Pediatria malformaciones congenitas Labio Leporino y paladar hendido, displacia de cadera y pie zambo.

1. Universidad La República
Facultad de Enfermería y Salud Pública
Proceso de Enfermería Pediátrica
Alumna: Cecilia Parada Urrea; Fernanda Parada Urrea.
Docente: EU. Pamela Gómez.
Santiago, 07 Abril 2017.
LABIO LEPORINO – PALADAR HENDIDO-
DISPLASIA DE CADERA – PIE ZAMBO

2. OBJETIVOS
GENERALES:
• Conocer las malformaciones congénitas frecuentes ( Labio leporino-
Paladar hendido, Displasia de cadera y Pie Zambo).
• Reconocer el Rol de la Enfermera en estos pacientes.
ESPECIFICOS:
• Identificar la naturaleza de estas malformaciones congénitas.
• Señalar los métodos de diagnóstico, el tratamiento y resolución de estas
anomalías.
• Señalar los cuidados e intervenciones de enfermería con estos pacientes y
familia.

3. Introducción
• Uno de los mayores temores de los padres que
esperan la llegada un hijo es que se les comunique
que vendrán con una malformación.
• Las malformaciones congénitas o defectos de
nacimiento son deficiencias estructurales presentes
al nacer y producidas por una alteración en el
desarrollo fetal.
• Ellas pueden ser evidentes o microscópicas,
apreciables en la superficie del cuerpo o por el
contrario ocultas, familiares o esporádicas,
hereditarias o no, únicas o múltiples.
La aparición de estos defectos en el recién nacido
muchas veces está asociado a trastornos genéticos.
• Al hablar de anomalías congénitas o
malformaciones los padres se sitúan en el peor
escenario, donde la negación, la auto-culpabilidad y
la desilusión los invade (miedo al rechazo social).
• Las anomalías congénitas son en muchos países
causas importantes de mortalidad infantil,
enfermedad crónica y discapacidad.

4. LABIO LEPORINO Y PALADAR HENDIDO

5. EPIDEMIOLOGÍA
• Frecuencia Mundial : Labio Leporino 1:1200 nacidos vivos.
Paladar Hendido 1:2500 nacidos vivos.
• Frecuencia presentación : Labio leporino 21%.
Paladar Hendido 33%.
Labio leporino con Paladar hendido 46%.
• Asociación entre labio leporino y el paladar hendido : 75% de los casos.
• Predominio según sexo:
Labio Leporino / Labio Leporino con Paladar Hendido→ hombres.
Paladar Hendido→ mujeres.
• Frecuencia en Chile : 1.8 por cada 1000 nacidos vivos.
• Distribución geográfica : 62% RM , V y VIII.
• Sector público incidencia anual : 350 casos.

6. DEFINICIÓN
• Son las malformaciones congénitas del desarrollo mas frecuentes.
• Alteración en la fusión de los tejidos que dan origen al labio superior y al
paladar durante el desarrollo embrionario.
• Estas anomalías pueden presentarse simultáneamente o por separado.
• Labio Leporino puede ser solo una fisura en el labio o puede prolongarse
hasta la base de la nariz de uno o ambos lados.
• Paladar Hendido se comunica con la cavidad nasal.

7. SIGNOS Y SINTOMAS
• Deformidad en nariz.
• Separación del labio solamente.
• Separación del paladar .
• Separación del labio y el paladar .
• Dentadura mal alineada.
• Incapacidad para aumentar de peso.
• Dificultad en la deglución.
• Regurgitación de la leche a través de las fosas nasales durante la alimentación.
• Retardo del crecimiento.
• Infecciones repetitivas del oído.
• Dificultades del habla.

8. FACTORES DE RIESGO
• Componente genético.
• Componente ambiental.
Abuso de drogas y alcohol.
Infecciones.
Medicamentos.
Deficiencias nutricionales.

9. DIAGNOSTICO
• Dg. Prenatal ultrasonido 2° trimestre del embarazo.
• Al momento de nacer, el pediatra realiza examen clínico, generando la
sospecha diagnóstica.
• El diagnóstico se confirma mediante el examen clínico realizado por
Cirujano Infantil.

10. TRATAMIENTO
• Manejo multidisciplinario.
• Quirúrgico.
 3meses: Cierre de paladar duro y corrección labio y nariz.
 1 año: Cierre de paladar blando.
 6 – 8 años : En caso de que aun se presente fisura en paladar se vuelve a realizar cirugía
y se coloca implante óseo en encía de ser necesario.
 >14 años: Cirugía plástica. Corrección estética facial.
RESTAURAR LA FUNCIÓN NORMAL Y APARIENCIA ESTETICA.

