Este documento describe varias enfermedades renales raras, incluyendo la pielonefritis xantogranulomatosa, la malacoplaquia y la nefritis intersticial aguda asociada a medicamentos. La pielonefritis xantogranulomatosa es una enfermedad crónica e infecciosa del riñón que causa destrucción del parénquima renal. La malacoplaquia es el resultado de un defecto en los macrófagos que causa deterioro de la actividad bactericida. La nefritis intersticial ag

1. PIELONEFRITIS
XANTOGRANULOMATOSA
HOSPITAL GENERAL DE CUAUTLA
YESSICA FAUSTO

2. Rara, atípica y severa
Menos del 1% de las pielonefritis crónicas
Descrita por 1ra vez 1916 por Schlagenhaufer
1944 Osterlin lo denomino Xantogranoloma
1963 1er caso pediátrico
FIGURA 2. Arteriografía renal
selectiva: sospecha de displasia
del polo superior renal izquierdo

3. ADULTOS
Asociados a
CALCULOS y
OBSTRUCCIÓN
2/3 de casos con
cálculos renales
infectados
UNILATERAL
Se acompaña con
destrucción parciaL O
TOTAL DEL
PARENQUIMA

4. NO
Esta enfermedad se
presenta con infección
concomitante.
• E. coli,
• Proteus mirabilis
• Klebsiella sp
• Staphylococcus
aureus
• Enterococcus sp
• Pseudomona sp
• Streptococcus sp

5. Teoría
• DEFECTO
• En el proceso de degradación de las
bacterias en los macrofagos
(INFECCION AGREGADA)
• Los factores de la acumulación de
lípidos :NO ESTAN DEFINIDAS
El riñón está aumentado de tamaño
Adherido a la grasa perirrenal, con cápsula
engrosada
Hay dilatación de cavidades pielocaliciales y suelen
estar ocupadas por material purulento y cálculos
Se evidencian áreas amarillas, blandas o friables
Puede haber abscesos en el parénquima
Algunas veces la lesión es focal.

6. LITIASES
CORALIFORME
NEFROMEGALIA
RIÑON EXLUIDO
Laboratorio general:
ANEMIA
eritrosedimentación muy
acelerada y leucocitosis.
En el sedimento urinario
la piuria
Tomografía Computada (TC) es el método
diagnóstico ideal ya que no solo permite
determinara magnitud de la afectación del
parénquima,sino también, su extensión
extrarenal y su asociación
con neoplasia
La nefrectomía ya sea
parcial o total es la resolución definitiva

8. MALACOPLAQUIA
Se encuentra
frecuentemente:
• Vejiga
urinaria>pelvis
renal >
parénquima
MUJERES :5ta
decada
UNILATERAL
IVU

9. El 1er caso
humano
reconocido :
Profesor alemán
D. Von
Hansemann 1901
Malakos (blando)
y plakos (placa)
E. coli
Asociada con
estados de
inmunodeficiencia

10. VARIAS ÁREAS DE
DISEMINACIÓN
La enfermedad podría
ser el resultado de un
defecto en la capacidad
bactericida de los
macrófagos
Los síntomas son:
Fiebre
Dolor en el flanco
Piuria
Proteinuria
Hematuria

11. MALACOPLAQUIA
Resultado de un defecto adquirido en
función de los macrófagos que
causan un deterioro de la actividad
bactericida.
Los macrófagos presentes en los
sitios de infección (células de Von
Hansemann) presentan numerosos
lisosomas secundarios que contienen
organismos parcialmente digeridos
Fusión y calcificación de estos
lisosomas da como resultado la
formación de cuerpos cristalinos
intracitoplasmáticas con un núcleo de
apatita hidroxi- central llamada
cuerpos de Michaelis-Gutmann (MG)
Por microscopía
electrónica, las inclusiones
tienen estructura cristalina,
con un cuerpo denso
central, halo intermedio y
un anillo laminado
periférico. Puede haber
material que recuerda
restos bacterianos en el
centro de la inclusión (Kern
WF, Silva GF, et al, Atlas of
Renal Pathology. W. B.
Saunders Company,
Philadelphia, 1999, p. 147)

12. NEFRITIS INTERSTICIAL
AGUDA ASOCIADA A
MEDICAMENTOS
Causa más común de nefritis
intersticial (NI)
Los más comunes incluyen:
• antibióticos (penicilinas,
cefalosporinas,sulfonamidas,
tetraciclinas, vancomicina,
ciprofloxacina...)
• AINEs (ácido acetilsalicílico,
ibuprofeno, naproxeno,
indometacina, sulindac, ácido
mefenámico...)
• diuréticos (tiazidas,furosemida,
triamtereno, clortalidona)
• Captopril
• Cimetidina
• Ranitidina
• Fenobarbital
• Fenitoina
• Litio
• Interferón
• Aciclovir
• Ciclosporina

13. AGUDA
Edema intersticial
Infiltrado leucocitario
Necrosis tubular
focal
CARACTERISTICAS:
Defectos de la fx
tubular
Disminución de la
capacidad para
concentrar orina:
• Poliuria o nicturia
• Deplecion salina
• Acidosis metabolica
• Defectos de la
absorcion
• Defectos en la
secrecion tubular

14. SE DA:
La inhibición de la síntesis de prostaglandinas: puede alterar la distribución del flujo sanguíneo renal
reacciones alérgicas
en otros casos se demuestran depósitos de inmunoglobulinas en la membrana basal de los túbulos (MBT), lo
cual podría deberse a unión del medicamento con la MBT y posterior fijación de un anticuerpo contra este
medicamento
La característica
clínica
fundamental es la
insuficiencia renal