Aspectos basicos sindrome convulsivo y epilepsia infantil

1. SINDROME CONVULSIVO Y
EPILEPSIA
Universidad de San Carlos de Guatemala
Pediatria, IGSS Zona 9
Tomas Bolaños

2. SINDROME CONVULSIVO
Es una descarga sincrónica excesiva de un grupo neuronal que dependiendo
de su localización se manifiesta con síntomas motores, sensitivos,
autonómicos o de carácter psíquico, con o sin pérdida de conciencia.
Las convulsiones pueden ser :
• Sintomáticas o secundarias, es decir, desencadenadas por un estímulo
transitorio que afecte a la actividad cerebral (hipo-glucemia, traumatismos,
fiebre, infección del sistemanervioso central)
• Carácter idiopático sin relación temporal con un estímulo conocido; cuando
éstas últimas tienen un carácter recurrente se utiliza el término epilepsia.

3. Fisiopatología
• La convulsión es el resultado de una
descarga sincrónica (despolarización) de
un grupo de neuronas del sistema
nervioso central.
• La despolarización se presenta cuando
hay entrada de sodio (Na+) al espacio
intracelular y la repolarización cuando el
potasio(K+) sale de la neurona.
• Estos mecanismos de entrada y salida de
Na+ y K+ están mediados por bombas de
membrana celular que consumen energía
(ATP).

4. Los mecanismos probables
involucrados en la génesis de las
convulsiones pueden ser:
• Alteraciones de la bomba Na+ -
K+.
• Trastornos directos en la
membrana neuronal
(hipocalcemia, hipomagnesemia,
daño hipóxico, glutamato,
toxinas) que aumentan la
permeabilidad del Na+.
• También estarían involucrado
trastornos en el equilibrio entre
neurotransmisores exitatorios e
inhibitorios (déficit de piridoxina).

6. Tipos de crisis convulsivas
Ausencias
• Son de corta duración y pueden llegar a tener una alta frecuencia durante el día. Por lo general no
pasan de 20 segundos de duración, durante los cuales se detiene la actividad motora con alteración
y recuperación abrupta de la conciencia. No tienen aura ni estado post-ictal. Frecuentemente se precipitan por la
hiperventilación.
Mioclonias
• Son sacudidas breves e involuntarias, únicas o en serie, de uno o más grupos musculares.
Clínicamente pueden ser focales, segmentarias o generalizadas. Aunque de difícil demostración, en caso de
presentarse una pérdida de conciencia, es de muy breve duración y no sobrepasa la duración de la mioclonía.
Se precipitan característicamente con el despertar y no hay período post-ictal
Crisis tónicas
• Son contracciones musculares sostenidas que comprometen simultáneamente varios grupos musculares, tanto
agonistas como antagonistas. Tienen duración variable, de segundos a minutos. Pueden tener compromiso
de toda la musculatura axial o de las extremidades de manera simétrica o asimétrica, con producción
de posturas en extensión o flexión.
Crisis clónicas
• Son sacudidas bruscas y rítmicas, casi siempre simétricas, que comprometen de manera alterna grupos
musculares flexores y extensores, con duración variable de segundos a minutos.
Crisis tónico-clónicas generalizadas
• Tienen inicio súbito con pérdida de conciencia, frecuentemente precedida por un grito o gemido. Aparece luego la
fase tónica con posturas alternantes en extensión o flexión, seguida por la fase clónica algo más prolongada y
acompañada de fenómenos vegetativos como midriasis, sudoración y taquicardia. Característicamente hay
período post-ictal que puede prolongarse varios minutos.

7. Crisis atónicas
• Se presentan como pérdida súbita y brusca del tono muscular. Generalmente son de corta duración y en la
clínica pueden tener compromiso segmentario o generalizado. En este caso se produce la caída abrupta
del individuo, con la producción de heridas faciales o del cuero cabelludo.
Crisis focales simples
• No hay una alteración de la conciencia y sí hay memoria del evento. Se presentan como manifestaciones
motoras, autonómicas, psíquicas o somatosensoriales que refl ejan su origen en un área cerebral
específica. La duración es variable de segundos hasta minutos y no es infrecuente la progresión a una
crisis focal compleja o la generalización secundaria.
Crisis focales complejas
• Por definición hay compromiso de la conciencia con amnesia del episodio. Generalmente exceden los 30
segundos de duración. Se pueden iniciar en el lóbulo temporal o en áreas extratemporales diferentes.
Frecuentemente se producen automatismos como chupeteo, inquietud o movimientos de exploración,
entre otros. Siempre existe la posibilidad de generalización. Usualmente tienen período post-ictal.
Espasmos infantiles
• Esta categoría especial de crisis epilépticas se inicia por lo general durante el primer año de vida y se
presenta como contracciones musculares simétricas o asimétricas, bilaterales, de aparición súbita en
flexión, extensión o ambas. Ocurren en salvas y comprometen usualmente los músculos de la nuca, tronco
y extremidades. Se desencadenan durante períodos de somnolencia o al despertar.

