Sistema nervioso

1. ANATOMÍA PATOLÓGICA ESPECIAL
SISTEMA NERVIOSO
DRA. MARLENE FUERTES HERRERA
POTOSÍ, AGOSTO 2022

2. OBJETIVO DE LA CLASE
Comprender las enfermedades del sistema nervioso desde la
anatomía patológica y su significado clínico.

3. SISTEMA NERVIOSO CENTRALY PERIFÉRICO
• Edema cerebral: Líquido en parénquima (vasogénico o citotóxico, por hipoxia, isquemia o toxinas) comprime ventrículos.
• Hidrocefalia: Exceso de LCR en ventrículos (deforma el cráneo, aumenta la PIC,) comunicante, no comunicante y ex-
vacuo (por atrofia).
• Hernia: Desplaza la hoz y tentorio cerebral, aumenta la PIC, afecta la irrigación, puede ser: subfalcial, trastentorial y
amigdalar.

4. AVC/EVC: Por: 1.
Oclusión trombótica, 2.
Oclusión embólica y 3.
Rotura vascular: hipoxia,
isquemia, infarto y
hemorragia.
2. INFARTOS
FRONTERIZOS: En
cuña cerca a cisura
interhemisférica o ME
(en hipotensión).
1. ISQUEMIA
CEREBRAL global:
Lesión difusa por
reducción de la PPC
(PCR, shock,AIT,VM),
el hipocampo,
neocortex y Purkinje
sufren más. Morfología:
12-24h: Edema cerebral,
Subagudo 24h-2sem:
Necrosis, angiogénesis y
gliosis, Reparación:
Tras 2 semanas gliosis,
destrucción irregular del
neocortex “necrosis
pseudolaminar”.
3. ISQUEMIA FOCAL:
Por oclusión arterial (circulo
deWillis), infarto, cerebral
media la mas afectada
(Isquémico o
hemorrágico).
4. HEMORRAGIA
INTRACRANEAL:
Variada localización,
multicausal, (HTA, MAV,
tumor), HSA, HEP y
HSD.

5. 5. HEMORRAGIA PARENQUIMATOSA: Espontánea, HTA, en ganglios basales, tálamo, protuberancia y cerebelo, puede ser
mortal, se reabsorbe lento, existe edema, destrucción cavitaria, anoxia neuronal, gliosis.
6.ANGIOPATÍA AMILOIDE: Depósito de péptidos amiloidógenos en vasos meníngeos y corticales, riesgo de hemorragia.
7. HSA: Por ruptura de aneurisma,TEC y tumores.
8. MALFORMACIONESVASCULARES: MAV subaracnoideo en red. Hemangioma cavernoso (en cerebelo, protuberancia y
subcortical) Telangiectasia capilar, (en protuberancia). Angiomas venosos (várices).
9. ECV HIPERTENSIVA: Hemorragia masiva, en hendidura, infarto lacunar y encefalopatía, afecta arterias y arteriolas penetrantes
profundas, ganglios basales, sustancia blanca y tronco cerebral.Ateroesclerosis: Infartos lacunares <15mm.
10.VASCULITIS: Inflamación, puede generar infarto.

6. 11.TRAUMATISMOS DEL SNC: (Cerebro y ME) puede ser mortal y discapacitante según
localización y tamaño de la lesión. Contusión: Rotura vascular, hemorragia en cuña, edema, afecta
sustancia blanca y espacio subaracnoideo, LAD: Edema difuso de axones, ángulos ventriculares y
tronco cerebral. Conmoción: Alteración transitoria de la conciencia. Lesión vascular: Hematoma
epidural: Hemorragia entre duramadre y cráneo, urgencia quirúrgica. Hematoma subdural: Se
rasgan venas puente (de hemisferios a senos durales), hemorragia en zonas laterales de
hemisferios, se autolimita, existe: Cefalea, confusión y focalización, deterioro lento, coágulo lisa en
1-2sem y fibrosa, en 1-3meses puede resangrar (hematoma subdural crónico). Tx: Quirúrgico.

