Pielonefritis Xantogranulomatosa

1. Pielonefritis Xantogranulomatosa
DEFINICIÓN
La pielonefritis xantogranulomatosa es una forma infrecuente de enfermedad inflamatoria granulomatosa renal
que ocurre como consecuencia de una infección crónica del parénquima renal.
CLASIFICACIÓN
Este proceso típicamente es unilateral y puede ser difuso, con afectación global del riñón (en un 85% de los
casos) o, menos frecuente, focal (en un 15%).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La mayoría de los pacientes presenta una clínica inespecífica de fiebre y dolor en fosa renal, existiendo otros
posibles síntomas como astenia, pérdida de peso, disuria o masa en flanco. Los estudios de laboratorio muestran
anemia, leucocitosis y elevación de la VSG. El síndrome de disfunción hepática reversible (definido como
alteración de la función hepática asociado o no a hepatomegalia que regresa tras nefrectomía) es típico de esta
patología, aunque se ha reportado en un 15% de pacientes con carcinoma de células renales.
Más del 80% de los pacientes con PXG tienen piuria y proteinuria, y un menor número hematuria.
CAUSA
Los patógenos que con mayor frecuencia se detectan en los urocultivos son Proteus mirabilis y Escherichia coli.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se realiza principalmente por histología, con el hallazgo clásico de macrófagos espumosos
cargados de lípidos acompañado de células mediadoras de inflamación.
Histopatológicamente, existe una sustitución del parénquima renal normal por un infiltrado con macrófagos
mononucleares rellenos de lípidos (“foam o xanthoma cells”).
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
Dentro de las pruebas de imagen habitualmente disponibles, encontramos la radiografía simple de abdomen y
la urografía intravenosa, las cuales muestran hallazgos inespecíficos de esta patología, aunque permiten una
aproximación diagnóstica, mientras que la ecografía y la TC suelen ser pruebas de imagen más diagnósticas en
aquellos casos en los que la enfermedad se manifiesta en su forma más frecuente, la difusa, y con las
características típicas. A pesar de todo, será la TC la prueba diagnóstica definitiva, ya que permite identificar la
existencia de patología intrarrenal, así como de una posible extensión extrarrenal de la enfermedad.
La TC es muy útil como prueba diagnóstica preoperatoria de la PXG en su forma difusa. Los hallazgos típicos son:
aumento de tamaño del riñón, gran cálculo central coraliforme acompañado de una pelvis renal contraída y
unos cálices dilatados, engrosamiento de la fascia de Gerota, y masas focales de baja densidad (10-15 UH) en
las porciones afectadas del riñón (representando cálices dilatados o áreas focales de destrucción
parenquimatosa).
En RM, se observan similares hallazgos a los descritos en TC. Las masas focales descritas como hipodensas en
TC presentan una intensidad intermedia en las secuencias potenciadas en T1 y alta intensidad en aquellas
potenciadas en T2. Los cálculos, aunque se visualizan mejor en TC, en RM se pueden ver como áreas de señal
anulada en el sistema colecto. El patrón de realce tras la administración de contraste es similar al objetivado en
TC. Así mismo, al igual que la TC, es muy sensible a la hora de detectar patología extrarrenal.

2. Fig. 11: RM de control de la misma paciente. Cortes axiales (a-c) y coronales (d-g) de RM en secuencias SE y FSE
potenciadas en T2. Imágenes hipointensas compatibles con cálculos coraliformes en cálices y pelvis renal
izquierda, ya conocidos. Imagen hiperintensa en polo inferior de este riñón que se trata de una cavidad quística,
por destrucción parenquimatosa. No existe afectación extrarrenal. References: Radiodiagnostico, Hospital
Universitario Puerto Real - Puerto Real/ES.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial incluye: tumor de Wilms, carcinoma renal, absceso renal, cistitis infecciosa,
tuberculosis renal, malacoplaquia y carcinoma de células transitorias. La pielonefritis xantogranulomatosa
focal generalmente puede ser confundida con carcinoma renal y es necesaria la biopsia renal para confirmar el
diagnóstico.