2. Paciente de 24 años
Es traida a la guardia en ambulancia por presentar movimientos desordenados
Al momento del examen físico se encuentra, mirada perdida, pupilas reactivas a la
luz, no reacciona al llamado.
¿ que es lo primero que debe hacerse?
11. Si se prolonga mas de 5 min
Diazepam 0,2-0,4 mg/kg a 10 mg
Se puede repetir (máximo 40 mg)
Si no se logra acceso venoso 5-10 mg midazolam im
A continuación se infunde
Fenitoina
12. Fenitoina 20mg/kg
(diluir 5 amp de 250 mg en 100 ml sf pasar en 30-45 min)
Monitoreo ecg-TA
Usar vena de grueso calibre (no en la mano riesgo de necrosis )
Otas opciones : acido valproico- levetiratetam
15. Crisis epiléptica: (5-10% de la población). Una crisis aislada es sólo un síntoma
• Epilepsia: repetición crónica de crisis epilépticas (0,3-0,5% de la población).
• Síndrome epiléptico: conjunto de síntomas y signos que define una entidad
epiléptica con diferentes etiologías.
• Crisis disociativas pseudocrisis o crisis psicógenas no epilépticas
16. Se define crisis epiléptica como el resultado clínico de una descarga brusca, anormal
por su intensidad e hipersincronía, de un agregado neuronal del cerebro; mientras que
la epilepsia es un trastorno caracterizado por crisis epilépticas de repetición, 2 a 3% de
la población puede sufrir una crisis epiléptica en su vida sin tener epilepsia como tal
17. Crisis Comiciales
Las crisis comiciales son uno de los trastornos neurológicos más frecuentes en la
práctica clínica.
5% de la población sufre una en algún momento de su vida
0.5% tendrá crisis de repetición.
Su incidencia es mayor en la primera infancia y al final de la época adulta
18. CLASIFICACIÓN
La Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) abandonó hacia el 2010 la previa
clasificación y terminología realizada en su primer consenso de 1989 en un esfuerzo
para reflejar los avances en el estudio y entendimiento de la epilepsia. De esta
manera debemos tener en cuenta las nuevas definiciones de las crisis epilépticas para
su clasificación.
19.
20. Clasificación de las crisis según su
etiología
1. Genéticas. (Anteriormente idiopáticas) Asociada a una o varias conocidas y/o
presumidas alteraciones genéticas.
2. Estructurales/Metabólicas. (Anteriormente sintomáticas) Como consecuencia de
procesos metabólicos o estructurales del sistema nervioso central (SNC).
3. Desconocidas. (Anteriormente criptogenéticas) De etiología no aclarada a la fecha
21. CLÍNICA
Crisis epilépticas generalizadas
Crisis epilépticas de ausencias típicas
Crisis epilépticas tipo tónico-clónicas
Crisis epilépticas tipo atónicas
Crisis epilépticas tipo tónicas
Crisis epilépticas tipo mioclónicas
25. Pruebas complementarias
Datos de laboratorio
• Hemograma y bioquímica: alteración de electrolitos, glucosa, calcio, magnesio, CPK,
función renal y hepática.
• Tóxicos en orina (en pacientes no epilépticos y sin clara etiología o en pacientes
epilépticos que pueden ser consumidores de sustancias tóxicas).
• Gases arteriales: para valorar la función respiratoria y alteraciones metabólicas.
• Niveles de anticomiciales en pacientes tratados (niveles infraterapéuticos y tóxicos
de algunos fármacos pueden desencadenar crisis). Tener en cuenta la hora de la
última toma (pico-valle)
26. Técnicas de imagen
TAC ENCEFALO + ventana osea
1. Paciente no epiléptico conocido (realizar siempre).
2. Paciente epiléptico ya estudiado:
– Traumatismo craneoencefálico severo.
– Focalidad neurológica no conocida previamente.
– Sospecha de infección del sistema nervioso central (SNC).
– Sospecha de hemorragia subaracnoidea (HSA).
– Sospecha de patología maligna.
– Cefalea persistente o alteración constante del nivel de consciencia.
28. Punción lumbar
Siempre debe realizarse previamente una TC cerebral. Está indicada en:
• Sospecha de infección del sistema nervioso central (SNC).
• Sospecha de hemorragia subaracnoidea (HSA).
• Paciente que sigue confuso tras una crisis.
• Diagnóstico etiológico dudoso.
29. Electroencefalograma (EEG)
Ayuda a establecer el diagnóstico de epilepsia y a la clasificación de la crisis y de los
síndromes epilépticos.
