El documento presenta un caso clínico de una niña de 7 años con diagnóstico de leucodistrofia metacromática que sufre desnutrición crónica severa. Se clasifican sus problemas de salud por dominios y se identifican diagnósticos de enfermería relacionados a nutrición, eliminación, seguridad y protección, así como el riesgo de desesperanza de los padres.

1. ANATOMIA Y FISIOLOGIA
RESPIRATORIA
INTEGRANTES
•ALEGRE TORRES MARIELA
•CONDEZO MENDOZA ELIZABETH
•MALLMA GRANDA EDITH
•ENCINAS ASENCIO MARYCIELO
•FERNANDEZ CALAGUA KATHERINE
•VASQUEZ YOVERA GISELA
•SAENZ UBILLUS ANA LUCIA

3. APARATO RESPIRATORIO
Fosas nasales y boca
Bronquios
Tráquea
Conducen el O2
Laringe
Permite la entrada de O2 al
cuerpo y la salida de CO2
Pulmones
faringe
Facilitan el
intercambio gaseoso
Bronquiolos
Alveolos pulmonares
Todo este proceso respiratorio
tiene tres fases:
1. Intercambio en los pulmones.
2. El transporte de gases.
3. La respiración en las células y
tejidos.

5.  El oxígeno tomado en los
alvéolos pulmonares es llevado
por los glóbulos rojos de la
sangre hasta el corazón y
después distribuido por las
arterias a todas las células del
cuerpo.
 El dióxido de carbono es
recogido en parte por los
glóbulos rojos y parte por el
plasma y transportado por las
venas cavas hasta el corazón y
de allí es llevado a los pulmones
para ser arrojado al exterior

6. La respiración en las células y
tejidos.
 Toman el oxígeno que les
lleva la sangre y/o utilizan
para quemar los alimentos
que han absorbido, allí
producen la energía que el
cuerpo necesita y en
especial el calor que
mantiene la temperatura del
cuerpo humano a unos 37
grados.

7. PAE Identificar necesidades reales y/o potenciales
del paciente, familia y comunidad
Establecer planes de cuidados individuales o
estandarizados.
Actuar para cubrir y resolver problemas,
prevenir o curar la enfermedad
M
.
C
I
E
N
T
I
F
I
C
O
CARACTERISTICAS
Tiene una finalidad: se dirige a un objetivo
 Es sistemático
 Dinámico
 Interactivo
 Flexible
 Tiene una base teórica

8. ETAPAS DEL PAE
I. Valoración: Recogida y organización
de los datos que conciernen a la
persona, familia y entorno es la base
para las decisiones y actuaciones ,
donde se utiliza: Entrevista clínica,
Observación y Exploración física. Las
fuentes son: F. primarias: paciente ,
historia clínica y familia. F.
secundarias: bibliografía , artículos,
otras referencias . Esta recolección se
debe realizar desde un punto de vista
holístico

9. II. Diagnóstico:
 Reconoce los problemas de salud
y necesidades que el paciente, la
familia o comunidad. Diagnósticos
de enfermería NANDA
 Prevenir las posibles
complicaciones
 Iniciar las acciones para asegurar
un tratamiento adecuado y a
tiempo

10. III. Actuaciones: estas se realizan ante un
diagnóstico de enfermería o problema
interdependiente:
1. DIAGNÓSTICO REAL
• Reducir o eliminar factores
contribuyentes.
• Promover mayor nivel de
bienestar.
• Controlar del estado de salud.
2. DIAGNÓSTICO DE RIESGO:
• Reducir o eliminar los factores de
riesgo.
• Prevenir que se produzca el
problema.
• Controlar el inicio de problemas.
3. DIAGNÓSTICO DE
BIENESTAR:
• Ayuda y educación en las
conductas que permiten
conseguir mayor nivel de
Bienestar.
4. PROBLEMAS
INTERDEPENDIENTES:
• Controlar los cambios de estado
del paciente.
• Manejar los cambios de estado
de salud.
• Iniciar actuaciones prescritas
por el medico.

11. IV. Planificación:
 Etapa en la cual se determina qué
cuidados específicos requiere el paciente
para cubrir las necesidades y solucionar
los problemas.
 Para ello es necesario determinar qué
objetivos se pretenden y cuales son las
actividades para su logro. Estableciendo
el NOC y NIC para cada diagnostico
 Esta etapa se compone de varias fases:
1. Priorización.
2. Determinación de objetivos NOC
3. Programación de actividades NIC
4. Registro del plan.