8. Actitud ante una convulsión
• 1) Identificar que se trata verdaderamente de una crisis convulsiva
• 2) Tratamiento de la crisis convulsiva
• 3) Anamnesis
• 4) Examen Físico
-Valoración del estado general (sepsis, hipertension endocraneal)
-Exploración general (signos de infeccion,deshidratacion)
-Exploración neurológica (signos de infeccion intracraneal o de focalidad neurologica)
• 5) Pruebas complementarias
-Estudio metabólico (glucemia, urea, creatinina, calcio, magnesio, sodio, potasio, pHgases
bicarbonato, ácido láctico y amoniaco)
-Puncion lumbar (<12 meses convulsion asociado a fiebre, sospecha infeccion intracraneal)
-TAC y RM
-Niveles sanguíneos de anticonvulsivantes y Determinación de tóxicos en sangre
-EEG

9. Tratamiento
Independientemente del tipo de crisis, el tratamiento urgente es común a todas las convulsiones (exceptuando el
periodo neonatal en el que la primera droga de elección es el fenobarbital en vez del diazepam).
1)Se recomienda ofrecer tratamiento farmacológico de mantenimiento a los niños que presentan un primer
evento convulsivo cuando se cumplan2de los siguientes criterios:
Menor de 12 meses de edad , Crisis convulsivas parciales ,Convulsión prolongada: mas de 15 minutos ,
Fenómenos post-ictales de mas de 30 minutos de duración , Déficit neurológico a la exploración fisica , Más de 2
crisis convulsivas (de cualquier tipo) en 24 hs , Estado epiléptico , EEG epileptiforme
2)El anticomicial se legirá de acuerdo al tipo de crisis convulsiva:
• Crisis convulsivas parciales : carbamazepina, lamotrigina, oxcarbazepina, topiramato o valproato de magnesio
• Crisis convulsivas generalizadas: lamotrigina, topiramato o valproato de magnesio
3)El tratamiento de mantenimiento podrá iniciar en el servicio de urgencias con valproato de magnesio a dosis de
10 mg/kg/día, fraccionado en3 tomas; una vez indicado el tratamiento se podrá egresar al niño y referirlo a la
consulta externa de neurología pediátrica.

10. EPILEPSIA
DEFINICIONES
1) (Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE)) (1981)
Crisis que no muestra síntomas clínicos de detención después de una duración mayor a la que
abarca la gran mayoría de crisis de ese tipo en la mayoría de los pacientes, o crisis recurrentes sin
reanudación interictal de la función base del sistema nervioso central (SNC)
“Convulsión prolongada por 30 min, o convulsiones recurrentes sin recuperación de conciencia
entre ellas que duran más de 30 min”
2) (OMS)
Crisis epilépticas suficientemente prolongadas o repetidas como para provocar una condición
fija y duradera
3) (Lowenstein 1999)
Convulsiones continuas por más de 5 min, considerando que si persisten > 5 min es probable que
continúen > 30 min, siendo estas últimas más difíciles de tratar, y recalcando la importancia del
manejo precoz, para evitar progresión hacia estadios refractarios y sus secuelas. Esta definición se
aplica a pacientes > 5 años, ya que las crisis febriles pueden durar > 5 min en niños
pequeños sin necesariamente evolucionar hacia EE

11. FISIOPATOLOGIA
• En una crisis epiléptica mantenida se generan cambios dinámicos en
neurotransmisores y membranas postsinápticas, produciéndose
desregulación en el recambio de receptores GABA A.
• A nivel molecular, se produce disminución de fosforilación de
proteinkinasas del receptor GABA A subunidad β, activación del
complejo clatrinas-AP2 e internalización vía endocitosis de receptores,
lo que reduce su efecto inhibitorio y genera disminución de la
sensibilidad a benzodiacepinas.
• Concomitantemente aumenta la expresión de receptores NMDA en la
membrana sináptica. Se produce insuficiencia mitocondrial,
relacionándose con prolongación de las crisis, necrosis y apoptosis
celular; e inflamación, que altera la barrera hematoencefálica

