁTICOS.
LA MAYORÍA DE LOS FOCOS DE HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULARES SE
OBSERVAN COMO HALLAZGOS INCIDENTALES EN ESTUDIOS DE
IMÁGENES O EXÁMENES POST MORTEM.

11. Los informes de las características de RM de masas extracraneales de
hematopoyesis extramedular describen :
LESIONES QUE MUESTRAN UNA INTENSIDAD DE SEÑAL
VARIABLE EN IMÁGENES PONDERADAS EN T1.
EL BORDE PERIFÉRICO DE LAS MASAS SE OBSERVA
INTENSIDAD DE SEÑAL TANTO EN LAS IMÁGENES
PONDERADAS EN T1 COMO EN T2.
LAS IMÁGENES INTRACRANEALES OBTENIDAS DESPUÉS DE
LA INYECCIÓN DE MATERIAL DE CONTRASTE MOSTRARON
UN REALCE DE LAS MENINGES ENGROSADAS LOCALMENTE
A LO LARGO DEL TENTORIO Y LA HOZ DEL CEREBRO,
MIENTRAS QUE LAS IMÁGENES SAGITALES DE LA
COLUMNA TORÁCICA MOSTRARON UN REALCE DIFUSO DE
LAS MENINGES

12. • FUNDAMENTOS.
– SINTOMATOLOGIA.
– RIESGO.
•Scores de Riesgo.
–> Timing AHSTC

13. • ANEMIA
– Eritropoyetina
– Andrógenos.
– Corticoides
– Inmunomoduladores
– Transfusiones
– EPO.
• ESPLENOMEGALIA
– Hidroxiurea.
– Radioterapia a bajas dosis
– Esplenectomía
– Ruxolitinib
• OTROS MEDICAMENTOS:
• Alquilantes orales.
• Análogos de purinas.
• IFN alfa.
• HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR
• Trasplante alogénico de progenitores
hematopoyéticos

16. La trombosis puede
ser localizada
ISQUEMIA CEREBRAL POR
COAGULOPATÍA SECUNDARIA A
NEOPLASIA
1 2 3 4
Liberación de
factores
procoagulantes
hipercoagulabilidad
por el desarrollo de
una coagulación
intravascular
diseminada

17. COAGULACIÓN
INTRAVASCULAR
DISEMINADA
El consumo de plaquetas
con la depleción de los
factores de la
coagulación, aumenta el
riesgo de hemorragia
Microtrombos que provocan
la oclusión de los vasos
pequeños del cerebro
Produce una pérdida
de equilibrio entre la
formación de trombos
y la trombolisis

18. La trombosis venosa cerebral secundaria a hipercoagulabilidad
ocurre en pacientes con neoplasias hematológicas
TC cerebral, corte axial sin inyección de contraste que muestra el signo del cordón (flecha
negra) junto con un signo triangular denso (punta de flecha). B. TC cerebral después de la
inyección de contraste que muestra el signo delta vacío (flecha roja)

21. MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS
QUE MEJORAN TRAS CORREGIR LA
ANEMIA:
• Manifestaciones neurologicas:
Cambios en la conducta, dolores de
cabeza, vértigos, trastornos
visuales, insomnio, incapacidad para
concentrarse y, a veces,
desorientación.
• Polineuropatías, alteraciones de la
sensibilidad profunda, Ataxia
neurosensitivas

22. CASOS CLÍNICOS
REPORTADOS EN LA
LITERATURA

24. Un hombre de 39 años ,dolor de espalda, debilidad subjetiva y entumecimiento en ambas piernas. La
RMN múltiples masas epidurales anteriores que se extendían desde L4 a S1 con compresión de la cauda
equina y la raíz nerviosa. Extracción total macroscópica de la masa mediante laminectomía L4, 5 y S1. El
diagnóstico final fue mielofibrosis idiopática crónica. No se administró un tratamiento adicional, como
radioterapia, en el posoperatorio por temor a la radiotoxicidad. Este es el primer caso de mielofibrosis
debido a tejido EMH en el canal espinal lumbar en Corea. El paciente permaneció clínicamente estable
sin recurrencia.

25. A 65-year-old man with myelofibrosis was admitted to our
hospital with progressive paraparesis. Thoracic spine MRI
revealed epidural masses causing cord compression. Histological
examination of the epidural mass showed evidence of EMH
consisting of megakaryocytic and erythroid hyperplasia. After
surgical decompression and radiotherapy, lower limb weakness
and sensory disturbance were significantly improved.