3. Epidemiología
•
os.
•
s de los tumores del sistema nervioso central.

4. Clinca
• s importante es la leucoco- ria, que se
observa como un reflejo blanco en la pupila.
•
rea macular.

5. •
lulas
tumorales que azolvan la malla trabecular.
•
stasis a distancia.

6. • El tumor puede ser unilateral (75 %)
o bilateral (25 %)
• El retinoblastoma se limita generalmente al ojo y
os
es superior a 95 %.
•
s comunes de mortalidad

7. Asociaciones
• Labio paladar hendido.
• Malformaciones cardiovasculares.
• Incontinencia pigmenti.
• Retraso mental.
• Cataratas familiares congénitas
• Sx. Bloch-sulzberger

8. HISTOPATOLOGÍA
• Es un tumor de gran densidad celular , formado por
células redondas, pequeñas, indiferenciadas con
núcleo hipercromático y escaso citoplasma, con
áreas de necrosis y calcificación dispersas.
Rosetas de Flexner – Wintersteiner:
• Anillo de 10 a 30 células cuboides dispuestas
alrededor de una luz , que en su parte apical
presentan una serie de uniones tipo “zónula
adherens” similares a la membrana limitante más
externa de la retina.

10. Regresión espontánea
• Es un tumor con capacidad de
diferenciación y de regresión espontánea.
• El retinoblastoma junto con junto con el
neuroblastoma, son los tumores con el
mayor índice de regresión espontánea.
• Se desconocen las causas.

11. Diseminación
Por continuidad dentro de
globo ocular, en retina
adyacente, el vítreo o hacía
las cámaras anteriores.
Extraocular la ruta más
común de invasión es el
nervio óptico, a través del
cual el tumor accede al
espacio subaracnoideo y la
cavidad intracraneal.
25% de las muertes
consecuencia de la afección
del parénquima cerebral
40% presentan metástasis a
distancia a medula
ósea, hígado.

12. Genética
• Se puede presentar de manera espontánea o ser
hereditario.
• La forma hereditaria frecuentemente es bilateral.
• Se presenta el gen RB1 en la forma hereditaria.
• Los individuos con mutaciones germinales del gen RB1
poseen un riesgo superior a la población general a
desarrollar retinoblastoma.

13. • El patrón hereditario es autosómico dominante de
alta penetrancia en las forma bilaterales.
• En la forma unilateral sin antecedente familiar el
riesgo de transmisión es de un 6% para el segundo
hijo.

14. Diagnóstico
• Examen bilateral de ambas retina con anestesia
general.
• Hasta un 70 % de los tumores presenta
calcificaciones.
• TAC de órbita y cráneo.
• Resonancia magnética
• Ultrasonograma bidimensional ocular.

16. Estudios complementarios
• Aspirado de medula ósea.
• Punción lumbar.
• BH, QS, PFH.

17. Diagnóstico diferencial
Toxoplasmosis Toxocara canis
Displasia
retinal

18. Reese-Ellsworth Classification

19. International Classification of Retinoblastoma
Group Features
A Small tumor: ≤3 mm
B Large tumor: >3 mm
Macular: ≤3 mm to foveola
Juxtapapillary: ≤1.5 mm to disc
Subretinal fluid: ≤3 mm from the margin
C Focal seeds
Subretinal seeds: ≤3 mm
Vitreous seeds: ≤3 mm
Both subretinal and vitreous seeds: ≤3 mm
D Diffused seeds
Subretinal seeds: >3 mm
Vitreous seeds: >3 mm
Both subretinal and vitreous seeds: >3 mm
E Extensive retinoblastoma occupying more than 50% or
neovascular glaucoma
or opaquemedia from hemorrhage in anterior chamber, vitreous or subretinal space
Invasion of postlaminar optic nerve, choroid (> 2mm), sclera, orbit, anterior chamber

20. AJCC TumourStagingSystemfor RB
T1/p1 <25% of retina
T2/pT2 >25 to 50% of retina
T3/Pt3 >50% of retina and/or intraocular beyond retina
T3a/pT3a >50% of retina and/or cells in vitreous
T3b Optic disk
pT3b Optic nerve up to lamina cribrosa
T3c Anterior chamber and/or uvea
pT3c Anterior chamber and/or uvea and/or intrascleral
T4/pT4 Extraocular
T4a Optic nerve
pT4a Beyond lamina cribrosa, not at resection line
T4b Other extraocular
pT4b Other extraocular and/or at resection line
N1/pN1 Regional
MI Distant metastases

21. St. Jude’s Tumor Staging System
Stage I: Tumor (unifocal or multifocal) confined to retina
a. Occupying one quadrant or less
b. Occupying two quadrants or less
c. Occupying more than 50% of retinal surface
Stage II: Tumor (unifocal or multifocal) confined to globe
a. With vitreous seeding
b. Extending to optic nerve head
c. Extending to choroid
d. Extending to choroid and optic nerve head
e. Extending to emissaries
Stage III: Extraocular extension of tumor
a. Extending beyond cut end of optic nerve (including subarachnoid extension)
b. Extending through sclera into orbital contents
c. Extending to choroid and beyond cut end of optic nerve (including subarachnoid extension)
d. Extending through sclera into orbital contents and beyond cut end of optic nerve (including subarachnoid extension)
Stage IV: Distant metastases
a. Extending through optic nerve to brain
b. Blood-borne metastases to soft tissue(s) and bone(s)
c. Bone marrow metastases

22. Tratamiento
• Depende de el tamaño y la localizacion.
• Pequeños tumores pueden ser tratados con
rayo laser o crioterapia.
• La radiacion es utilizada en pequeños y
grandes tumores.

23. • Quimioterapia si el tumor se ha extendido
mas alla del ojo
• Euclacion, remover el ojo si el tumor no
puede ser eliminado con otro tratamiento.
• Fotocoagulación
• Irradiación en placas.

24. Pronóstico
• Entre el 80 y 90 % de los pacientes con retinoblastoma
securan.
• Los pacientes del grupo I se curan en un 100%.
• Los pacientes del grupo II se curan en un 87%
• Los pacientes del grupo III se curan en un 40 %
• Los pacientes del grupo IV se curan en un 20 %

25. Pronóstico
• Con enfermedad mestastásica al momento
del diagnostico morirán mas del 95%.

26. Secuelas
Perdida de la visión por:
– Cataratas
– Hemorragia vítrea
– Afectación macular
– Retinopatía por irradiación
– Isquemia del nervio óptico.
• Deformidades faciales por radioterapia y enucleación.
• Desarrollo de tumores malignos secundarios.