12. ETIOLOGIA

13. CLASIFICACION
El EE clínicamente se puede clasificar en:
• Convulsivo (con actividad motora clínica)
• No convulsivo (alteración de conciencia).
*Cada grupo se divide en focal 29% (El 35% de EE
focales generalizan) y 36% generalizado.
Se considera la localización y extensión del área
epileptógena, sea focal o generalizada y en caso de ser
focal, el lóbulo donde se localiza la zona epileptógena así
como la etiología de la epilepsia
• a) Síntomática: existen causas identificadas como las
neo-plásicas, las vasculares, las infecciosas, las
malformaciones, la hipoxia perinatal y otras.
• b) Criptogénica: pesar de realizar todos los estudios
clínicos y paraclínicos posibles no se puede conocer la
causa.
• c) Idiopática: no es posible determinar la causa
relacionada pero existen antecedentes hereditarios.

14. ETAPAS DEL ESTADO EPILEPTICO EE
• 1. 5 min: EE precoz, momento de iniciar las medidas terapéuticas que se
detallarán.
• 2. 30 min: EE establecido.
• 3. EE refractario (EE-R): no responde a trata-miento de 1° o 2° línea,
entre 60 y 120 min, requiere anestesia general.
• 4. EE súper-refractario (EE-SR) si, tras 24 h de anestésicos, el EE continua
o recurre, incluyendo recaídas durante la reducción o retiro de anestésicos

15. Se sigue una ruta crítica para clasificar una epilepsia conforme los cinco grandes ejes de
Engel, en los que se consideran los estudios genéticos, epidemiológicos y quirúrgicos:

16. Síndromes epilépticos
• Son definidos por la International Ligue Against Epilepsy como la asociación de una o
más variedades de crisis epilépticas, acompañadas de manifestaciones clínicas y
paraclínicas que suceden juntas.
Síndromes epilépticos según la edad:
RN : Sindrome de Ohtahara, Crisis neonatales sintomáticas
Lactante: Síndrome de West, Síndrome de Dravet
Preescolar: Síndrome de Lennox Gastaut, Ausencias típicas de la infancia
Escolar y adolescente:Epilepsia mioclónica juvenil, Epilepsia con puntas centrotemporales

17. Tratamiento
Tratamiento según etapas del EE
Se describen 4 fases generales en el tratamiento del EEC:
• Prehospitalaria
• Hospitalaria de 1° línea
• Hospitalaria de 2° línea (falta de respuesta a benzodiacepinas),
• En urgencia o unidad de cuidados intensivos (UCI) hospitalaria con anestesia
general (en UCI)
La elección del FAE está basada en 3 elementos principales:
1. Más efectivo en controlar crisis con menor tasa de recurrencia
2. Vía de administración más rápida y segura
3. Mejor perfil de seguridad y tolerancia

18. Manejo antiepiléptico según etapas de ee
1. Estado epiléptico precoz (5 min-30 min)
• Tiempo: 5 min-9 min 1° línea
• 5 min:
• Midazolam 0,3-0,5 mg/kg bucal o
• Diazepam 0,3 mg/kg ev o 0,5 mg/kg rectal o
• Lorazepam ev 0,1 mg/kg (puede ser administrado por los padres o en la ambulancia)
2. EE establecido (30 min-60 min)
• Tiempo: 10-45 min 2° línea
• 0-15 min: Lorazepam ev 0,1 mg/kg (máximo 8 mg)
• 20-25 min: Fenitoína 18-20 mg/kg ev sin exceder velocidad de 1 mg/kg/min (50 mg/min) con
monitor ECG y PA.
• Se puede repetir 1 dosis de 10 mg/kg o Fenobarbital 20 mg/kg ev, pasar en 5 minutos (velocidad 2
mg/kg/min)
• Alternativas: Ácido Valproico 20-40 mg/kg (velocidad de 3-6 mg/kg/min)
• Levetiracetam 30-60 mg/kg ev o vo, a pasar en 15 min

