Trastornos hemorrágicos y trombóticos: causas, diagnóstico y tratamiento
1. POLICITEMIA
Es un aumento relativo o absoluto de los hematíes en
sangre periferica.
El aumento absoluto puede ser:
PRIMARIO: Debido a una neoplasia mieloide.La
policitemia vera
SECUNDARIO: Debido a un aumento de la
eritropoyetina.
2. TRASTORNOS HEMORRAGICOS
Aumento de la fragilidad de los vasos, trastornos
Tplaquetarios, defectos de la coagulacion o
combinación de los mismos. Se requiere:
Tiempo de hemorragia: Mide el tiempo necesario
para obtener un tapon hemostatico eficaz,valora la
adhesion, agregacion y liberacion plaquetaria.
Normal es hasta 6 u 8 minutos.
Recuento de plaquetas:
150,000 – 350,000/mm3
Tiempo de protrombina: Evalúa las vías extrinseca
y común de la coagulación.V,VII,X,protrombina o
fibrinogeno. TP(Quick): 12-14 segundos
3. Tiempo de tromboplastina parcial: Evalúa las vías
intrinseca y común de la coagulación. V,VIII, IX, X
o XII, protrombina o fibrinogeno o a la presencia de
anticuerpos antifosfolipidicos. Valores normales:Sin
activar: 68-82 segundos, Activado: 35-43 segundos
Pruebas especiales: p.ej., niveles de factores de
coagulación.
4. AUMENTO DE LA FRAGILIDAD CAPILAR
Frecuentes, pero no suelen producir sangrados
importante.El recuento de plaquetas y los tiempos
de coagulacion suelen ser normales, el t. de
hemorragia es variable. Aumentan la fragilidad
capilar: Infecciones, reacciones a farmacos, mal
soporte vascular y purpura de Henoch-Schonlein
5. TROMBOCITOPENIA
Sangrado petequial en pequeños vasos de la piel y
mucosas. Las causas se clasifican en:
Disminución de la producción
Disminución de la supervivencia
Secuestro
Dilución
VIH
6. PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE
La PTI comprende dos formas de destruccion
plaquetaria mediada por anticuerpos
1. PTI aguda
2.PTI crónica
La PTI cronica se produce en adultos especialmente
en mujeres en edad fertil.
El bazo su tamaño es normal, congestión sinusoidal
La M.O. megacariocitos incrementados
7. TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR
FARMACOS
Reaccion inmune de las plaquetas al actuar como
haptenos o formacion de inmunocomplejos.
Los Acs. Producido por los farmacos induce una
rapida trombocitopenia y sangrado. Excepcion la
heparina en la que se forman trombos
La suspension del farmaco causante consigue una
mejoría clínica.
8. PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA
SINDROME UREMICO HEMOLITICO
Son dos trastornos relacionados dentro del espectro
de microangiopatías tromboticas que se caracte-
rizan por trombocitopenia fiebre, deficit neurologico
transitorio (en la PTT) o insuficiencia renal (en el
SUH). La mayor parte de las manifestaciones
clinicas se deben a los microtrombos hialinos dis-
persos por los capilares y arteriolas
La PTT adquirido afecta a mujeres, el SHU se
produce con frecuencia en niños y en ancianos
durante brotes de intox. alimentaria Verotoxina
9. DIATESIS HEMORRAGICA DEBIDA A
ANOMALIAS EN LOS FACTORES DE
COAGULACION
La aparicion espontanea de purpuras o petequias
es infrecuente; con mayor frecuencia, el sangrado
se manifietsa como equimosis de gran tamaño o
hematomas tras una lesion. Es frecuente el
sangrado en los aparatos genitourinario y digestivo
y especialmente en las articulaciones de carga.
Pueden ser adquiridos o congenitos.
Los defectos adquiridos suelen asociar a multiples
anomalías de la coagulacion.Ejm: deficiencia de
vit.K, enfermedad grave hepatica, CID
10. Los deficit hereditarios afectan a un unico factor de
la coagulacion. Los mas frecuentes son: la hemofilia
A o B y la enfermedad de Von Willebrand.