Está recomendado en todos los pacientes con crisis epilépticas de inicio reciente,
pero su indicación urgente se limita a los casos en que hay sospecha de estatus
epiléptico convulsivo, no convulsivo (éste puede cursar con síndrome confusional),
síndrome confusional o encefalitis. En el resto de pacientes se aconseja la realización
de un EEG ambulatorio
30. CASO CLÍNICO
Se trata de una mujer de 48 años, fumadora de 30 cigarrillos al día, sin otros antecedentes
patológicos de interés, ni alergias conocidas.
Refiere que el proceso comenzó con sensación de debilidad generalizada, astenia y
síntomas subjetivos de desinterés y anhedonia. Estos síntomas aumentan con el transcurso
del día, atribuyéndolo la propia paciente a un exceso de trabajo y estrés emocional. Durante
semanas la debilidad progresa hasta el punto de hacerle sentarse tras subir las escaleras
de un sola planta de su casa.
Dos meses después del inicio de la sintomatología, la paciente consulta por visión borrosa
que aumenta con la luminosidad y el esfuerzo, mejorando con el reposo nocturno. Pocos
días después de notar estas alteraciones visuales se añade claudicación mandibular con la
masticación y dificultad para la elevación de brazos. No presenta síntomas de afectación
respiratoria, digestiva ni urinaria. Tampoco refiere pérdida de peso reciente.
A la exploración física el estado general es bueno. Piel y faneras normales, no presenta
bocio, la temperatura es de 36,5ºC y la TA de 120/80. Sin hallazgos en la auscultación
cardiopulmonar y la palpación abdominal. Se descubre leve ptosis bilateral que aumenta
con los tests de fatiga (elevación de la mirada a un punto fijo, parpadeo repetido), signo de
párpado caído positivo y diplopia. El resto de pares craneales es normal. Presenta además
disminución de fuerza en cintura escapular y pelviana simétrica que también se objetiva por
fatiga a los pocos segundos de mantener brazos o piernas en elevación. Reflejos y
sensibilidad son normales. Ante la sospecha de miopatía y para descartar posible patología
maligna intracraneal expansiva, se deriva vía urgente al hospital de referencia
31. Se realiza estudio complementario. Hemograma, VSG y coagulación son normales, así
como el ECG. Presenta Ac. Anti-FML y Ac. Anti-FME positivos. El resto de estudio
inmunológico (ANA, anti-LKM, anti-mitoc, anti-tiroideos, crioglobulinas, FR, IEF), hormonal
(T4, THS), marcadores tumorales (CEA, AFP, B2HCG), bioquímica (B12, batería básica,
orina), serologías (HIV, HCV, HBV, MAT, EBV, HSV, HZV, CMV, toxoplasma, micoplasma) es
normal o negativo.
Las pruebas funcionales respiratorias revelan un patrón levemente obstructivo (FVC 81%,
FEV1 77%, PIM 97, PEM 104). En la Rx de tórax se observa una masa en mediastino
anterior de 7 cm que se confirma con TAC.
El estudio neurofisiológico es compatible con alteración de la unión neuromuscular. Se
realiza una prueba de respuesta terapéutica con piridostigmina oral (MESTINOM) con el
resultado de mejoría clínica muy significativa.
Con el diagnóstico de MG comienza tratamiento con anticolinesterásico, corticoide y la
masa mediastínica se extirpa. El diagnóstico anatomopatológico es de timoma de
predominio linfocítico con hiperplasia tímica asociada.
Dos años después del diagnóstico, la paciente continúa con corticoterapia a dosis
descendentes y anticolinesterásicos a demanda estando asintomática la mayoría del
tiempo
32. Miastenia Gravis MG
Trastorno adquirido crónico más frecuente de la unión neuromuscular, con una prevalencia
aproximada en Europa Occidental de 8 a 15 casos por 100.000 habitantes
Su presentación por edad es bifásica, con el máximo pico entre los 20 y 30 años y otro por
encima de los 50. Mujeres (3:2).
Enfermedad de origen autoinmune
Los síntomas principales son la debilidad y fatigabilidad de las fibras musculares esqueléticas
que afecta sobre todo a grupos musculares proximales (cintura escapular y pelviana) y a los
inervados por pares craneales, produciendo típicamente diplopia, claudicación mandibular y
dificultad deglutoria.
Esta clínica es característicamente fluctuante a lo largo del día, mejorando con el reposo y el
sueño
El diagnóstico se basa en la exploración neurológica ante una clínica sugestiva, confirmándose
mediante estudio inmunológico y electromiográfico.
33. Miastenia gravis
enfermedad autoinmunitaria que se caracteriza por la producción de anticuerpos
dirigidos contra la subunidad a! de los receptores musculares de acetilcolina
postsinápticos nicotínicos a en la unión neuromuscular, con destrucción de los
receptores y la reducción de su número.
