Demencia de lewis

1. Libreros Díaz Iván Alejandro
MEDICINA 1002
Marzo 27 de 2017
Lunes
UNIVERSIDAD VERACRUZANA
FACULTAD DE MEDICINA
UNIDAD CIENCIAS DE LA SALUD
REGIÓN POZA RICA – TUXPAN

2. PREGUNTAS:
¿PROTEÍNAS DEPOSITADA ANORMALMENTE A NIVEL NEURONAL EN LA
DEMENCIA DE LEWIS?
Alfa-sinucleina
¿CUAL ES LA TRIADA CARACTERÍSTICA DE LA ENFERMEDAD POR CUERPOS DE
LEWIS?
DEMENCIA PROGRESIVA, FLUCTUACIONES COGNOSCITIVAS Y PARKINSONISMO
ESPONTANEO
¿CUALES LAS CONDICIONES DEFINIDAS DE LAS DEMENCIAS VASCULARES?
¿CUAL ES LA TRIADA NO PATOGNOMÓNICA DE LA DEMENCIA POR SIDA?
• demencia vascular cortical
• demencia vascular subcortical
• enfermedad de Binswanger
• demencia talámica.
síntomas conductuales, motores y cognitivos, de aparición simultánea.
UN DX DIFERENCIAL Y ¿EN QUE SE DIFERENCIA DE LA DEMENCIA POR ALCOHOL?
La amnesia de Korsakoff se asocia a alcohol y deficiencia de tiamina, en
esta la memoria de largo plazo se conserva.
¿Cuál es la etiología y de que tipo es la Encefalopatía espongiforme?
Esporadica, de etiología prionica

3. DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY
• Junto al complejo enfermedad de Parkinson-demencia (CPD)
son las dos enfermedades neurodegenerativas más comunes
después del Alzheimer (EA).
• La edad es el principal factor de riesgo (50-70 años)
• Antes 65 años: 3,6-6,6%
• Después 65 años: 25%.
• corresponden a sinucleinopatías ( a-sinucleína anormalmente
depositada en el nivel neuronal en ambas).
• diferentes estructuras del SN. forman
las «neuritas de Lewy» y los cuerpos de
Lewy.
• El tx se basa en fármacos
anticolinesterásicos.
• El pronóstico: malo, progresión a la
discapacidad y, finalmente la muerte

4. MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
• inicia con alteraciones cognoscitivas que preceden a las motoras.
el CPD
inicia con las motoras:
bradicinesia, Rigidez, temblor de reposo,
etc
seguidas: alteraciones cognoscitivas
trastorno conductual del sueño:
-movimientos oculares rápidos (TCM) por
falta de atonía
-asociada a actividad motora y conductual
desordenada
-pueden golpear durante el sueño al
compañero(a) de cama.
fluctuaciones cognoscitivas:
en el mismo día:
• atención, conciencia y alerta (somnolencia),
asociadas a alucinaciones (primeros 18
meses) y parkinsonismo (temblor de
reposo, rigidez, bradicinesia e inestabilidad
postural).
• conservan la memoria reciente (de forma
inicial).

5. • El deterioro progresa hasta hacerse
dependientes de su cuidador.
• sinucleinopatías : eventos sincópales
Otras manifestaciones:
-pérdida de la capacidad ejecutiva (dibujar un
reloj con una hora señalada)
-Minimental : apoyar el diagnóstico de demencia
-alteraciones visuoespaciales, en lenguaje,
memoria, cambios de personalidad, fatiga y
somnolencia diurna.
alteraciones del SNA:
• hipotensión postural, incontinencia urinaria,
vértigo, mareo, caídas, depresión,
alucinaciones (visuales: colores vivos,
complejos, formas, ven niños) e
• hipersensibilidad con el uso de neurolépticos.

6. Estudios de imagen
La centellografía del miocardio:
• denervación simpática positiva.
• proteína t y p-amiloide en LCR ayudaría a
distinguir de la EA.
La tomografía por emisión de fotón simple
(SPECT) con marcado para dopamina:
• distinguir la demencia por cuerpos de
Lewy de la EA
• no de la EP ni de otros parkinsonismos
Electroencefalografía: enlentecimiento del
ritmo de base.
RM
• descartar otras causas de demencia (EA,
DV)
• atrofia difusa cerebral y del tallo
encefálico.