19. 3. EE
• Tiempo: 5 min-60 min
• Si aún no se logra control considerar: Midazolam dosis de carga: 0,1-0,2 mg/kg, seguido de infusión continua de 0,1-0,4
mg/kg/h* (iniciar con 1-2 μg/kg/min titulando cada 15 min hasta controlar las crisis EEG). Duración habitual 12-48
h.Evitar en enfermedad renal o hepática, miastenia gravis o porfiria
4. EE-R
• Tiempo 61-80 min 3° línea Anestésico*
Tiopental
• Dosis de carga: 2-3 mg/kg, Dosis de mantención:3-5 mg/kg/h
Pentobarbital
• Dosis de carga: 5-15 mg/kg
• Dosis de mantención:1-5 mg/kg/h
• (1° línea en casos severos.Dosis adicionales hasta patrón EEG estallido supresión. Cuidar interacciones
farmacocinéticas.Evitar en enf. hepáticas, miastenia gravis, porfiria, hemorragia severa o quemaduras, ISSRR)
Propofol
• Dosis de carga: 3-5 mg/kg, Dosis de mantención: 5-10 mg/kg/h
• (1° línea en casos complejos en que interesa facilidad en el uso y propiedades farmacocinéticas. Usar en casos de
hipotensión problemática con otras drogas. Evitar infusión por > 48 h especialmente en altas dosis y en niños. Precaución
con uso concomitante de esteroides o catecolaminas)
Ketamina
• Dosis de carga: 1-3 mg/kg, Dosis de mantención: > 5 mg/kg/h
• (2° línea, especialmente cuando la depresión cardiorrespiratoria y la hipotensión son problemática)

21. RECOMENDACIONES
• 1. Las dosis deben ser graduales, empezando por la tercera o cuarta parte de la dosis mínima
necesaria.
• 2. El tiempo mínimo entre cada cambio de dosis inicial debe ser de ocho a 15 días,
dependiendo de la tolerancia al fármaco.
• 3. El tiempo mínimo de prescripción del antiepiléptico es de tres a cinco años, y solo en casos de
epilepsia refractaria es indefinido, lo cual deberá informarse a los pacientes.
• 4. El manejo ideal es con monoterapia, no obstante, cuando así se amerite, podrán combinarse
hasta dos antiepilépticos, considerando antes las interacciones farmacológicas, los mecanismos
de acción y la indicación por tipo predominante de crisis epilépticas. La asociación de tres o más
antiepilépticos controla solo 2 % adicional de los casos pero incrementa el riesgo potencial de
reacciones adversas y, en consecuencia, empeora la calidad de vida del paciente.
• 5. La vigilancia y el control mensual puede llevarse a cabo por médicos de primer contacto, y solo
en casos específicos de epilepsias resistentes podrá indicarse evaluación periódica estricta por el
neurólogo o neurólogo pediatra, quien decidirá si se continúa con dietas especiales o cirugía.

22. Consideraciones Generales
• La mayoría de los niños que tienen una convulsión llegan a la consulta en la fase
poscrítica yaque lo habitual es que las convulsiones infantilescedan
espontáneamente. Así pues, cuando un niñose presenta con actividad convulsiva
hay que pensar que lleva convulsionando un tiempo considerable.
• Cuanto más prolongada sea la crisis más difícil será su reversibilidad y peor su
pronóstico, una convulsión es una urgencia neurológica que hay que intentar que
ceda lo antes posible.
• El éxito del tratamiento no dependerá, en general, de la elección de uno u otro
medicamento antiepiléptico, sino en el hecho de seguir protocolos de actuación
sistematizados.
• Los errores más frecuentes en el tratamiento de las con-vulsiones son: no oxigenar
adecuadamente, administrar dosis insuficientes de antiepilépticos y no dar tiempo a
que la medicación alcance niveles terapéuticos

23. Referencias
• 1. Síndromes epilépticos en la infancia, Edith Alva-Moncayo,
Departamento de Neurología Pediátrica, Hospital General,Centro Médico
Nacional La Raza, Instituto Mexicano del Seguro Social, Distrito Federal,
México
http://www.medigraphic.com/pdfs/imss/im-2011/im111i.pdf
• 2. Revisión del estado epiléptico convulsivo pediátrico y su manejo
antiepiléptico, Carmen Paz Vargas L.Rev Med Chile 2016; 144: 83-93
http://www.scielo.cl/pdf/rmc/v144n1/art11.pdf
• 3. Convulsiones Juan Carlos Molina Cabañero, Servicio Urgencias. Hospital
Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid.
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/convulsiones.pdf