Medicina Interna - Nefrología - Sindrome Nefrítico o glomerulonefritis

2. Es un grupo de enfermedades que causan inflamación de las
estructuras internas del riñón, específicamente, los glomérulos.
El síndrome nefrítico es un
tipo de glomerulonefritis.
Donde tienen lugar la depuración y la
filtración del plasma sanguíneo como
primera etapa en el proceso de
formación de la orina.
IFG: velocidad a la que se filtra la sangre
a través de todos los glomérulos, y por
lo tanto la medida de la función renal en
general

3. Cuadro clásico inicial de
los síndromes nefríticos
agudos
• Hipertensión
• Hematuria
• Cilindros eritrocíticos
• Piuria
• Proteinuria leve o moderada
Daño
inflamatorio
extenso de
los
glomérulos
Reducción
de la
filtración
glomerular
Síntomas
urémicos con
retención de
Na y agua
Edema e
hipertensión

4. • Se caracteriza en la microscopia óptica por
hipercelularidad glomerular

5. Algunas de las causas más
frecuentes…
En niños/adultos jóvenes
• Glomerulonefritis postestreptocócica
• Nefropatía por IgA
• Púrpura de Schöenlein-Henoch
En adultos
• Endocarditis bacteriana subaguda
• Glomerulonefritis rápidamente progresiva
• Enfermedad por anticuerpos anti-GBM
• Nefritis lúpica
• Vasculitis por ANCA
• Granulomatosis de Wegener
• Poliangitis microscópica
• Síndrome de Churg-Strauss
• Glomerulonefritis membranoproliferativa
• Glomerulonefritis mesangioproliferativa

6. Niños de 2 a
14 años
Personas
>40años
10%
• Más frecuente en varones
• Frecuencia entre personas que
conviven con el paciente alcanza el
40%

7. Forma epidémica
• Impétigo
• M 47, 49, 55, 2, 60 y 57
• 2-6 semanas luego de la infección
• Faringitis
• M 1, 2, 4, 3, 25, 49 y 12
• 1-3 semanas luego de la infección
Casos esporádicos después de infección con cepas
nefritógenas de estreptococo β-hemolítico del grupo A
Ocurre como…

8. • Es una enfermedad aguda mediada por
inmunocomplejos, caracterizada por la formación de
anticuerpos contra estreptococos, con la presencia de
inmunocomplejos y complemento en el riñón
• Cuadro clínico inicial:
• 50% padecen síntomas generales como cefalea,
malestar general, anorexia y dolor en el costado
Nefritis aguda con hematuria, piuria, cilindros
eritrocíticos, edema, hipertensión e insuficiencia renal
oligurica que puede llegar a RPGN

9. • Dx:
– Mayor concentración de ASLO,
DNAsa y AHT
• Biopsia
– Rara la vez
– Puede ser necesaria para confirmar
Glomérulos
aumentados (pueden
rellenar espacio de
Bowman)
Hipercelularidad por
infiltración de monocitos
y PMN
Proliferación de
elementos celulares
glomerulares
Luces del capilar
comprimidas por
hipercelularidad

10. • Tto sintomático, dirigido a
controlar la hipertensión y
retención de líquidos con
fármacos antihipertensivos y
diuréticos o diálisis según sea
necesaria
• IR permanente es muy rara
• En niños la hematuria y proteinuria desaparecen
entre 3 y 4 semanas después de iniciada la nefritis

11. • Forma más frecuente de
glomerulonefritis
• Predominantemente en varones
• Pico de incidencia: 2ª y 3ª década de
vida
• Es una glomerulonefritis regulada por
complejos inmunitarios, definida por la
presencia de depósitos mesangiales
difusos de IgA que suelen acompañarse
de hipercelularidad mesangial

12. • Sintomatologías iniciales más comunes:
• La proteinuria puede aparecer en etapa
tardía de la enfermedad
En
adultos:
Microhematuria asintomática con o
sin proteinuria
En
niños:
Episodios de hematuria macroscópica
después de una IVRA o del ejercicio

13. • Dx mediante el hallazgo de depósitos
glomerulares de IgA, C3 e IgG
• Corticoides pueden disminuir la proteinuria
y la insuficiencia renal progresiva en
algunos pacientes
Pulsos de metilprednisolona 1g diario durante
3 dosis en los meses 0, 2 y 4
Seguida de prednisona 0.5mg/kg en días alternos
durante 6 meses

14. • Se caracteriza por:
– Vasculitis de pequeño vaso con artralgias
– Púrpura cutánea
– Síntomas abdominales
– Glomerulonefritis proliferativa aguda
• Enfermedad de la infancia aunque hay
casos en adultos
• No se ha definido el causante
• Niveles séricos de complemento
normales