7. 12- MALFORMACIONES CONGÉNITAS Y LESIÓN CEREBRAL PERINATAL: Malformaciones: a.
Defectos del tubo neural: Afección de ME, Espina bífida, (déficit de ácido fólico). b. Mielomeningocele: SNC
penetra columna vertebral por defecto lumbosacro: déficit motor y sensorial de extremidades inferiores,
incontinencia de esfínteres e infecciones de piel. c. Anencefalia, Encefalocele, Malformaciones del
prosencéfalo: (megaloencefalia, microencefalia), d. Alteraciones de fosa posterior: Desplazamiento o
ausencia de cerebelo por hidrocefalia (Arnold Chiari, Dandy Walker), e. Alteraciones de ME: Por tubo neural,
tumores, trauma: Hidromielia, siringomielia, f. Lesión cerebral perinatal: Destrucción cerebral en la gestación,
g. Parálisis cerebral, déficit neurológico motor no progresivo, prenatal y perinatal (infarto/hemorragia), con
hidrocefalia: Leucomalacia periventricular.

8. 13. INFECCIONES DEL SNC: Lesión directa (gérmenes) o indirecta (Toxinas, Ac), vía: Hematógena, Implantación
directa, extensión de infección (cráneo, vértebras, seno, diente, mielomeningocele), Nervios periféricos (rabia, HZ).
Infección epidural y subdural, absceso epidural, empiema subdural.
1. MENINGITIS:Inflamación de leptomeninges y LCR Meningoencefalitis: Infección meningea y cerebral.
a) Meningitis piógena aguda o bacteriana: Neonatos: E coli y Steptococo tipo B, ancianos: S. pneumoniae y L.
monocytogenes, adultos y adolescentes: N. meningitidis. Clínica: Sistémica, irritación meníngea y deterioro neurológico.
Dx: PL, muestra PMN, proteínas elevadas y glucosa reducida. Morfología: Exudado, vasos gruesos, pueden generar
Cerebritis focal, ventriculitis, absceso cerebral, infarto cerebral hemorrágico.

9. b) Meningitis aséptica o viral: Subaguda, se autolimita, LCR con linfocitos (pleiocitosis), elevación moderada de proteínas y
glucosa normal, edema cerebral. c) Meningitis crónica: TBC: Hipercelularidad en LCR (pleocitosis) con mononucleares o PMN,
proteínas altas, glucosa normal o baja, puede haber:“tuberculomas”, fibrosis aracnoidea, hidrocefalia, encapsulamiento de Pc,
endarteritis obliterante. Neurosífilis: En parénquima: Neurosífilis parética, Tabes dorsal, artritis de Charcot (dolor fulgurante,
arreflexia tendinosa), endarteritis obliterante, inflamación “goma”, gliosis, atrofia de ME.
2. INFECCIONES PARENQUIMATOSAS: Localizada en bacteriana y difusa en viral e inmunodeprimidos. a) Absceso cerebral:
Implantación directa, extensión local o diseminación hematógena (cardiaco, pulmonar, óseo, post-exodoncia), destructivo,
focalización progresiva, herniación mortal, la ruptura produce ventriculitis, meningitis, trombosis del seno venoso. Morfología:
Necrosis licuefactiva central, neovascularización, edema, granulación y gliosis. Tx: ATB y cirugía.