12. Problema de salud Auge (N°13)
• Garantía de acceso:
Todo beneficiario nacido, a contar del 1° de julio 2005, con fisura
labiopalatina, esté o no asociada a malformaciones craneofaciales,
tendrá acceso a confirmación diagnóstica y tratamiento, incluyendo
rehabilitación oral en menores de 15 años.
• Garantía de oportunidad:
Diagnóstico: Dentro de 15 días desde la sospecha.
Tratamiento:
Ortopedia Pre-quirúrgica: para casos con indicación, dentro de 45 días
desde el nacimiento.
Cirugía Primaria: Primera Intervención y Segunda Intervención: dentro de 30
días desde la indicación médica.
Cirugía Secundaria: dentro de 60 días desde la indicación médica

13. •Garantía de protección financiera:

14. Atención de Enfermería
• Asistir a la familia en la aceptación de la condición del niño al nacimiento.
• Tranquilizar y orientar a los padres sobre la patología de su hijo.
• Fomentar la aceptación previa por parte de los padres a su hijo calmando
el impacto emocional.
• Instruir a la madre acerca de la alimentación del niño.
• Fomentar lactancia materna.
• Informar y educar a los padres y cuidadores del niño acerca del
tratamiento.
• Monitoreo del incremento de peso.
• Gestionar evaluaciones del niño con los diferentes especialistas.
• Gestionar tratamiento quirúrgico.
• Brindar los cuidados pre y post operatorios.
• Velar cumplimiento del cronograma de tratamiento.
• Fomentar y facilitar el apego.

16. DISPLASIA DE CADERA

17. Displasia de caderas
• Es la malformación de las
estructuras de la cadera , partes
blandas y esqueléticas, hueso
iliaco , fémur , capsula articular,
ligamento redondo tejido
muscular y tendinoso.
• Pueden ser congénitas o
desarrollarse durante la primera
infancia.
• Se clasifica, según grado de
severidad, como leve o displasia,
moderada o subluxación y severa
o luxación
DEFINICIÓN

18. Epidemiología
• Afecta al 1/ 500 recién nacidos
• Es mas frecuente en el sexo
femenino la relación es de 6 : 1
• Es mas frecuente en el lado
izquierdo cuando es unilateral
• Existen factores de orden
genético y mecánico que parecen
contribuir al desarrollo de esta
patología
• Multifactorial (hiperlaxitud
capsulo-ligamentosa-
periarticular, fuerzas mecánicas
inadecuadas, genéticos, étnicos)
• Sexo femenino
• Parto en podálica: frecuencia de
luxación (20%)
• Primigestante: mayor rigidez en
útero, menor vol. de líquido
amniótico.
• Malformaciones asociadas ( pie
zambo )
Factores de riesgo

19. Signos y Síntomas
• Signo ortolani (+)
• Signo Barlow (+)
• Asimetría de pliegues
• Llanto a la muda

20. Signos y Síntomas
• Acortamientos del miembro del
lado afectado : Signo de Thomas
• Limitación de la abducción:
• Signo de Trendelenburg
( +):Retardo de iniciación de la
ambulación en los lactantes
mayores y cojera

21. Diagnóstico
• Examen físico
 Maniobras de Barlow y
Ortolani - asimetrías
• Imagenología
 Ecografía (desde tercera
semana de vida) Permite
visualizar bien las estructuras
de la cadera , se puede
observar la cabeza no
osificada del fémur y su
relajación con el acetábulo
 RX Idealmente se debiera
tomar a los 3 meses (ángulo
acetabular > 30º)

22. Tratamiento
Individualizado
• Edad y Gravedad
<6m
• Arnés de Pavlik, Férula de Tubigen,
cojines abductores y cojín de Frejka.
• 3-4m
6 - 18m
• Reducción manual cerrada
>18m
• Resección quirúrgica abierta
Ortopédico ambulatorio o tratamiento quirúrgico

23. Tratamiento:
Ortopédico ambulatorio / Quirúrgico
Cojines abductores
• Pueden ser de cuero, plástico o
almohadillas suaves, para
mantener la cabeza femoral en la
articulación
• El cojín de abducción tiene la
ventaja de permitir una mejor
fijación
• Para definir el tamaño del cojín a
utilizar se mide el espacio Inter.
Poplíteo con las caderas en
abducción
Correas de PAVLICK:
• Consisten en un conjunto de
correas o arneses que se ubican en
el hombro y en los pies a modo de
estribos y correas de contención
con cierre velcro
• Las correas mantiene ambas
caderas en posición de reducción y
abducción cómoda

24. Tratamiento:
Ortopédico ambulatorio / Quirúrgico
Almohada de Frejka
• Cojín voluminosos que mantiene
las caderas fijas.
• Método más económico y simple.
• Al retirarlo, favorece la
inestabilidad.
Yeso pelvipedio
en los casos rebeldes con separador
entre las piernas
Reducción quirúrgica:
Cuando no hay resultado con lo
anterior ( corrección antes de la
marcha )

25. Problema de salud Auge (N°65)
• Garantía de acceso:
• Todo beneficiario durante el tercer mes de vida, tendrá acceso a radiografía de
caderas.
• Todo Beneficiario Recién Nacido o lactante menor de 1 año:
- Con sospecha de radiografía de caderas o ecotomografía alterada tendrá
acceso a confirmación diagnóstica.
- Con confirmación diagnóstica de displasia luxante de cadera tendrá acceso a
tratamiento ortopédico.
- En tratamiento tendrá acceso a continuarlo.
• Garantía de oportunidad:
• Screening de radiografía de caderas: Dentro de 30 días desde la indicación.
• Confirmación diagnóstica: Por especialista dentro de 30 días desde la
indicación medica.
• Tratamiento: Dentro de 15 días desde la confirmación diagnóstica por
especialista.