Hemofilia A.: Deficiencia de factor VIII
Hematomas, hemartrosis.T. de hemorragia y
recuento de plaquetas normales. TTPa prolongado
Hemofilia B.: Deficiencia del factor IX.
Enfermedad de Von Willebrand.: Concentración plas
matica reducida de FvW con reduccion secundaria
del factor VIII. Hemorragias espontaneas en
mucosas,menorragia,hemartrosis infrecuente.
Prolongacion del TH y TTPa, TP normal y recuento
plaquetario normal.
11. C I D
Trastorno troboticohemorragico agudo, subagudo o
cronico, que se produce como una complicacion
secundaria a distintas patologías. Activacion de la
cascada de la coagulacion, microtrombos en la
microcirculacion, consumo de plaquetas, fibrina y
factores de coagulacion y activacion de los
mecanismos fibrinoliticos.
Se desencadena por la liberacion del factor tisular o
de sustancias tromboplasticas en la circulacion y le
sion difusa de la celula endotelial.
Alrededor del 50% se presenta en pacientes
obstetricas con complicaciones del embarazo,
12. 33% en carcinomatosis, y el resto en sepsis y
traumatismos.
La CID debida a complicaciones obstetricas o a
traumatismos importantes esta dominada por
diatesis hemorragica. La CID asociada a
carcinomatosis tiende a presentar complicaciones
tromboticas.
20. TRASTORNOS DE LA MADURACION
EPIDERMICA
ICTIOSIS
Entidad clinica generalmente hereditaria, que se
presenta cerca o al momento del nacimiento que
recuerda a la escama de los peces. La variante ad-
quirida asociada a las neoplasias. Existe un
aumento de la adhesion intercelular, que provoca
una descamacion anormal.
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23. DERMATOSIS INFLAMATORIAS AGUDAS
URTICARIA. Se produce en adultos jovenes,
degranulacion local de los mastocitos, con prurito
dermico mediado por histamina, edema y formacion
de habones. Se relciona con el angioedema.
La mayoría de las lesiones esta mediadas por la Ig
E especifia del antigeno.
Infiltrado perivascular mononuclear con edema y
ocasionalmente con eosinofilo dermicos.
24. DERMATITIS ECCEMATOSA AGUDA
Muchas formas de eccema constituyen una
repuesta por hipersensibilidad cutanea retardado
por la liberacion de citocinas y el reclutamiento no
especifico de las celulas inflamatorias.
Espongiosis inicial con el acumulo progresivo de
liquido, los queratinocitos estallan y se forman
vesiculas intraepidermicas. Infiltrado linfocitico
Dermico perivascular con desgranulacion de
mastocitos, en las fases cronicas la fase vesicular
se sustituye por acantosis e hiperqueratosis
progresiva.
25. Se describen los siguientes tipos.
Dermatitis de contacto
Dermatitis atopica
Dermatitis eccematosa asociada con farmacos
Reaccion eccematosa a la picadura de un insecto
Reaccion fotoeccematosa
Dermatitis irritativa primaria
29. ERITEMA MULTIFORME
Respuesta autolimitada de hipersensibilidad a
ciertos farmacos, infecciones o trastornos
sistemicos caracterizado por degeneracion
epidermica extensa y necrosis. Se debe a
citotoxicidad mediada por celulas T CD8+.
Infiltrado linfoide superficial en union dermo-
epidermica ydegeneracion de los queratinocitos
basales y necrosis, exocitosis y vesiculas
En los niños sindrome de Stevens-Johnson
Necrolisis epidermica toxica
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31. DERMATOSIS INFLAMATORIAS
CRONICAS
PSORIASIS: Es un trastorno frecuente.Se asocia
con HLA.Placas rosa asalmonado con descamacion
plateada en codod, rodillas, cuero cabelludo. Eri-
trodermia o pustulosa. Acantosis marcada con
elonagacion de los clavos interpapilares,paraque-
ratosis. Microabsceso de Munro
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36. DERMATITIS SEBORREICA
Afecta a zonas cutaneas con muchas glandulas
sebaceas. Se desconoce la etiología, se sugiere
hongos Malassezia furfur. Las lesiones son maculas
y papulas, descamacion y costras. Dermatistis
espongiotica las taradías son acantoticas
inflamacion aguda alrededor de los foliculos pilosos
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38. Liquen plano
Enfermedad autolimitada luego
hiperpigmentacion. El infiltrado
inflamatorio en banda en la union
dermo-epidermica que le da un
aspecto dentado.Las celula basales
necroticas pueden descamarse, los
cuerpos de Civatte o coloides
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43. Lupus eritematoso
LED es una forma cutanea localizada
sin manifestaciones sistemicas.