7. DEMENCIA VASCULAR Y DETERIORO COGNITIVO VASCULAR
• la dv se define como una enfermedad compleja
• pérdida de la función cognitiva por una enfermedad vascular cerebral (isquémica
o hemorrágica).
• segunda causa de todos los tipos de demencia, después de la EA.
• Su prevalencia aumenta con la edad
• numerosos síndromes: infartos únicos o infartos múltiples
• es una causa prevenible.

8. Factores de riesgo
• los mismos que una Enfermedad
vascular cerebral
3 categorías:
• en relación con la prevención de
EVC y demencia vascular

9. Clasificación
en categorías:
• Clínicas
• Radiológicas
• Neuropatológicas
condiciones definidas:
• demencia vascular cortical
• demencia vascular
subcortical
• enfermedad de Binswanger
• demencia talámica.
se puede agregar :
• CADASIL
• no muy frecuente
• arteriopatía cerebral con patrón de
herencia autosómico dominante que
produce infartos subcorticales recurrentes y
alteraciones de la sustancia blanca
• similar a la leucoencefalopatía hipertensiva
tipo Binswanger.
• en personas jóvenes
• no existe hipertensión ni factores de riesgo
de enfermedad cerebrovascular
• aparece junto con historia de migraña.

10. DIAGNOSTICO
• numerosos hallazgos.
• asociación de un evento vascular cerebral (con
hemiparesia, hemianopsia, hemihipoestesia)
• inicio de las manifestaciones de demencia.
• el deterioro cognitivo 3 o más meses después del
EVC.
• evidencia de imagen de infartos, ya sea bilaterales,
únicos, corticales o subcorticales.

11. otros criterios:
clasificación internacional de
enfermedades de la Organización Mundial
de la Salud (CIE-10)
Manual diagnóstico y estadístico de
trastornos mentales (DSM-V).
4 CRITERIOS para el diagnóstico de DV:
• deterioro de sus funciones cognitivas.
• comprobarse una EVC por clínica e imagen.
• Las dos enfermedades deben estar relacionadas.
• descartarse otras causas específicas de demencia.

13. Las lesiones vasculares:
• infartos múltiples de grandes arterias
• único infarto: giro cingular, tálamo,
cerebro anterior o territorios de la arteria
cerebral posterior o anterior
• combinaciones de algunos
• múltiples infartos lacunares, subcorticales
• alteraciones en la sustancia blanca (
CADASIL).
Estudios de imagen
• evidencia de enfermedad vascular cerebral
• mediante TC o por RM nuclear.
• RM : cambios en la sustancia blanca y la
microcirculación, infartos pequeños y profundos
(lacunares).

14. Tratamiento
puede ser prevenible
• determinar factores de riesgo pacientes y si
estos se incluyen en la categoría del
tratamiento.
algunos factores de riesgo que dependen
exclusivamente del paciente como son evitar
• Tabaquismo
• alcoholismo.
Otros son competencia del médico para
detectarlos y del paciente para seguirlo:
• dieta
• ingesta de medicamentos, como
antihipertensivos, anticoagulantes,
antiagregantes plaquetarios o
hipolipemiantes.

15. EVC que le causó DV:
• no existe un tratamiento para deterioro
cognitivo.
• indicar medidas útiles para limitar el
deterioro mental:
• indiquen ejercicios mentales:
-la práctica de lectura comentada
-juegos que requieran pensar o memorizar

16. OTRAS DEMENCIAS
• Además de las demencias descritas
anteriormente, otras enfermedades,
dentro de sus características clínicas,
cumplen con los criterios. Para su mejor
comprensión, las clasificaremos según
• su mecanismo patológico.
• • Demencias degenerativas.
• • Enfermedad de Alzheimer (ya descrita
anteriormente).
• • Atrofias focales.
• - Degeneración lobular frontotemporal.
• - Atrofia cortical posterior.
• • Sinucleinopatías (enfermedades
caracterizadas por tener cuerpos de Lewy).
• - Complejo Parkinson-demencia.
• - Demencia por cuerpos de Lewy.
• - Atrofia multisistémica (anteriorm ente
llamada
• síndrome de Shy-Drager).
• • Taupatías (descritas con alteraciones
moleculares de la proteína x).
• - Enfermedad de Pick (pura).
- Degeneración corticobasal (DCB).
- Parálisis supranuclear progresiva (PSP).
- Demencia ligada al cromosoma 17 por
mutación
del gen M APT (proteína X asociada a los
microtúbulos).
• Ubiquitinopatías (inclusiones con inm
unorreactividad
positiva para ubiquitina y negativa para t).
• Demencias carenciales y metabólicas.
• Vitamina B^ Bu y ácido fólico.
• Anoxia/hipoxia (posterior a encefalopatía
anoxoisquémica).
• Hipotiroidismo e hipertiroidismo.
• Hipoparatiroidismo primario o secundario.
• Panhipopituitarismo.
• Uremia y demencia asociada a diálisis.
• Degeneración hepatocerebral adquirida.
• Alcoholismo y otras drogas.
•