26. •Garantía de protección financiera:

27. Atención de enfermería
Educación:
• A los padres o cuidadores en
relación a:
• El dispositivo debe utilizarse
permanentemente
• El lactante debe trasportarse de
preferencia en la espalda o de
frente a su madre ( sistema
canguro )
• Para alimentarlo se debe adoptar
la posición montada a caballo
• La ropa debe ser adecuada amplia
para no molestar las correas
• Retirar arne en los casos de aseo ,
baño del niño
• Cuando se usa yeso observar la
piel del niño en busca de posibles
erosiones o trastornos
circulatorios
• el niño debe dormir en decúbito
ventral o dorsal
• Estimular la extensión de la rodilla
para evitar la retracción de los
músculos de la pierna
• Importancia de los controles y
adhesión al tratamiento

28. PIE ZAMBO

29. DEFINICION
• El pie zambo, también conocido
como pie equinovaro, talipes o pie
bot, es un defecto de nacimiento,
en el que el pie se encuentra
torcido o invertido hacia dentro y
hacia abajo, semejando un palo de
golf.
• Se puede detectar antes de nacer, el
tratamiento con manipulación inicia
a las semanas de nacer. Esta
afección se puede corregir siempre
y cuando se siga a plan cabal el
tratamiento de corrección.
• Sin tratamiento, las personas
afectadas frecuentemente
aparentan caminar apoyados en sus
tobillos.

30. Epidemiología
• Raza blanca 1.2 casos por cada
1000.
• Varones 2:1
• Bilateral 50% de casos.
• Unilateral el izquierdo es mas
afectado
• Se presenta mas frecuente en
embarazos múltiples
• Es la mas frecuente de las
malformaciones de pies
• Antecedentes familiares de pie
zambo
• Embarazo múltiple (mellizos o
trillizos)
• Posición del bebé en el útero
• Mayor incidencia en niños con
trastornos neuromusculares, como
parálisis cerebral y espina bífida
• Oligohidramnios (cantidad reducida
de líquido amniótico alrededor del
feto en el útero) durante el
embarazo
Factores de riesgo

31. Signos
• Flexión plantar a nivel del tarso y
articulación subastragalina.
• Retropié invertido.
• Antepie aducto y en equino.
•Cuando el niño inicia la marcha
tiene el problema de no soportar el
peso del cuerpo.
•Los músculos de la pierna se fatigan
rápidamente y muestran atrofia.
•Ocasiona claudicación y se observa
una marcha típica denominada en
¨aspas¨, balanceándose de un lado a
otro.

32. Diagnóstico
• Examen físico al nacimiento
• Historia familiar
• Imagenología
 Estudio ecográfico del feto.
 RX

33. Tratamiento
Tratamiento no quirúrgico.
 la manipulación y yeso en
serie (Método Ponseti)
 vendajes,
 fisioterapia y uso de
férulas.
Cirugía
• Cuando el tratamiento no
quirúrgico no logra corregir la
malformación o cuando la
malformación reaparece y no
responde al tratamiento no
quirúrgico.

34. Observar la pie y la circulación.
Enseñar a los padres acerca del cuidado del yeso o
dispositivo utilizado.
Explicar de manera clara y sencilla sobre la patología a los
padres.
Evaluar el impacto en los padres.
Revisar en conjunto las indicaciones médicas.
Evaluar las capacidades de autocuidado.
Enseñar los ejercicios.
Valorar la corrección lograda.
Reforzar la importancia de la asistencia a los controles.
Atención de enfermería

35. CONCLUSIÓN
• Las enfermedades congénitas de cualquier tipo afectan a cualquier
persona sin importar raza, nivel social o económico.
• Producen un gran impacto emocional en el núcleo familiar.
• La mejor manera de abordar estas enfermedades es un diagnóstico
precoz y llevar a cabo el tratamiento mas adecuado con la
participación de un equipo multidisciplinario.
• El compromiso de la familia, es primordial para el éxito del
tratamiento.
• El apoyo y contención que puede entregar el profesional de
enfermería a los padres de un bebe con malformaciones , contribuir
de manera positiva en la aceptación y afrontamiento de la
condición de su hijo.

36. Bibliografía
• Guía MINSAL Fisura LabioPalatina. 2009.
• Guía MINSAL Displasia luxante de cadera.
• Rosselo Duplat, Ortopedia Infantil edición panamericana
• Health Library “Pie Zambo”
https://healthcare.utah.edu/healthlibrary/related/doc.php?type=90&id=P
05864https://healthcare.utah.edu/healthlibrary/related/doc.php?type=90
&id=P05864

37. Gracias por su atención!!!