Lesion mediada por inmunocomplejos.
Infiltrado linfocitico en la union
dermoepidermica, vacuolizacion de las
celula basales
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48. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS
PENFIGO: trastorno autoinmune, pacientes de
edades de 30 a 60 años, tiene anticuerpos
circulantes anticomponente intercelular de los
queratinocitos(desmogleina 3 ,un componente de
los desmosomas) se libera el activador de
plasminogeno conduciendo a un colapso
acantolitico de los desmosomas.Existe 4 tipos:
Penfigo vulgar:Vesicula suprabasal, si no se trata es
fatal.
Penfigo vegetante:placas verrugosas en zonas de
flexion.
56. PENFIGOIDE BULLOSO
Enfermedad ampollosa autoinmune afecta a
ancianos. Anticuerpos antiproteina del
hemidesmosoma. Ampolla subepidermica no
acantolitica
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62. DERMATITIS HERPETIFORME
Afecta a pacientes de 20 a 40 años, mas a menudo
en hombresd , se asocia con HLA y con enfermedad
celiaca. Los neutrofilos y la fibrina se depositan en
las puntas de las papilas dermicas (microabscesos)
con vacuolizacion basal.
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67. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS NO
INFLAMATORIAS. EPIDERMOLISIS BULLOSA Y
PORFIRIA
Son trastornos primarios con vesiculas y ampollas
no mediada por mecanismos inflamatorios
EPIDERMOLISIS BULLOSA. Formacion de ampollas
neonatales en localizaciones de presion o
traumatismo. Tipos juntural ,distrofico,simple.
LA PORFIRIA: Urticaria y ampollas que se
exacerban con la luz solar y curansin dejar cicatriz
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69. TRASTORNOS DE LOS APENDICES
EPIDERMICOS
ACNE VULGAR. :afecta a los foliculos pilosos, en
adolescentes, mas frecuente en varones. La
lipasa bacteriana degrada los aceites sebaceos a
formas altamente irritante de acidos
grasos.Comedones abiertos. Masa de lipidos y
queratina en la parte media foliculos pilosos.
Infiltrado linfohistiocitico.
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74. PANICULITIS
ERITEMA NODOSO Y ERITEMA INDURADO:
Las formas comunes de paniculitis pueden afectar:
Septos de tejido conectivo: eritema nodoso
Lobulos de grasa: eritema indurado
El eritema nodoso esta asociado a agentes
infecciosos y toxicos.
El eritema indurado esta asociado con TBC
mycobacterium
76. INFECCION E INFESTACION
VERRUGAS: PVH 6, 11, 16 Y 18
VERRUGA VULGAR.dorso de la mano
VERRUGA PLANA: papulas en la cara o dorso de la
mano
VERRUGA PALMAR O PLANTAR: Lesion descamativa
CONDILOMA ACUMINADO (verruga
anogenital).masas tipo coliflor , miden hasta varios
centimetros de diametro
77. MOLUSCO CONTAGIOSO. Papulas pruriticas,
poxvirus, hiperplasia epidermica verrucosa con
cuerpos moluscos
IMPETIGO: Infeccion estreptococica o estafilococica
de la piel que se observa en niños.Pustulas
subcorneales
INFECCIONES FUNGICAS SUPERFICIALES
. Dermatofitos y estan confinados al estrato corneo.
tiña de la cabeza, tiña del pie, pitriasis
versicolor(producdo por malassezia furfur),
onicomicosis
84. SARNA
Dermatosis provocado por Sarcoptes scabiei. La
hembra anida en el estrato corneo produciendo
nidos lineales en piel interdigital, palmas y muñecas