15. Dermatológicas
• Exantema
macular que
confluye en
lesiones
purpúricas en
tobillos,
piernas,
brazos y
nalgas
Digestivas
• Retortijones
• Diarrea
• Nauseas
• Vómitos
• Melenas y
diarreas
sanguinolentas
en casos
graves
Renales
• Sx Nefrítico
Manifestaciones clínicas

16. Tratamiento
• No hay uno de eficacia comprobada
• Episodios de exantema, artralgias y
síntomas abdominales suelen
resolverse de forma espontánea
• Hallazgos abdominales graves
tratados con ciclos cortos de dosis
altas de esteroides

17. • Glomerulonefritis derivada de
la endocarditis
• En personas que durante
largo tiempo no han recibido
tratamiento, sus hemocultivos
son negativos o tienen
endocarditis de la mitad
derecha del corazón

18. • Riñón presenta hemorragia subcapsular
con una imagen de “picaduras de pulga”
• Biopsia: se observa proliferación de
necrosis focal con abundantes depósitos
inmunitarios en mesangio, plano
subendotelial y subepitelial, de IgG, IgM y
fracción C3

19. Sintomatología inicial
• Hematuria macro y
microscópica
• Piuria
• Proteinuria mínima
• < frecuencia RPGN con
pérdida rápida de la
función renal
A menudo puede observarse
• Anemia normocítica
• Aceleración de la VSG
• Hipocomplementemia
• Valores altos de factor
reumatoide, crioglobulina
tipo III e inmunocomplejos
circulantes
• Tto primario: Erradicar infección con
antimicrobianos durante 4 a 6 semanas

20. • Engloba varias enfermedades glomerulares
que se caracterizan por la progresión a
insuficiencia renal en un periodo de semanas
a meses
• Tipo I: enfermedad por anticuerpos anti membrana basal glomerular
• Sx de Goodpasture
• Tipo II: mediada por inmunocomplejos
• LES
• Púrpura de Schölen-Henoch
• Postestreptocócica
• Tipo III: sin depósitos inmunitarios ni anti cuerpos anti-MBG (Pauciinmune)
• Vasculitis por ANCA
PRIMARIAS
• Glomerulonefritis membranoproliferativas
• Nefropatia por IgA, Púrpura de Schölen-Henoch
• Glomerulonefritis postestreptocócica
• LES
• Panarteritis nudosa, angeítis por hipersensibilidad
SECUNDARIAS

21. Causada por
anticuerpos circulante
dirigidos contra el
dominio no colágeno
de la cadena α3 del
colágeno tipo IV que
lesionan la MBG
Respuesta
inflamatoria, roturas
de la MBG y formación
de una
glomerulonefritis
proliferativa con
semilunas
• Picos de presentación:
– Varones en la 3er década de vida
– Mujeres >60años
Cuando el cuadro
inicial comprende
hemorragia pulmonar
y glomerulonefritis
Sx de Goodpasture

22. - Hemoptisis
- Descenso repentino de la Hb
- Fiebre
- Disnea
- Hematuria
• Cuando una de las manifestaciones iniciales
es oliguria el pronóstico es sombrío

23. • Ante la sospecha de Sindrome de
Goodpasture  ¡BIOPSIA!
• AP muestra glomerulonefritis proliferativa,
con proliferación intensa de semilunas en el
espacio de Bowman.
• Deposito lineal de IgG a lo largo de la MBG

24. Tratamiento
• Terapia inmunosupresora intensiva con
ciclofosfamida y corticoides para reducir la
producción de anticuerpos anti-MBG
• Plasmaféresis para eliminar los
anticuerpos anti-MBG circulantes
• Se recomienda tto precoz para prevenir la
lesión renal irreversible

25. • Complicación grave y frecuente del
LES
• Consecuencia del depósito de
complejos inmunitarios circulantes
que activan la cascada del
complemento provocando una
lesión mediada por el complemento,
infiltración leucocítica, activación de
factores procoagulantes y liberación
de diversas citocinas.

26. • Las manifestaciones clínicas,
evolución de la enfermedad y el
tratamiento son directamente
proporcionales al cuadro
histopatológico renal
• El signo clínico más frecuente es
la proteinuria
También pueden aparecer
• Hematuria
• Hipertensión
• Grados diversos de IR
• Sedimento activo urinario con cilindros
eritrocíticos

27. • La biopsia de riñón es el único medio
fiable para identificar las variantes
morfológicas de la nefritis lúpica

28. • El tratamiento varia según la clase
• Debe combinar dosis elevadas de
corticoesteroides con ciclofosfamida o
micofenilatomofetilo
• Alrededor de 20% de los
pacientes alcanzará la etapa
final de la enfermedad que
obligue a diálisis o trasplante

