1. Baltazar Silva, Juan

2. “Es una urgencia en oftalmología en la que se
debe realizar un diagnóstico precoz e instaurar
un tratamiento adecuado para conservar
visión y vida”

4. SIGNOS DE DIFERENCIACIÓN:
• Rosetas de Flexner Wintersteiner:
– Formadas por células cuboidales que
rodean un lumen
– Por la diferenciación celular hacia
fotorreceptores
– Visto también en meduloepitelioma,
pinealoblastoma.
• Rosetas de Homer Wright:
– Menos comunes
– No son específicas de retinoblastoma, se
presentan en tumores neuroblásticos

5. OTROS HALLAZGOS:
 Pseudo rosetas: grupos de células
perivasculares entre áreas de necrosis
 Floretas: células eosinófilas con
prolongaciones

6.  I A Tumor solitario < 4 DD; detrás del ecuador
 I B Tumores múltiples < 4 DD; detrás del Ecuador
 II A Tumor solitario 4-10 DD; detrás del ecuador
 II B Tumores múltiples 4-10 DD; detrás del Ecuador.
 III A Cualquier lesión anterior al ecuador
 III B Tumor solitario >10 DD; detrás del Ecuador
 IV A Tumores múltiples >10 DD
 IV B Cualquier lesión anterior a la ora Serrata
 V A Tumor que involucra >50% del ojo
 V B Siembras vítreas
**VI Compromiso de NO y metástasis**

7.  Esun gen supresor tumoral
 Localización: Crom 13q14
 Compuesto por 200 kilobases y 27 exones
 Codifica la proteína Retinoblastoma (Rb)

8.  Esencialen regulación de división celular en el
organismo
 Se encuentra en núcleo celular, en 2 formas:
• Hipofosforilada ( Forma activa)
• Hiperfosforilada ( Forma inactiva)
 La forma activa regula el ciclo celular

9.  La forma activa bloquea la expresión de genes
involucrados en síntesis de DNA
 Es regulada por unas quinasas
ciclinadependientes, que la fosforilizan.
 En algunos tumores malignos hay expresión
anormal de quinasas, que llevan a aumento de
la forma fosforilada.

10.  GERMINAL ( Hereditaria)
-40 % de todos los retinoblastomas
-Sólo el 6-7 % tiene historia familiar positiva
-Ocurren 2 mutaciones en el gen Rb:
-La primera es germinal, y ocurre en todas la
células del cuerpo
-La segunda mutación es somática

11. GERMINAL (Hereditario)
 Asociado con tumores bilaterales y
multicéntricos
 Alto riesgo para desarrollar segundos cánceres
primarios
 Riesgo alto (50%) de retinoblastoma en
familiares

12. SOMÁTICA ( No hereditaria)
– 60 % de retinoblastomas
– Asociada con retinoblastoma unilateral, no
multicéntrico
– Ocurren dos mutaciones somáticas separadas
en las células del retinoblastoma, pero el resto
de células tienen el gen Rb normal

13.  Neoplasias 2rias. (35 tumores diferentes)
 Osteosarcoma 37% (femur)
 Sarcoma t.blandos 7%
 Melanoma cutaneo 7%
 El riesgo desarrollar tumores oseos y de
t.blandos en RB heredable es de 400v mas.
Journal Pedriatric Ophthalmology & Strabismus, May/June 2000 Vol 37.

14. • Condrosarcoma
• Rabdomiosarcoma
• Neuroblastoma
• Glioma
• Leucemias
• Ca. Cel sebaceas
• Ca. Cel escamosas
• Melanoma
- Periodo de latencia
tumor secundario: 13 años.

16.  Localización
• Tamaño
• Extensión
• Siembras vítreas o retinales
• Relación con arcadas vasculares
• Distancia tumor - disco, tumor - fóvea
• Meridianos comprometidos
• Unifocal o multifocal
• Presencia de DR

23. Ojo enucleado,
pseudohipopion, buftalmos,
extension extraocular.

24. Estafiloma ciliar, buftalmos, midriasis,
gluacoma, leucocoria. Masa endofitica

25. TAC, buftalmo, con calcificacion
Toda cav.vitrea, engrosamiento
NO por RB

26. Buftalmo
Masa blanca anacarada
Necrosis, NO comprometido

27. Leucocoria, tumor ½ inf. Cav vitrea
Simbras ½ sup.

28. Proptosis x
Compromiso Crecimiento rápido
extraocular En compromiso
Extraocular por rica
vascularizacion

30. OD: tumor intraocular,
masa epibulbar. NO
infiltrado, masa
extraocular

32. Características:
 Masa sólida intraocular
 Calcificaciones
 Sombra acústica
 Reflectividad alta e irregular
 Configuración irregular

33.  Tumores pequeños
 No calcificaciones ni silencio acústico
 Reflectividad media-alta
 Mayor dificultad diagnóstica
 Endoftalmitis
 Gran dificultad en diagnóstico diferenc

34.  Usos:
 Mayor utilidad que RM por detección de
 calcificaciones
 Ayuda a diferenciar el tumor de otras
patologías
 Valoración de extensión del tumor
 Valoración metástasis a SNC
 Determinación de RB trilateral

35. Características del Rb en TAC:
 Detección de lesiones > a 5 mm
 Masa tejidos blandos con calcificación
 Masa homogénea lobulada
 Levemente hiperdensa al vítreo
 Localización periférica ( que confirma origen
retinal)
 Calcificaciones
 En 80 -90 %

36.  Uso:
 Detección de lesiones > 3 mm
 Mayor discriminación de tejidos blandos que
 TAC
 Útil para valorar extensión intraorbital e
intracraneana del tumor
 RM es relativamente insensible a
calcificaciones

37. OBJETIVOS
 Completo control del tumor
 Preservación de visión útil
 Aumentar sobrevida
 Disminuir enucleación
 Evitar radioterapia externa en menores 1a.

38.  Enucleación
 Fotocoagulación láser Argón
 Crioterapia
 Braquiterapia
 Termoterapia transpupilar
 Quimioterapia sistémica
 Quimioterapia subconjuntival

39. Los factores pronóstico más importantes son:
 Afectación del nervio óptico
 Tamaño y localización tumoral
 Diferenciación celular
 Edad del paciente
 Uni - bilateralidad

40.  AFECTACIÓN DEL NERVIO ÓPTICO
 En 30 % de pacientes
 GRADOS DE INVASIÓN:
– GRADO 1: cabeza nervio óptico
– GRADO 2: compromiso de lámina cribosa
– GRADO 3: posterior a lámina cribosa
– GRADO 4: a nivel de sección quirúrgica

41. • MORTALIDAD
– GRADO 1: 10 %
– GRADO 2: 29 %
– GRADO 3: 42 %
– GRADO 4: 78 %

42. I A........................... 3
B............................ 2
II A............................0
B............................5
III A........................... 6
B............................0
IV A............................2
B............................0
V A............................16
B............................291 (89.5%)

43. Tratamiento multidisciplinario :
– Oncopediatría
– Radioterapía
– Radiofísica
– Patología
– Genética
– Psicología
– Radiología
– Oftalmología