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POLICITEMIA
Es un aumento relativo o absoluto de los hematíes en
sangre periferica.
El aumento absoluto puede ser:
PRIMARIO: Debido a una neoplasia mieloide.La
policitemia vera
SECUNDARIO: Debido a un aumento de la
eritropoyetina.
TRASTORNOS HEMORRAGICOS
 Aumento de la fragilidad de los vasos, trastornos
Tplaquetarios, defectos de la coagulacion o
combinación de los mismos. Se requiere:
 Tiempo de hemorragia: Mide el tiempo necesario
para obtener un tapon hemostatico eficaz,valora la
adhesion, agregacion y liberacion plaquetaria.
 Normal es hasta 6 u 8 minutos.
 Recuento de plaquetas:
 150,000 – 350,000/mm3
 Tiempo de protrombina: Evalúa las vías extrinseca
y común de la coagulación.V,VII,X,protrombina o
fibrinogeno. TP(Quick): 12-14 segundos
 Tiempo de tromboplastina parcial: Evalúa las vías
intrinseca y común de la coagulación. V,VIII, IX, X
o XII, protrombina o fibrinogeno o a la presencia de
anticuerpos antifosfolipidicos. Valores normales:Sin
activar: 68-82 segundos, Activado: 35-43 segundos
 Pruebas especiales: p.ej., niveles de factores de
coagulación.
AUMENTO DE LA FRAGILIDAD CAPILAR
 Frecuentes, pero no suelen producir sangrados
importante.El recuento de plaquetas y los tiempos
de coagulacion suelen ser normales, el t. de
hemorragia es variable. Aumentan la fragilidad
capilar: Infecciones, reacciones a farmacos, mal
soporte vascular y purpura de Henoch-Schonlein
TROMBOCITOPENIA
 Sangrado petequial en pequeños vasos de la piel y
mucosas. Las causas se clasifican en:
 Disminución de la producción
 Disminución de la supervivencia
 Secuestro
 Dilución
 VIH
PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE
 La PTI comprende dos formas de destruccion
plaquetaria mediada por anticuerpos
 1. PTI aguda
 2.PTI crónica
 La PTI cronica se produce en adultos especialmente
en mujeres en edad fertil.
 El bazo su tamaño es normal, congestión sinusoidal
 La M.O. megacariocitos incrementados
TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR
FARMACOS
 Reaccion inmune de las plaquetas al actuar como
haptenos o formacion de inmunocomplejos.
 Los Acs. Producido por los farmacos induce una
rapida trombocitopenia y sangrado. Excepcion la
heparina en la que se forman trombos
 La suspension del farmaco causante consigue una
mejoría clínica.
PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA
SINDROME UREMICO HEMOLITICO
 Son dos trastornos relacionados dentro del espectro
de microangiopatías tromboticas que se caracte-
 rizan por trombocitopenia fiebre, deficit neurologico
transitorio (en la PTT) o insuficiencia renal (en el
SUH). La mayor parte de las manifestaciones
clinicas se deben a los microtrombos hialinos dis-
persos por los capilares y arteriolas
 La PTT adquirido afecta a mujeres, el SHU se
produce con frecuencia en niños y en ancianos
durante brotes de intox. alimentaria Verotoxina
DIATESIS HEMORRAGICA DEBIDA A
ANOMALIAS EN LOS FACTORES DE
COAGULACION
 La aparicion espontanea de purpuras o petequias
es infrecuente; con mayor frecuencia, el sangrado
se manifietsa como equimosis de gran tamaño o
hematomas tras una lesion. Es frecuente el
sangrado en los aparatos genitourinario y digestivo
y especialmente en las articulaciones de carga.
Pueden ser adquiridos o congenitos.
 Los defectos adquiridos suelen asociar a multiples
anomalías de la coagulacion.Ejm: deficiencia de
vit.K, enfermedad grave hepatica, CID
 Los deficit hereditarios afectan a un unico factor de
la coagulacion. Los mas frecuentes son: la hemofilia
A o B y la enfermedad de Von Willebrand.
 Hemofilia A.: Deficiencia de factor VIII
 Hematomas, hemartrosis.T. de hemorragia y
recuento de plaquetas normales. TTPa prolongado
 Hemofilia B.: Deficiencia del factor IX.
