La policitemia vera es una enfermedad mieloproliferativa crónica clonal caracterizada por una producción excesiva de eritrocitos que puede generar leucocitos y plaquetas aumentadas. Sus síntomas incluyen cefalea, mareos, fatiga y riesgo de eventos trombóticos. El examen físico muestra pletora facial, eritema, y esplenomegalia. Se diagnostica por niveles elevados de hematocrito, eritrocitos y plaquetas, así como la presencia de la mutación JAK2

1. DRA. MARIA DEL CARMEN PAEZ ARAMBURO.
UAS MEDICINA

2.  Es una verdadera enfermedad clonal con
participación tanto mieloide como linfoide,
que se manifiesta con una producción clonal
excesiva de eritrocitos aparentemente
normales, con generación variable de
leucocitos y plaquetas.
 tiene inicio inconstante, evolución crónica y
la proliferación eritroide se expresa por
medio de un aumento en la magnitud del
volumen eritrocítico

3. Clínica Examen físico
 Cefalea
 Mareos
 Alteraciones visuales
 Parestesias
 Fatiga
 Perdida de peso
 diaforesis nocturna
 Prurito después del
baño.
 Pletora facial
 Eritema
 Distension de las venas
retinianas.
 Esplenomegalia.

4.  50 POR CIENTO DE LOS PACIENTES
PRESENTAN LEUCOCITOSIS Y
TROMBOCITOSIS.
 LA MICROCITOSIS ES FRECUENTE POR
FLEBOTOMIAS Y PERDIDAS HEMATICAS-
OCULTAS.
 20% DE LOS PACIENTES PRESENTAN EVENTOS
TROMBOTICOS.

5.  Trombosis de las
venas retinianas.
 Aplopejías
 Crisis isquémica
transitoria.
 IAM
 Angina
 Tromboembolia
pulmonar.
 Trombosis de venas
hepáticas.
 Porta
 Trombosis venosa
profunda
 Oclusión arterial
periférica.

6.  las hemorragias son menos frecuentes y
generalmente ocurren en TD.
 El riesgo de transformación leucémica
depende del tipo de tratamiento, 1.5
flebotomias, 9.6 clorambucilo, y 13.2 por
ciento en los tratados con fosforo radioactivo.
 Riesgo de transformación a estado fibrótico
 MMA postpolicitemica influida por la
duración de la enfemedad. A los 10 años y
25 años de un 10% y 20 % respectivamente.

7.  Volumen eritrocítico aumentado, el volumen
plasmático es normal.
 Leucocitosis frecuente 12000 a 20000 pero
pueden llegar a 50000 y quizá aparezcan
metamielocitos y mielocitos.
 la fosfatasa alcalina esta aumentada.
 Plaquetas aumentadas a 500 a 1000 x 10 9
 o bien mas alto de 3000 o 6000 x 10 9.

8.  Ochenta por ciento de los casos que se
transforman en leucemia aguda tenían
alteraciones en el cariotipo.
 La B12 y la posibilidad de fijación mediante
la transcobalamina I, II y III están
aumentadas en muchos de los pacientes con
PV no controlada.

9.  CRITERIOS A
 Vol. Eritrocítico
mayor de 25 por
ciento del valor
esperado o
hemoglobina –
 Mayor de 18 g/dl
varon y 16.5 en la
mujer.
 Ninguna causa de
policitemia
secundaria.}
 Esplenomegalia.
 PH negativo.
 Formación
endogéna de
colonias eritroides.

10.  Criterios B
 Trombocitosis mayor
a 400 x 10 9.
 leucocitos mayores a
12 x 10 9/l.
 Bx. MO que muestre
panmielosis con
proliferacion
eritroide y
megacariocitica.
 Concentración serica
de EPO disminuida .

11.  A1 hematocrito alto
52% en varon.
 48% en la mujer.
 VE aumentado
mayor del 25% del
normal.

 A2 mutación del
Jak- 2

12.  Flebotomías conservar Hto menor de 45 mas
100 mg/día de AAS.
 Cuando hay escasa respuesta a flebotomías y
existe mieloproliferación progresiva,
espenomegalia, leucocitosis o trombocitosis
con riesgo de trombosis iniciar tratamiento
citorreductivo.
 HU primera elección a Cualquier edad.
 Interferon a menores de 40 años o busulfan
o P 32 en mayores de 75 años de edad.