La policitemia vera es una afección crónica caracterizada por un aumento absoluto del número de eritrocitos y de la cantidad de hemoglobina en la sangre, lo que causa un aumento de la masa sanguínea y la viscosidad de la sangre. Esto puede provocar esplenomegalia y una tendencia a la trombosis. Los síntomas incluyen malestar, cefaleas, astenia, coloración roja de las mucosas y cianosis. El diagnóstico se basa en el aumento del número de eritrocitos y del hematoc

1. POLICITEMIA VERA
SINONIMOS
Eritremia, enfermedad de Vaquez (1892),Policiemia, Rubra Vera,
Poliglobulia primitiva.
DEFINICION. - afección crónica, lentamente progresiva
caracterizada por eritrosis por aumento absoluto del número de
hematíes y de la cantidad de hemoglobina, aumento de la masa
sanguínea y de la viscosidad de la sangre por esplenomegalia y
tendencia a la trombosis

2. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 1.poliglobulias secundarias: diferenciación a vece difícil.La dosificación de la saturación de oxigeno de la
sangre es muy útil,en la policitemia Vera esta saturación es normal ; en la poliglobulia secundaria es
inferior a 90%.Por fin en las globulias secundarias no se encuentran elementos inmaduros,los leucocitos
y las plaquetas no están aumentados.
 En la policitemia Vera, el volumen sanguíneo total, el volumen plasmayico y la masa total de los
hematies están extraordinariamente aumentados.
 2.leicemia mieloide crónica:en esta afeccion se produce un aumento de l numero de globulos
rojos.pensar en la leucemia si el numero de leucocitos exede de 20000 y si existen numerosos elementos
de la serie blanca en la sangre periférica.
 Algunos autores describen formas intermediarias entre la policitemia y la leucemia y consideran que la
policitemia puede convertirse en leucemia.

3. PRONOSTICO
 La evolución dura de 10 a 20 años. La muerte por trombosis cerebral o coronaria es muy frecuente.
 TRATAMIENTO:
 1.fosforo radioactivo.-(P32),método de elección, pero requiere una estricta vigilancia. Se administran de
2 a 3 milicuriers por via intravenosa una sola vez. Se repite el tratamiento según la evolución de la
formula sanguínea, esperar dos a cuatro mese para apreciar el resultado sobre la hiperplasia medular, en
efecto los hematies tienen una vida media de unos 100 días
 2.sangrias repetidas.
 3.antimitoticos
 4.policitemia terminal

4.  ETIOLOGIA. -desconocida ciertos autores
piensan que se trata de una anoxia crónica de
la medula ósea. Para otros se trata de una
neoplasia, finalmente otros emiten la hipótesis
que se trata de un exceso del factor intrínseco.
Contrariamente a las poliglobulias secundarias
o sintomáticas, la policitemia es una infección
del sistema hematopoyético medular, con
aumento considerable de la cantidad total de
la sangre que pasa de 5-6 litros a 10-15 litros.

5.  FISIOPATOLOGIA. - La corriente sanguínea periférica disminuye de velocidad a causa del
aumento de viscosidad de la sangre. Resulta de ello una mala oxigenación de los tejidos y una
tendencia a las trombosis vasculares, la saturación de la sangre arterial es normal.
 INCIDENCIA. - L a enfermedad no es francamente familia. Lo común es que se observe después
de los 40 años de edad es dos veces más frecuente en el hombre que en la mujer. Se han
observado formas familiares que atacan a las personas jóvenes

6.  SINTOMAS. -El comienzo es progresivo, con malestar cefaleas, vértigos, dolores
abdominales, epifisarios y dolores de tipo neurítico
 a.-tinte coloreado(eritrosis)con cianosis fácil, en particular en época de frio. La
coloración roja purpura se presenta particularmente en la cara los labios, en el cuello
y en las extremidades. El velo del paladar es escarlata, vinoso. Plétora.
 b.-Esplenomegalia: más o menos constante, el bazo es duro y liso. Podrá ser doloroso
cuando existen infartos.
 c.-trombosis: frecuentes en particular cerebrales con síndrome neurológico
transitorio.
 d.-hemorragias gastrointestinales, a veces abundantes, acompañadas de una mejoría
transitoria del cuadro sanguíneo. Suele producirse otras hemorragias espontaneas o
provocadas puede aparecer un síndrome de Meniere o una heritromelalgia
 f.- en la mitad de los casos hipertensión sistólica e hipertrofia cardiaca (enfermedad
de Geisboc)
 g.-Hepatomegalia: frecuentes por estasis
 h.- la policitemia se asocia, a veces, a la pielonefritis crónica, a los tumores o a los
quistes del riñón y al síndrome de Pickwich

7.  EXAMENES DE LABORATORIO
 Sangre
 1.-GLOBULOS ROJOS: poliglobulias con aumento del numero de hematíes hasta 12 millones por mm cubico (excepto después de una
hemorragia)En promedio se encuentra 8-10 millones. El aumento de la hemoglobina no es proporcional y el índice colorimétrico(valor
globular)es a menudo inferior a 1.
 2.-el numero de glóbulos blancos esta aumentado con frecuencia(15000-20000, en particular a expensas de los granulocitos así
como el de las plaquetas (1millon) a veces aparecen formas inmaduras de la seria blanca (meta mielocitos hasta mielocitos)
 3.- el hematocrito y la masa sanguínea están aumentados.
 4.-la eritrosedimentacion esta retardada.
 5.-la viscosidad sanguínea tiene 6-8 el valor normal.
 6.- el tiempo de sangría y de la coagulación son normales, pero la retracción del coagulo es lenta; el tiempo de Quick puede estar
alargado.
 7.-posible hiperuricemia.
 8.-despues de una hemorragia por lo general se encuentra reticulocitos
 9.- el número de plaquetas también se encuentra aumentado puede llegar a un millón
 10.- el aumento de la masa total de glóbulos rojos ,medida por la técnica de cromo radioactivo es patognomónico.

8.  B.-MEDULA OSEA: hipercelular con hiperactividad eritropoyetica en las formas norboblasticas. Además
hiperplasia mieloide y muchos megacariocitos .En la fase terminal de la enfermedad la medula presenta
fibrosis; en una fase avanzada se observa ocasionalmente osteoclerosis con anemia mielocitica.
 C.- ORINA: es frecuente la albuminuria.
 D.-METABOLISMO BASAL: aumentado

9.  EVOLUCION
 La policitemia presenta una evolución lenta durante años. Se distinguen tres fases
 Fase de poliglobulia.-con aumento de numero de hematíes y de la tasa de hemoglobina en la sangre
 b.-fase de normoglobulia con mielofrosis compensada.
 c.-fase de anemia, con mielofibrosis grave , hiperplasia e los megacariocitos y esplenomegalia
importante; la evolución de esta fase es fatal en algunos meses

 COMPLICACIONES
 Aparte de las hemorragias y las trombosis ya señaladas, posibilidad de evolución hacia la leucemia
mieloide, a veces crisis epilépticas y tuberculosis asociadas; posibilidad de leucemia aguda,
mielofibrosis ,de gota y de litiasis renal.

10.  DIAGNOSTICO:
 Malestar, cefaleas, astenia.
 Tinte coloreado, coloración
roja purpura de las mucosas,
cianosis fácil
 Esplenomegalia moderada
 Aumento del numero de los
hematíes y del hematocrito.