 Enfermedad de Von Willebrand.: Concentración plas
matica reducida de FvW con reduccion secundaria
del factor VIII. Hemorragias espontaneas en
mucosas,menorragia,hemartrosis infrecuente.
Prolongacion del TH y TTPa, TP normal y recuento
plaquetario normal.
C I D
 Trastorno troboticohemorragico agudo, subagudo o
cronico, que se produce como una complicacion
secundaria a distintas patologías. Activacion de la
cascada de la coagulacion, microtrombos en la
microcirculacion, consumo de plaquetas, fibrina y
factores de coagulacion y activacion de los
mecanismos fibrinoliticos.
 Se desencadena por la liberacion del factor tisular o
de sustancias tromboplasticas en la circulacion y le
sion difusa de la celula endotelial.
Alrededor del 50% se presenta en pacientes
obstetricas con complicaciones del embarazo,
 33% en carcinomatosis, y el resto en sepsis y
traumatismos.
 La CID debida a complicaciones obstetricas o a
traumatismos importantes esta dominada por
diatesis hemorragica. La CID asociada a
carcinomatosis tiende a presentar complicaciones
tromboticas.
PIEL
TRASTORNOS DE LA MADURACION
EPIDERMICA
 ICTIOSIS
 Entidad clinica generalmente hereditaria, que se
presenta cerca o al momento del nacimiento que
recuerda a la escama de los peces. La variante ad-
quirida asociada a las neoplasias. Existe un
aumento de la adhesion intercelular, que provoca
una descamacion anormal.
DERMATOSIS INFLAMATORIAS AGUDAS
 URTICARIA. Se produce en adultos jovenes,
degranulacion local de los mastocitos, con prurito
dermico mediado por histamina, edema y formacion
de habones. Se relciona con el angioedema.
 La mayoría de las lesiones esta mediadas por la Ig
E especifia del antigeno.
 Infiltrado perivascular mononuclear con edema y
ocasionalmente con eosinofilo dermicos.
DERMATITIS ECCEMATOSA AGUDA
 Muchas formas de eccema constituyen una
repuesta por hipersensibilidad cutanea retardado
por la liberacion de citocinas y el reclutamiento no
especifico de las celulas inflamatorias.
 Espongiosis inicial con el acumulo progresivo de
liquido, los queratinocitos estallan y se forman
vesiculas intraepidermicas. Infiltrado linfocitico
 Dermico perivascular con desgranulacion de
mastocitos, en las fases cronicas la fase vesicular
se sustituye por acantosis e hiperqueratosis
progresiva.
 Se describen los siguientes tipos.
 Dermatitis de contacto
 Dermatitis atopica
 Dermatitis eccematosa asociada con farmacos
 Reaccion eccematosa a la picadura de un insecto
 Reaccion fotoeccematosa
 Dermatitis irritativa primaria
Dermatis de contacto
Dermatitis de contacto
ERITEMA MULTIFORME
 Respuesta autolimitada de hipersensibilidad a
ciertos farmacos, infecciones o trastornos
sistemicos caracterizado por degeneracion
epidermica extensa y necrosis. Se debe a
citotoxicidad mediada por celulas T CD8+.
 Infiltrado linfoide superficial en union dermo-
epidermica ydegeneracion de los queratinocitos
basales y necrosis, exocitosis y vesiculas
 En los niños sindrome de Stevens-Johnson
 Necrolisis epidermica toxica
DERMATOSIS INFLAMATORIAS
CRONICAS
 PSORIASIS: Es un trastorno frecuente.Se asocia
con HLA.Placas rosa asalmonado con descamacion
plateada en codod, rodillas, cuero cabelludo. Eri-
trodermia o pustulosa. Acantosis marcada con
elonagacion de los clavos interpapilares,paraque-
ratosis. Microabsceso de Munro
DERMATITIS SEBORREICA
 Afecta a zonas cutaneas con muchas glandulas
sebaceas. Se desconoce la etiología, se sugiere
hongos Malassezia furfur. Las lesiones son maculas
y papulas, descamacion y costras. Dermatistis
espongiotica las taradías son acantoticas
inflamacion aguda alrededor de los foliculos pilosos
Liquen plano
 Enfermedad autolimitada luego
hiperpigmentacion. El infiltrado
inflamatorio en banda en la union
dermo-epidermica que le da un
aspecto dentado.Las celula basales
necroticas pueden descamarse, los
cuerpos de Civatte o coloides
Lupus eritematoso
 LED es una forma cutanea localizada
sin manifestaciones sistemicas.