12. V. Ejecución/Intervención
En esta etapa se aplica lo planificado de
forma inmediata y eficiente; es decir hay
que aplicar los conocimientos, actividades,
metodología, la técnica de las actividades y
los cuidados. Es el cómo se realizan las
actividades.
Se debe considerar lo Sgte.:
 Qué orden de intervenciones se realiza ante
una situación determinada.
 Quién realiza la acción en cada momento
 Qué material se debe utilizar
 Cómo se coloca al paciente

13. VI. Evaluación:
 Se trata de comparar la respuesta
de la persona, familia o comunidad
y determinar si se han conseguido
los objetivos establecidos. (Se
miden los parámetros establecidos
en los NOC , criterios de resultado,
parámetro de medición, estándar e
indicadores)

14.  Octubre de 2004. Lucia nuestra hija sufría Leucodistrofia
Metacromatica . En este video, acababa de salir la Unidad de
Cuidados Intensivos (Neumonia multilobar) donde estuvo por
10 días. Con 7 años y 7 kilos de peso, llegó a una desnutrición
severa crónica por falta de buen consejo medico (en este caso
del Neuropediatra y la Nutricionista .
Bueno...de todas las experiencias se aprende.. eso sí...el costo
puede ser altísimo muchas veces..
Otra razón grande para ayudar!!! Darles a otros el
conocimiento adquirido!! Crear protocolos de atención para
estos chiquitines!! Orientar a las familias para que no se
pierdan!!! Acompañarlas en amor en medio del sufrimiento!!!
Lucía murió el 12 de Octubre de 2009 de una neumonía.
Gracias a ella nace la FUNDACIÓN : "LUCIA ALAS DE
ESPERANZA", por un propósito de vida para las enfermedades
Raras en Colombia.
CASO CLINICO

15. CASO CLINICO
Se encuentra niña de 7 años, luego de haber
salido de UCI de edad; con Dx de
leucodistrofia metacromatica. Cursa una
desnutrición crónica severa por falta de
consejo medico (neuropediatra y
nutricionista) con un peso de 7 kilos
despierta, hipoactiva, en posición
semifowler, con apoyo de oxigeno por CBN
en compañía de familiares, quienes motivan
su estadía en la habitación mediante canticos
y bailes.

16. Clasificación por dominios Promoción de la salud:
• Conocimiento de la enfermedad. (Padres)
 Nutrición:
 Peso:7kg
 Edad:7 años
 Piel: pálida
 Mucosa oral :seca
 Eliminación:
 No control de esfínteres
 Ruidos respiratorios: aleteo nasal, retracción
xifoidea.
 Bolsa urinaria
 Actividad/ reposo:
 Somnolencia
 Lugar: cama
 Actividad: hipoactivo, hipotónico.
 Apoyo ventilatorio: CBN
 Vía periférica permeable
 Percepción:
 Nivel de conciencia:
aletargico
 Pupilas: midriáticas
 Llanto: ausente
 Autopercepción
 Reacción padres: visita
hospital con toda la familia.
 Autoestima: alta, Motivo:
incentivo y animo apoyo familiar.
 Rol/Relaciones
 Fuentes de apoyo: familiar
 Cuidado del escolar: afectiva
 Motivo: niña hospitalización
prolongada.
 Sexualidad
 Sexo: femenino

17.  Afrontamiento/tolerancia al
estrés
 Conducta: Normal
 Principios vitales
 Valores: Unión familiar
 Seguridad y protección
 Piel: pálida
 Hidratación: seca
 Procedimientos invasivos: vía
periférica
 Presencia de secreciones:
permanencia en cama.
 Posición: semifowler
 Vestimenta: adecuada
Clasificación por dominios
 Confort
 Expresión facial: ojos- abiertos
 Sin llanto
 Patrón respiratorio: irregular
 En reposo
 Despierto continuamente
 Crecimiento/desarrollo
 Bajo peso

18. Diagnósticos de enfermería según
diagnósticos de la NANDA
 NUTRICION
 Desequilibrio Nutricional por defecto R/A Incapacidad para
absorber los nutrientes S/C a poca ingesta de alimentos.
 OBJETIVO: Mejorar el estado nutricional
 5246: Asesoramiento nutricional
 1240: Ayuda para ganar peso
 5614: Enseñanza: dieta prescrita
 1160: Monitorización nutricional
 1803: Ayuda con los Autocuidados: Alimentaciòn
 1260: Manejo del peso.
 1120: terapia Nutricional

20.  ELIMINACION
 Motilidad gastrointestinal disfuncional R/A
inmovilidad, malnutrición y permanencia en
cama S/C a la patología.
 OBJETIVO: mantener las pautas de eliminación
nutricional.
 1804: Ayuda con los autocuidados: aseo.
 0450: Manejo del estreñimiento/impactación.
 0430: Manejo intestinal.

24. Diagnósticos Potenciales
 SEGURIDAD Y PROTECCIÓN
 Riesgo de infección R/A inmuno supresión,
procedimientos invasivos, malnutrición,
enfermedad crónica.
 Riesgo de aspiración R/A deterioro de la deglución
 Riesgo de deterioro de integridad cutánea R/A
inmovilización física, factores mecánicos,
hidratación
Objetivos: iniciar actividades de reducción de
riesgos y control de los mismos.
 6540: Control de infecciones
6610: Identificacion de Riesgos.

25.  6486: manejo ambienta: seguridad
 6680: control de los signos vitales.
 3540: Prevención de las ulceras por presión
 6550: Protección contra las infecciones.
 6654: Vigilancia: seguridad.
 DESESPERANZA DE LOS PADRES FRENTE A
LA PERDIDA DE SU HIJA.
Objetivo: fomentar la unidad y bienestar
familiar.
 7140: apoyo a la familia.
 7040: apoyo al cuidador principal.
 7100: estimulación de la integridad familiar
 7150: terapia familiar.