25. Vías aereas superioresNARIZ Inflamaciones: Rinitis infecciosa, rinitis alérgica, pó- lipos nasales, sinusitis Lesiones necrosantes de la nariz y de las vías aéreas Superiores: Diseminación de infecciones fúngicas, Granulomatosisde Wegener,Granuloma letal de la líneamedia. Inflamaciones de la nasofaringe: Faringitis y amigdal. Tumores de la nariz, los senos y la nasofaringe: an- giofibromanasofaringeo, papiloma invertido, neuro- blastomaolfatorio, carcinoma nasofaringeo
64. MALFORMACIONES Y ENFERMEDADES CAUSADAS POR DEFECTOS DE LAS PROTEINAS NUCLEARES Y LOS FACTORES DE TRANSCRIPCION Infrecuentes. El fallo de desarrollo de un hueso (fa- lange, costilla o clavícula), la formación de huesos adicionales (costillas o dedos supernumerarios), lafusión de dedosadyacentes (sindactilia) o la forma- cion de dedos largos tipo araña.
65. ENFERMEDADES CAUSADAS POR DEFECTOS HORMONALES Y MECANISMOS DE TRANSDUCCION DE SEÑALES ACONDROPLASIA: Forma común de enanismo hereditario. Autosomico dominante. Mutación en el FGFR3. La activación de FGFR3 inhibe la sintesis de cartilago en la placa epifisiaria en crecimiento causando una disminución en la formación oseaendocondral y la osificacion prematura de las placas en crecimiento. Los huesos largos son cortos y delgados,enanismo Los huesos craneales y vertebrales se agrandan generando gran cabeza y tronco.Inteligencianormal,vida y reproduccion normal
66. ENFERMEDADES ASOCIADAS CON DEFECTOS EN LAS PROTEINAS ESTRUCTURALES EXTRACELULARES OSTEOGENESIS IMPERFECTA: Síntesis anormal de colágeno tipo I. Osteopenia generalizada (hueso fragil) causando fracturas recurrentes y deformidades del esqueleto. Escleras con tinte azulado. Laxitud de los ligamentos articulares permiten la hipermovilidad. El compromiso de los huesos del oido interno produce sordera. Algunos presntandentinogenesis imperfecta dientes pequeños, fragiles, descoloridos (deficiencia de la dentina. Dermis delgada,piel susceptibles a contusiones.
69. ENFERMEDADES ASOCIADAS CON DEFECTOS DEL PLEGAMIENTO Y DEGRADACION DE MACROMOLECULAS MUCOPOLISACARIDOSIS: Existen alteraciones en el cartilago hialino de las placas de crecimiento, cartlagos costales y superficies articulares. Estatura corta y tienen huesos mal formados, además de otras anomalías cartilaginosas
70. ENFERMEDADES ASOCIADAS CON DEFECTOS EN LAS VIAS METABOLICAS (ENZIMAS,CANALES IONICOS Y TRANSPORTADORES) OSTEOPETROSIS: Disminucion de la funcion del osteoclasto permitiendo la disminucion de la resorcion y huesos gruesos escleroticos. Incremento de la densidad osea y engrosamiento de la corteza osea.Debilidad de los huesos los hace quebradizos. Debido al estrechamiento y fibrosis de las cavidades medulares lleva a pancitopenia. He- matopoyesisextramedular.Compresion de los nervios craneales.Hidrocefalia debido a la obstruccion del LCR.
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77. Malnutricion(Def. de Ca, vit C y D,proteínas),Cortico esteroides, Enf.genetica(OGI,E.deGaucher),Frac- turas de vertebras, cuello femoral, Radio distal,Disminucion de peso y xifosis. Ca.serico N.
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80. ENFERMEDADES CAUSADAS POR ALTERACIONES FUNCIONALES DE LOS OSTEOCLASTOS ENFERMEDAD DE PAGET (OSTEITIS DEFORMANTE) Desorden localizado de la remodelación ósea, causando una excesiva reabsorción del hueso correspondiente por un desorganizado reemplazo del hueso, produciendo engrosamiento pero debilidad osea que es susceptible de deformarse y fracturarse. Comienza en los 40 años. Posible infeccion con virus lentos por paramixovirus. Tres estadios:Osteolitica,Mezcla de osteoblastica-os teolitica. Osteoesclerotica. Ordenamiento al azar de las lineas de cemento, creando un patron de mosaico de h. lamelares. Elevacionserica de F.alcalina
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88. ENFERMEDADES ASOCIADAS CON UNA HOMEOSTASIS MINERAL ANORMAL RAQUITISMO (niños) Y OSTEOMALACIA (adultos): Ambas enfermedades se caracterizan por disminucion de la mineralizacion de los nuevos huesos formados,causado por la deficiencia o metabolismo anormal de la vit. D. Malabsorcion intestinal, No exponerse al sol. Enf. Renal yhepatica Tratamiento: Vit. D y Calcio.
107. Osteoblastoma Similar ala osteoma osteoide pero grande (>2cm) y frecuentemente involucra la vértebra. Osteocondroma (exostosis) Definición : crecimiento metafiseal óseo benigno cubierto con cartílago que se origina de la placa de crecimiento epifisial. Clínica: varones adolescentes, firme, crecimiento solitario al final de los huesos largos, pueden ser asintomáticos, causan dolor, producen deformidad y se transforman malignamente(raro), osteocondromatosis (exostosis Múltiple Hereditaria) Múltiple, frecuentemente simétrico, osteocondromas.
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110. Endocondroma Definición: crecimiento cartilaginoso benigno dentro de la cavidad medular del hueso, que usualmente involucra las manos y pies. Solitarios típicamente y asintomáticos y no requieren tratamiento. Endocondromas múltiples (endocondromatosis) - Enfermedad de Ollier - Sindrome de Maffucci
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113. Tumores Malignos Oseos Osteosarcoma: Tumor primario maligno mas común del hueso. Incidencia: Varón >mujer, ocurre en adolescentes (edad 10-25), pacientes con retinoblastoma familiar tienen alto riesgo. Clínica: dolor localizado y edema. Hallazgos clásicos a los rayos X: Triángulo de Codman’s (elevación periostal),Patrón “bronceado por el sol”, destrucción ósea.
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118. Condrosarcoma Definición: tumor maligno de condroblastos, varón>mujer; edad 30-60 Etiología: el tumor surge e novo o secundario a un condrosarcomapreexistente,exostosis o enfermedad de Paget. Clínica : crecimiento de la masa con dolor y edema. Típicamente involucra la pelvis ósea, columna y hombros Micro: compuesto de condrocitos atípicos y condroblastos, frecuentemente con núcleos múltiples en una laguna.
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122. Tumores de células gigantes(osteoclastoma) Neoplasia maligna no común conteniendo células gigantes multinucleadas con células estromales. Mujer>varón; edad 20-50 años Clínica: gran masa con dolor y fractura. Micro: múltiples células gigates similares a osteoclastos son distribuidos dentro de un conjunto de células estromalesmononucleares.
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125. Sarcoma de Ewing Neoplasia maligna de células indiferenciadas que surgen dentro de la cavidad de la médula. Incidencia: Varones son afectados mas que las mujeres, ocurren a la edad de 5-20. Clínica: Dolor, edema y sensibilidad. Micro : Hjas de células azules pequeñas, redondas no diferenciadas que se asemejan a los linfocitos, PseudorosetasHomer Wright. Metástasis ósea Mucho mas común que los tumores primarios óseos Sitios comunes primarios: Próstata, Mama, Pulmón, Tiroides, Riñón.