Lesion mediada por inmunocomplejos.
Infiltrado linfocitico en la union
dermoepidermica, vacuolizacion de las
celula basales
ENFERMEDADES AMPOLLOSAS
 PENFIGO: trastorno autoinmune, pacientes de
edades de 30 a 60 años, tiene anticuerpos
circulantes anticomponente intercelular de los
queratinocitos(desmogleina 3 ,un componente de
los desmosomas) se libera el activador de
plasminogeno conduciendo a un colapso
acantolitico de los desmosomas.Existe 4 tipos:
 Penfigo vulgar:Vesicula suprabasal, si no se trata es
fatal.
 Penfigo vegetante:placas verrugosas en zonas de
flexion.
Penfigo vulgar
 Penfigo foliaceo:Vesicula subcorneal. Las bullas son
extremadamente superficiales
Penfigo foliaceo
 Penfigo eritematoso: afecta solo a la
region malar, es una variante menos
grave
PENFIGOIDE BULLOSO
 Enfermedad ampollosa autoinmune afecta a
ancianos. Anticuerpos antiproteina del
hemidesmosoma. Ampolla subepidermica no
acantolitica
DERMATITIS HERPETIFORME
 Afecta a pacientes de 20 a 40 años, mas a menudo
en hombresd , se asocia con HLA y con enfermedad
celiaca. Los neutrofilos y la fibrina se depositan en
las puntas de las papilas dermicas (microabscesos)
con vacuolizacion basal.
ENFERMEDADES AMPOLLOSAS NO
INFLAMATORIAS. EPIDERMOLISIS BULLOSA Y
PORFIRIA
 Son trastornos primarios con vesiculas y ampollas
no mediada por mecanismos inflamatorios
 EPIDERMOLISIS BULLOSA. Formacion de ampollas
neonatales en localizaciones de presion o
traumatismo. Tipos juntural ,distrofico,simple.
 LA PORFIRIA: Urticaria y ampollas que se
exacerban con la luz solar y curansin dejar cicatriz
TRASTORNOS DE LOS APENDICES
EPIDERMICOS
 ACNE VULGAR. :afecta a los foliculos pilosos, en
adolescentes, mas frecuente en varones. La
lipasa bacteriana degrada los aceites sebaceos a
formas altamente irritante de acidos
grasos.Comedones abiertos. Masa de lipidos y
queratina en la parte media foliculos pilosos.
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PANICULITIS
 ERITEMA NODOSO Y ERITEMA INDURADO:
Las formas comunes de paniculitis pueden afectar:
Septos de tejido conectivo: eritema nodoso
Lobulos de grasa: eritema indurado
El eritema nodoso esta asociado a agentes
infecciosos y toxicos.
El eritema indurado esta asociado con TBC
mycobacterium
ERITEMA NODOSO
INFECCION E INFESTACION
 VERRUGAS: PVH 6, 11, 16 Y 18
 VERRUGA VULGAR.dorso de la mano
 VERRUGA PLANA: papulas en la cara o dorso de la
mano
 VERRUGA PALMAR O PLANTAR: Lesion descamativa
 CONDILOMA ACUMINADO (verruga
anogenital).masas tipo coliflor , miden hasta varios
centimetros de diametro
 MOLUSCO CONTAGIOSO. Papulas pruriticas,
poxvirus, hiperplasia epidermica verrucosa con
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 IMPETIGO: Infeccion estreptococica o estafilococica
de la piel que se observa en niños.Pustulas
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 INFECCIONES FUNGICAS SUPERFICIALES
 . Dermatofitos y estan confinados al estrato corneo.
tiña de la cabeza, tiña del pie, pitriasis
versicolor(producdo por malassezia furfur),
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SARNA
 Dermatosis provocado por Sarcoptes scabiei. La
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Trastornos hemorrágicos y trombóticos: causas, diagnóstico y tratamiento

  • 1. POLICITEMIA Es un aumento relativo o absoluto de los hematíes en sangre periferica. El aumento absoluto puede ser: PRIMARIO: Debido a una neoplasia mieloide.La policitemia vera SECUNDARIO: Debido a un aumento de la eritropoyetina.