10. b) Encefalitis viral: Meningoencefalitis: VH simple tipo 1: Afecta niños y adolescentes Clínica: Alteraciones del
humor, memoria y atención. Morfología: Zonas de necrosis y hemorragia, infiltrado inflamatorio perivascular. VH
simple tipo 2: Meningitis en RN y encefalitis grave difusa. Virus varicela zoster: Latente en ganglios de raíces
dorsales, al reactivarse: Erupción cutánea vesicular dolorosa, neuralgia postherpética, arteritis granulomatosa e infartos.
Citomegalovirus: Afecta fetos e inmunodeprimidos (necrosis periventricular, destrucción cerebral). Poliovirus:
Poliomielitis paralitica, gastroenteritis, invade SN, lesión de neuronas motoras de ME y tronco cerebral
(parálisis flácida, atrofia muscular e hiporreflexia). Rabia: Encefalitis grave, llega a SNC por nervios periféricos,
clínica inespecífica, irritabilidad del SNC (dolor, convulsiones, hidrofobia, manía-estupor, coma y parálisis del centro
respiratorio). VIH: Efecto directo en SN, infecciones oportunistas, tumores. (SNC: Encefalopatía, mielopatia,
meningitis, vasculitis, SNP: Neuropatía, polineuropatia,radiculitis.

11. c) Encefalitis fúngica: En inmunodeprimidos, lesión tipo granuloma o absceso, asociado a meningitis, produce infarto
séptico, hemorragia diseminada y trombosis. Otras meningoencefalitis: Toxoplasmosis cerebral: Frecuente en SIDA
(TAC y RM muestran lesiones anilladas múltiples). Morfología: Abscesos en corteza cerebral, agudo: focos de necrosis,
petequias e inflamación, crónico: infiltrado de macrófagos y angiogénesis. Cisticercosis: Larvas enquistadas en cerebro y
espacio subaracnoideo, generan efecto masa. Morfología: Quiste rodeado de gliosis, si está muerto: infiltrado inflamatorio
eosinófilo. Meningoencefalitis por ameba puede ser necrosante y de evolución rápida. Enfermedades por priones:
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: Alteraciones de la memoria, demencia, mortal. Morfología: Atrofia cerebral, lesión
espongiforme en corteza cerebral y sustancia gris, multifocal, con vacuolas, gliosis reactiva. Dx: Western blot.

12. 3.TUMORES: En niños: Ocupan fosa posterior, en adultos: Supratentorial, benigno y maligno, diseminación a ME por espacio
subaracnoideo.
1. GLIOMAS: a) Astrocitoma: 1. Fibrilar (80%) en hemisferio cerebral, efecto masa. Morfología: Infiltrante, degeneración
quística. 2. Pilocitico, en infancia, afecta cerebelo, 3cer ventrículo, nervios ópticos. Morfología: Quístico. b) Oligodendroglioma:
(5-15%), lesión de sustancia blanca, convulsiones. Morfología: Masas grises, gelatinosas, infiltrantes, quísticas, hemorrágicas, calcificación
y necrosis. Tx: Cirugía, quimio y radioterapia. c) Ependinoma: En niños: afecta sistema ventricular ependimario cerca al 4to
ventrículo, en adultos: ME. Morfología: Masa solida o papilar, forma rosetas.
2. TUMORES NEURONALES: a) Neurocitoma central de grado bajo, afecta sistema ventricular. b) Ganglioglioma, crece
lento, suele ser anaplásico. c) Tumor neuroepitelial disembrioplásico, infantil, de bajo grado, afecta lóbulo temporal, genera
convulsiones, buen Px tras resección.

13. 3. NEOPLASIAS POCO DIFERENCIADAS: a) Meduloblastoma, en niños afecta cerebelo, indiferenciado y maligno.
b)Tumor neuroectodérmico primitivo.
4. OTROS TUMORES PARENQUIMATOSOS: Linfoma 1rio del SNC: En inmunodeprimidos por VEB, por células B,
agresivo. Morfología: Grandes áreas de necrosis central, de alto grado, infiltra cerebro y vasos sanguíneos.
5. TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES: a) Meningioma: Tumor benigno del adulto, unido a duramadre, se
origina del aracnoides, se ubica en cerebro y sistema ventricular, efecto masa, puede asociarse a Swanoma del VIIIPc o
tumor glial. Morfología: Diferentes patrones: Sincitial, fibroblástico, transicional, psamomatoso, secretor y
microquístico, puede ser atípico y anaplásico maligno, Px según tamaño, localización y grado histológico.
6. TUMORES METASTÁSICOS: La mayoría carcinomas, de pulmón, mama, piel (melanoma), riñón y gastrointestinal,
afecta meninges y cerebro, bien delimitado con edema y gliosis reactiva. El Sx paraneoplásico puede afectar al SNC y
SN periférico.