29. • Un grupo de pacientes con vasculitis y
glomerulonefritis tienen anticuerpos
anticitoplasma de neutrófilos (ANCA)
• Estos anticuerpos pertenecen a dos
subtipos:
– Antiproteinasa 3 (PR3)
– Antimieloperoxidasa (MPO)

30. ANCA
producidos con
auxilio de
linfocitos T
Activan
leucocitos y
monocitos
Dañan las
paredes de los
vasos pequeños
Lesión del
endotelio atrae
a más
leucocitos
La inflamación
se extiende

31. • Pertenecen a esta categoría:
– Granulomatosis de Wegener
– Poliangitis microscópica
– Síndrome de Churg-Strauss
• Porque muestran los ANCA y tienen una
glomerulonefritis pauciinmunitaria con
escasos complejos inmunitarios en vasos
pequeños y capilares glomerulares
Sujetos con cualesquiera de las 3
enfermedades tienen una combinación de
cualesquiera de los anticuerpos séricos
PR3
MPO

32. • La terapia de
inducción por lo
general incluye
alguna
combinación de
plasmaféresis,
metilprednisolona
y ciclofosfamida

33. • Manifestaciones clínicas iniciales:
• En ocasiones: púrpura cutánea y
mononeurítis simple
Fiebre
Rinorrea
purulenta
Úlceras
nasales
Dolor sinusal
Poliartralgias/
Artritis
Tos Hemoptisis Falta de aire
Hematuria
microscópica
Proteinuria de
0.5 a 1g/24h

34. Sintomatología inicial
sin afección renal
Granulomatosis de
Weneger limitada
• Radiografías de tórax: nódulos e infiltrados
persistentes
• Biopsia: inflamación de vasos pequeños (vasculitis) y
granulomas no caseosos benignos
• Estudio HP durante enfermedad activa:
glomerulonefritis necrosante segmentaria sin
depósitos inmunitarios
• Se desconoce la causa

35. • Sintomatologia se asemeja a la
Granulomatosis de Weneger
• Diferenciación por biopsia:
Vasculitis no se acompaña de
granulomas
Rara vez presentan neumopatia o
sinusitis destructiva significativa

36. • A veces se
acompaña de
hipergammaglo-
bulinemia, >
concentraciones
de IgE en suero
y factor
reumatoide
Vasculitis
Eosinofilia
periférica
Púrpura
cutanea
Mononeuritis
Asma
Rinitis alérgica

37. • Tos pasajera e infiltrados pulmonares
suelen anteceder a manifestaciones
generalizadas
• Biopsia: vasculitis, glomerulonefritis
necrosante segmentaria focal, no hay
eosinofilos ni granulomas
• Origen autoinmunitario, causa desconocida
• Asmáticos tratados con antagonistas del
receptor de leucotrienos

38. • Glomerulonefritis
mesangiocapilar o lobular
• Regulada por mecanismos
autoinmunitarios
• Se caracteriza por
engrosamiento de la membrana
basal glomerular con cambios
mesangioproliferativos
• Se subdivide según su cuadro
patológico en 3 tipos

40. Tipo I
• La más
proliferativa
• Biopsia:
proliferación
mesangial con
segmentación
lobulillar e
interposición de
mesangio entre la
membrana basal
capilar y células
endoteliales
Tipo II
• Disminución en
concentraciones
séricas de C3
• Engrosamiento
denso de la
membrana basal
(enfermedad de
depósitos
densos)
Tipo III
• Menos frecuente
• Suele ser focal
• Rara vez hay
interposición
mesangial
Consecuencia del
depósito de complejos
inmunitarios circulantes
en el glomérulo o
de su formación in situ
Pueden provenir de “factores nefríticos”
que son auto anticuerpos que
Estabilizan la convertasa de C3 y
Permiten que se active el
C3 sérico

41. Sintomatología inicial incluye:
Proteinuria Hematuria Piuria Fatiga Malestar
• Disminución de concentraciones séricas de C3
frecuente
• Proteinuria  administrar inhibidores del sistema
renina angiotensina

42. • Se caracteriza por expansión
del mesangio y a veces se
acompaña de hipercelularidad
del mismo; por paredes finas y
de contorno único de capilares
y depósitos inmunitarios en el
mesangio
• Sintomatología incluye grados
variables de proteinuria y
hematuria

43. • Puede detectarse en:
– Nefropatía por IgA
– Paludismo por P. falciparum
– Glomerulonefritis posinfecciosa en fase de
resolución
– Nefritis lúpica de fase II
• Primaria en menos de 15% de los casos

44. Bibliografia
• Goldman L, Ausiello D. Cecil Tratado de
Medicina Interna. Vol. I. 24ª Ed. Barcelona:
Elsevier;2012. p 770-773.
• Fauci AS, Kasper DL. Harrison, Principios
de Medicina Interna. Vol II. 17ª Ed.
México, D.F. : McGraw Hill; 2009. p 1786-
1790.