  • 2. TRASTORNOS HEMORRAGICOS  Aumento de la fragilidad de los vasos, trastornos Tplaquetarios, defectos de la coagulacion o combinación de los mismos. Se requiere:  Tiempo de hemorragia: Mide el tiempo necesario para obtener un tapon hemostatico eficaz,valora la adhesion, agregacion y liberacion plaquetaria.  Normal es hasta 6 u 8 minutos.  Recuento de plaquetas:  150,000 – 350,000/mm3  Tiempo de protrombina: Evalúa las vías extrinseca y común de la coagulación.V,VII,X,protrombina o fibrinogeno. TP(Quick): 12-14 segundos
  • 3.  Tiempo de tromboplastina parcial: Evalúa las vías intrinseca y común de la coagulación. V,VIII, IX, X o XII, protrombina o fibrinogeno o a la presencia de anticuerpos antifosfolipidicos. Valores normales:Sin activar: 68-82 segundos, Activado: 35-43 segundos  Pruebas especiales: p.ej., niveles de factores de coagulación.
  • 4. AUMENTO DE LA FRAGILIDAD CAPILAR  Frecuentes, pero no suelen producir sangrados importante.El recuento de plaquetas y los tiempos de coagulacion suelen ser normales, el t. de hemorragia es variable. Aumentan la fragilidad capilar: Infecciones, reacciones a farmacos, mal soporte vascular y purpura de Henoch-Schonlein
  • 5. TROMBOCITOPENIA  Sangrado petequial en pequeños vasos de la piel y mucosas. Las causas se clasifican en:  Disminución de la producción  Disminución de la supervivencia  Secuestro  Dilución  VIH
  • 6. PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE  La PTI comprende dos formas de destruccion plaquetaria mediada por anticuerpos  1. PTI aguda  2.PTI crónica  La PTI cronica se produce en adultos especialmente en mujeres en edad fertil.  El bazo su tamaño es normal, congestión sinusoidal  La M.O. megacariocitos incrementados
  • 7. TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR FARMACOS  Reaccion inmune de las plaquetas al actuar como haptenos o formacion de inmunocomplejos.  Los Acs. Producido por los farmacos induce una rapida trombocitopenia y sangrado. Excepcion la heparina en la que se forman trombos  La suspension del farmaco causante consigue una mejoría clínica.
  • 8. PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA SINDROME UREMICO HEMOLITICO  Son dos trastornos relacionados dentro del espectro de microangiopatías tromboticas que se caracte-  rizan por trombocitopenia fiebre, deficit neurologico transitorio (en la PTT) o insuficiencia renal (en el SUH). La mayor parte de las manifestaciones clinicas se deben a los microtrombos hialinos dis- persos por los capilares y arteriolas  La PTT adquirido afecta a mujeres, el SHU se produce con frecuencia en niños y en ancianos durante brotes de intox. alimentaria Verotoxina
  • 9. DIATESIS HEMORRAGICA DEBIDA A ANOMALIAS EN LOS FACTORES DE COAGULACION  La aparicion espontanea de purpuras o petequias es infrecuente; con mayor frecuencia, el sangrado se manifietsa como equimosis de gran tamaño o hematomas tras una lesion. Es frecuente el sangrado en los aparatos genitourinario y digestivo y especialmente en las articulaciones de carga. Pueden ser adquiridos o congenitos.  Los defectos adquiridos suelen asociar a multiples anomalías de la coagulacion.Ejm: deficiencia de vit.K, enfermedad grave hepatica, CID
  • 10.  Los deficit hereditarios afectan a un unico factor de la coagulacion. Los mas frecuentes son: la hemofilia A o B y la enfermedad de Von Willebrand.  Hemofilia A.: Deficiencia de factor VIII  Hematomas, hemartrosis.T. de hemorragia y recuento de plaquetas normales. TTPa prolongado  Hemofilia B.: Deficiencia del factor IX.  Enfermedad de Von Willebrand.: Concentración plas matica reducida de FvW con reduccion secundaria del factor VIII. Hemorragias espontaneas en mucosas,menorragia,hemartrosis infrecuente. Prolongacion del TH y TTPa, TP normal y recuento plaquetario normal.