17. Complejo cognitivo-motor asociado al virus
de la inmunodeficiencia humana (VIH-1)
• en cualquier etapa de la infección 8-16%
durante el sida.
• etapas avanzadas con disminución CD4 y
un incremento de la carga viral
• No se conoce el mecanismo por el cual se
produce el complejo demencia-sida.
• demencia subcortical con predominio de
la concentración, el aprendizaje y la
memoria
• Mantenimiento: lenguaje, atención básica,
reconocimiento y ejecución.

18. La clínica:
• excluyendo otras causas
• tener en cuenta las neuroinfecciones oportunistas asociadas al
VIH.
Otros síntomas comunes en el SNC en un paciente con sida:
• delirio
• confusión mental
• Depresión
• Manía
• Psicosis
• Ansiedad
Los retrovirales no modifican el mal pronóstico de esta
demencia.
tríada característica no patognomónica:
síntomas conductuales, motores y cognitivos.

19. Demencia inducida por alcohol
• adultos y ancianos ambos sexos.
• poco frecuente en jóvenes
• alcoholismo de más de 5 años de evolución
• la demencia puede ser reversible si se
suspende el alcohol.
• El DSM-LV : criterio diagnóstico el deterioro
cognitivo con abuso de alcohol en forma
crónica
la exploración neurológica :
• la memoria deteriorada
• confusión cognitiva y motora
• problemas de ejecución.
• Las alteraciones a varios niveles:
• anomalías en la región frontal por atrofia
cortical y subcortical
• disminución del flujo sanguíneo cerebral.
La amnesia de Korsakoff se asocia a alcohol
y deficiencia de tiamina, en esta la
memoria de largo plazo se conserva.

20. Encefalopatía espongiforme o demencia de
Creutzfeldt-Jakob
• demencia de etiología priónica
• poco usual
• con un caso en un millón de habitantes
• Tipos:
• Idiopático: común después de los 65 años.
• Hereditario: es muy poco usual
• La variante de Creutzfeldt-Jakob esporádica es la
más común
• asociada a la encefalopatía espongiforme bovina
(«enfermedad de las vacas locas»).
• Por ingesta de productos contaminados, solo se
afecta el cerebro.
• casos yatrógenos: trasplantes de córnea y electrodos
contaminados de una cirugía cerebral.

21. CARACTERÍSTICAS:
• demencia de rápida evolución (semanas o meses,
menos de 6)
• alucinaciones, confusión, desorientación,
problemas en la coordinación, cambios de
personalidad, visión borrosa, convulsiones o
espasmos mioclónicos, ataxia cerebelosa ,
fasciculaciones musculares, somnolencia y rigidez
muscular.
• Su evolución incapacitante y mortal es rápida
diferencia con otras demencias, como la de tipo
Alzheimer.

22. IMAGENOLOGIA:
• EEG: patrón específico de brotes periódicos.
• RM : alteraciones poco específicas y no constantes.
• punción lumbar: proteína 14-3-3
• «proteína de escape» sugiere muerte neuronal masiva.
• biopsia cerebral: descartar algún otro tipo de demencia
• La evolución lleva a la muerte en un plazo medio de 6
meses a 1 año

23. PRINCIPIOS GENERALES DEL TRATAMIENTO EN DEMENCIAS
Prevención primaria
• actividades cognitivamente «estimulantes»
• la interacción social, la lectura, el ejercicio, etc
• hábitos dietéticos: la dieta mediterránea, una dieta alta en
antioxidantes, ácidos grasos.
• distintos fármacos: antioxidantes, antiinflamatorios, nootrópicos,
neuroprotectores, etc.
• han demostrado niveles de prevención, leves o marginales.