14. 7. ENFERMEDADES PRIMARIAS DE MIELINA: a. Desmielinizantes de SNC con
mielina normal, a) Esclerosis múltiple: Autoinmunitario, más en mujeres, con episodios
de déficit neurológico, Ag de mielina, inflamación crónica, muerte neuronal. Morfología:
Lesión gris en placa (cerca de ventrículos, nervios ópticos, quiasma, tronco cerebral, cerebelo y
ME). Placas activas (destrucción de mielina), inactivas (solo gliosis), placas sombra (capas de
mielina adelgazada). Otras enfermedades desmielinizantes adquiridas: Por infecciones
sistémicas virales leves; Encefalitis diseminada aguda, Encefalomielitis hemorrágica
necrosante aguda, Mielinólisis pontina central. b. Desmielinizantes con mielina
inadecuada o Leucodistrofia: Hereditaria, ligada a cromosoma X. Morfología: Afecta
sustancia blanca, cerebro y ventrículos. Clínica: Deterioro motor, espasticidad, hipotonía, ataxia.
Dx: Genético, bioquímico.

15. 8. TRASTORNOS TÓXICOS ADQUIRIDOS: a) Enfermedades nutricionales: Déficit de tiamina, Encefalopatía de Wernicke, Sx de
Korsakoff (irreversible), tálamo afectado por alcoholismo, carcinoma gástrico, gastritis crónica. Morfología: Hemorragia y necrosis en cuerpos
mamilares, 3cer, 4to ventrículo y hemosiderosis. Déficit de Vit B12: Degeneración de ME, ataxia, insensibilidad, parestesia progresiva, debilidad
espástica de miembros inferiores o paraplejia.
9. TRASTORNOS METABÓLICOS: a) Hipoglucemia: lesión de hipocampo y cerebro. b) Hiperglucemia: asociada a DM, CAD, coma
hiperosmolar, c) Encefalopatía hepática: Asterixis, confusión, coma, (amonio), respuesta glial: edema de astrocitos.
10. TRASTORNOS TÓXICOS: Pb: Encefalopatía difusa, As, Hg, organofosforados, pesticidas, metanol, CO: hipoxia, etanol: Agudo: Edema
cerebral y muerte, crónico: Lesión cerebelosa. Quimioterapia: Neurotóxico, Metotrexato: Necrosis, desmielinización, gliosis y calcificación,
Radiación ionizante, edema de papila, necrosis y vasos engrosados.

16. 10. ENFERMEDADES DEGENERATIVAS Y DEMENCIAS: a. Alzheimer: En ancianos, alteraciones de
humor, memoria, atención, desorientación progresiva, afasia, por disfunción cortical por depósito
de amiloide. B. Demencia frontotemporal: Deterioro progresivo del lenguaje, personalidad y memoria. C.
Parkinson: Disminución de la expresión facial, postura encorvada, marcha festinante, rigidez y temblor
por lesión progresiva de neuronas dopaminérgicas. D. Huntington: Hereditario, afecta mitocondrias,
genera neurodegeneración, alteración progresiva del movimiento tipo corea, parkinsonismo, bradicinesia
y rigidez. e. Degeneración espinocerebelosa: Grupo heterogéneo de enfermedades que afecta corteza
cerebelosa, ME, otras zonas del cerebro y nervios periféricos, generan ataxia cerebelosa y sensorial,
espasticidad y neuropatía periférica sensitivo-motora. f) Ataxia de Friedreich, torpeza manual y disartria,
pérdida de sensibilidad al dolor, calor y táctil fina, cifoescoliosis, enfermedad cardiaca y diabetes.