  • 11. C I D  Trastorno troboticohemorragico agudo, subagudo o cronico, que se produce como una complicacion secundaria a distintas patologías. Activacion de la cascada de la coagulacion, microtrombos en la microcirculacion, consumo de plaquetas, fibrina y factores de coagulacion y activacion de los mecanismos fibrinoliticos.  Se desencadena por la liberacion del factor tisular o de sustancias tromboplasticas en la circulacion y le sion difusa de la celula endotelial. Alrededor del 50% se presenta en pacientes obstetricas con complicaciones del embarazo,
  • 12.  33% en carcinomatosis, y el resto en sepsis y traumatismos.  La CID debida a complicaciones obstetricas o a traumatismos importantes esta dominada por diatesis hemorragica. La CID asociada a carcinomatosis tiende a presentar complicaciones tromboticas.
  • 13. PIEL
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  • 20. TRASTORNOS DE LA MADURACION EPIDERMICA  ICTIOSIS  Entidad clinica generalmente hereditaria, que se presenta cerca o al momento del nacimiento que recuerda a la escama de los peces. La variante ad- quirida asociada a las neoplasias. Existe un aumento de la adhesion intercelular, que provoca una descamacion anormal.
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  • 23. DERMATOSIS INFLAMATORIAS AGUDAS  URTICARIA. Se produce en adultos jovenes, degranulacion local de los mastocitos, con prurito dermico mediado por histamina, edema y formacion de habones. Se relciona con el angioedema.  La mayoría de las lesiones esta mediadas por la Ig E especifia del antigeno.  Infiltrado perivascular mononuclear con edema y ocasionalmente con eosinofilo dermicos.
  • 24. DERMATITIS ECCEMATOSA AGUDA  Muchas formas de eccema constituyen una repuesta por hipersensibilidad cutanea retardado por la liberacion de citocinas y el reclutamiento no especifico de las celulas inflamatorias.  Espongiosis inicial con el acumulo progresivo de liquido, los queratinocitos estallan y se forman vesiculas intraepidermicas. Infiltrado linfocitico  Dermico perivascular con desgranulacion de mastocitos, en las fases cronicas la fase vesicular se sustituye por acantosis e hiperqueratosis progresiva.
  • 25.  Se describen los siguientes tipos.  Dermatitis de contacto  Dermatitis atopica  Dermatitis eccematosa asociada con farmacos  Reaccion eccematosa a la picadura de un insecto  Reaccion fotoeccematosa  Dermatitis irritativa primaria
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  • 29. ERITEMA MULTIFORME  Respuesta autolimitada de hipersensibilidad a ciertos farmacos, infecciones o trastornos sistemicos caracterizado por degeneracion epidermica extensa y necrosis. Se debe a citotoxicidad mediada por celulas T CD8+.  Infiltrado linfoide superficial en union dermo- epidermica ydegeneracion de los queratinocitos basales y necrosis, exocitosis y vesiculas  En los niños sindrome de Stevens-Johnson  Necrolisis epidermica toxica
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  • 31. DERMATOSIS INFLAMATORIAS CRONICAS  PSORIASIS: Es un trastorno frecuente.Se asocia con HLA.Placas rosa asalmonado con descamacion plateada en codod, rodillas, cuero cabelludo. Eri- trodermia o pustulosa. Acantosis marcada con elonagacion de los clavos interpapilares,paraque- ratosis. Microabsceso de Munro
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  • 36. DERMATITIS SEBORREICA  Afecta a zonas cutaneas con muchas glandulas sebaceas. Se desconoce la etiología, se sugiere hongos Malassezia furfur. Las lesiones son maculas y papulas, descamacion y costras. Dermatistis espongiotica las taradías son acantoticas inflamacion aguda alrededor de los foliculos pilosos
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  • 38. Liquen plano  Enfermedad autolimitada luego hiperpigmentacion. El infiltrado inflamatorio en banda en la union dermo-epidermica que le da un aspecto dentado.Las celula basales necroticas pueden descamarse, los cuerpos de Civatte o coloides
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  • 43. Lupus eritematoso  LED es una forma cutanea localizada sin manifestaciones sistemicas. Lesion mediada por inmunocomplejos. Infiltrado linfocitico en la union dermoepidermica, vacuolizacion de las celula basales
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  • 48. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS  PENFIGO: trastorno autoinmune, pacientes de edades de 30 a 60 años, tiene anticuerpos circulantes anticomponente intercelular de los queratinocitos(desmogleina 3 ,un componente de los desmosomas) se libera el activador de plasminogeno conduciendo a un colapso acantolitico de los desmosomas.Existe 4 tipos:  Penfigo vulgar:Vesicula suprabasal, si no se trata es fatal.  Penfigo vegetante:placas verrugosas en zonas de flexion.