24. 3.- Intervenciones ambientales
• Modificar estímulos que resulten
estresantes o negativos
• ambientes aislados
• poco iluminados
• sin estímulos visuales, ruidosos, etc.
2.- Intervenciones en el aprendizaje y
conductuales
• reforzadas externamente de modo
inconsciente;
• por ejemplo, el paciente aprende que al
gritar o enojarse obtiene atención.
Medidas no farmacológicas
Tres categorías principales:
1.- Intervención en necesidades no
satisfechas
• agitación
• Agresión
• Irritabilidad
• Porque experimenta dificultades para
expresar o satisfacer síntomas o
necesidades.
Tratamiento general de las demencias

25. Tratamiento farmacológico
• A) de los síntomas no cognitivos
• antipsicóticos atípicos (risperidona y
olanzapina): la agitación, la agresividad y la
psicosis
• se considerará riesgo-beneficio: síntomas
extrapiramidales, o incremento del riesgo
cardiovascular
• Ciclos cortos de benzodiacepinas: la agitación
y la ansiedad, pueden agravar el deterioro
cognitivo.
• inhibidores selectivos de recaptura de
serotonina (ISRS): depresión, ninguno en
particular.
• anticolinesterásicos (ACh): apatía y los
síntomas psicóticos, alucinaciones,
• donepecilo, galantamina o rivastigmina.

26. B) de los síntomas cognitivos:
enfermedad de Alzheimer
Prevención secundaria. dirigido a evitar el desarrollo de la enfermedad en pacientes
que ya tienen DCL.
• Anticolinesterásicos: positivo en aspectos cognitivos como conductuales (apatía y la
psicosis), ninguno de ellos (donepecilo, galantamina o rivastigmina) tenga efectos
superiores a los demás.
• Memantina: efectos positivos sobre la cognición
• no hay evidencia de que la terapia combinada de Ach con memantina resulte
superior.

27. C) Tratamientos modificadores de la
enfermedad de Alzheimer
• ninguno de los fármacos mencionados ha
demostrado modificar significativamente
el curso clínico de las demencias.
(TME).
• cualquier tratamiento farmacológico o
intervención terapéutica que influya en la
patología subyacente de la EA en cuanto a
muerte neuronal y que produzca un
efecto medible y significativo sobre el
curso clínico.
Tratamiento de otras demencias
Demencia vascular
• El deterioro cognitivo vascular (DCV) podría
ser prevenible.
• el tratamiento y el control de los factores de
riesgo vascular (hipertensión, diabetes,
tabaquismo, etc.).
• los Ach: positivos con el uso, donepecilo y
galantamina.
• ninguno de ellos ha sido aceptado para esta
indicación.

28. Demencias frontotemporales
• El tratamiento es sintomático
• ningún medicamento evita el proceso neurodegenerativo
• Los inhibidores de la recaptura de serotonina: conducta, la desinhibición y
la compulsión a ingerir hidratos de carbono.
• cambios conductuales: trazodona 100 mg tres veces al día.
• otros antipsicóticos: quetiapina, olanzapina o risperidona.
• clomipramina y la carbamacepina: la conducta compulsiva o la conducta
sexual inapropiada.

29. Demencia por cuerpos de Lewy y
demencia en la enfermedad de
Parkinson (DEP)
• Tienen Un déficit importante en la
actividad colinérgica.
• buena respuesta con inhibidores de
la acetilcolinesterasa:
• rivastigmina, galantamina,
donepecilo
• mejoran la actividad cognoscitiva y
la atención y disminuyen las
alucinaciones.
• efectos adversos: náuseas,
vómitos, temblor, diarrea, vértigo e
hipotensión, 5% de los pacientes.
Neurolepticos:
• quetiapina : con incrementos según la
respuesta, de 12,5 hasta 300 mg)
• clozapina (6,5 mg con incremento en de
6 mg hasta 100 mg o más)
• riesgo de agranulocitosis
• actividad alucinatoria que puede
asociarse, además, a ilusiones e incluso
Agitación
levodopa: Las manifestaciones
motoras.
demencia por cuerpos de Lewy :
evitan los agonistas dopaminérgicos
incrementar la actividad alucinatoria
y conducta compulsiva.