17. g) Enfermedades de neurona motora: 1. ELA: Degeneración de sistema motor (atrofia
muscular, hiperreflexia), degeneración de tracto corticoespinal de porción lateral de ME por pérdida de
neuronas motoras superiores. Morfología: Raíces anteriores de ME delgadas y grises, gliosis
reactiva, pérdida de fibras mielinizadas y núcleos motores de Pc. 2. ATROFIA BULBOESPINAL:
(Enf. de Kennedy), ligada a X, afecta neuronas motoras inferiores, genera amiotrofia distal de
extremidades y signos bulbares: disfagia, atrofia y fasciculaciones en lengua, ginecomastia, atrofia
testicular y oligoespermia. 3. ATROFIA MUSCULAR ESPINAL: Afecta neurona motora inferior,
inicia en la infancia y adolescencia, debilidad por atrofia de fibras musculares, con frecuencia
fascículos enteros (atrofia panfascicular),la muerte es temprana.

18. 11. ENFERMEDADES DEL SNP: 2 modelos de lesión nerviosa: 1. Células de Schwan (desmielinización segmentaria, sustituyen
a oligodendrocitos en la formación de mielina) y 2. Axón (degeneración con y sin mielina, se organizan en fascículos). Causas:
1. Metabólica-nutricional (DM, déficit de tiamina, piridoxina, alcoholismo, IRC), 2. Tóxica (Pb, As, cisplastino, vincristina, disolventes
orgánicos), 3. Inflamatoria (Sx de Guillen Barré, neuropatía desmielinizante inflamación crónica, neuropatía vasculitica, lepra,
sarcoidosis), 4. Hereditaria (sensitiva y motora, enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, Refsum, Dejerine-somas, leucodistrofias), Otras:
Neuropatía amiloide, paraneoplásica, asociadas a Ig. SX DE GUILLAIN-BARRÉ: Enfermedad con riesgo vital, espontáneo o post-
infección sistémica viral, debilidad motora de progresión rápida y ascendente, muerte por parálisis de músculos respiratorios,
existe desmielinización segmentaria y escasa infiltración de nervios periféricos por macrófagos y linfocitos reactivos.
DEGENERACIÓN AXONAL: Por trauma o isquemia (Walleriana), las células de Schwan y macrófagos degradan mielina
engullen fragmentos axonales y producen ovoides de mielina.

19. 12. NEOPLASIAS DEL SNP: a) Schwannoma: Tumor benigno, comprime nervio afectado y
estructuras adyacentes (tronco cerebral, ME), se ubica en la bóveda craneal, ángulo
cerebelopontino afecta rama vestibular del VIIIPc. Morfología: Masas, encapsuladas quísticas o
xantomatosas unidas al nervio, pueden separarse fácilmente. b) Neurofibroma: 1. Cutáneo, masa
encapsulada de células fusiformes, estroma muy colágeno con escaso material mixoide, riesgo de
malignidad bajo. 2. Neurofibroma Plexiforme: En cualquier sitio del nervio, generalmente
grandes troncos, múltiples, inseparables, en forma de dedos, infiltra otras fibras, de aspecto mixoide,
existe transformación maligna. c) Tumor maligno de vaina del nervio periférico: Sarcoma,
invade localmente, recurrente y con metts, surge de novo o por transformación de un
neurofibroma plexiforme o tras radioterapia. d) Sx tumorales familiares: Sx hereditarios:
Hamartomas, Neurofibromatosis tipo 1, tipo 2, Esclerosis tuberosa, Enfermedad de Von
Hippel-Lindau.