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  • 53.  Penfigo foliaceo:Vesicula subcorneal. Las bullas son extremadamente superficiales
  • 55.  Penfigo eritematoso: afecta solo a la region malar, es una variante menos grave
  • 56. PENFIGOIDE BULLOSO  Enfermedad ampollosa autoinmune afecta a ancianos. Anticuerpos antiproteina del hemidesmosoma. Ampolla subepidermica no acantolitica
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  • 62. DERMATITIS HERPETIFORME  Afecta a pacientes de 20 a 40 años, mas a menudo en hombresd , se asocia con HLA y con enfermedad celiaca. Los neutrofilos y la fibrina se depositan en las puntas de las papilas dermicas (microabscesos) con vacuolizacion basal.
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  • 67. ENFERMEDADES AMPOLLOSAS NO INFLAMATORIAS. EPIDERMOLISIS BULLOSA Y PORFIRIA  Son trastornos primarios con vesiculas y ampollas no mediada por mecanismos inflamatorios  EPIDERMOLISIS BULLOSA. Formacion de ampollas neonatales en localizaciones de presion o traumatismo. Tipos juntural ,distrofico,simple.  LA PORFIRIA: Urticaria y ampollas que se exacerban con la luz solar y curansin dejar cicatriz
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  • 69. TRASTORNOS DE LOS APENDICES EPIDERMICOS  ACNE VULGAR. :afecta a los foliculos pilosos, en adolescentes, mas frecuente en varones. La lipasa bacteriana degrada los aceites sebaceos a formas altamente irritante de acidos grasos.Comedones abiertos. Masa de lipidos y queratina en la parte media foliculos pilosos. Infiltrado linfohistiocitico.
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  • 74. PANICULITIS  ERITEMA NODOSO Y ERITEMA INDURADO: Las formas comunes de paniculitis pueden afectar: Septos de tejido conectivo: eritema nodoso Lobulos de grasa: eritema indurado El eritema nodoso esta asociado a agentes infecciosos y toxicos. El eritema indurado esta asociado con TBC mycobacterium
  • 76. INFECCION E INFESTACION  VERRUGAS: PVH 6, 11, 16 Y 18  VERRUGA VULGAR.dorso de la mano  VERRUGA PLANA: papulas en la cara o dorso de la mano  VERRUGA PALMAR O PLANTAR: Lesion descamativa  CONDILOMA ACUMINADO (verruga anogenital).masas tipo coliflor , miden hasta varios centimetros de diametro
  • 77.  MOLUSCO CONTAGIOSO. Papulas pruriticas, poxvirus, hiperplasia epidermica verrucosa con cuerpos moluscos  IMPETIGO: Infeccion estreptococica o estafilococica de la piel que se observa en niños.Pustulas subcorneales  INFECCIONES FUNGICAS SUPERFICIALES  . Dermatofitos y estan confinados al estrato corneo. tiña de la cabeza, tiña del pie, pitriasis versicolor(producdo por malassezia furfur), onicomicosis
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  • 84. SARNA  Dermatosis provocado por Sarcoptes scabiei. La hembra anida en el estrato corneo produciendo nidos lineales en piel interdigital, palmas y muñecas