La consecuencia clínica de este proceso es el desarrollo de una debilidad muscular
fatigable que aumenta de forma progresiva con las acciones musculares repetidas y
que mejora con el descanso
Aunque los síntomas miasténicos permanecen limitados a la musculatura ocular en
alrededor del 20% de los pacientes, en la mayoría de los afectados se hace evidente
una debilidad muscular más generalizada.
34.
35. La afectación de la musculatura bulbar
disfagia
Progresan la mayoría desarrolla al final síntomas bulbares, como disfagia y disartria.
La disfagia en la MG se puede deber a una disfunción oral, faríngea o incluso a nivel
esofágico, y muchos pacientes la sufren a múltiples niveles.
36. La disfunción motora que afecta a los músculos estriados del esófago proximal
también se ha observado en la MG. En un estudio, el 96% de los pacientes con MG
mostraban alteraciones, como una disminución de la amplitud y una prolongación
de la onda peristáltica en esta región, al realizar la manometría esofágica.
38. ¿Qué síntomas produce esta enfermedad?
Debilidad muscular y fatiga
En algunos pacientes en determinadas circunstancias, puede aparecer debilidad de los músculos de la respiración, lo cual precisa de ingreso
hospitalario, lo que se denomina crisis miasténica.
La enfermedad evoluciona en brotes, a veces se está mejor y a veces peor. En ocasiones, la presencia de una infección, una intervención
quirúrgica, la administración de un determinado medicamento o el desarrollo de cualquier otra enfermedad, producen un empeoramiento
(crisis miasténica).
Las medicinas que se asocian con la aparición de una crisis miasténica y que por tanto deben evitarse en los pacientes con miastenia gravis
son:
Determinados antibióticos: aminoglucósidos (como la gentamicina o tobramicina), quinolonas (como el cirpofloxacino, levofloxacino o
moxifloxacino) y macrólidos (como la eritromicina y la azitromicina).
Varias medicinas utilizadas en la anestesia general.
Anestésicos locales (procaína).
Beta bloqueantes (atenolol, carvedilol, propanolol, etc.).
Botox®. Toxina botulínica.
Tratamientos para el paludismo (mefloquina, cloroquina).
Magnesio.
Penicilamina.
39. ¿Cómo se diagnostica la miastenia
gravis?
•Diagnostico es por la clínica y se confirma con exámenes complementatos
•Anticuerpos frente al receptor de la acetilcolina (anti-AChR).(50%)- Confirma, pero si es
negativo no lo descarta
•Anti-MuSK, está presente en algunos sujetos que tienen resultados negativos frente al
AChR.
•Electromiograma y potenciales evocados. Demuestran la fatigabilidad de los músculos
tras el estímulo repetitivo de un grupo muscular.
•Test del edrofonio (test del tensilon). Se utiliza solo en los casos en que las otras
pruebas diagnósticas son negativas o dudosas. El edrofonio es una sustancia que mejora
la disponibilidad de acetilcolina en las terminaciones nerviosas. En pacientes con debilidad
en un determinado grupo muscular, la inyección intravenosa de esta sustancia les permite
recuperar transitoriamente una movilidad normal. Por tanto, si el test es positivo, es decir,
si la movilidad se recupera tras la inyección, el diagnóstico es seguro.
•Para descartar otras causas: TAC o una RMN cerebrales.
•TAC torácico.
•La presencia de otra enfermedades autoinmunes, como un hipertiroidismo, hipotiroidismo,
lupus eritematosos sistémico, artritis reumatoide, etc. para lo que se deben solicitar
hormonas tiroideas, anticuerpos antinucleares (ANA), factor reumatoide, etc.
40. ¿Cuál es el tratamiento de la miastenia
gravis?
Tratamiento dirigido a mejorar los síntomas.
Anticolinesterásicos y producen una mejoría clínica inmediata, aunque parcial. El más utilizado se
denomina piridostigmina.
Tratamiento dirigido a modificar la evolución natural de la enfermedad:
Timectomía. Se aconseja extirpar el timo a todos los pacientes en los que se diagnostique un timoma
y, actualmente, a la mayoría de pacientes con un timo aumentado de tamaño. Más del 80% de los
sujetos a los que se les extirpa el timo presentan mejoría, generalmente muchos meses después de
la operación, y hasta un tercio de ellos se curan por completo. Es más dudoso que el timo deba
extirparse en los niños, en las personas de edad avanzada y en las personas con afectación
miasténica localizada únicamente en los ojos.
Tratamiento inmunosupresor.
-Imunoglobulinas intravenosas o plasmaféresi (crisis miasténica) o cuando se requiere una mejoría
rápida
-Tratamiento con corticoides u otras drogas (inmunosupresores
En la crisis miasténica Ingreso Hospitalario- Se deben tratar de forma enérgica los factores
precipitantes, muchas veces una infección.