Este documento describe la policitemia vera, un síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado por la proliferación anormal de células madre que dan lugar a una hematopoyesis clonal de glóbulos rojos, blancos y plaquetas. Los pacientes presentan síntomas como cefalea, astenia y prurito debido al aumento del volumen sanguíneo. El diagnóstico se basa en criterios como masa eritrocitaria elevada y saturación de oxígeno arterial >92%. Aunque existen opciones de tratamiento, el único pot

1. Universidad Juárez Autónoma de Tabasco
División Académica de Ciencias de la Salud
Licenciatura Medico Cirujano
Asignatura: Hematología
Tema: Policitemia
Alumno: Eleazar De los Santos González
Villahermosa, Tabasco a 29 de agosto año 2013

2. Síndromes mieloproliferativos crónicos: policitemia vera
Los síndromes mieloproliferativos crónicos se caracterizan por la
proliferación crónica de una o más de las tres estirpes celulares de la
sangre o la de las células del estroma medular en diferente proporción.
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
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La policitemia vera,
La trombocitosis esencial
La mielofibrosis idiopática
La leucemia granulocítica crónico

3. Policitemia vera
La policitemia vera (PV), o policitemia rubra vera, es resultado de la
proliferación anormal de una célula madre pluripotencial que da lugar a
hematopoyesis clonal de glóbulos rojos, blancos y plaquetas, entre los que
predomina la hiperplasia eritroide.
El potencial proliferativo no parece afectar los progenitores de células T y
NK.

4. Epidemiologia
• La incidencia de PV es de 1 a 1.5 casos/100 000
habitantes/año.
• La mediana de edad al momento del
diagnostico es de 60 años y menos de 10% de
los pacientes es menor de 40 años.
• La distribución por genero es de dos varones
por cada mujer, se presenta con mayor
frecuencia en caucásicos que en personas de
raza negra y también se ha visto que es mas
frecuente en individuos de origen judío.

5. Cuadro clínico
Los pacientes que sufren PV presentan síntomas secundarios al aumento en
el volumen sanguíneo
• Cefalea
• Astenia
• Mareo
• Alteraciones visuales
• Prurito
• Perdida de peso
• Diaforesis
• Dolor epigástrico

6. Síntomas
Cefaleas
41-48%
Parestesias
16-29%
Astenia
35-47%
Ángor
16-23%
Molestias epigástricas 23-50%
Gota
4-26%
Mareo
23-43%
Epistaxis
17%
Disnea
23-34%
Prurito
14-43%
Sudación
33%
Adelgazamiento 16-29%

7. Signos

8. Datos de laboratorio
Biometría hemática
Hemoglobina
Aumentada
18-24g/dl
Hematocrito
Aumentado (60%)
Masa eritrocitaria
Aumentada
+36ml/kg hombre
+32ml/kg mujer
Leucocitosis moderada
Moderada
11,000 a 25,000/ul
Trombocitosis
Aumento de Plaquetas
superior a
450,000/ul
Como consecuencia de este aumento, la viscosidad sanguínea
puede ser cinco a ocho veces mayor que lo normal.

9. Criterios diagnostico de Policitemia vera según PVSG.
Criterios mayores
Criterios menores
A1: Masa eritrocitaria
Varones : ≥36ml/kg
Mujeres : ≥32ml/kg
B1: Trombocitosis: ≥400 x 109/L
A2: Saturación arterial
De O2 ≥ 92%
B2: Leucocitosis ≥12 x 109 /L
A3: Esplenomegalia
B3: Índice de FAG > 100
B4: Vitamina B12
sérica > 900pg/ml o CT B12
>2.200pg/ml
El diagnostico se establece con presencia de: A1 + A2 + A3 o A1 + A2 + dos critérios
B.

10. Criterios modificados de Policitemia vera
A1: Aumento de la citemia (>25% del
valor normal calculado).
B1: Trombocitosis ( > 400 000/ul)
A2: Ausencia de la causa de
poliglobulia secundaria
B2: leucocitosis neutrofilica
(Neutrófilos > 10 00 / ul)
A3: Esplenomegalia palpable
B3: Esplenomegalia demostrada por
ecografía o gammagrafía.
A4: Marcador de clonalidad ( p.ej.,
cariotipo medular anómalo)
B4: Crecimiento de BFU-E característico
o disminución de la eritropoyetina
sérica.
Diagnostico = A1 + A2 + A3 o A1 + A2 + 2 criterios B

11. Diagnostico Diferencial
PV
Eritrocitosis 2da
Eritrocitosis
Relativa
Hematocrito
A
A
A
Vol. eritrocitario
A
A
N
Vol. Plasmático
N/A
N
D
Sat. Arterial O2
N
D/N
N
Esplenomegalia
Si
No
No
Trombocitosis
Si
No
No
Leucocitosis
Si
No
No
Basofilia
Si
No
No
Vitamina B12
A
N
N
EPO
D/N
A
N
Medula Ósea
Hiperplasia Global
Hiperplasia
Eritroide
N

12. Evolución
Conforme progresa la enfermedad, alrededor de 15%
de los pacientes desarrolla una fase gastada del
padecimiento, cuyas características son:
• • Anemia
• • Leucocitosis
• • Esplenomegalia progresiva.
• • Aumento del tejido fibroso de la médula ósea.

13. Tratamiento Y Pronostico
Hay diferentes opciones de tratamiento que
implican tipos de complicaciones particulares;
sin embargo, la única potencialmente curativa
es el trasplante de células hematopoyéticas.
•
Flebotomías
•
Quimioterapia con hidroxiurea
(busulfan, clorambucil, melfalán)
•
Terapéutica antitrombótica
•
Fosforo Radioactivo (32)

14. Para el diagnóstico, no se requiere aspirado ni biopsia
de la médula ósea. Los datos que orientan el
diagnóstico en caso de realizarse son:
• Hipercelularidad, aumento de los megacariocitos y
ausencia de sideroblastos en la tinción de hierro de
Peris o azul de Prusia.
• Tinción citoquimica de la enzima fosfatasa alcalina
de los leucocitos.
• Vitamina B12 sérica esta aumentada (> 900 ng/L)
• cifras de eritropoyetina normales o reducidas.
La mutación V617F del gen JAK-2 se encuentra
presente con mucha frecuencia en los síndromes
mieloproliferativos crónicos, y en particular en esta
enfermedad se observa hasta en 95% de los casos.
Esta mutación parece estar implicada en la patogenia.